• Название:

    опух сл жел


  • Размер: 0.05 Мб
  • Формат: RTF
  • Сообщить о нарушении / Abuse

    Осталось ждать: 20 сек.

Установите безопасный браузер



Предпросмотр документа

Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражениями. По данным различных исследователей, они составляют от 3% до 5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Среди злокачественных опухолей головы и шеи злокачественные поражения слюнных желез составляют не более 2%. Наиболее часто (80—85%) опухоль развивается в околоушной слюнной железе, реже — в поднижнечелюстной или малых слюнных железах.

Слюнные железы делятся на малые и большие. Первые расположены в толще слизистой оболочки полости рта и делятся на губные, щечные, молярные, язычные и небные железы. Большие слюнные железы (околоушная и поднижнечелюстная) парные, располагаются за пределами полости рта, открываясь в нее протоками.

Серозные железы выделяют жидкость, богатую белком, слизистые — слизь, смешанные — смешанный секрет. Большие слюнные железы, как и малые, выделяют серозный, слизистый или смешанный секрет. Смесь секрета всех слюнных желез называют слюной.

Околоушная слюнная железа является железой серозного типа. Она имеет выводной проток, который прободает жевательную мышцу и открывается в полости рта на уровне второго верхнего коренного зуба. Кровоснабжается из поверхностной височной артерии, иннервация осуществляется из ушно-височного нерва, постганглионарных волокон симпатического шейного ствола. Важной анатомической особенностью для хирургов является то, что через околоушную слюнную железу проходит лицевой нерв, обусловливая основные трудности при вмешательствах на этом органе.

Поднижнечелюстная слюнная железа открывает проток в области уздечки языка. Кровоснабжается от лицевой артерии, иннервируется из лицевого нерва и симпатического сплетения.

Наиболее часто поражаются опухолью большие слюнные железы, реже — небные и щечные.

Для практической работы в онкологии используют Международную гистологическую классификацию, предложенную ВОЗ (серия №7).

Международная гистологическая классификация

I. Эпителиальные опухоли

А. Аденома:

1. Полиморфная аденома.

2. Мономорфная аденома:

а) аденолимфома,

б) оксифильная аденома, другие типы.

Б. Мукоэпидермоидная опухоль.

В. Ацинозно-клеточная опухоль.

Г. Карциномы:

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома).

2. Аденокарцинома.

3. Эпидермоидная карцинома.

4. Недифференцированная карцинома.

5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль).

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

1. Гемангиома.

2. Гемангиоперицитома.

3. Неврилеммома.

4. Нейрофиброма.

5. Липома.

Б. Злокачественные:

1. Ангиогенная саркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

III. Неклассифицированные опухоли

IV. Сходные опухолеподобные поражения:

1) доброкачественное лимфоэпителиальное поражение,

2) сиалоз,

3) онкоцитоз.

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует до настоящего времени, поэтому в практической работе мы используем апробированную в отделении опухолей головы и шеи ОНЦ РАМН схему распределения опухолей по стадиям (для эпителиальных образований).

I стадия (Т1) — опухоль размером (в наибольшем измерении) до 2 см, располагается в паренхиме железы и не распространяется на капсулу. Кожа над опухолью немного возвышается или этих изменений нет. Симптомы поражения лицевого нерва отсутствуют.

II стадия (Т2) — опухоль размером от 2 до 3 см, при осмотре совершенно отчетливо выступает в околоушной области. Капсула железы вовлечена в процесс. Выявляются симптомы легкого пареза отдельных мимических мышц.

III стадия (ТЗ) — опухоль поражает большую часть околоушной железы и прорастает в одну из окружающих анатомических структур (кожа, нижняя челюсть, сосцевидный отросток, наружный слуховой проход, жевательная мышца и т. д.). Определяются симптомы поражения лицевого нерва.

IV стадия (Т4) — опухоль на значительном протяжении прорастает в несколько окружающих анатомических структур. Паралич мимической мускулатуры на стороне расположения опухоли.

Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам (см. раздел «Рак щитовидной железы»).

В детском возрасте встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозноклеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область (рис. 31).

Доброкачественные новообразования представлены преимущественно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опухоли, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10—14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпителиальной природы — в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4—7 летнего возраста. А злокачественные эпительные новообразования развиваются, как и смешанные опухоли, в более старшем возрасте По данным литературы и собственным наблюдениям, не выявлено корреляции между поражением слюнных желез и полом ребенка. Как доброкачественные, так и злокачественные новообразования развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. Некоторые авторы считают, что опухоли слюнных желез несколько чаще (60—66%) развиваются у девочек.

Клиническое течение опухолей слюнных желез зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим, возможны ошибки в правильной интерпретации диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах слюнной железы.

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1—2 см. Опухоль относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаденит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличении объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и под-нижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным. На основании данных отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО ОНЦ РАМН, от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от одного до 18 месяцев. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изменений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров.

Мономорфные аденомы чаще всего локализуются в толще железы. Отличить мономорфную аденому от смешанной опухоли по клиническому течению практически невозможно. Окончательную ясность может внести только гистологическое исследование.

Среди злокачественных новообразований слюнных желез в детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. По данным некоторых авторов, опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще поражает поднижнечелюстную слюнную железу. С учетом наших наблюдений, мы можем быть солидарными по первому утверждению и не согласиться со вторым, т. к. мукоэпидермоидный рак чаще развивался в околоушных слюнных железах. Течение мукоэпидермоидного рака зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток. В отличие от смешанных опухолей, отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У 14% больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются явления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В ряде наблюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. По сообщениям исследователей, мукоэпидермоидный рак обладает тенденцией к метастазированию в регионарные лимфоузлы, отмечаемому у 20—25% больных. В основном, эти публикации посвящены анализу взрослых больных и детей старше 16 лет. В собственной практике мы не встретили подобного развития заболевания, даже при наличии рецидивов этого новообразования. Необходимо отметить именно эту особенность мукоэпидермоидных раков, которые имеют выраженную тенденцию к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.

Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клиническому течению практически невозможно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аде-нокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встречаются у детей.

В отличие от других злокачественных новообразований, аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные железы. Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Визуально практически невозможно отдифференцировать наличие добро- или злокачественного процесса. Несмотря на более раннее выявление цилиндром и аденокарцином, прогноз при этих видах новообразований считается менее благоприятным, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5—10% наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают аналогичным клиническим течением, но, в отличие от околоушной железы, значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты.

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгенографию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое исследование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения морфологии новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, определить смещаемость опухоли и кожи над ней, определить состояние регионарных лимфоузлов, состояние лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только наличие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окружающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагностике.

Сиалография рентгенологическим исследованием.

Компьютерная томография используется редко,

открытой биопсии, морфологического исследования, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастатического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфоузлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь, при раке носоглотки и ретинобластоме.

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез проявляют резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии, в связи с чем основным методом их лечения является оперативный.

При смешанных и других доброкачественных опухолях околоушной слюнной железы разработаны различные виды хирургических вмешательств, основанные на локализации и распространенности опухолевого поражения. При небольших размерах новообразований и при поверхностном их расположении производится резекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной резекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва. В некоторых случаях производится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окружающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция.

Удаление доброкачественных опухолей поднижнечелюстной и малых слюнных желез представляет значительно меньшие трудности для хирурга. Поднижнечелюстная слюнная железа удаляется в фасциальном футляре подчелюстного треугольника, малые слюнные железы удаляются не классически, а в зависимости от локализации и степени распространенности.

Для лечения злокачественных новообразований чаще используется комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. Суммарная очаговая доза на опухоль составляет 30—40 Гр. При небольших новообразованиях возможно проведение резекции или субтотальной резекции околоушной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв сохраняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс приходится выполнять его резекцию. В послеоперационном периоде, в зависимости от патологоанатомических находок, возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50—55 Гр.

Злокачественные опухоли поднижнечелюстных и малых слюнных желез лечатся, исходя из тех же принципов.

При наличии метастатического поражения регионарных лимфоузлов проводится также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфоузлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

Отдаленные результаты и прогноз при доброкачественных опухолях слюнных желез хорошие. Все радикально оперированные дети живы. В ряде случаев возникают рецидивы заболевания, приводящие к более обширным и травматичным операциям с менее удовлетворительными функциональными и косметическими результатами.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относительно благоприятный. Несмотря на рецидивы мукоэпидермоидной опухоли околоушной слюнной железы и повторные хирургические вмешательства, все оперированные дети живы в сроки от 3 до 10 лет. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных желез, зависящие, в основном, от стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения. Перспективой для больных является как можно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.