Клин. реком. по контролю над риском внезапной остановки сердца и внезапной сердечной смерти, профилактике и оказанию первой помощи

Формат документа: pdf
Размер документа: 1.98 Мб




Прямая ссылка будет доступна
примерно через: 45 сек.



  • Сообщить о нарушении / Abuse
    Все документы на сайте взяты из открытых источников, которые размещаются пользователями. Приносим свои глубочайшие извинения, если Ваш документ был опубликован без Вашего на то согласия.

Всероссийские Клинические Рекомендации по контролю над риском Внезапной Остановки Сердца и Внезапной Сердечной Смерти, профилактике и оказанию первой помощи Комитет экспертов: А.Ш.Ревишвили, С.П.Голицын, Д.Ф.Егоров, Е.В.Заклязьминская, В.А.Кузнецов, Д.С.Лебедев, Л.М.Макаров, В.В.Мороз, Е.А.Покушалов, С.В.Попов, М.А.Школьникова, Ю.В.Шубик, С.М.Яшин Рабочая группа по подготовке текста: Н.М.Неминущий, К.В.Давтян, Я.Ю.Думпис, В.Н.Комолятова, А.Н.Кузовлев, В.К.Лебедева, Н.Ю.Миронов, Л.Ю.Нестеренко, А.Б.Романов, Ю.А.Солохин, М.С.Харлап, А.В.Чапурных, Н.Б.Шлевков, М.В.Яковлева Ключевые слова: Внезапная смерть, внезапная сердечная смерть, врожденный порок сердца, дефибриллятор, рекомендации, сердечная недостаточность, имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, инфаркт миокарда, острый коронарный синдром, сердечная ресинхронизирующая терапия, кардиомиопатия реанимация, стабильная ишемическая болезнь сердца, внезапная сердечная смерть, тахикардия, поражение клапанов сердца, желудочковая аритмия . ?Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции??Национальный совет по реанимации??Российское общество холтеровского мониторирования и неинвазивной электрофизиологии??Ассоциация детских кардиологов России? ? FFFFF 1

Оглавление Список сокращений 6 ..........................................................................................................................2. Введение 11 ........................................................................................................................................2.1 Структура рекомендаций 12 ...................................................................................................................3. Определения, эпидемиология и будущие перспективы по профилактике внезапной сердечной смерти 12 .............................................................................................................................3.1 Эпидемиология внезапной сердечной смерти 13 ................................................................................3.1.1 Причины внезапной сердечной смерти в разных возрастных группах 15 ....................................Причины ВСС в молодом и пожилом возрасте существенно различаются. Наиболее частой причиной ВСС в молодом возрасте являются нарушения ритма и проводимости сердца, которые могут возникать как без органической патологии (например, синдром WPW, врождённые дисфункции ионных каналов [т.н. ?каналопатии?]), так и при врождённых структурных заболеваниях сердца (кардиомиопатии, пороки клапанов и др.) [25, 32-55]. Другими причинами ВСС у молодых больных могут быть миокардиты и употребление алкоголя и наркотиков [56]. Также необходимо учитывать больший уровень физической активности населения и большее количество профессиональных спортсменов среди более молодого населения. В пожилом возрасте преобладают хронические заболевания дегенеративного характера (ИБС, приобретённые пороки клапанов и СН). 15 ................................В обеих возрастных группах установление причины ВСС представляет трудности. Так, в пожилом возрасте возможно сочетание нескольких хронических сердечно-сосудистых заболеваний, и не всегда можно определить, какое из них в большей степени способствовало ВСС. В молодом возрасте, причина ВСС может оставаться неясной даже после вскрытия, поскольку некоторые заболевания, например ?каналопатии? или аритмии, обусловленные действием лекарственных препаратов или наркотиков, могут не сопровождаться структурными изменениями сердца. 15 .....................................................................................................3.2 Патологоанатомическое исследование и молекулярный анализ у жертв внезапной сердечной смерти 15 .......................................................................................................................................3.3 Индивидуальная оценка риска внезапной сердечной смерти 18 ....................................................3.3.1 Лица без известных заболеваний сердца 18 .....................................................................................3.3.2 Пациенты с ишемической болезнью сердца 19 ...............................................................................3.3.3 Пациенты с наследственными аритмогенными заболеваниями 21 ................................................В настоящее время факторы риска ВСС у пациентов с генетически-детерминированными желудочковыми аритмиями изучены не достаточно. Далеко не для всех каналопатий и кардиомиопатий разработаны схемы стратификации риска. Продолжительность корригированного интервала QT (QTc) является надежным фактором риска желудочковых аритмий при синдроме удлиненного интервала QT [74], а выраженность гипертрофии межжелудочковой перегородки позволяет прогнозировать неблагоприятный исход при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) [75]. Напротив, при таких заболеваниях как синдром Бругада и синдром укороченного интервала QT в настоящее время факторы риска ВСС не известны, что представляет сложности в определении показаний к профилактической имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Молекулярно-генетические методы также имеют значение в стратификации риска ВСС, однако на сегодняшний день их значимость продемонстрирована только при некоторых наследственных заболеваниях, таких как синдром удлиненного интервала QT и дилатационная кардиомиопатия с мутацией гена ламина A/C [76-78]. 21 ....................................................................................................................................3.4 Профилактика внезапной сердечной смерти в отдельных группах 21 ..........................................3.4.1 Скрининговое обследование в общей популяции на риск внезапной сердечной смерти 21 .......3.4.2 Скрининг родственников жертв внезапной смерти 22 ....................................................................4. Методы лечения желудочковых аритмий 34 ..............................................................................F 2

4.1 Лечение основного заболевания сердца 34 ..........................................................................................4.2 Медикаментозное лечение желудочковых аритмий и профилактика внезапной сердечной смерти 34 ..........................................................................................................................................................4.2.1 Общие принципы 34 ...........................................................................................................................Каждый препарат потенциально способен вызывать нежелательные эффекты, в том числе проаритмические. Многие доступные сердечно-сосудистые и несердечные препараты могут вызывать синусовую брадикардию, угнетать проведение на уровне атриовентрикулярного узла и системы Гиса-Пуркинье, приводя к развитию АВ-блокады или блокады ножек пучка Гиса. Другие препараты увеличивают время реполяризации и удлиняют интервал QT. Таким образом, антиаритмические препараты, изменяя процессы деполяризации, распространения волны возбуждения и реполяризации в тканях сердца, потенциально способны инициировать развитие и/или усугублять тяжесть течения уже имеющихся угрожающих жизни желудочковых тахиаритмий, причем с большей вероятностью, чем это демонстрируют некоторые несердечные препараты, которые также могут удлинять интервал QT или замедлять внутрижелудочковое проведение [136,137]. 35 .............................................................................................................................4.2.3 Пациенты с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором 40 ......................................4.2.4 Электролиты 41 ...................................................................................................................................4.2.5 Другие лекарственные препараты 42 ................................................................................................4.3 Антиаритмические устройства 42 .........................................................................................................4.3.1 Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор 42 ........................................................................4.3.2 Подкожный имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор 44 ..................................................4.3.3 Носимый кардиовертер-дефибриллятор 45 .....................................................................................4.3.4 Дефибрилляторы в местах общего пользования 46 ........................................................................4.4 Неотложная помощь при устойчивых желудочковых аритмиях 47 ...............................................4.5 Интервенционные методы лечения 51 .................................................................................................4.5.1 Катетерная аблация 51 ........................................................................................................................4.5.2 Хирургическое лечение аритмий 53 .................................................................................................4.6 Психосоциальные аспекты применения имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора 55 .......................................................................................................................................................................5. Профилактика внезапной сердечной смерти и лечение желудочковых аритмий у больных ИБС. 56 .................................................................................................................................5.1 Острый коронарный синдром 56 ..........................................................................................................5.1.1 Желудочковые аритмии на фоне острого коронарного синдрома 56 .............................................5.1.2 Профилактика и неотложная помощь при внезапной сердечной смерти на фоне острого коронарного синдрома: догоспитальный этап 57 .....................................................................................5.1.3 Профилактика и неотложная помощь при внезапной сердечной смерти на фоне острого коронарного синдрома: госпитальный этап 58 .........................................................................................5.1.4 Прогностическая роль фибрилляции желудочков в раннем периоде 67 ......................................5.2 Острый период инфаркта миокарда 67 ...............................................................................................5.2.1 Стратификация риска внезапной сердечной смерти 67 .................................................................5.2.2 Время имплантации кардиовертера-дефибриллятора после инфаркта миокарда: оценка дисфункции левого желудочка до и после выписки из стационара 68 ...................................................5.3 Стабильная ишемическая болезнь сердца у пациентов, перенесших инфаркт миокарда, с сохранной фракцией выброса 68 .................................................................................................................5.3.1 Стратификация риска 69 .....................................................................................................................5.3.2 Рекомендации по выбору оптимальной стратегии 69 .....................................................................5.3.3 Применение антиаритмических препаратов 70 ...............................................................................5.3.4 Катетерная аблация 72 ........................................................................................................................6. Лечение пациентов с дисфункцией левого желудочка в сочетании с хронической сердечной недостаточностью или без нее 73 ...................................................................................6.1 Первичная профилактика внезапной сердечной смерти 73 ............................................................6.1.1 Медикаментозная терапия 73 .............................................................................................................6.1.2 Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор 74 ........................................................................F 3

6.1.3 Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с ХСН IV ФК (NYHA), ожидающих трансплантацию сердца 76 ....................................................................................6.2 Желудочковая экстрасистолия у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка 78 ..............................................................................................................6.3 Устойчивая желудочковая тахикардия 79 ...........................................................................................6.3.1 Медикаментозная терапия 79 .............................................................................................................6.3.2 Катетерная аблация 80 .......................................................................................................................6.3.3 Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор 82 .......................................................................7. Кардиомиопатии 82 ..........................................................................................................................7.1 Дилатационная кардиомиопатия 83 ....................................................................................................7.1.1 Определение, эпидемиология и выживаемость 83 .........................................................................7.1.2 Принципы стратификации риска и лечение 83 ................................................................................7.2 Гипертрофическая кардиомиопатия 87 ...............................................................................................7.2.1 Определение, эпидемиология и выживаемость 87 .........................................................................7.2.2 Принципы стратификации риска и лечение 88 ................................................................................7.2.3 Желудочковые аритмии на фоне гипертрофической кардиомиопатии 89 .....................................7.2.4 Принципы стратификации риска и лечение взрослых 89 ...............................................................7.2.5 Принципы стратификации риска и лечение детей 90 ......................................................................7.2.6 Профилактика внезапной смерти 90 ................................................................................................7.3 Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка 91 ....................................................................7.3.1 Определение, эпидемиология и выживаемость 91 .........................................................................7.3.2 Принципы стратификации риска и лечение 92 ................................................................................7.3.3 Желудочковые аритмии при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка 93 ..................7.4 Инфильтративные кардиомиопатии 95 ..............................................................................................7.4.1 Амилоидоз сердца 95 .........................................................................................................................7.5 Рестриктивная кардиомиопатия 95 .....................................................................................................7.6 Другие кардиомиопатии 96 ....................................................................................................................7.6.1 Некомпактный миокарда левого желудочка 96 ................................................................................7.6.2 Болезнь Чагаса 97 ...............................................................................................................................8. Наследственные первичные аритмии 98 .....................................................................................8.1 Синдром удлиненного интервала QT 98 ..............................................................................................8.1.1 Определение и эпидемиология 98 .....................................................................................................8.1.2 Принципы стратификации риска и лечение 100 ..............................................................................8.2 Синдром короткого интервала QT 101 ................................................................................................8.2.1 Определение и эпидемиология 101 ...................................................................................................8.2.2 Принципы стратификации риска и лечение 102 ..............................................................................8.3 Синдром Бругада 103 ...............................................................................................................................8.3.1 Определение и эпидемиология 103 ...................................................................................................8.3.2 Принципы стратификации риска и лечение 104 ..............................................................................8.4 Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия 106 ........................................8.4.1 Определения и эпидемиология 106 ...................................................................................................8.4.2 Принципы стратификации риска и лечение 107 ..............................................................................8.5 Синдром ранней реполяризации 108 ....................................................................................................8.5.1 Определения и эпидемиология 108 ...................................................................................................9. Аритмии у детей и врожденные пороки сердца 109 ..................................................................9.1 Лечение желудочковых аритмий у детей без структурной патологии сердца 109 .......................9.2 Внезапная сердечная смерть и желудочковые аритмии у пациентов с врожденными пороками сердца 111 ......................................................................................................................................9.3 Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у детей 114 ..............................10. Желудочковые тахикардии и фибрилляция желудочков при структурной патологии сердца 115 ...............................................................................................................................................10.1 Желудочковая тахикардия выходного тракта 115 ...........................................................................F 4

10.1.1 Желудочковая тахикардия выходного тракта правого желудочка 117 .........................................10.1.2 Желудочковая тахикардия выходного тракта левого желудочка 117 ...........................................10.1.3 Желудочковая тахикардия створки аортального клапана 118 .......................................................10.1.4 Эпикардиальная желудочковая тахикардия выходного тракта 118 .............................................10.1.5 Прочие виды (включая желудочковую тахикардию на легочных артериях) 119 ........................10.2 Прочие виды желудочковых тахикардий 119 ...................................................................................10.2.1 Идиопатическая левожелудочковая тахикардия 120 .....................................................................10.2.2 Желудочковая тахикардия на папиллярных мышцах 120 .............................................................10.2.3 Желудочковая тахикардия на кольце митрального или трехстворчатого клапана 121 ...............10.3 Идиопатическая фибрилляция желудочков 121 ..............................................................................10.4 Двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия с коротким интервалом .....122 11. Воспалительные, ревматические болезни сердца и поражения клапанного аппарата ...123 11.1 Миокардит 124 ........................................................................................................................................11.1.1 Острый и молниеносный миокардит 125 ........................................................................................11.1.2 Миокардит с последующей воспалительной кардиомиопатией 127 ............................................11.2 Эндокардит 128 .......................................................................................................................................11.3 Ревматическая болезнь сердца 128 ......................................................................................................11.4 Перикардит 128 .......................................................................................................................................11.5 Саркоидоз сердца 128 .............................................................................................................................11.6 Поражение клапанов сердца 129 ..........................................................................................................12. Риск аритмий в отдельных популяциях 131 .............................................................................12.1 Пациенты с психическими заболеваниями 131 ................................................................................12.1.1 Эпидемиология 131 ...........................................................................................................................12.1.2 Диагноз 132 ........................................................................................................................................12.1.3 Лечение 132 .......................................................................................................................................12.2 Пациенты с неврологическими заболеваниями 133 ........................................................................12.2.1 Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии 133 ....................................................................12.2.2 Нервно-мышечные заболевания 133 ...............................................................................................12.3 Беременность 136 ....................................................................................................................................12.3.1 Аритмии, не связанные с послеродовой кардиомиопатией 136 ...................................................12.3.2 Аритмии, связанные с послеродовой кардиомиопатией 138 ........................................................12.4 Обструктивное ночное апноэ 139 ........................................................................................................12.4.1 Брадиаритмии и тахиаритмии 139 ...................................................................................................12.5.1 Взаимодействие лекарство-субстрат основного заболевания 141 ...............................................12.5.2 Лекарственные взаимодействия отдельных препаратов и их сочетаний 142 .............................12.5.3 Риск аритмогенного действия при лечении антиаритмическимми препаратами 142 ................12.5.4 Пусковые факторы желудочковых аритмий 143 ............................................................................12.6 Внезапная сердечная смерть после трансплантации сердца 144 ..................................................12.7 Внезапная сердечная смерть у спортсменов 144 ..............................................................................12.8 Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта 149 ..........................................................................................12.9 Профилактика внезапной сердечной смерти в пожилом возрасте 150 ........................................12.10 Терминальные состояния 150 ............................................................................................................13. Заключение 151...............................................................................................................................F 5

Список сокращений АВАтриовентрикулярный (предсердно-желудочковый)АКПЖАритмогенная кардиомиопатия правого желудочкаАМРАнтагонист минералкортикоидных рецепторовАПФАнгиотензинпревращающий ферментБРАБлокатор рецепторов ангиотензина IIв/вВнутривенноВАС ВВССВнезапная аритмическая смерть Внезапная внегоспитальная сердечная смертьВНСНВнезапная необъяснимая смерть новорожденногоВНСЭ ВОСВнезапная необъяснимая смерть при эпилепсии Внезапная остановка сердцаВПСВрожденный порок сердцаВССВнезапная сердечная смертьВТВыходной трактВТЛЖВыходной тракт левого желудочкаВТПЖВыходной тракт правого желудочкаГКМПГипертрофическая кардиомиопатияДВЖТ - TdpДвунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия -Torsade de pointes ? полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэтДИДоверительный интервалДКМПДилатационная кардиомиопатияЖАЖелудочковая аритмияЖТЖелудочковая тахикардияЖЭЖелудочковая экстрасистолаИБСИшемическая болезнь сердцаИКДИмплантируемый кардиовертер-дефибрилляторКПЖТКатехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардияF 6

КСРКомитет по составлению рекомендацийКТКомпьютерная томографияЛЖЛевый желудочек / левожелудочковыйМРТМагнитно-резонансная томографиямсМиллисекундаНКДНосимый кардиовертер-дефибрилляторНУЖТНеустойчивая желудочковая тахикардияОКСОстрый коронарный синдромОРОтношение рисковОШОтношение шансовОФЭКТОднофотонная эмиссионная компьютерная томографияПЖПравый желудочек / правожелудочковыйПСЖПрограммируемая стимуляция желудочковРКИРандомизированное контролируемое исследованиеСВНССиндром внезапной необъяснимой смертиСВСНСиндром внезапной смерти новорожденногоСРТСердечная ресинхронизирующая терапияСРТ-ДСердечная ресинхронизирующая терапия-дефибрилляторСРТ-ПСердечная ресинхронизирующая терапия-пейсмекер (кардиостимулятор)СУ-ЭКГСигнал-усредненная ЭКГСШАСоединенные Штаты АмерикиФВЛЖФракция выброса левого желудочкаФЖФибрилляция желудочковФКФункциональный классФПФибрилляция предсердийХСНХроническая сердечная недостаточностьЭКГЭлектрокардиограмма / электрокардиографическийF 7

ЭФИЭлектрофизиологическое исследованиеACCАмериканская коллегия кардиологовAHAАмериканская ассоциация кардиологовEHRA Европейская ассоциация аритмологовESCЕвропейское общество кардиологовILCORМеждународный согласительный комитет по реанимацииLMNAЛамин А/СLQTS1Синдром удлиненного интервала QT 1-й типLQTS2Синдром удлиненного интервала QT 2-й типLQTS3Синдром удлиненного интервала QT 3-й типNYHAНью-Йоркская кардиологическая ассоциацияQTcКорригированный интервал QTWPW-синдромСиндром Вольфа-Паркинсона-УайтаF 8

Предисловие Распространенность Внезапной Остановки Сердца и Внезапной Сердечной Смерти в разных странах значительно варьирует и всегда связана с распространенностью сердечно-сосудистых заболеваний и прежде всего, ишемической болезни сердца. На сегодняшний день, в большинстве экономически развитых стран, Внезапная Остановка Сердца является частой, непосредственной причиной смерти, особенно среди молодых, трудоспособных лиц. Внезапная Сердечная Смерть, как необратимый исход и результат Внезапной Остановки Сердца, достигает 50%, среди других исходов у лиц 35-50 лет, преимущественно мужского пола, однако в последнее время наблюдается тенденция к увеличению доли лиц женского пола, а также лиц подросткового и юношеского возраста. Высокая актуальность проблемы диктует необходимость создания и разработки Клинических Рекомендаций, направленных на решение данной проблемы посредством раннего выявления факторов риска, разработки и в н ед р е н и я м е р п р о ф и л а кт и к и, а т а к же м е р о ка з а н и я э кс т р е н н о й п ом о щ и п р и жизнеугрожающих аритмиях и в момент развития остановки сердца. Данные Клинические Рекомендации суммируют и дают оценку всем доказательным данным по определенной проблематике, существующим на момент написания рекомендаций. Клиниче ские Рекомендации должны служить вспомогательным инструментом для медицинских работников при выборе наилучшей стратегии ведения каждого конкретного пациента с данным заболеванием, с учетом ее влияния на исход лечения, а также с учетом соотношения польза-риск для различных диагностических и терапевтических методов. Рекомендации помогают в принятии решений в рутинной клинической практике. Однако только лечащий врач может принять окончательное решение по ведению каждого конкретного пациента после надлежащей консультации с самим пациентом и его близкими . Отбор членов Рабочей группы по составлению настоящих рекомендаций производился таким образом, чтобы представлять максимальное число специальностей, вовлеченных в оказание медицинской помощи пациентам с рассматриваемой патологией. Приглашенные эксперты провели тщательный обзор опубликованной литературы по ведению пациентов с рассматриваемыми заболеваниями (включая диагно стику, лечение, профилактику и F 9

реабилитацию). Произведена критическая оценка диагностических и терапевтических методов, включая оценку соотношения польза-риск. Также выполнена оценка ожидаемых исходов лечения для больших популяций пациентов, при наличии соответствующих данных. Уровень и силу рекомендаций по отдельным методам лечения определяли в соответствии с заранее установленными критериями (см. таблицы 1 и 2). После внесения всех необходимых поправок рекомендации утверждаются Комитетом экспертов по данной проблеме. При составлении рекомендаций учитывали все научные и клинические данные, а также результаты исследований, доступные на момент составления рекомендаций . F Процесс разработки рекомендаций включает не только анализ и объединение последних доказательных данных, но также создание образовательных ресурсов и программ по внедрению рекомендаций. Большое значение имеют программы по внедрению рекомендаций в клиническую практику, поскольку, как уже было доказано, следование F 10

рекомендациям положительно сказывается на исходе лечения . Медицинским работникам следует обращаться к данным клиническим рекомендациям, как к вспомогательной информации для клинического суждения, а также для определения и реализации стратегий профилактики, диагностики и лечения конкретного заболевания. Однако клинические рекомендации ни в коей мере не отменяют личную ответственность медицинских работников по принятию точных и надлежащих решений с учетом характера заболевания у каждого конкретного пациента и после консультации с самим пациентом и его близкими, если это целесообразно и необходимо. Медицинский работник также несет ответственность за проверку требований и нормативных документов по лекарственным препаратам и медицинским изделиям в момент их назначения . F 2. Введение В о снову создания данных Рекомендаций положены американо-европейские рекомендации от 2006 г. по лечению желудочковых аритмий (ЖА) и профилактике внезапной сердечной смерти (ВСС) [1], Рекомендации Европейского Кардиологического Общества 2015 года по лечению желудочковых аритмий и предотвращению внезапной сердечной смерти [2], Рекомендации Европейского совета по Реанимации 2015 г [3] и еще ряд Рекомендаций и директивных документов последних лет [4-21]. Комитет экспертов по проблеме ВОС/ВСС решил уделить основное внимание в настоящих Рекомендациях вопросам прогнозирования и F 11

профилактики ВСС, а также мероприятиям, направленным на предотвращение развития ВСС и трансформации ВОС в ВСС . 2.1 Структура рекомендаций Настоящий документ содержит разделы, по священные определенным темам. Предлагаемую схему оценки риска и стратегии лечения следует адаптировать для каждого конкретного пациента с учетом сопутствующих заболеваний, ожидаемой продолжительности жизни, изменений качества жизни и других факторов . При подготовке данных Рекомендаций, Комитет проанализировал самые последние рекомендации по каждому из рассматриваемых вопросов и установил класс показаний и уровень доказанности с учетом новых результатов рандомизированных исследований, мета-анализов или клинических данных. В состав Комитета Экспертов, входят врачи, ученые и другие медицинские работники, являющие ся экспертами в области ВСС/ВОС их профилактики, клинической электрофизиологии, реаниматологии, диагностики и лечения сложных нарушений ритма с ердца, ишемиче ской боле зни с ердца (ИБС), ХСН, кардиомиопатий, детской кардиологии и нарушений ритма у детей, антиаритмических устройств, генетики сердечно-сосудистых заболеваний. Эксперты из разных специальностей были приглашены членами правления ВНОА . Перед изданием, Рекомендации должны пройти слушания на Российских Конгрессах и Конференциях, широкое обсуждение в медицинском сообществе, после чего должны быть утверждены членами Комитета Экспертов . 3. Определения, эпидемиология и будущие перспективы по профилактике внезапной сердечной смерти В таблице 3 приводятся определения терминов внезапная сердечная смерть, предотвращенная остановка сердца, идиопатическая фибрилляция желудочков (ФЖ) и других терминов, связанных с профилактикой внезапной сердечной смерти . F 12

3.1 Эпидемиология внезапной сердечной смерти За последние 20 лет смертность от сердечно-сосудистых заболеваний в развитых странах снизилась вследствие мер профилактики ИБС и ХСН [23]. Но не смотря на эти оптимистичные данные, ежегодно от сердечно-сосудистых заболеваний во всем мире погибают 17 миллионов человек, из них 25% становятся жертвами ВСС [23]. Риск ВСС выше у мужчин и увеличивается с возрастом в связи с большей распространенностью ИБС среди пожилых людей [24]. Число случаев ВСС варьирует от 1,40 на 100 000 человеко-лет (95% доверительный интервал [ДИ] 0,95, 1,98) у женщин до 6,68 на 100 000 человеко-лет (95% ДИ 6,24, 7,14) у мужчин [24]. Число случаев ВСС среди молодых поколений составляет 
 0,46?3,7 на 100 000 человеко-лет [25,26], что трансформируется в 1100?9000 смертей в Европе и 800?6200 смертей в США каждый год [27]. По данным официальных документов Американской ассоциации сердца в 2014г. внегоспитальная внезапная остановка сердца произошла у 356 500 человек (347 000 взрослых), из которых выжило только 12%. Среди госпитализированных больных внезапная остановка сердца ежегодно происходит у 209 000 пациентов; из них доживают до выписки из стационара 25% [28]. Данные о распространённости ВСС в России весьма ограничены. Наиболее репрезентативны данные ретроспективного анализа частоты и причин внегоспитальной ВСС за период с 2005 по 2009 г. на основании заключений второго танатологического отделения Бюро судебно-медицинской экспертизы г. Москвы (к отделению прикреплены 29 отделов внутренних дел г. Москвы, на территориях которых проживает около 2,5 млн жителей). Из исследования были исключены случаи насильственной смерти и случаи, когда очевидной причиной смерти были тяжёлые сопутствующие заболевания. Доля ВСС во всех возрастных группах составила 49,1% (15 420 из 31 428 вскрытий или 123,3 на 100 000 населения в год). При этом, распространённость ВСС в возрасте от 1 до 45 лет составила 27,5% (2 790 из 10 132 вскрытий) [29]. Если экстраполировать известные коэффициенты в показателях смертности на российскую статистику, то разброс значений абсолютного количества умерших от ВСС будет составлять F 13

от 142 до 473 тыс. человек в год. Однако, более близкими к реальности, представляются значения ? 200-250 тыс. человек в год [30]. Таблица 3. Определения часто используемых терминов Термин ОпределениеСсылкаВнезапная смертьНепредвиденное смертельное событие, не связанное с травмой и возникающее в течение 1 часа с момента появления симптомов у практически здорового человека. Если смерть произошла без свидетелей, о внезапной смерти говорят в том случае, если погибший находился в хорошем состоянии за 24 ч до смерти.1Синдром внезапной необъяснимой смерти (СВНС) и внезапная необъяснимая смерть новорожденного (ВНСН)Внезапная смерть без видимой причины, после которой не выполнялось вскрытие, применительно к взрослому (СВНС) или к новорожденному в возрасте до 1 года (ВНСН).17Внезапная сердечная смерть (ВСС)Термин используется в следующих случаях: ?Погибший при жизни имел врожденное или приобретенное, потенциально опасное для жизни заболевание сердца, ИЛИ ?При вскрытии обнаружено заболевание сердца или сосудов, которое могло быть причиной внезапной смерти, ИЛИ ?При вскрытии не выявлено других внесердечных причин смерти и предполагается, что смерть могла быть вызвана аритмией.1, 17, 18Внегоспитальная Внезапная Сердечная Смерть (ВВСС)Внегоспитальная внезапная сердечная смерть (ВВСС) ? внезапная или скоропостижная сердечная смерть вне лечебных учреждений, в отсутствии выявленных других причин для смерти. Термин используется в российской судебно-медицинской практике.22Внезапная аритмическая смерть (ВАС) и синдром внезапной смерти новорожденного (СВСН)Патологоанатомическое и токсикологическое исследование не позволяют установить причину смерти, сердце не имеет структурной патологии при макроскопическом и гистологическом исследовании, внесердечные причины исключены, применительно к взрослым (ВАС) или новорожденным (СВСН).19Внезапная остановка сердца (ВОС) или Предотвращенная остановка сердцаНепредвиденная остановка кровообращения, возникающая в течение 1 часа с момента появления острых симптомов, которая была устранена с помощью успешных реанимационных мероприятий (например, дефибрилляция).-Идиопатическая фибрилляция желудочковКлиническое обследование пациента, пережившего эпизод фибрилляции желудочков, не дало никаких результатов.17, 18Первичная профилактика ВССМероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих повышенный риск ВСС, но без анамнеза угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.-F 14

ВАС = внезапная аритмическая смерть; ВСС = внезапная сердечная смерть; ВВСС = Внегоспитальная Внезапная Сердечная Смерть; ВОС = внезапная остановка сердца; СВСН = синдром внезапной смерти новорожденного; ВНСН = внезапная необъяснимая смерть новорожденного; СВНС = синдром внезапной необъяснимой смерти. В судебно-медицинской практике использование временных критериев ВСС от 1 часа до 24 часов от начала симптомов бывает проблематично, так как судмедэксперт, чаще всего, не располагает какими либо сведениями об обстоятельствах, предшествующих наступлению смерти, в том числе о времени начала фатального приступа. В отечественной судебной медицине чаще используют термин ?скоропостижная смерть?, тогда как клиницисты предпочитают термин ?внезапная смерть?. ?Скоропостижной смерти? в отечественной судебной медицине дано следующее определение: ?Смерть человека, наступающая неожиданно для окружающих, часто среди полного, обычно кажущегося, здоровья, называется скоропостижной? [22]. 3.1.1 Причины внезапной сердечной смерти в разных возрастных группах Причины ВСС в молодом и пожилом возрасте существенно различаются. Наиболее частой причиной ВСС в молодом возрасте являются нарушения ритма и проводимости сердца, которые могут возникать как без органической патологии (например, синдром WPW, врождённые дисфункции ионных каналов [т.н. ?каналопатии?]), так и при врождённых структурных заболеваниях сердца (кардиомиопатии, пороки клапанов и др.) [25, 32-55]. Другими причинами ВСС у молодых больных могут быть миокардиты и употребление алкоголя и наркотиков [56]. Также необходимо учитывать больший уровень физической активности населения и большее количество профессиональных спортсменов среди более молодого населения. В пожилом возрасте преобладают хрониче ские заболевания дегенеративного характера (ИБС, приобретённые пороки клапанов и СН ). В обеих возрастных группах установление причины ВСС представляет трудности. Так, в пожилом возрасте возможно сочетание нескольких хронических сердечно-сосудистых заболеваний, и не всегда можно определить, какое из них в большей степени способствовало ВСС. В молодом возрасте, причина ВСС может оставаться неясной даже после вскрытия, поскольку некоторые заболевания, например ?каналопатии? или аритмии, обусловленные действием лекарственных препаратов или наркотиков, могут не сопровождаться структурными изменениями сердца . 3.2 Патологоанатомическое исследование и молекулярный анализ у жертв внезапной сердечной смерти Вторичная профилактика ВССМероприятия, направленные на снижение риска ВСС у лиц, имеющих анамнез угрожающих жизни аритмий или предотвращенной остановки сердца.1F 15

Выявление причины внезапной смерти позволяет близким погибшего хотя бы частично осознать и принять случившееся несчастье, а также узнать, существует ли риск внезапной смерти для других членов семьи. По этой причине всем жертвам необъяснимой внезапной смерти следует делать вскрытие и посмертно определять диагноз, чтобы исключить сердечную патологию. В большинстве случаев, причиной внезапной смерти является ИБС, особенно у лиц старше 40 лет. При этом не следует забывать о других возможных причинах, в том числе генетически детерминированных врождённых структурных заболеваниях сердца (см. раздел 7) и ?каналопатиях? (см. раздел 8). Верификация диагноза наследственного заболевания о собенно важна, по скольку суще ствует риск его наследования (и, соответственно, внезапной смерти) другими членами семьи умершего . К сожалению, даже с учетом результатов патологоанатомического исследования некоторое количество внезапных смертей, от 2% до 54% [55], не поддается логическому объяснению РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Патологоанатомическое исследование рекомендуется выполнять во всех случаях внезапной смерти для определения причины смерти, а также для установления, вызвана ли ВСС аритмией или является следствием других причин (например, разрыв аневризмы аорты). IС20Всякий раз при проведении патологоанатомического исследование должно быть выполнено стандартное гистологическое исследование маркированных блоков, представляющих собой топографически различные срезы обоих желудочков . IC20Посмертный токсикологический и молекулярный анализ крови и других биологических жидкостей рекомендуется выполнять во всех случаях внезапной необъяснимой смерти.IС20Следует рассмотреть вопрос о проведении посмертного генетического исследования при подозрении врождённого структурного заболевания сердца или врождённых нарушений ритма/проводимости сердца как возможной причины ВСС. Перечень генов, исследуемых на наличие мутаций, определяется предполагаемым заболеванием.IIaС20,57,58ВСС = внезапная сердечная смерть. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 16

(он-лайн таблица 2); такой широкий разброс значений может быть связан с различиями в протоколах вскрытия в разных лечебных учреждениях. Для разработки единых стандартов патологоанатомического исследования были созданы рекомендации, определяющие протокол исследования сердца и гистологического исследования, а также токсикологического и молекулярного анализа [20,57]. В России экспертное исследование трупов проводится в соответствии с приказом Минздрава РФ от 24.01.2003 № 161 ?Об утверждении инструкции по организации и производству экспертных исследований в Бюро судебно-медицинской экспертизы?. В каждом случае проводится судебно-химическое исследование крови и мочи (почки) на этиловый алкоголь, с тем, чтобы в дальнейшем оценить взаимосвязь алкогольного о п ь я н е н и я и в н е з ап н о й с м е рт и. П ом и м о в и зуа л ь н о й ма к р о с ко п и ч е с ко й о ц е н к и морфологических изменений органов и тканей в большинстве случаев проводится микроскопическое (гистологическое) исследование. Регистрируется также место наступления смерти (квартира, улица, общественное место) и, по возможности, выяснялись обстоятельства ее наступления (предшествующая физическая нагрузка, бытовые конфликты и другое), имевшиеся данные о перенесённых ранее заболеваниях, информация о медицинском анамнезе погибших. Правильно выполненное патологоанатомическое исследование должно ответить на следующие вопросы: а) является ли причиной смерти заболевание сердца; б) характер заболевания сердца (если имеется); в) была ли смерть связана с нарушениями ритма; г) есть ли признаки наследственного характера заболевания сердца и требуется ли обследование родственников погибшего; д) есть ли признаки токсического поражения или употребления наркотиков, либо другие причины противоестественной смерти . Стандартное гистологическое исследование тканей сердца должно выполняться на меченых блоках миокарда, взятого из типичных локализаций на поперечных срезах обоих ж е л уд оч ко в. П о в о з м ож н о с т и г и с т о л о г и ч е с к и е о б р а з ц ы с л е д у е т н а п р а в л я т ь в с п е ц и а л и з и р о в а н н ы е ц е н т р ы, о бл а д а ю щ и е д о с т ат оч н ы м о п ы т ом и с с л е д о в а н и й. Патологоанатом должен выполнить макроскопическое исследование сердца, включая поперечный разрез от верхушки, и взять образцы для гистологического исследования, пробы крови и других биологических жидкостей для токсикологического и молекулярного анализа до погружения препаратов в формалин. Также рекомендовано взятие биологических образцов F 17

для последующей выделения ДНК с целью посмертной молекулярной диагностики. Посмертная молекулярная диагностика является важным дополнением к обычному п атол о го а н атом и ч е с ком у и с с л ед о ва н и ю, т а к ка к п о з в ол я е т у с т а н о в и т ь д и а г н о з ?каналопатии?, которая является причиной в 15?25% случаев внезапной аритмической смерти (ВАС) [20]. Благодаря посмертному определению диагноза у жертв ВСС или ВАС, становится возможным своевременное обследование и генетиче ский скрининг их родственников. Согласно последним согласительным документам по диагностике и лечению наследственных аритмий, посмертный молекулярно-генетический анализ следует выполнять всем жертвам ВСС при подозрении на генетически-детерминированные нарушения ритма сердца [17,59]. 3.3 Индивидуальная оценка риска внезапной сердечной смерти Последние десятилетия поиск надежных прогностических маркеров ВСС является одним из самых активно разрабатываемых направлений клинических исследований в области аритмологии [60]. В настоящее время известно, что внезапная смерть является результатом стечения крайне неблагоприятных обстоятельств ? взаимодействия уязвимого субстрата (генетически детерминированные или приобретенные изменения электрических или механических свойств миокарда) с множественными преходящими факторами, которые вместе инициируют фатальное событие. В этом разделе мы приводим схемы стратификации риска ВСС у здоровых лиц, пациентов с ишемической болезнью сердца и пациентов с ?каналопатиями? и кардиомиопатиями . 3.3.1 Лица без известных заболеваний сердца Почти в половине случаев остановка сердца происходит у лиц без известных заболеваний сердца, однако большинство из них при этом имеет недиагностированную ИБС [61]. Поэтому наиболее эффективным способом предотвращения ВСС в общей популяции является оценка индивидуального риска развития ИБС по существующим шкалам с последующим контролем факторов риска, таких как уровень общего холестерина в сыворотке, уровень глюкозы, артериальное давление, курение и индекс массы тела [62]. Снижение заболеваемости ИБС и F 18

другими видами сердечной патологии привело к уменьшению количества случаев ВСС почти на 40% [63]. Согласно некоторым исследованиям [64-68], существует генетическая предрасположенность к внезапной смерти. Описано прогностическое значение семейного анамнеза внезапной смерти ? при наличии одного случая внезапной смерти в семье относительный риск (ОР) внезапной смерти составляет 1,89, а при двух случаях внезапной смерти в семье ОР возрастает до 9,44 (р=0,01) [57]. В когортном подисследовании в рамках Фрамингемского исследования показано, что при наличии семейного анамнеза ВСС вероятность внезапной смерти возрастает на 50% (ОР 1,46 [95% ДИ 1,23, 1,72]) [65]. Описано, что семейный анамнез внезапной смерти значительно чаще встречается у лиц, реанимированных после ФЖ, чем в контрольной группе (отношение шансов (ОШ) 2,72 [95% ДИ 1,84, 4,03]) [66]. Сходство р е з у л ь т а т о в э т и х и с с л е д о в а н и й у к а з ы в а е т н а в о з м о ж н о с т ь г е н е т и ч е с к о й предрасположенности к внезапной смерти, которая может существовать даже при отсутствии наследственного заболевания. В связи с этим необходимы исследования, нацеленные на обнаружение молекулярно-генетических маркеров, способных предсказывать случаи ВСС в общей популяции . Следует упомянуть о результатах исследований, выявивших связь однонуклеотидного полиморфизма в локусе 21q21 с риском возникновения фибрилляции желудочков у больных, впервые перенесших инфаркт миокарда (исследование AGNES) [68], и полногеномную значимость локуса 2q24.2 в увеличении риска ВСС [69]. 3.3.2 Пациенты с ишемической болезнью сердца Многие годы во всем мире ведётся поиск ?предикторов? ВСС у больных ИБС. Большинство из предложенных ранее показателей (наличие поздних потенциалов, показатели вариабельности и турбулентности ритма сердца, барорефлекторная чувствительность, дисперсия интервала QT и микровольтная альтернация зубца Т), не нашли широкого применения в клинической практике и не рекомендованы к использованию при оценке риска F 19

ВСС . В настоящее время единственным параметром, для которого была подтверждена стойкая связь с риском внезапной смерти у больных, перенесших инфаркт миокарда, является фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ). Несмотря на межоператорскую разницу в измерениях и возможность изменения на фоне лечения, ФВЛЖ, наряду с функциональным классом сердечной недостаточности по NYHA, более десяти лет используется для определения показаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора с целью первичной профилактики ВСС [70,71]. Среди других новых параметров, которые могут быть полезны для оценки риска ВСС, следует отметить биохимические маркеры, такие как уровень мозгового натрийуретического пептида (BNP) и N-концевого мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) [72,73]. F 20

3.3.3 Пациенты с наследственными аритмогенными заболеваниями В настоящее время факторы риска ВСС у пациентов с генетически-детерминированными желудочковыми аритмиями изучены не достаточно. Далеко не для всех каналопатий и ка рд и ом и о п ат и й р а з р а б от а н ы схе м ы с т р ат и ф и ка ц и и р и с ка. П р од ол ж и т е л ь н о с т ь корригированного интервала QT (QTc) является надежным фактором риска желудочковых аритмий при синдроме удлиненного интервала QT [74], а выраженность гипертрофии межжелудочковой перегородки позволяет прогнозировать неблагоприятный исход при гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) [75]. Напротив, при таких заболеваниях как синдром Бругада и синдром укороченного интервала QT в настоящее время факторы риска ВСС не известны, что представляет сложности в определении показаний к профилактической имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Молекулярно-генетические методы также имеют значение в стратификации риска ВСС, однако на сегодняшний день их значимость продемонстрирована только при некоторых наследственных заболеваниях, таких как синдром удлиненного интервала QT и дилатационная кардиомиопатия с мутацией гена ламина A/C [76-78]. 3.4 Профилактика внезапной сердечной смерти в отдельных группах 3.4.1 Скрининговое обследование в общей популяции на риск внезапной сердечной смерти Бдительность по отношению к электрокардиографическим (ЭКГ) и эхокардиографическим признакам наследственных аритмогенных заболеваний является важной частью клинической практики и позволяет своевременно выявить лиц с высоким риском ВСС. Однако до сих пор нет единого мнения о том, должен ли такой тщательный подход распространяться на массовый скрининг населения на наличие риска ВСС. В Италии и Японии введены системы ЭКГ-скрининга с целью выявления лиц с наследственными аритмогенными заболеваниями, не имеющих какой-либо симптоматики [79-81]. В Европе и США обязательным является скрининговое обследование спортсменов перед соревнованиями, согласно требованиям Международного олимпийского комитета [82-84], хотя последнее исследование в Израиле показало отсутствие изменений в частоте случаев ВСС у профессиональных спортсменов после введения скринингового обследования [85]. В настоящее время экспертный комитет Европейского общества кардиологов воздерживается от формирования рекомендаций по проведению общепопуляционного ЭКГ-скрининга в связи с недостатком информации об его экономической эффективности и неизвестном количестве ложноположительных и ложноотрицательных результатов [86, 87]. F 21

Учитывая высокий риск опасных для жизни нарушений ритма и проводимости и прогрессирования врождённых структурных заболеваний сердца на фоне интенсивных физических нагрузок, в рамках обследования спортсменов перед допуском к тренировочно-самостоятельному процессу необходимы тщательный сбор анамнеза и регистрация ЭКГ в 12 отведениях с последующим развёрнутым клиническим обследованием в случае выявления каких-либо изменений (см. раздел 12.7) [88,89]. В соответствии с приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации регистрация ЭКГ в 12-ти отведениях предусмотрена при плановых диспансеризациях взрослого населения : ? для мужчин в возрасте старше 35 лет и для женщин в возрасте старше 45 лет при каждом прохождении диспансеризации (т.е., 1р. в 3 года ); ? для мужчин в возрасте до 35 лет и для женщин в возрасте до 45 лет при первичном прохождении диспансеризации [90]. П р и н я т ы й в н а с т о я щ е е в р е м я п о р я д о к п р о хо ж д е н и я м е д и ц и н с к и х о с м о т р о в не совершеннолетними предусмат ривает регист рацию ЭКГ при профилактиче ских медицинских осмотрах в 1 год, 7, 10, 14, 15, 16 и 17 лет, а также при предварительных медицинских осмотрах перед приёмом в средние и высшие образовательные учреждения [91]. К сожалению, своевременное выявление наследственных заболеваний, сопровождающихся риском ВСС, проводится не часто, что как минимум отчасти определяется низким уровнем профессиональной подготовки медицинского персонала, выполняющего диспансерные осмотры (в подавляющем большинстве случаев такие осмотры выполняются врачами общей практики и фельдшерами), а также недостаточной осведомлённостью медицинского персонала о данных состояниях. Оптимизация системы последипломного медицинского образования, привлечение квалифицированных врачей к проведению профилактических осмотров, а также разработка и совершенствование методов телемедицины, таких как внедрение электронных баз данных и дистанционного анализа ЭКГ, может способствовать более раннему выявлению редких наследственных заболеваний . 3.4.2 Скрининг родственников жертв внезапной смерти Примерно в половине случаев у родственников жертв ВАС устанавливают диагноз наследственных аритмогенных заболеваний [92], прежде всего, каналопатий (например, синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада или катехоламинергиче ская полиморфная желудочковая т ахикардия [КПЖТ]), реже - нача льные проявления кардиомиопатий (прежде вс его ГКМП и аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка[АКПЖ]), а также семейной гиперхолестеринемии. Если при синдроме внезапной необъяснимой смерти [СВНС] или внезапной необъяснимой смерти новорожденного [ВНСН], а т а к ж е п р и ВАС и л и с и н д р о м е в н е з а п н о й с м е р т и н о в о р ож д е н н о го [С В С Н] п а т о л о г о а н а т о м и ч е с к о е и с с л е д о в а н и е п о г и б ш е г о н е в о з м о ж н о, и л и к о г д а патологоанатомическое исследование не выявляет структурных аномалий, а результаты F 22

токсикологического анализа в норме, ближайшим родственникам следует сообщить о существующем для них риске внезапной смерти и необходимости обследования у кардиолога. Семейный анамнез повторных случаев СВНС в молодом возрасте (до 40 лет) или при наличии наследственных заболеваний сердца является неопровержимым доводом в пользу обследования всех членов семьи . Скрининговое обследование ближайших родственников жертв внезапной смерти позволяет выявить лиц в зоне риска, назначить соответствующие лечение и тем самым предотвратить другие случаи внезапной смерти в этой семье [17,93]. В настоящее время скрининг проходят менее половины родственников [94], отчасти ввиду отсутствия достаточной инфраструктуры для проведения такого обследования, но также из-за тревоги и горя, связанных с личным опытом переживания нарушений ритма с угрозой для жизни или с недавней потерей близкого человека, страдавшего наследственным заболеванием сердца [95,96]. Согласно последним рекомендациям, контакт с такими пациентами и их родственниками должен происходить с учетом их психосоциальных потребностей и с использованием междисциплинарного подхода [17,93,97]. Эффективность такого подхода была показана в ряде публикаций [98,99]. Предложено несколько разных протоколов для скрининга родственников жертв внезапной смерти [17,100]. В основе всех этих протоколов лежит пошаговый подход, когда в первую очередь используют наименее дорогостоящие методы обследования, дающие максимальный объем ценной информации, после чего на основании полученных результатов и с учетом данных семейного анамнеза переходят к дополнительному обследованию [100]. Если в ходе обследования выявляются структурные или электрические изменения, свидетельствующие в пользу конкретного диагноза, необходимо следовать стандартному протоколу обследования по соответствующему диагнозу . Первым шагом в постановке посмертного диагноза, до начала обследования родственников погибшего, является тщательный сбор анамнеза. У молодых лиц в первую очередь следует исключить кардиомиопатии и каналопатии. Рекомендуется оценка предшествовавших сердечных симптомов (в том числе обмороки или ?судорожные припадки?) и тщательное изучение обстоятельств смерти, а также сбор и анализ прижизненных кардиологических заключений. У лиц старше 40 лет в первую очередь исключают факторы риска ИБС (например, активное или пассивное курение, дислипопротеинемия, артериальная гипертензия или сахарный диабет). Необходимо составить родословную погибшего в трех поколениях, в которой должны быть отражены все случаи внезапной смерти и родственники с сердечными заболеваниями [17]. Следует по возможности получить архивные медицинские карты и(или) результаты патологоанатомического исследования. В первую очередь обследованию подлежат родственники с признаками заболеваний сердца, такими как обмороки, учащенное сердцебиение или боли за грудиной . В таблице 4 представлен алгоритм обследования ближайших родственников жертв внезапной смерти. Если в семье отсутствует диагноз сердечных заболеваний, следует провести скрининговое обследование маленьких детей хотя бы с помощью ЭКГ и эхокардиографии . Поскольку для многих наследственных аритмогенных заболеваний характерна зависимость F 23

пенетрантности от возраста и неполная экспрессия генов, необходимо поставить на учет и регулярно обследовать молодых лиц. Взрослых членов семьи, не имеющих каких-либо симптомов, можно снять с учета, если не появится новая симптоматика или новые данные семейного анамнеза . При подозрении на наследственное аритмогенное заболевание лучшим источником информации будут образцы ДНК, взятые у жертвы и направленные на посмертный молекулярный анализ. В случае положительного результата, родственникам рекомендуется пройти каскадный генетический скрининг. В связи с трудностями диагностики многих форм наследственных заболеваний и возможностью развития клинических проявлений болезни в более позднем возрасте, отсутствие характерных изменений по данным инструментальных исследований в данный момент не должно расцениваться как повод для отказа от генетического исследования. Тем не менее, в предварительной беседе с родственниками также следует оговорить их ?право на неосведомленность? и возможность отказаться от генетического скрининга . При отсутствии биологических образцов жертвы можно рассмотреть вопрос о проведении молекулярного скрининга ближайших родственников, если есть подозрение на наличие наследуемого заболевания в этой семье. Напротив, не рекомендуется выполнять генетический скрининг по большой панели генов у родственников жертв ВНС и ВАС, если при первоначальном обследовании не были выявлены клинические предпосылки конкретного заболевания. Это особенно применимо к случаям СВСН, когда посмертный молекулярный анализ существенно реже выявляет типичные патологии ионных каналов по сравнению с ВАС, а более частой причиной внезапной смерти являются спорадические генетические болезни . Таблица 4. Обследование родственников жертв синдрома внезапной необъяснимой смерти или внезапной аритмической смерти МетодДействия а Сбор анамнеза и общий осмотр?Сбор анамнеза жизни ?Сбор семейного анамнеза по заболеваниям сердца и случаям внезапной смертиЭКГ?Исходная ЭКГ в 12-ти отведениях со стандартными и высокими грудными отведениями (верхние прекордиальные отведения) ?Суточное мониторирование ЭКГ (холтеровское мониторирование [101]) ?Проба с дозированной физической нагрузкой ?Сигнал-усредненная ЭКГ ?Провокационный диагностический тест с аймалином/флекаинидом/новокаинамидом (при подозрении на синдром Бругада)Методы визуализации сердца?Двухмерная эхокардиография и(или) МРТ (с контрастом и без него)F 24

МРТ = магнитно-резонансная томография; ЭКГ = электрокардиограмма 
 а Эти рекомендации составлены на основании мнения экспертов, но не доказательных данных . 3.4.3 Скрининг пациентов с документированными или предполагаемыми желудочковыми аритмиями 3.4.3.1 Общий анамнез Учащенное сердцебиение, предобморочное состояние и обмороки ? три наиболее важных симптома, которые требуют тщательного сбора анамнеза и, возможно, дополнительного обследования для исключения желудочковых аритмий (ЖА). Учащенное сердцебиение при желудочковой тахикардии (ЖТ) обычно внезапно начинается и так же внезапно прекращается и может сопровождаться предобморочным состоянием и(или) обмороком. Случаи внезапного коллапса с потерей сознания без каких-либо предвестников могут быть признаком брадиаритмии или ЖА. Обмороки во время интенсивных физических нагрузок, в положении сидя или лежа на спине должны натолкнуть на мысль о сердечной причине потери сознания, тогда как в других ситуациях можно думать о вазовагальном обмороке или ортостатической гипотензии [102]. При этом могут присутствовать симптомы, связанные с основной структурной патологией сердца, такие как неприятные ощущения за грудиной, одышка или быстрая утомляемость, требующие дополнительного исследования. При подозрении на ЖА у пациента необходимо собрать подробный анамнез о случаях ВСС в семье и использовании лекарственных препаратов, включая их дозы. Семейный анамнез ВСС является сильным независимым фактором риска, указывающим на предрасположенность к ЖА и ВСС [64,65]. Общий осмотр в таких случаях редко позволяет сразу поставить диагноз, но может в некоторых случаях дать ценную информацию . 3.4.3.2 Неинвазивное и инвазивное обследование Неинвазивное обследование пациентов с предполагаемыми или документированными желудочковыми аритмиями Генетическое тестирование?Направленное молекулярное тестирование и генетическое консультирование при подозрении на конкретное заболевание на основании клинических данных ?Консультация в центре, специализирующемся на генетической диагностике аритмийРекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ЭКГ в 12-ти отведениях в покоеЭКГ в 12-ти отведениях в покое рекомендована всем пациентам, которые проходят обследование на ЖА.IА1Мониторирование ЭКГF 25

Суточное мониторирование (холтеровское мониторирование) ЭКГ рекомендуется для диагностики нарушений ритма , оценки частотной динамики интервала QT, турбулентности ритма сердца, альтернации Т зубца. Амбулаторная ЭКГ в 12-ти отведениях рекомендуется Амбулаторная ЭКГ в 12-ти отведениях рекомендуется для оценки изменений интервала QT и изменений сегмента ST.IА103 104 105При спорадических симптомах рекомендовано использование регистратора событий для выявления возможных транзиторных аритмий, способных вызывать такие симптомы.IВ106Рекомендуется использовать имплантируемый петлевой регистратор, если симптомы, например обмороки, являются спорадическими и могут быть связаны с аритмией, и если не удается определить такую связь с помощью обычных методов диагностики.IВ107Выполнение СУ-ЭКГ рекомендовано для улучшения диагностики АКПЖ у пациентов с ЖА и у пациентов с высоким риском развития угрожающих жизни ЖА.IВ108, 109Проба с дозированной физической нагрузкойВзрослым пациентам, у которых по возрасту или по характеру симптомов вероятна ИБС, рекомендована проба с дозированной физической нагрузкой, с целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или ЖА.IВ110Проба с дозированной физической нагрузкой рекомендована пациентам, если известно или предполагается, что ЖА, включая КПЖТ, провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза и определения прогноза.IВ111Следует рассмотреть вопрос о выполнени пробы с дозированной физической нагрузкой для оценки результатов медикаментозной терапии или аблации, если известно, что ЖА провоцируются физической нагрузкой.IIaC1Методы визуализацииЭхокардиография рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или известными ЖА, для оценки функции ЛЖ и выявления структурной патологии сердца.IB112, 113F 26

Инвазивное обследование пациентов с предполагаемыми или документированными желудочковыми аритмиями Эхокардиография с целью оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления структурной патологии сердца рекомендована пациентам с высоким риском серьезных ЖА или ВСС, в том числе пациентам с дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатией, лицам, пережившим острый инфаркт миокарда, а также родственникам пациентов с наследственными заболеваниями, сопряженными с высоким риском ВСС.IB112Проба с дозированной физической нагрузкой в сочетании с визуализацией сердца (стресс-эхокардиография или перфузионная ОФЭКТ с нагрузкой) рекомендована для выявления бессимптомной ишемии миокарда у тех больных ЖА, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и у которых ЭКГ не дает надежной информации (применение дигоксина, гипертрофия ЛЖ, депрессия сегмента ST >1 мм в покое, WPW-синдром или блокада левой ножки пучка Гиса).IB114Стресс-тест в сочетании с визуализацией рекомендован для выявления бессимптомной ишемии больным ЖА, которые с умеренной вероятностью имеют ИБС, учитывая возраст пациента и симптоматику, и которые не переносят стресс-тест с ограничением по симптомам.IB115Следует рассмотреть вопрос о выполнении МРТ или КТ у больных ЖА, когда эхокардиография не дает точной информации о функции ЛЖ и ПЖ и(или) о структурных изменениях сердца.IIaВ1АКПЖ = аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка; ИБС = ишемическая болезнь сердца; МРТ = магнитно-резонансная томография; КПЖТ = катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия; КТ = компьютерная томография; ЭКГ = электрокардиограмма; ЛЖ = левый желудочек; ПЖ = правый желудочек; СУ-ЭКГ = сигнал-усредненная ЭКГ; ВСС = внезапная сердечная смерть; ОФЭКТ = однофотонная эмиссионная компьютерная томография; ЖА = желудочковая аритмия; WPW-синдром = синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию. РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Коронарная ангиографияF 27

Стандартная ЭКГ в 12-ти отведениях может выявить признаки наследственных заболеваний, связанных с ЖА и ВСС, таких как каналопатии (синдром удлиненного интервала QT и синдром укороченного интервала QT, синдром Бругада, КПЖТ) и кардиомиопатии (АКПЖ и ГКМ). На структурную патологию сердца указывают такие ЭКГ-признаки, как блокада ножки пучка Гиса, атриовентрикулярная (АВ) блокада, гипертрофия миокарда желудочков, а также зубец Q , хар акт ер н ы й дл я и ш еми ч е ско й бол е з н и с ердц а и л и и н ф и л ьт р ат и в н о й кардиомиопатии. Электролитные нарушения и эффекты различных лекарственных препаратов также могут приводить к нарушениям реполяризации желудочков и(или) увеличению продолжительности комплекса QRS. Для выявления бессимптомной ишемии у взрослых пациентов с ЖА чаще всего применяется ЭКГ с физической нагрузкой. Примерно у 4% взрослых лиц среднего возраста без какой-либо симптоматики при выполнении физической нагрузки регистрируются неустойчивые эпизоды ЖТ, что не связано с повышением общего риска смерти [120]. Пробы с дозированной физической нагрузкой имеют особое практическое значение при нарушениях ритма сердца, провоцируемых адренергиче ской стимуляцией, в том числе мономорфной ЖТ и полиморфной ЖТ, например КПЖТ, позволяя у этих больных решать диагностические задачи, Следует рассмотреть вопрос о выполнении коронарной ангиографии для подтверждения или исключения значимого стенозирования коронарных артерий у пациентов с угрожающими жизни ЖА и у переживших ВСС, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют вероятность ИБС.IIaC116Электрофизиологическое исследованиеЭлектрофизиологическое исследование рекомендуется для диагностического обследования пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки, позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий.IВ117Электрофизиологическое исследование рекомендуется при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца.IС118Можно рассмотреть выполнение электрофизиологического исследования с целью дифференциальной диагностики АКПЖ и доброкачественной тахикардии ВТПЖ или саркоидоза.IIbВ119АКПЖ = аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка; ИБС = ишемическая болезнь сердца; ВТПЖ = выходной тракт правого желудочка; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖА = желудочковая аритмия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 28

а также оценивать результаты проводимого лечения. Тесты с физической нагрузкой у пациентов с угрожающими жизни ЖА могут сопровождаться возникновением аритмий, требующих кардиоверсии, внутривенного введения препаратов или реанимации, но все же являются оправданными, поскольку выявление нарушений ритма и оценка риска в данном случае происходит в контролируемых условиях. Такое обследование должно проводится при наличии оборудования для реанимации и в присутствии квалифицированного персонала . Постоянное или периодическое амбулаторное мониторирование ЭКГ позволяет обнаружить связь между симптомами и нарушениями ритма сердца. Могут быть выявлены также и бессимптомные эпизоды ишемии миокарда. Холтеровское мониторирование ЭКГ в течение 24 ч или 48 ч позволяет решать эти задачи в тех случаях, когда эпизоды аритмии происходят (или предполагается, что происходят) по крайней мере, один раз в день. Для регистрации ЭКГ при более редких симптомах больше подходят обычные регистраторы событий, которые могут использоваться для периодической записи ЭКГ в течение существенно более длительного времени (недели, месяцы). При очень редких симптомах (реже 1 раза в месяц) могут быть использованы имплантируемые подкожные устройства, которые постоянно мониторируют сердечный ритм и регистрируют события на протяжении периода времени, измеряемого годами, могут осуществлять запись после активации прибора самим пациентом или автоматически в соответствии с заранее установленными критериями. Они дают ценную информацию для диагностики серьезных тахиаритмий и брадиаритмий у пациентов с угрожающими симптомами, такими как обмороки. Существуют также новые петлевые регистраторы, которые не требуют стандартного хирургиче ского вмешательства и имплантируются подкожно с помощью пункции . С помощью сигнал-усредненной ЭКГ (СУ-ЭКГ) удается улучшить соотношение сигнал-шум п о в е р х н о с т н о й Э К Г т а к и м о б р а з о м, ч т о с т а н о в и т с я в о з м о ж н ы м в ы я в л е н и е низкоамплитудных (микровольтных) сигналов в конце комплекса QRS, которые еще называют ?поздними потенциалами?. Поздние потенциалы указывают на наличие области измененного миокарда с замедленным проведением ? возможный субстрат для возникновения желудочковых тахиаритмий по механизму ре-ентри. СУ-ЭКГ может быть полезна для выявления структурного заболевания сердца, например АКПЖ, у пациентов с ЖА . Эхокардиография ? наиболее часто используемый метод визуализации сердца, который по сравнению с магнитно-резонансной томографией (МРТ) и компьютерной томографией (КТ) сердца является менее дорогостоящим, всегда доступным и позволяет с высокой точностью диагностировать заболевания миокарда, клапанов сердца или врожденные пороки сердца, связанные с возникновением ЖА и ВСС [121]. Кроме того, у большинства пациентов она позволяет оценить систолическую функцию ЛЖ и локальную сократимость стенок сердца. По этой причине эхокардиография показана всем пациентам с ЖА, у которых предполагается или имеется структурная патология сердца, а также в группах пациентов с высоким риском развития ЖА или ВСС, например у больных ДКМП, ГКМП и АКПЖ, а также у пациентов, переживших ОИМ, и у родственников пациентов с наследственными заболеваниями с высоким риском ВСС. Некоторым пациентам показана эхокардиография с лекарственной или физической нагрузкой (?стрес-эхо?), в том числе пациентам, у которых ЖА могут быть спровоцированы ишемией, а также тем, у кого на ЭКГ покоя регистрируются изменения, F 29

ограничивающие оценку ишемической динамики ЭКГ. Лекарственная нагрузка применяется в тех случаях, когда физическая нагрузка не может быть выполнена пациентом. Существенным недостатком эхокардиографии является зависимость результатов от конституциональных особенностей пациента и квалификации оператора . Проведение пробы с дозированной физической нагрузкой под контролем эхокардиографии (стресс-эхокардиографическое исследование) увеличивает диагностическую точность метода в плане выявления ишемии миокарда, особенно при наличии исходных изменений на ЭКГ в покое (блокада левой ножки пучка Гиса, нарушения реполяризации). Проведение стресс-эхокардиографического исследования с фармакологической нагрузкой или стимуляцией сердца (посредством чреспищеводной электростимуляции (ЧПЭС) или имплантированного электрокардиостимулятора) целесообразно при невозможности выполнения физических нагрузок или невозможности достижения субмаксимальной ЧСС на фоне физической нагрузки . В тех случаях, когда по тем или иным причинам стресс-эхокардиография невыполнима, может быть применена перфузионная однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) миокарда с лекарственной или физической нагрузкой или стимуляцией сердца (посредством ЧПЭС или имплантированного электрокардиостимулятора). Проведение этого исследование целесообразно у тех пациентов, у которых ЖА могут быть спровоцированы ишемией, и у кого на ЭКГ покоя регистрируются изменения, ограничивающие оценку ишемической динамики ЭКГ. Лекарственная нагрузка применяется в тех случаях, когда физическая нагрузка не может быть выполнена пациентом. Точное определение ФВЛЖ возможно также с помощью радионуклидной ангиографии с кардиосинхронизацией (радиоизотопная вентрикулография), что особенно ценно для пациентов, у которых этот показатель не удается определить во время эхокардиографии . Успехи развития МРТ сделали возможным оценку структуры и функции бьющегося сердца. Высокое качество изображений, получаемых с помощью современных методов, позволяет точно определить объемы камер сердца, массу ЛЖ и оценить его функцию. Это особенно ценно в случае подозрения на АКПЖ, когда МРТ позволяет точно оценить размер правого желудочка, его функцию, толщину и локальное движение стенки сердца, а также выявить участки замещения миокарда жировой тканью. Проведение МРТ также целесообразно при обследовании пациентов с ГКМП, поскольку позволяет более точно оценить выраженность гипертрофии миокарда, особенно в апикальных сегментах. Проведение исследования с контрастированием гадолинием способствует выявлению в миокарде очагов фиброза, которые могут не проявляться нарушением локальной сократимости при эхокардиографии. Среди недостатков метода следует упомянуть длительность выполнения исследования, зависимость качества изображений от частоты и ритмичности сердечных сокращений, трудность интерпретации результатов исследования (необходимость подготовки квалифицированных операторов), относительную дороговизну и ограничение на проведение МРТ пациентам с имплантированными электрокардиостимуляторами и кардиовертерами-дефибрилляторами, металлическими протезами, стентами и др . Мультиспиральная КТ позволяет точно рассчитать объем ЛЖ, фракцию выброса и массу F 30

миокарда ЛЖ, при этом результаты исследования сопоставимы с МРТ. Невозможность адекватной оценки правого желудочка посредством КТ существенно ограничивает применение этого метода при обследовании пациентов с ЖА. КТ сердца рекомендована лишь пациентам, у которых эхокардиография не позволяет адекватно оценить структуру сердца, а выполнение МРТ невозможно по тем или иным причинам. Вместе с тем, возможность посегментарной визуализации позволяет определить аномальное отхождение коронарных артерий, дать количественную оценку выраженности их кальциноза, а при исследовании с ко н т р а с т и р о ва н и е м е щ ё и д о с т аточ н о д о с то в е р н о в ы я в и т ь н а л и ч и е и о ц е н и т ь г е м о д и н а м и ч е с к у ю з н ач и м о с т ь с т е н о з о в. Т а к ж е и с с л е д о в а н и е п р е д о с т а в л я е т дополнительную информацию о состоянии перикарда, органов средостения и сопутствующих бронхо-лёгочных заболеваниях . Коронарная ангиография имеет важное значение в диагностике ИБС, позволяя подтвердить или исключить наличие значимых стенозов коронарных артерий у пациентов с угрожающими жизни ЖА и у лиц, переживших ВСС . Электрофизиологическое исследование (ЭФИ) с выполнением программы стимуляции желудочков (ПСЖ) используется для оценки возможности индукции ЖТ, определения зон, подлежащих нанесению воздействия при выполнении аблации, оценки рисков развития повторных эпизодов ЖТ или ВСС, для определения причин потери сознания, возможно связанных с нарушениями ритма, а также для определения показаний к применению имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора (ИКД). Объем ценной диагностической информации, полученной с помощью ЭФИ, существенно варьирует в зависимости от типа и тяжести основного заболевания сердца, наличия или отсутствия спонтанных эпизодов ЖТ, принимаемых лекарственных препаратов, протокола стимуляции и точек стимуляции. Наибольшая частота и воспроизводимость индукции ЖА отмечена у пациентов, перенесших инфаркт миокарда . При обследовании пациентов с ЖА в большинстве лечебных учреждений используют протокол с нанесением стимулов с двукратным превышением диастолического порога по амплитуде стимула при длительности 0,5?2 мс. Наносят восемь базовых стимулов с длительностью цикла от 600 до 400 мс (в зависимости от исходной ЧСС), вслед за которыми наносят экстрастимул, интервал сцепления которого уменьшают (тем самым, увеличивая его преждевременность), пока не будет достигнут эффективный рефрактерный период миокарда желудочков (т.е., нанесение стимула не будет сопровождаться деполяризацией желудочков) или не произойдёт индукция пароксизма ЖТ. При отсутствии индукции ЖТ одиночным экстрастимулом, повторяют программу стимуляции, используя два, а затем и три экстрастимула (при этом укорочение интервала сцепления начинают с последнего экстрастимула). Следует отметить, что увеличение количества экстрастимулов и сокращение их интервалов сцепления увеличивает вероятность индукции ФЖ, а не ЖТ. Поскольку индукция ФЖ в ответ на ?агрессивную? стимуляцию может происходить у пациентов, не имеющих аритмий и структурного заболевания сердца, рекомендуется не использовать интервалы сцепления менее 180 мс, что особенно актуально при обследовании больных, у которых в ходе ЭФИ ожидается индукция мономорфной ЖТ. Программу стимуляции выполняют как минимум из двух точек ? верхушки и выводного тракта правого желудочка. F 31

В отдельных случаях возникает необходимость в стимуляции левого желудочка . Помимо индукции ЖА, в ходе исследования могут быть индуцированы различные суправентрикулярные нарушения ритма сердца, которые в ряде случаев также могут быть п р и ч и н о й с и н к о п а л ь н ы х с о с т о я н и й. О ц е н к а ф у н к ц и и с и н о а т р и а л ь н о г о и атриовентрикулярного узлов, времени сино-атриального проведения у пациентов с подозрением на брадиаритмии и преходящие нарушения проводимости должна быть использована в комплексе с данными других исследований для определения показаний к имплантации электрокардиостимулятора. Регистрация электрограммы пучка Гиса также обязательно должна быть выполнена в ходе исследования. Замедление проведения в системе Гиса?Пуркинье (длительность интервала HV >70 мс) у пациентов с двухпучковой блокадой и синкопальными состояниями неясной этиологии указывает на дистальное поражение проводящей системы сердца, склонное к прогрессированию, и определяет необходимость имплантации ЭКС . Диагностическая значимость ЭФИ различается у разных групп пациентов. Исследование наиболее информативно больных ИБС, имеющих снижение фракции выброса ЛЖ. У пациентов с блокадами ножек пучка Гиса, обмороками и сниженной фракцией выброса ЛЖ (<45%) ЭФИ позволяет индуцировать ЖТ в 42% случаев. Однако у больных, имеющих блокады ножек пучка Гиса и обмороки ЭФИ с сохранной фракцией выброса ЛЖ ЭФИ часто дает ложно-отрицательные результаты [123]. При отсутствии структурного заболевания сердца и изменений на ЭКГ информативность исследования невелика в связи с меньшей чувствительностью и вероятностью индукции неспецифических желудочковых тахиаритмий [124]. Целесообразность проведения ЭФИ для определения прогноза и тактики лечения у пациентов с кардиомиопатиями и генетически детерминированными желудочковыми аритмиями обсуждается в разделах 7 и 8. В целом, ЭФИ целесообразно при АКПЖ [125,126] и ДКМП [127], но не позволяет определить степень риска при ГКМП (класс III) [128]. У пациентов с ?каналопатиями? проведение ЭФИ не рекомендовано при синдроме удлиненного интервала QT [129], КПЖТ [17] и при синдроме укороченного интервала QT [130,131]; выполнение ЭФИ при синдроме Бругада целесообразно, однако диагностическая значимость метода в настоящее время не установлена [132]. ЭФИ применяют для подтверждения аритмического генеза синкопальных состояний, и оно должно быть включено в алгоритм обследования таких пациентов (как правило, в качестве завершающего этапа диагностического поиска). Обмороки являются опасным симптомом у пациентов со структурным заболеванием сердца, особенно при выраженной дисфункции ЛЖ. Неустойчивые пробежки ЖТ, регистрируемые при холтеровском мониторировании ЭКГ больного с обмороками и структурным заболеванием сердца, с большой вероятностью указывают на наличие индуцируемой ЖТ. Синкопальные состояния у больных со структурным заболеванием сердца, имеющих сниженную фракцию выброса ЛЖ, часто рецидивируют и сопровождаются высоким риском смерти даже при невозможности индукции пароксизмальных ЖА [133], что определяет необходимость имплантации кардиовертера-дефибриллятора этим больным, независимо от результатов ЭФИ . F 32

Индукция полиморфной ЖТ или ФЖ, особенно при агрессивной стимуляции, не является специфичным маркером. При ИБС объем ценной диагностической информации при ЭФИ может достигать 50%. На рисунке 1 приводится возможный алгоритм обследования пациентов, выживших после предотвращенной остановки сердца. Алгоритм действий в случае остановки сердца при различных заболеваниях описан в разделах 5? 12. F Рисунок 1. Алгоритм обследования пациентов с устойчивой желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков . ААП ? антиаритмические препараты; АКПЖ ? аритмогенная кардиомиопатия правого же л уд оч ка; В С С ? в н е з ап н а я с е рд еч н а я с м е рт ь; Г К М П ? г и п е рт р о ф и ч е с ка я кардиомиопатия; ДКМП ? дилатационная кардиомиопатия; ЖТ ? желудочковая тахикардия; ИКД ? имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; КПЖТ ? катихоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия; ОИМ ? острый инфаркт миокарда; ТЭЛА ? тромбоэмболия легочной артерии; ФВЛЖ ? фракция выброса левого желудочка; ФЖ ? фибрилляция желудочков; ЭФИ ? электрофизиологическое исследование. ?О ц е н к а ж а л о б , к л и н и ч е с к о г о с о с т о я н и я и к р а т к и й с б о р а н а м н е з а ( в ы я в л е н и е ф а к т о р о в р и с к а И Б С и ж а л о б , п о з в о л я ю щ и х п о д о з р е в а т ь е ё , а т а к ж е в о з м о ж н ы х п р о в о ц и р у ю щ и х ф а к т о р о в д л я в о з н и к н о в е н и я Ж Т ) ?А н а л и з Э К Г , з а р е г и с т р и р о в а н н о й в о в р е м я Ж Т , и Э К Г в н е п р и с т у п а Ж Т О с т р ы й к о р о н а р н ы й с и н д р о м ?Р е в а с к у л я р и з а ц и я ;?о п т и м а л ь н о е м е д и к а м е н т о з н о е л е ч е н и е ; ?э х о к а р д и о г р а ф и я с о ц е н к о й Ф В Л Ж В т о р и ч н а я п р о ф и л а к т и к а В С С ?и м п л а н т а ц и я И К Д п а ц и е н т а м , у к о т о р ы х Ж Т /Ф Ж р а з в и в а е т с я с п у с т я 4 8 ч п о с л е О И М П о в т о р н а я о ц е н к а Ф В Л Ж ч е р е з 6 -1 0 н е д .Д е й с т в и е п р о в о ц и р у ю щ и х и /и л и к о р р и г и р у е м ы х ф а к т о р о в ( и н т о к с и к а ц и и , э л е к т р о л и т н ы е и /и л и э н д о к р и н н ы е н а р у ш е н и я , а р и т м о г е н н о е д е й с т в и е л е к а р с т в е н н ы х п р е п а р а т о в , т р а в м а , Т Э Л А и д р .) У с т р а н е н и е п р и ч и н ы и п о д т в е р ж д е н и е у с п е ш н о г о е ё у с т р а н е н и я О ц е н к а к л и н и ч е с к о г о с о с т о я н и я п а ц и е н т а , и с к л ю ч е н и е /п о д т в е р ж д е н и е з а б о л е в а н и я с е р д ц а П а р о к с и з м Ж Т /Ф Ж н е и м е л д о с т о в е р н о г о п р о в о ц и р у ю щ е г о ф а к т о р а и н е б ы л о б у с л о в л е н о с т р ы м к о р о н а р н ы м с и н д р о м о м ?П о д р о б н ы й с б о р а н а м н е з а ж и з н и , а н а м н е з а з а б о л е в а н и я и с е м е й н о г о а н а м н е з а ; ?Р е г и с т р а ц и я и а н а л и з Э К Г и с у т о ч н о е м о н и т о р и р о в а н и е Э К Г п о Х о л т е р у ;?Э х о к а р д и о г р а ф и я ; п р о б а с д о з и р о в а н н о й ф и з и ч е с к о й н а г р у з к о й П о д о з р е н и е н а с т р у к т у р н о е з а б о л е в а н и е с е р д ц а ( И Б С , П И К С , Д К М П , Г К М П , А К П Ж , п о р о к и и д р .) П о д о з р е н и е н а ? к а н а л о п а т и ю ? ( с и н д р о м у д л и н е н н о г о и н т е р в а л а Q T , с и н д р о м Б р у г а д а , К П Ж Т и д р .) Р а з в ё р н у т о е к л и н и ч е с к о е о б с л е д о в а н и е ( п е р е ч е н ь о б с л е д о в а н и й и п о с л е д о в а т е л ь н о с т ь и х в ы п о л н е н и я з а в и с я т о т п р е д п о л а г а е м о г о з а б о л е в а н и я ) ?Л е ч е н и е о с н о в н о г о з а б о л е в а н и я ( р е в а с к у л я р и з а ц и я п р и И Б С , п р о т е з и р о в а н и е к л а п а н а п р и п о р о к а х и д р .) ; ?С т р а т и ф и к а ц и я р и с к а В С С ( о п р е д е л е н и е п о к а з а н и й к и м п л а н т а ц и и И К Д ) ; ?М е д и к о -г е н е т и ч е с к о е к о н с у л ь т и р о в а н и е п р и п о д о з р е н и и н а н а с л е д с т в е н н о е з а б о л е в а н и е О с н о в а н и я п о д о з р е в а т ь з а б о л е в а н и е с е р д ц а о т с у т с т в у ю т П е р в и ч н а я п р о ф и л а к т и к а В С С ?и м п л а н т а ц и я И К Д п р и Ф В Л Ж ≤3 5 % Д и н а м и ч е с к о е н а б л ю д е н и е п р и Ф В Л Ж > 3 5% (п р о в е д е н и е Э Ф И в с л у ч а е п о я в л е н и я с и м п т о м о в , к о т о р ы е м о г у т б ы т ь о б у с л о в л е н ы Ж Т и л и Ф Ж ) ?О п р е д е л е н и е п о к а з а н и й к и м п л а н т а ц и и И К Д ; ?Р е ш е н и е в о п р о с а о п р о в е д е н и и Р Ч А , н а з н а ч е н и и А А П F 33

4. Методы лечения желудочковых аритмий 4.1 Лечение основного заболевания сердца Важнейшим условием успешного лечения ЖА и профилактики ВСС является эффективное лечение основного заболевания сердца, сердечно-сосудистой системы и сопутствующих заболеваний. Следует избегать обострения и ухудшения течения этих состояний. Необходимо также контролировать течение сопутствующей патологии, способствующей активации пусковых факторов ЖА и/или формированию аритмогенного субстрата для устойчивых ЖТ. Подходы к лечению заболеваний сердца существенно изменились с тех пор, как были проведены масштабные многоцентровые исследования с антиаритмическими препаратами и ИКД. Поскольку маловероятно, что такого рода исследования будут планироваться повторно, результаты оригинальных исследований следует экстраполировать на современную клиническую лечебную практику. Тем не менее, лечение основного сердечно-сосудистого заболевания должно быть оптимальным. (соответствующие рекомендации Европейского общества кардиологов доступны по ссылке http://www.escardio.org/Guidelines-&-Education/Clinical- Practice-Guidelines/listing). 4.2 Медикаментозное лечение желудочковых аритмий и профилактика внезапной сердечной смерти 4.2.1 Общие принципы При выборе метода лечения ЖА и профилактики ВСС должны учитываться характер нарушения ритма сердца, наличие сопутствующей патологии, которая может потенциально способствовать развитию аритмии и(или) усугублять ее течения, риск, который несет в себе сама аритмия, а также ожидаемые польза и риск предполагаемого лечения. При установленном диагнозе аритмии лечение может включать в себя отмену потенциально аритмогенных препаратов (см. раздел 12.5) и назначение соответствующей лекарственной антиаритмической терапии, использование имплантируемых устройств, аблацию или хирургическое вмешательство. Конкретные рекомендации по назначению фармакотерапии по различным показаниям приводятся в тексте и в таблицах следующих разделов настоящего документа . 4.2.2 Антиаритмические препараты За исключением β-адреноблокаторов, в рамках рандомизированных клиниче ских и с с л е д о в а н и й (Р К И) п о к а н е уд а л о с ь д о к а з а т ь э ф ф е к т и в н о с т ь с о в р е м е н н ы х антиаритмических препаратов, как средств первичной профилактики развития угрожающих жизни ЖА и профилактики ВСС. Положительные результаты применения амиодарона в этих целях подтверждены не во всех исследованиях. [134,135]. В целом, при определенных обстоятельствах, антиаритмические препараты могут быть эффективным дополнением к лечению пациентов, предрасположенных к возникновению желудочковых аритмий. В связи с потенциальными побочными эффектами, антиаритмические препараты следует использовать с осторожностью. В настоящем разделе обсуждается медикаментозное лечение ЖА, F 34

направленное на профилактику рецидивов ЖТ (Таблица 5). Каждый препарат потенциально способен вызывать нежелательные эффекты, в том числе проаритмические. Многие доступные сердечно-сосудистые и несердечные препараты могут вызывать синусовую брадикардию, угнетать проведение на уровне атриовентрикулярного узла и системы Гиса-Пуркинье, приводя к развитию АВ-блокады или блокады ножек пучка Гиса. Другие препараты увеличивают время реполяризации и удлиняют интервал QT. Таким образом, антиаритмические препараты, изменяя процессы деполяризации, распространения волны возбуждения и реполяризации в тканях сердца, потенциально способны инициировать развитие и/или усугублять тяже сть течения уже имеющихся угрожающих жизни желудочковых тахиаритмий, причем с большей вероятностью, чем это демонстрируют некоторые несердечные препараты, которые также могут удлинять интервал QT или замедлять внутрижелудочковое проведение [136,137]. Важно то, что антиаритмические препараты IA класса (например, хинидин, дизопирамид), которые блокируют натриевый ток, блокируют также и быстрый компонент калиевого тока задержанного выпрямления (одного из токов реполяризации), удлиняя, тем самым интервал QT. Поэтому опасно использовать эти препараты у пациентов, уже получающих медикаменты, удлиняющие интервал QT, а также у пациентов с наследственным синдромом удлиненного интервала QT. Недавно было показано, что некоторые блокаторы натриевых каналов(преимуще ственно IВ класса, например мексилетин, а также флекаинид - представитель IC класса) интенсивно блокируют не только натриевый ток быстрой деполяризации, но и поздний компонент натриевого тока, участвующего в реполяризации. Благодаря такому эффекту эти препараты способны укорачивать интервал QT у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT 3-го типа, причиной которого являются мутации, способствующие усилению позднего натриевого тока [138]. Таким образом, мексилетин и флекаинид могут быть использованы для укорочения интервала QT при 3-ем типе синдрома удлиненного интервала QT (см. раздел 8.1). Неизвестно, может ли быть достигнут положительный результат от использования этих блокаторов позднего натриевого тока (мекситила, флекаинида) при других типах врождённого синдрома удлинённого интервала QT, а также в случаях удлинения интервала QT, вызванного приемом лекарств . Ориентировочная частота удлинения интервала QT, связанного с приемом медикаментов, с последующим развитием двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии типа ?пируэт? или ?Torsade de pointes? (Tdp), по данным недавнего немецкого исследования составляет 3,2 случая на 1 миллион человек в год [139]. Малейшее предположение о том, что ЖА являются следствием медикаментозной антиаритмической терапии, требует немедленной отмены любого лечения, потенциально ?виновного? в этом, и обеспечения тщательного динамического наблюдения за пациентом и параметрами его ЭКГ . В свете результатов исследования CAST [140] , показавшего возрастание частоты случаев смерти и нефатальной остановки сердца среди постинфарктных пациентов, получавших энкаинид или флекаинид (7,7%), по сравнению с группой плацебо (3,0%), применение любых блокаторов натриевых каналов IC класса противопоказано пациентам, перенесшим инфаркт миокарда, а также пациентам с другими формами органического поражения сердца, F 35

приводящими к значимому снижению ФВЛЖ, появлению и прогрессированию хронической СН. Это противопоказание в целом распространяется и на другие препараты I класса. Однако, при назначении постинфарктным больным препаратов IB класса (мексилетин, фенитоин) с целью подавления ЖА, по результатам мета-анализа не происходило значимого нарастания числа смертельных исходов, но в то же время не происходило и их снижения. По этой причине, у больных с органическим поражением сердца (перенесенный инфаркт миокарда и др.), угрожающими жизни ЖА и высоким риском ВСС использование этих средств представляется возможным лишь после имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД), с целью устранения или снижения частоты рецидивов желудочковых тахиаритмий, как это представлено в разделе 6.3 (ссылки на источники и обсуждение приведены в разделе 5). Использование этих препаратов при наследственных синдромах, сопряженных с развитием ЖА (синдромы удлиненного и укороченного интервала QT [кроме LQT3], синдром Бругада), и при кардиомиопатиях, не укладывается в сформулированные показания к их применению . Таблица 5. Антиаритмические препараты, используемые в лечении желудочковых аритмий . Антиаритмические препараты (класс препарата a) Диапазон суточных доз для приема внутрь (мг/сут) b Нежелательные эффектыПоказанияПротивопоказания со стороны органов серечно-сосудистой системы, меры предосторожностиДизопирамид (I-A)500? 1000 Отрицательный инотропный эффект, антихолинергические эффекты; аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редкие случаи Tdp , трансформация ФП в ТП).ЖЭ, ЖТ; Желудочковые аритмии при ГКМПДисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); серьезные нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); нарушения внутрижелудочкового проведения; ИБС, ранее перенесенный инфаркт миокарда; ХСН; снижение ФВЛЖ; гипотензия.Прокаинамид (I-A)1000?4000Сыпь, миалгия, васкулит, гипотензия, волчаночноподобный синдром, агранулоцитоз, отрицательный инотропный эффект, брадикардия, расширение комплекса QRS, аритмогенное действие (ДВЖТ-Tdp , мономорфная ЖТ, трансформация ФП в ТП).ЖЭ, ЖТ.Дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); ФП/ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ-проведение); тяжёлые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); нарушения внутрижелудочкового проведения; ИБС, ранее перенесенный инфаркт миокарда; ХСН; снижение ФВЛЖ; гипотензия; синдром Бругада.Хинидин (I- A) 600? 1200 Тошнота, диарея, нарушения слуха и зрения, спутанность сознания, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, анафилаксия, артериальная гипотензия, ускорение АВ-проведения, аритмогенное действие (трансформация ФП в ТП, ДВЖТ-Tdp ). ЖЭ, ЖТ, ФЖ, синдром укороченного интервала QT, синдром Бругада.Дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); ФП/ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ-проведение), тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); нарушения внутрижелудочкового проведения; ИБС, ранее перенесенный инфаркт миокарда; ХСН; снижение ФВЛЖ; гипотензия; наследственный синдром удлиненного интервала QT; клинические состояния и прием препаратов, удлиняющие интервал QT.Мексилетин (I-B)500? 800 Тремор, дизартрия, головокружение, нарушения функции желудочно-кишечного тракта, гипотензия, синусовая брадикардия.ЖЭ, ЖТ, LQTS3Дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС), тяжелая ХСН; снижение ФВЛЖ; наследственный синдром удлиненного интервала QT (кроме LQTS3)F 36

Фенитоин (I-B)100?3 00 Головокружение, нарушение координации движений, тремор, нистагм, возбуждение, нарушения функции желудочно-кишечного тракта, синусовая брадикардия, гиперплазия дёсен, фолиево-дефицитная анемия.ЖЭ, ЖТДисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС), тяжелая ХСН; снижение ФВЛЖ.Гидробромид лаппаконитина ? Аллапинин (I-C ) 75? 150 Головокружение, нарушения координации, диплопия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, трансформация ФП в ТП), отрицательный инотропный эффект; увеличение порогов электростимуляции и дефибрилляции сердца..ЖЭ .ЖТДисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); ФП/ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ-проведение); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); нарушения внутрижелудочкового проведения; ИБС, ранее перенесенный инфаркт миокарда; ХСН; снижение ФВЛЖ; поражение клапанов сердца с нарушением гемодинамики; синдром Бругада; наследственный синдром удлиненного интервала QT.Пропафенон (I-C)450?90 0 Отрицательный инотропный эффект, расширение комплекса QRS, нарушения АВ-проведения, брадикардия, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редкие случаи ДВЖТ-TdP , трансформация ФП в ТП), нарушения функции желудочно-кишечного тракта;увеличение порогов электростимуляции и дефибрилляции сердца..ЖЭ, ЖТДисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); ФП/ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ-проведение); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения внутрижелудочкового проведения; ИБС, ранее перенесенный инфаркт миокарда; ХСН; снижение ФВЛЖ; поражение клапанаов сердца с нарушением гемодинамики; синдром Бругада; наследственный синдром удлиненного интервала QT (кроме LQTS3); прием препаратов, удлиняющих интервал QT.Диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин ? Этацизин (I-C ) 150?200Выраженное расширение QRS, нарушения АВ-проведения, аритмогенное действие (мономорфная ЖТ, редко ? Tdp, трансформация ФП в ТП), головокружение, нарушения координации, диплопия отрицательный инотропный эффект; увеличение порогов электростимуляции и дефибрилляции сердца..ЖЭ, ЖТДисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); нарушения внутрижелудочкового проведения; ФП/ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ-проведение); ИБС, ранее перенесенный инфаркт миокарда; ХСН; снижение ФВЛЖ; поражение клапанов сердца с нарушением гемодинамики; синдром Бругада; наследственный синдром удлиненного интервала QT.Флекаинид (-IC)200?400Отрицательный инотропный эффект, расширение комплекса QRS, нарушение АВ-проведения, синусовая брадикардия, аритмогенное действие (трансформация ФП в ТП, мономорфная ЖТ, редкие случаи ДВЖТ-Tdp ), повышение риска смерти после инфаркта миокарда;увеличение порогов электростимуляции и дефибрилляции сердца..ЖЭ, ЖТ, КПЖТДисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); ФП/ТП (при отсутствии терапии препаратами, блокирующими АВ-проведение); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); нарушения внутрижелудочкового проведения; ИБС, ранее перенесенный инфаркт миокарда; ХСН; снижение ФВЛЖ; поражение клапанов сердца с нарушением гемодинамики; синдром Бругада; наследственный синдром удлиненного интервала QT (кроме LQTS3); приём препаратов, удлиняющих интервал QT.F 37

а Классификация антиаритмических препаратов по E.M. Vaughan Williams с дополнениями D.C. Harrison; 
 b В таблице указаны дозы препаратов, используемые при лечении взрослых пациентов; 
 с Соталол может быть использован у больных АКПЖ, однако данные о его эффективности и безопасности при данном заболевании противоречивы . АКПЖ ? аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка; АВ ? атриовентрикулярный; ГКМП ? гипертрофическая кардиомиопатия; ЖЭ ? желудочковая экстрасистолия; ИБС ? ишемическая болезнь сердца; КПЖТ ? катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия; ЛЖ ? левый желудочек / левожелудочковый; ТП ? трепетание предсердий; ФВЛЖ ? фракция выброса левого желудочка; ФЖ ? фибрилляция желудочков; ФП ? фибрилляция предсердий; ХСН ? хроническая сердечная недостаточность; ЭКС ? электрокардиостимулятор; LQTS3 ? синдром удлиненного интервала QT 3-го типа; Tdp ? полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (Torsade de pointes); WPW-синдром ? синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта; В России, ситуация с антиаритмическими препаратами несколько отличается от таковой в большинстве стран Европы. На момент появления настоящих рекомендаций у нас не зарегистрированы антиаритмики, использующиеся для лечения желудочковых аритмий, такие как: дизопирамид, флекаинид, мексилетин, хинидин. Не зарегист рирован т акже изопротеренол, применяющийся для провокации желудочковых тахиаритмий в ходе эндокардиального ЭФИ, а также для лечения ДВЖТ, электрического шторма и брадикардии . 4.2.2.1 Бета-адреноблокаторы Механизм антиаритмического действия β-адреноблокаторов включает в себя конкурентную блокаду бета-адренорецепторов, участвующих в симпатических пусковых факторах развития ЖА, замедление синусового ритма и, возможно, подавление избыточного высвобождения кальция через каналы рецептора рианодина . Бета-адреноблокаторы (II)Различные дозыБронхоспазм, гипотензия, отрицательный инотропный эффект, синусовая брадикардия, АВ-блокада, повышенная утомляемость, депрессия, сексуальные расстройства, синдром отменыЖЭ, ЖТ, ФЖ в том числе у больных ХСН, врожденный синдром удлиненного интервала QT, КПЖТВыраженная д исфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); брадикардия, гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; декомпенсированная ХСН; стенокардия Принцметала, бронхообструктивный синдром.Амиодарон (III)200-400Пневмонит, альвеолит, фиброз легких, гипотиреоз и гипертиреоз, нейропатии, отложения в роговице, фотоcенсибилизация, изменения окраски кожи, гепатотоксичность, синусовая брадикардия, удлинение интервала QT, крайне редко ? ДВЖТ-Tdp . ЖЭ, ЖТ, ФЖ, в том числе у больных ХСНКлинические состояния и сопутствующая терапия, сопряженные с удлинением интервала QT; наследственный синдром удлиненного интервала QT; синусовая брадикардия; дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС)Соталол (III)160?320Аналогично бета-адреноблокаторам, удлинение интервала QT, аритмогенное действие (ДВЖТ -Tdp ), синдром отменыЖЭ, ЖТ, (желудочковые аритмии на фоне АКПЖ) c Дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); тяжелая ХСН; стенокардия Принцметала; наследственный синдром удлиненного интервала QT; клинические состояния и прием препаратов, удлиняющие интервал QT, бронхообструктивный синдромВерапамил (IV)120?48 0 Отрицательный инотропный эффект (особенно при сниженной ФВЛЖ), сыпь, нарушения функции желудочно-кишечного тракта, гипотензия, синусовая брадикардия, АВ-блокада.Фасцикулярная ЖТ; ЖТ из выносящего тракта правого или левого желудочков.Дисфункция синусового узла (при отсутствии ЭКС); тяжелые нарушения АВ-проведения (при отсутствии ЭКС); брадикардия, гипотензия, левожелудочковая недостаточность в остром периоде инфаркта миокарда; ХСН; значительное снижение ФВЛЖ; ФП/ТП у больных с синдром WPWF 38

Бета-адреноблокаторы эффективно подавляют желудочковую эктопическую активность и ЖА, а также снижают риск ВСС при различных заболевания сердца, как при наличии, так и при отсутствии СН. Это эффективные и в целом безопасные антиаритмические препараты, которые можно рассматривать в качестве основы противоаритмической терапии. Однако по данным недавнего регистра, включившего в себя 34 661 пациента с острым инфарктом миокарда (ОИМ) с подъемом или без подъема сегмента ST, было установлено, что у пациентов с двумя и более факторами риска кардиогенного шока (такими как возраст >70 лет, частота сердечных сокращений >110 уд. в минуту, систолическое артериальное давление <120 мм рт.ст.) риск шока или смертельного исхода значительно возрастает на фоне приема β-адреноблокаторов (ОИМ без подъема ST: ОШ 1,23 [95% ДИ 1,08, 1,40], р = 0,0016; ОИМ с подъемом ST: ОШ 1,30 [95% ДИ 1,03, 1,63], P = 0,025) [141]. Однако в целом, β-адреноблокаторы являются препаратами первой линии в лечении ЖА и профилактике ВСС . 4.2.2.2 Амиодарон Амиодарон обладает широким спектром действия, который включает в себя блокаду натриевых каналов, обеспечивающих деполяризацию, и калиевых токов реполяризации кардиомиоцитов. Такие эффекты, через воздействие на механизмы автоматии и ре-энтри, формируют спо собно сть препарата устранять ЖА и предупреждать их повторное возникновение . Исследование SCD-HeFT показало, что у пациентов с ФВЛЖ ≤35% применение амиодарона не приводит к улучшению показателей выживания в сравнении с плацебо [71]. Однако, в отличие от блокаторов натриевых каналов [142], назначение амиодарона не сопровождается повышением смертности пациентов с СН [143]. Мета-анализ, включавший в себя 8522 пациента, перенесших ИМ или страдающих систолической СН, которые в соответствии с рандомизацией получали амиодарон или плацебо, показал, что среди каждых 1000 пациентов, получавших лечение амиодароном, удалось предотвратить 5 случаев смерти от любых причин, 24 случая смерти от сердечно-сосудистых причин и 26 случаев внезапной смерти [144]. При этом абсолютное снижение риска смерти от любых причин на 1,5% не достигло уровня статистической значимости . При длительном применении амиодарона могут возникнуть сложные лекарственные взаимодействия и различные несердечные побочные эффекты со стороны щитовидной железы, кожи и, в некоторых случаях, легких и печени. В связи с этим у пациентов, получающих амиодарон, следует регулярно контролировать состояние легких, печени и щитовидной железы. Общее правило таково: чем продолжительней лечение и чем выше доза амиодарона, тем больше вероятность отмены препарата по причине нежелательных эффектов. По данным представленного выше мета-анализа, 10% пациентов, рандомизированных в группу лечения амиодароном, вынуждены были прекратить терапию [144]. 4.2.2.3 Соталол/d-соталол F 39

Соталол, представляющий собой нерацемическую смесь левовращающего (60%) и правовращающего (40%) изомеров, блокирует быстрый компонент калиевого тока задержанного выпрямления, обладает свойствами бета-адреноблокатора и эффективно подавляет ЖА. Соталол безопасен для пациентов с ИБС [145,146], если у них нет сопутствующей ХСН. Так, в исследовании на 146 пациентах с устойчивой ЖА и ИКД соталол существенно уменьшал частоту повторных эпизодов устойчивой желудочковой тахиаритмии по сравнению с контрольной группой, в которой пациенты не получали антиаритмических препаратов; но при этом лечение соталолом не способствовало улучшению выживаемости [147]. Исследование с d-соталолом (правовращающим изомером соталола), не обладающим β-блокирующей активностью, и являющимся только блокатором быстрого компонента калиевого тока задержанного выпрямления, в котором приняли участие 3121 пациент с дисфункцией ЛЖ после перенесенного инфаркта миокарда, было досрочно прекращено в связи с повышением показателей летальности в группе лечения d-соталолом по сравнению с группой плацебо (относительный риск 1,65 95% ДИ 1,15, 2,36], P 1? 0,006). Вероятной причиной явило сь желудочковое аритмогенное действие препарата, хотя удало сь документировать лишь несколько случаев ДВЖТ (Tdp) [148]. Поэтому, у этой категории больных соталол может назначаться лишь после предварительной имплантации ИКД. Выбор индивидуальной терапевтической дозы требует тщательного контроля ЭКГ, особенно у пациентов с низким индексом массы тела и нарушенной функцией почек . 4.2.2.4 Комбинированная терапия На сегодняшний день имеются весьма скудные данные о комбинированном применении антиаритмиче ских препаратов, и использование такого рода комбинаций следует рассматривать только в тех случаях, когда другие варианты лечения (монотерапия антиаритмическим препаратом или сочетание антиаритмического препарата с другими классами лекарственных средств, применение амиодарона или катетерной аблации) оказались безуспешными в устранении желудочковых тахиаритмий. Есть положительный опыт проведения комбинированной терапии блокаторами натриевых каналов и блокаторами калиевых каналов (например, мексилетин в сочетании с соталолом или амиодарон в сочетании с флекаинидом/пропафеноном) при частых рецидивах ЖТ, но лишь у пациентов с имплантированным дефибриллятором. У пациентов с ИКД комбинированная терапия β-адреноблокатором и амиодароном существенно снижает частоту рецидивирования ЖТ и, соответственно, частоту электрошоковых разрядов, наносимых устройством [149]. Описано применение комбинированной терапии ранолазином в сочетании с другими противоаритмическими препаратами для подавления ЖТ, рефрактерной к иной терапии [150] . Во всех случаях комбинированного применения антиаритмических препаратов необходим тщательный контроль ЭКГ и параметров работы сердца с целью своевременного выявления признаков появления или прогрессирования дисфункции ЛЖ, а также возможных аритмогенных эффектов . 4.2.3 Пациенты с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором F 40

Многие пациенты с ИКД получают бет а-адреноблокаторы с целью уменьшения обоснованных и необоснованных вмешательств со стороны устройства. При повторяющихся срабатываниях ИКД следует рассмотреть переход на соталол с целью подавления предсердных аритмий и ЖА [151]. Однако пациентам с тяжелой дисфункцией ЛЖ назначать соталол не рекомендуется. Нередко у таких пациентов страдает функция почек, поэтому соталолу предпочитают более эффективную комбинацию амиодарона и бета-адреноблокатора [149]. Нет неопровержимых доказательств того, что антиаритмические препараты уменьшают риск ВАС у пациентов с уже развившейся угрожающей жизни ЖА. Тем не менее, есть данные, что амиодарон уменьшает появление таких аритмий у пациентов, перенесших ИМ, и у пациентов с ХСН [134,135,144], и предполагается, что амиодарон обеспечивает некоторую защиту от повторных серьезных эпизодов ЖА. Но снижение числа аритмических смертей, похоже, не способствует уменьшению общей смертности, а количество нежелательных явлений при лечении амиодароном ставит под сомнение его пользу. Тем не менее, у пациентов с ИКД терапия амиодароном, особенно в сочетании с бета-адреноблокаторами, существенно уменьшает частоту вмешательств со стороны устройства [149]. У пациентов с ИКД, страдающих пароксизмальной или персистирующей фибрилляцией предсердий (ФП), протекающей с высокой частотой ритма желудочков, последняя может быть причиной необоснованного срабатывания устройства. В таких случаях контроль частоты ритма желудочков имеет ключевое значение, и с этой целью используются β-блокаторы или (с осторожностью), недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов. При отсутствии эффекта, положительный результат может быть достигнут с помощью амиодарона. В отдельных редких случаях при неэффективности медикаментозной терапии или попыток аблации ФП может потребоваться аблация АВ-узла . Пациентам, перенесешим инфаркт миокарда или имеющим другую органическую патологию сердца, осложнившуюся развитием ФЖ или рецидивирующими пароксизмами ЖТ, целесообразно назначение амиодарона в комбинации с β-адреноблокаторами, если они отказываются от имплантации ИКД или когда эта операция не может быть выполнена по каким-либо другим причинам . 4.2.4 Электролиты Восстановление концентрации калия в крови до нормального уровня может благоприятно повлиять на субстрат, ответственный за возникновение и рецидивирование ЖА. Внутривенное введение сульфата магния специфически эффективно в случаях ДВЖТ (Tdp). Нарушения электролитного баланса характерны для больных СН, о собенно при использовании высоких доз диуретиков. Недавнее исследование, включавшее в себя 38 689 пациентов с острым инфарктом миокарда, показало, что риск ФЖ, остановки сердца или смерти наиболее низок при концентрации калия 3,5-4,5 ммоль/л [152]. F 41

4.2.5 Другие лекарственные препараты Инфаркт миокарда и неишемическая кардиомиопатия сопровождаются нежелательным ремоделированием миокарда желудочков. Эти структурные изменения и связанные с ними нарушения работы ионных каналов повышают вероятность развития ЖА. Некоторые лекарственные препараты, в том числе ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), блокаторы рецептора ангиотензина II (БРА) и антагонисты минералокортикоидных рецепторов (АМР), могут способствовать обратному ремоделированию миокарда и снижать частоту ВСС [153,154]. Антикоагулянты и(или) антитромбоцитарные препараты способны снижать частоту тромботических окклюзий коронарных артерий у пациентов высокого риска [155]. Есть данные, указывающие на то, что приём статинов может приводить к уменьшению вероятности развития угрожающих жизни ЖА у пациентов высокого риска [156]. 4.3 Антиаритмические устройства 4.3.1 Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы применяются в клинической практике с 1980 года. Изначально для имплантации ИКД требовалась хирургическое вмешательство через торакотомный доступ с подшиванием электродов к желудочкам. Такой метод имплантации применяется и сегодня в некоторых случаях, но большинству пациентов электроды вводят трансвенозно в правые камеры сердца для стимуляции (однокамерной или двухкамерной и одножелудочковой или двухжелудочковой) и для дефибрилляции с помощью спиральных контактов на электроде(ах) в полости правых отделов сердца и(или) корпуса имплантируемого дефибриллятора. Основные клинические исследования ИКД проводились с применением трансвенозных устройств. Впервые дефибрилляторы были имплантированы лицам, пережившим ФЖ или предотвращенную о становку сердца. По следующие исследования показали пользу от использования дефибрилляторов у пациентов с высоким риском внезапной смерти. ИКД позволяет предотвратить внезапную смерть и продлить жизнь пациентам, находящимся в группе высокого риска по ВАС, при отсутствии других заболеваний, которые ограничивают продолжительность жизни до 1?2 лет или менее [157]. Долгосрочные исследования доказали эффективность ИКД [158] и бивентрикулярных электрокардиостимуляторов с функцией кардиоверсии-дефибрилляции (СРТ-Д) [159] при средней продолжительности наблюдения 8 лет и 7 лет, соответственно . С другой стороны, применение дефибрилляторов может быть сопряжено с осложнениями, в том числе необоснованными срабатываниями, которые особенно часто наблюдаются у детей [160]. В последнем исследовании ИКД и СРТ-ИКД с выборкой более 3000 пациентов оценивали кумулятивную частоту нежелательных явлений за 12 лет наблюдения, которая составила 20% (95% ДИ 18, 22) для необоснованных срабатываний, 6% (95% ДИ 5, 8) для инфекционных осложнений, связанных с имплантированным устройством, и 17% (95% ДИ 14, 21) для отказа электродов [161]. F 42

Несмотря на утвержденные показания к применению ИКД у пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих сниженную фракцию выброса, в поддержку которых свидетельствует большой объем доказательных данных, во многих странах существует явный разрыв между официальными рекомендациями и клинической практикой. Широкое применение ИКД ограничено по ряду причин, в том числе, ввиду высокой стоимости устройства . 4.3.1.1 Вторичная профилактика внезапной сердечной смерти от желудочковой тахикардии Применение ИКД-терапии для вторичной профилактики внезапной сердечной смерти и желудочковой тахикардии В исследованиях AVID [164], CIDS [162] и CASH [163] на пациентах, перенесших остановку сердца или угрожающую жизни ЖА (ЖА с нестабильной гемодинамикой или ЖТ с обмороком), сравнивали ИКД и лечение антиаритмическими препаратами, главным образом амиодароном. Результаты всех трех исследований были сходны, хотя только в одном исследовании отмечали статистически достоверное снижение общей смертности; в исследованиях AVID и CASH ИКД способствовал уменьшению аритмической смертности. РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ИКД-терапия рекомендуется пациентам с документированной ФЖ, или ЖТ с выраженными изменениями гемодинамики, при условии отсутствия преходящих причин их развития и после 48 ч от момента развития инфаркта миокарда. Пациенты должны получать оптимальную медикаментозную терапию и иметь прогнозируемую продолжительность жизни с хорошим функциональным статусом >1 года.IА162-165Следует рассмотреть возможность применения ИКД-терапии у постинфарктных пациентов с повторными эпизодами устойчивой ЖТ (но не в течение 48 ч после инфаркта миокарда), которые получают оптимальную медикаментозную терапию и имеют нормальную ФВЛЖ и ожидаемую продолжительность жизни с хорошим функциональным статусом >1 года.IIаСМнение экспертов, участвовавших в подготовке настоящих рекомендацийУ пациентов с ФЖ/ЖТ и показаниями к ИКД- терапии можно рассмотреть лечение амиодароном, если невозможно имплантировать ИКД, либо имеются противопоказания к ИКД с учетом сопутствующих заболеваний, либо пациент возражает против имплантации ИКД.IIbС166, 167 � �ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка; ВСС = внезапная сердечная смерть; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 43

Согласно мета-анализу данных всех трех исследований, ИКД способствует уменьшению аритмической смертности на 50% (95% ДИ 0,37, 0,67; р = 0,0001) и уменьшению общей смертности на 28% (95% ДИ 0,60, 0,87; р = 0,006) (онлайн-таблица 5) [165]. Анализ результатов исследования AVID показал, что польза от применения ИКД наблюдается главным образом у пациентов с ФВЛЖ от 20% до 34% [164]. Экономическая эффективность такой терапии является приемлемой, и рекомендации по использованию ИКД для вторичной профилактики действуют уже на протяжении нескольких лет. На сегодняшний день нет данных, которые потребовали бы значимых изменений существующих рекомендаций . 4.3.2 Подкожный имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор Подкожный имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор Сложности применения эндокардиальных электродов у некоторых пациентов, привели к появлению подкожного дефибриллятора с одним или двумя электродами, которые имплантируются подкожно, вне грудной полости. Обычно, подкожный дефибриллятор распологается в пятом межреберье, между левой передней и средней подмышечной линией, а электрод вдоль левого края грудины. Электрический разряд производится между корпусом устройства и протяженным спиральным контактом на электроде. Следует отметить ряд недостатков подкожного дефибриллятора, таких как: необходимость в высокой энергии разряда (до 80 Дж), отсутствие возможности продолжительной стимуляции сердца, отсутствие антитахикардийной стимуляции сердца, сложности с детекцией и увеличенные размеры и вес, по сравнению с обычным ИКД [170]. Ре зул ьт ат ы н е м н о гоч и с л е н н ы х и с с л ед о ва н и й п о ка з ы ва ют, ч то п од кож н ы е дефибрилляторы могут предотвращать внезапную смерть [168-176]. В настоящее время нет РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Имплантацию подкожного дефибриллятора следует рассмотреть в качестве альтернативы дефибриллятор у с эндокардиальными электродами, у пациентов с показаниями к ИКД в тех случаях, когда не требуется антибрадикардийная стимуляция, сердечная ресинхронизирующая терапия и антитахикардийная стимуляция. IIаС168, 169Имплантацию подкожного дефибриллятора следует рассмотреть в качестве альтернативы дефибриллятору с эндокардиальными электродами при осложненном венозном доступе, при инфекционных осложнениях, связанных с предыдущим устройством. Во всех случаях, когда применение эндокардиальных электродов невозможно, нецелесообразно или потенциально опасно.IIbСМнение экспертов, участвовавших в подготовке настоящих рекомендацийИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 44

данных по долгосрочной переносимости и безопасности этих устройств, но ведутся активные исследования в этом направлении. В одном из самых больших исследований с участием 330 пациентов, из которых 304 пациентам были успешно имплантированы подкожные кардиовертеры-дефибрилляторы, проводился контроль эффективности дефибрилляции при средней продолжительности наблюдения 11 месяцев [168]. При этом не было отмечено случаев отказа электродов или осложнений, связанных с имплантацией электродов. Все индуцированные эпизоды были успешно прерваны; из 119 эпизодов спонтанных желудочковых тахиаритмий, зафиксированных у 21 пациента, 118 эпизодов были прерваны устройством и 1 эпизод спонтанно разрешился во время зарядки устройства. Необоснованные срабатывания были зафиксированы у 13% пациентов, главным образом в связи с наджелудочковой тахикардией или восприятием Т-волн, что наблюдалось у более молодых пациентов [160]. Недавно были опубликованы результаты анализа данных регистра, включившего 472 пациентов, где за 18 месяцев наблюдения было зафиксировано 317 спонтанных эпизодов у 85 пациентов. При 169 эпизодах (53%) было проведено лечение ЖТ или ФЖ и только один пациент умер от повторной ФЖ и тяжелой брадикардии [172]. Подкожный кардиовертер-дефибриллятор не подходит пациентам, которым требуется антибрадикардийная стимуляция, за исключением тех случаев, когда эта стимуляция необходима сразу по сле срабатывания (подкожные устройства могут производить стимуляцию в течение 30 секунд после срабатывания). Подкожный кардиовертер-д е ф и б р и л л я то р т а к же н е п од ход и т п а ц и е н т а м, кото р ы м н е о бход и м а с е рд еч н а я ресинхронизирующая терапия (СРТ), и пациентам с тахиаритмией, которую легко остановить с помощью антитахикардийной стимуляции. Подкожное устройство особенно удобно при сложном венозном доступе, у молодых пациентов, которым предстоит долгая жизнь с применением различных устройств, а также у пациентов с высоким риском бактериемии (например, при наличии трансвенозного ИКД или сразу после его удаления). В принципе, подкожные ИКД можно использовать для первичной профилактики ВСС, однако на сегодняшний день нет долгосрочных исследований с большой выборкой таких пациентов, и долгосрочные эффекты применения подкожных ИКД еще не описаны. В отдельных исследованиях, отмечали повышение частоты необоснованных срабатываний и осложнений, требующих повторного вмешательства [171]. Не до конца ясно, с чем были связаны эти результаты: с кривой обучения или с повышенным риском необоснованных срабатываний в отдельных группах пациентов. Недавно были опубликованы результаты мета-анализа на выборке 852 пациента, где не было зафиксировано отказа электродов, замена кардиовертера-дефибриллятора потребовалась только трем пациентам в связи с необходимостью стимуляции правого желудочка и неадекватная стимуляция была отмечена менее чем у 5% пациентов в последней набранной квартили [177]. В настоящий момент продолжаются проспективные рандомизированные исследования, в которых сравнивают эффективность и осложнения для подкожного ИКД и стандартного ИКД [169]. 4.3.3 Носимый кардиовертер-дефибриллятор Носимый кардиовертер-дефибриллятор F 45

По данным исследований, внешний дефибриллятор с электродами, который крепится к нательной рубашке, эффективно распознает и прерывает ЖТ и ФЖ [179]. На сегодняшний день нет проспективных рандомизированных исследований по изучению эффективности этого устройства, но опубликовано множество описаний клинических случаев, серий случаев и данных регистров (организованных компанией-производителем или независимых), которые свидетельствуют об успешном применении носимого кардиовертера-дефибриллятора (НКД) у небольшого числа пациентов с высоким риском потенциально смертельных ЖА. Чанг (Chung) с соавт. [180] зафиксировали 80 эпизодов устойчивой ЖТ или ФЖ у 59 из 3569 пациентов (1,7%) с НКД. Первый шок был успешным у 76 из 76 пациентов (100%) с ЖТ или ФЖ с потерей сознания и у 79 из 80 пациентов (99%) с любой ЖТ или ФЖ. В более позднем исследовании Эпштейн (Epstein) с соавт. [181] наблюдали 133 из 8453 пациентов (1,6%), которые получили 309 обоснованных срабатываний устройства и 91% были реанимированы после ЖА. Таким образом, НКД может спасти жизни пациентов из группы высокого риска, однако его эффективность до конца не подтверждена. У пациентов с транзиторным ухудшением ФВЛЖ НКД можно использовать до восстановления функции ЛЖ, например, после инфаркта миокарда, послеродовой кардиомиопатии, миокардита или некоторых вмешательств, в том числе реваскуляризации, которые сопровождаются временной дисфункцией ЛЖ [182]. НКД также можно использовать для временной защиты пациентов с высоким риском или ранее перене с енными ЖА или у пациентов, ожидающих трансплантацию сердца [183]. 4.3.4 Дефибрилляторы в местах общего пользования Дефибрилляторы в местах общего пользования РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Применение НКД можно рассмотреть для взрослых пациентов с нарушенной функцией ЛЖ и высоким риском внезапной аритмической смерти в течение ограниченного периода времени, которые не являются кандидатами на установку ИКД (например, во время ожидания трансплантации сердца, ожидания имплантации ИКД с эндокардиальными электродами , при послеродовой кардиомиопатии, остром миокардите и аритмиях в остром периоде инфаркта миокарда).IIbС178, 179ЛЖ = левый желудочек; НКД = носимый кардиовертер-дефибриллятор. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с F 46

В большинстве случаев остановка сердца происходит вне стен лечебного учреждения [186]. При экстренной дефибрилляции намного выше шансы на восстановление нормального ритма и стабильного сердечного выброса, чем при отсроченной дефибрилляции. Сердечно-легочная реанимация вне лечебных учреждений намного более эффективна в сочетании с экстренной дефибрилляцией, чем без нее [184]. В настоящее время дефибрилляторы часто устанавливают в местах общего пользования, особенно в местах большого потока людей с напряженной обстановкой, где могут находиться люди, способные оказать такую помощь (например, в аэропортах, на спортивных стадионах, в казино), даже при отсутствии у них навыков сердечно-легочной реанимации [185]. Очень часто остановка сердца вне лечебного учреждения происходит дома (70%), даже в молодом возрасте [187], но в этих случаях человек чаще всего находится дома один, и остановку сердца невозможно предотвратить с помощью домашних дефибрилляторов [188]. Установка автоматических наружных дефибрилляторов в местах общего пользования, где в случае остановки сердца рядом с человеком находятся другие люди, способствовала уменьшению показателей смертности [189]. Разработаны специальные протоколы по базовой и расширенной реанимации, опубликованные Европейским советом по реанимации (ERC) и Международной комиссией по сердечно-легочной реанимации и неотложной помощи при сердечно-сосудистых заболеваниях [190], в которых учтены различные клинические сценарии. Эти протоколы содержат четкие инструкции, и мы рекомендуем ознакомиться с исходными документами для получения более подробной информации. Этим рекомендациям присвоен уровень доказательности С, однако в их основу легли данные различных исследований и мнения экспертов, уровень доказательности которых варьирует от А до В или С. 4.4 Неотложная помощь при устойчивых желудочковых аритмиях Кардиоверсия, дефибрилляция и экстренная помощь при устойчивых желудочковых аритмиях Автоматическме наружные дефибрилляторы рекомендуется устанавливать в общественных местах, где существует значительная концентрация людей, что существенно повышает вероятность возникновения ситуации с внезапной остановкой сердца (например, в школах, в аэропортах и на вокзалах, на стадионах, в казино), или в местах, где нет иной возможности дефибрилляции (например, в поездах, на круизных лайнерах, в самолетах и т.д.).IB184, 185Следует рассмотреть необходимость обучени я основным принципам реанимации родственников больных с высоким риском ВСС.IIаСМнение экспертов, участвовавших в подготовке настоящих рекомендацийВСС = внезапная сердечная смерть. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 47

Наиболее часто остановка сердца происходит на фоне ЖТ или ФЖ, брадиаритмий, асистолии или электромеханической диссоциации (отсутствие механической активности сердца при наличии электрической). Отмечено, что выживаемость при желудочковых тахиаритмиях более высокая, по сравнению со случаями асистолии, однако по следние следует рассматривать как более терминальные, чем случаи, в которых присутствует какой-либо сердечный ритм. В 2010 г. Международный согласительный комитет по реанимации (ILCOR) утвердил рекомендации, составленные по итогам международной конференции в Далласе (шт. Техас, США, 2010 г.). Был создан универсальный алгоритм оказания неотложной помощи в случае остановки сердца (рисунок 2). До сих пор нет единого мнения о том, следует ли выполнять сердечно-легочную реанимацию перед дефибрилляцией. Если остановка сердца произошла за пределами лечебного учреждения, стоит немедленно приступить к сердечно-легочной реанимации с непрямым ма с с а же м с е рд ц а д о то го м ом е н т а, п о ка н е п оя в и т с я во зм ож н о с т ь в ы п ол н и т ь дефибрилляцию. Если остановка сердца произошла в лечебном учреждении, необходимо сразу выполнить дефибрилляцию или кардиоверсию, поскольку в этом случае выше вероятность того, что причиной остановки сердца была устойчивая желудочковая тахиаритмия. При этом дефибрилляцию начинают с максимальной мощности. Для лечебных учреждений самым удобным вариантом являются полуавтоматические дефибрилляторы. У пациентов с ИКД электродные накладки дефибриллятора размещают на грудной клетке не ближе 8 см к имплантированному устройству. Внутривенное введение амиодарона повышает эффективность дефибрилляции и(или) предотвращает повторные эпизоды ЖТ или ФЖ в острых случаях. Более сложные меры реанимации, помимо электрического воздействия для прекращения желудочковых тахиаритмий, подробно описаны в рекомендациях ILCOR от 2010 г . [192]. Пациентам с устойчивой ЖТ назначают лечение в зависимо сти от наблюдаемой симптоматики и переносимости аритмии. Пациентам с мономорфной ЖТ и нестабильной гемодинамикой (синкопальная ЖТ) показана кардиоверсия прямым током. При гипотензии и сохраненном сознании перед кардиоверсией необходимо выполнить седацию пациента. В случае тахикардии с широкими QRS-комплексами со стабильной гемодинамикой электрическая кардиоверсия является методом первого выбора. У пациентов без признаков тяжелой ХСН или острого ИМ можно рассмотреть внутривенное введение прокаинамида или РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Кардиоверсия рекомендована пациентам с мономорфной ЖТ и нестабильной гемодинамикой.IС191У пациентов с устойчивой ЖТ без серьезных нарушений гемодинамики при отсутствии структурной патологии сердца (например, идиопатическая тахикардия ВТПЖ) можно рассмотреть в/в введение флекаинида или стандартного бета-адреноблокатора, верапамила или амиодарона.IIbСв/в = внутривенно; ВТПЖ = выходной тракт правого желудочка. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 48

флекаинида. У пациентов с ХСН или подозрением на ишемию можно рассмотреть внутривенное введение амиодарона. Внутривенное введение лидокаина дает лишь умеренный эффект при мономорфной ЖТ. Всем пациентам с устойчивой ЖТ и стабильной гемодинамикой следует выполнять ЭКГ в 12-ти отведениях . Внутривенное введение верапамила или бета-адреноблокаторов показано пациентам с фасцикулярной левожелудочковой тахикардией (признаки блокады правой ножки пучка Гиса и отклонение электрической оси сердца влево ) [193]. 
 F 49

Рисунок 2. Универсальный алгоритм действий при остановке сердца F 
 СЛР = сердечно-легочная реанимация; ЭКГ = электрокардиограмма; в/в = внутривенно; в/к = внутрикостно; ЭМД = электромеханическая диссоциация; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 Воспроизведено из рекомендаций ILCOR с разрешения Ассоциации [192]. F 50

4.5 Интервенционные методы лечения 4.5.1 Катетерная аблация Катетерная аблация при устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии 4.5.1.1 Пациенты с рубцовыми изменениями миокарда Катетерная аблация стала важным методом лечения ЖТ или ФЖ на фоне рубцовых изменений миокарда. По данным двух проспективных рандомизированных многоцентровых исследований на пациентах с ишемической болезнью сердца, катетерная аблация при ЖТ уменьшает вероятность последующих срабатываний ИКД и предотвращает повторные эпизоды ЖТ [198,199]. Катетерная аблация часто применяется для устранения непрерывной ЖТ или электрического шторма (повторные эпизоды ЖТ/ФЖ с частыми обоснованными срабатываниями ИКД) и для уменьшения частоты или предотвращения повторных эпизодов устойчивой ЖТ [194,195,198,199]. РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Экстренная катетерная аблация рекомендована пациентам с непрерывной ЖТ или электрическим штормом на фоне рубцовых изменений миокарда.IВ194Катетерная аблация рекомендована пациентам с ишемической болезнью сердца и частыми срабатываниями ИКД при устойчивой ЖТ.IВ195-1 97 Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации после первого эпизода устойчивой ЖТ у пациентов с ишемической болезнью сердца и ИКД.IIаВ195-1 97 ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 51

ИКД эффективно прерывает ЖТ у пациентов с ишемиче ской и неишемиче ской кардиомиопатией, но не может предотвратить повторных эпизодов аритмии. Согласно результатам исследований, частые срабатывания ИКД сопряжены с высокой смертностью и ухудшением качества жизни [200,201]. Лечение бета-адреноблокаторами в сочетании с амиодароном уменьшает число шоков ИКД, но побочные эффекты такого лечения могут потребовать отмены препаратов [167]. Обычно рубцовая ткань является субстратом ЖТ [202] . Целью катетерной аблации в данном случае являются зоны медленного проведения, составляющие цепь проведения ре-ентри ЖТ. Цепь ре-ентри может занимать несколько сантиметров с вовлечением эндокарда, миокарда и эпикарда и иметь сложную трехмерную структуру [203,204]. ЖТ на фоне рубцовых изменений миокарда чаще всего имеет мономорфный характер, но у одного пациента можно наблюдать множество морфологических вариантов ЖТ. Морфология QRS зависит от зоны выхода, где волны ре-ентри уходят от рубца и деполяризуют желудочковый миокард. При одной области медленного проведения ? наличие нескольких зон выхода, формирует разные морфологии ЖТ, как правило, с одинаковым циклом. Поэтому ЭКГ в 12-ти отведениях при клинической ЖТ помогает при картировании и во время с амой процедуры аблации. В случае неишемиче ской кардиомиопатии морфология QRS позволяет выявить пациентов, которым с большей долей вероятности потребуется эпикардиальная аблация [205-208]. В целом, стандартная ЭКГ помогает оценить локализацию ЖТ, однако возможности ее применения у больных соструктурной патологией миокарда ? ограничены. Выполнение МРТ сердца перед процедурой аблации обеспечивает неинтервенционную оценку аритмогенного субстрата у пациентов с инфарктом миокарда в анамнезе [209] и у пациентов с эпикардиальной ЖТ [210]. Использование МРТ затруднено у пациентов с имплантированными устройствами . О полиморфной ЖТ говорят при постоянно меняющейся морфологии QRS, часто в сочетании с острой ишемией миокарда, приобретенными или наследственными каналопатиями или желудочковой гипертрофией. В случаях полиморфной ЖТ, связанных с триггерной активностью из волокон Пуркинье, может быть выполнена катетерная аблация области триггерной активности . [211,212]. Планирование и выполнение аблации осуществляется по результатам неинвазивной визуализации сердечных структур, предпочтительнее всего с помощью МРТ [209 ]. Картирование и аблация могут выполняться при продолжающейся ЖТ (активационное картирование). Картирование и абляция могут выполняться на фоне ЖТ (активационное картирование при стабильной гемодинамике). В случаях ЖТ со значимыми нарушеними гемодинамики может быть выполнена абляция субстрата аритмии без индукции тахикардии. Предложено несколько катетерных методик при ЖТ, которые условно можно разделить на 2 типа: первый ? верификация и абляции области риентри и второй ? воздействия во все потенциальные зона ?медленного? проведения (?гомогенизация рубца?) (213-216). В некоторых случаях при катетерной абляции ЖТ у больных с ишемической кардиомиопатией и в большей степени при ДКМП (206) или АД/КПЖ требуется эпикардиальный доступ. [217, F 52

218]. Эпикардиальная пункция и аблация чреваты такими осложнениями, как повреждение коронарных артерий или случайная пункция расположенных рядом органов, паралич левого диафрагмального нерва и серьезное кровотечение с последующей тампонадой сердца . Эффективность катетерной аблации при ЖТ у больных с ИБС на фоне рубцовых изменений миокарда обычно выше, чем у больных с неишемической кардиомиопатией [219]. Роль катетерной аблации в лечении устойчивой ЖТ оценивали в рамках пяти проспективных многоцентровых исследований [195-199]. Почти у половины пациентов в этих исследованиях отмечены благоприятные исходы (т.е. отсутствие клинических рецидивов ЖТ в период наблюдения), при этом катетерная аблация была более эффективна, чем антиаритмические препараты . Эффективность катетерной аблации ЖТ в каждом конкретном случае зависит от размеров постинфарктного рубца, который может быть оценен по областям низкого вольтажа при электроанатомическом картировании [220]. Успех процедуры также зависит от того, выполняется ли процедура в специализированном центре [221], от опыта команды и клиники. Следует отметить, что все публикации по этому методу принадлежат специализированным центрам . Осложнениями катетерной аблации у пациентов с ЖТ и заболеваниями сердца могут быть инсульт, повреждение клапанов сердца, тампонада сердца или АВ-блокада. Смертность при катетерной абляции колеблется от 0 до 3%, наиболее частой причиной смерти является не контролируемая ЖТ при отсутствии эффекта во время аблации [194-196,198, 222]. Катетерная аблация считается общепринятым методом для устранения различных субстратов ЖТ, однако факт того, что катетерная аблация уменьшает смертность в этой популяции, не был подтвержден в проспективных рандомизированных исследованиях . 4.5.1.2 Пациенты без явной структурной патологии сердца ЖТ у пациентов без явной структурной патологии заболевания сердца чаще всего происходит из выходных трактов (ВТ) ПЖ или ЛЖ. Если ЖТ происходит из ВТПЖ, на поверхностной ЭКГ в 12-ти отведениях отмечается блокада левой ножки пучка Гиса с отклонением оси сердца вниз; если ЖТ происходит из ВТЛЖ, отмечается блокада правой ножки пучка Гиса с отклонением оси сердца вниз или влево. В основе чаще всего лежит триггерная активность, и воздействие на самую раннюю точку активации при катетерной аблации дает хорошие результаты. Частота ВСС в этой группе пациентов невелика. Достаточно редко встречается идиопатическая левожелудочковая тахикардия с вовлечением дистальной части системы Пуркинье. Катетерная аблация в большинстве случаев позволяет полностью излечить заболевание и редко сопровождается осложнениями . 4.5.2 Хирургическое лечение аритмий Хирургическая аблация желудочковой тахикардии РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с F 53

В эпоху лечения ЖА посредством чрессосудистой катетерной аблации хирургическая аблация выполняется все реже. Первое описание операции с удалением аневризмы ЛЖ появилось более 50 лет назад. Большие аневризмы часто сопровождаются ЖА, и резекция аневризмы с учетом данных картирования не только способствует улучшению функции ЛЖ, но и позволяет избавиться от ЖА. Субэндокардиальная резекция с целью устранения ЖА была впервые описана М.Джозефсоном (Josephson М.) с соавт. [229]. Однако эта процедура сопровождалась большим числом осложнений и высокими показателями смертности (10%) и потому выполнялась только в специализированных центрах [223-225,227-230]. Если пациенты выживали после такой операции, отдаленные результаты у них были великолепны. Согласно Хирургическая аблация, выполняемая в специализированных центрах с обязательным электрофизиологическим картированием до и после операции, рекомендована пациентам с рефрактерной ЖТ, не отвечающим на терапию антиаритмическими препаратами, при неуспешной попытке катетерной аблации, выполненной недостаточно опытными специалистами.IВ223Можно рассмотреть выполнение хирургической аблации во время операции на сердце (аорто-коронарное шунтирование или вмешательство на клапане сердца) у пациентов с подтвержденной клинически ЖТ или ФЖ при неуспешной попытке катетерной аблации.IIbC227, 228ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 54

последним исследованиям, ЭФИ после субтотальной эндокардэктомии и криоаблации показывает возврат ЖТ у 10-20% пациентов, главным образом в первые 90 дней [224]. Поэтому пациентам с индуцируемой ЖТ после операции показана установка ИКД в раннем периоде [224,226,231,232]. Основные техники хирургической аблации легли в основу методик катетерной аблации, включая относительно новую технику ограничения субстрата [233]. В целом, хирургическая аблация должна выполняться только в специализированных центрах с обязательным электрофизиологическим картированием до и после операции. Выполнение хирургической аблации в условиях специализированного центра может быть целесообразно для пациентов с рефрактерной ЖТ, не отвечающих на терапию антиаритмическими препаратами, и(или) при неуспешной катетерной аблации, особенно при наличии аневризмы ЛЖ после инфаркта миокарда и при необходимости реваскуляризации [227-230]. 4.6 Психосоциальные аспекты применения имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора Психосоциальные аспекты применения имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора Контролируемые исследования показали, что качество жизни пациентов с имплантированным дефибриллятором было лучше в сравнении с группой контроля [234,235]. Тем не менее, такие РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Оценка псих ического состояния и лечение психических расстройств рекомендовано всем пациентам с частыми срабатываниями ИКД.IС234-236Обсуждение возможного изменения уклада жизни в связи с имплантацией ИКД, рекомендовано для всех пациентов, кому показана ИКД-терапия. IC237, 238ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 55

пациенты нередко страдают от тревоги (8?63%) и депрессии (5?41%) [239], которые наиболее выражены при необоснованных и(или) частых срабатываниях ИКД (т.е. свыше 5 шоков) [234-236,240]. В реальной клинической практике эти проблемы часто не распознаются, и пациенты не получают должной помощи [241,242]. Важно не только определить и устранить причину активации устройства, но и помочь пациенту справиться с психическим напряжением [240]. Степень такого напряжения может быть разной, вплоть до тяжелых форм в в и д е п о с т т р а вм ат и ч е с ко го с т р е с с о в о го р а с с т р о й с т ва [ 2 4 3 , 2 4 4 ] , с вя з а н н о го с предшествующей шоковой терапией и стрессом перед имплантацией устройства [245]. Пациенты с ИКД, недавно перенесшие тахиаритмию, могут тревожиться в ожидании очередного срабатывания устройства [246]. У пациентов с высоким уровнем тревоги до имплантации ИКД выше вероятность появления психических проблем после имплантации устройства, в том числе злокачественной депрессии [247,248]. Поэтому лечение таких пациентов должно обязательно включать оценку и терапию психических нарушений. Все п а ц и е н т ы с И К Д, о с о б е н н о н а ход я щ и е с я в с о с т оя н и и с т р е с с а, н у ж д а ю т с я в профессиональной поддержке и адаптации к жизни с имплантированным устройством, что в конечном счете будет способствовать улучшению результатов лечения [249]. Наличие ИКД может отрицательно повлиять на многие аспекты жизни пациента, в том числе на способность к вождению автомобиля [250,251], отношения с партнером [252,253], качество сна [237], восприятие собственного тела (особенно у молодых женщин) [238] и участие в спортивных играх (особенно у детей и подростков) [254]. Помощь медицинских работников позволяет смягчить эти трудности, однако необходимы дополнительные исследования, результаты которых позволят улучшить качество медицинской помощи и создать новые методы лечения таких пациентов [244]. 5. Профилактика внезапной сердечной смерти и лечение желудочковых аритмий у больных ИБС . 5.1 Острый коронарный синдром 5.1.1 Желудочковые аритмии на фоне острого коронарного синдрома Несмотря на явное снижение частоты ВСС вследствие улучшения реваскуляризации и профилактики ИБС через отказ от курения и терапию статинами, острый коронарный синдром (ОКС) и поздние аритмии после острого ИМ остаются частой причиной ВСС (см. раздел 3.1). Во многих случаях ВСС при ОКС наступает на догоспитальном этапе, что свидетельствует о важности скринингового обследования для выявления пациентов группы высокого риска. Частота ЖА при ОКС на госпитальном этапе в последние десятилетия снизилась, главным образом за счет ранней и активной реваскуляризации и своевременной адекватной фармакотерапии. Тем не менее, у 6% пациентов с ОКС в первые 48 часов с момента появления симптомов развиваются ЖТ или ФЖ, чаще всего до, или во время реперфузии. Уст ранению ЖА в этой ситуации спо собствуют быст рая и полная реваскуляризация коронарных артерий, нефармакологические вмешательства (кардиоверсия, F 56

дефибрилляция, стимуляция и катетерная аблация) и фармакотерапия (антиаритмические и другие препараты ). Алгоритм обследования пациентов с устойчивыми ЖА при ОКС описан на рисунке 3. 5.1.2 Профилактика и неотложная помощь при внезапной сердечной смерти на фоне острого коронарного синдрома: догоспитальный этап Профилактика и неотложная помощь при внезапной сердечной смерти на фоне острого коронарного синдрома: догоспитальный этап РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Для всех пациентов с болями за грудиной рекомендуется сокращать время между появлением симптомов и первым контактом с врачом, и от первого контакта с врачом до реперфузии.IА255Рекомендуется обучение и надлежащее оснащение бригад скорой помощи для диагностики ОКС (при необходимости с использованием оборудования для записи ЭКГ и телеметрии), а также для предотвращения остановки сердца с помощью основных реанимационных мероприятий и дефибрилляции.IВ189Рекомендуется выполнять основные и дополнительные реанимационные мероприятия в соответствии с алгоритмами, разработанными Европейским советом по реанимации (ERC) или другими международными и национальными ассоциациями по реанимации.IС190Ведение пациента после реанимации рекомендуется в специализированных центрах с мультидисциплинарным подходом к интенсивной терапии и возможностью выполнения первичных коронарных вмешательств, электрофизиологического исследования, имплантации устройств механической поддержки кровообращения, хирургических вмешательств на сердце и сосудах и терапевтической гипотермии.IB256, 257Следует рассмотреть возможность создания региональной сети по предотвращению остановки сердца, чтобы улучшить исходы лечения.IIaB256ОКС = Острый коронарный синдром; ЭКГ = Электрокардиограмма. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 57

Госпитальная смертность от инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST существенно уменьшилась благодаря появлению современных методов реперфузии, однако общая смертность в раннем периоде все еще остается высокой. Наиболее часто смерть при остром ИМ наступает в первые часы от начала симптомов и носит характер внезапной смерти . 5.1.3 Профилактика и неотложная помощь при внезапной сердечной смерти на фоне острого коронарного синдрома: госпитальный этап Профилактика и неотложная помощь при внезапной сердечной смерти на фоне острого коронарного синдрома: госпитальный этап. Показания к реваскуляризации РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с При инфаркте миокарда с подъемом сегмента ST рекомендуется экстренная реперфузия. IА258-260Реваскуляризация коронарных артерий рекомендуется пациентам с инфарктом миокарда без подъема сегмента ST или с нестабильной стенокардией, в соответствии с рекомендациями Европейского общества кардиологов . IС16, 261F 58

Пациентам с инфарктом миокарда без подъема сегмента ST из группы высокого риска, в том числе с угрожающими жизни ЖА, рекомендуется коронарная ангиография и при необходимости коронарная ангиопластика в течение 2 ч после поступления. IС16, 261Для устранения ишемии миокарда, которая может присутствовать у пациентов с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, рекомендуется быстрая и полная реваскуляризация коронарных артерий.IС262, 263Для лечения впервые возникших ишемических нарушений АВ-проведения рекомендуется незамедлительное устранение блокады инфаркт-зависимой артерии, особенно в случае АВ-блока при нижнем инфаркте миокарда, даже при позднем обращении (>12 ч).IС264Поступление сразу в катетеризационную лабораторию рекомендуется пациентам, выжившим после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящимся в коматозном состоянии, с электрокардиографическими признаками инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST на ЭКГ после реанимации.IB262, 263Поступление в отделение интенсивной терапии следует рассмотреть для пациентов, выживших после остановки сердца вне стен лечебного учреждения и находящихся в коматозном состоянии, без электрокардиографических признаков инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST на ЭКГ после реанимации, для исключения некоронарных причин, а при их отсутствии следует рассмотреть срочное выполнение (<2 ч) коронарной ангиографии, особенно у пациентов с нестабильной гемодинамикой.IIa (для обеих рекомен-даций)В262, 263Следует рассмотреть имплантацию устройства механической поддержки ЛЖ или применение экстракорпорального поддерживающего устройства у пациентов с нестабильной гемодинамикой и повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию.IIaB265Применение устройства механической поддержки кровообращения и выполнение реваскуляризации в специализированном центре можно рассмотреть у пациентов с рефрактерной формой остановки сердца.IIbC266, 267ОКС = острый коронарный синдром; АВ = атриовентрикулярный; ЭКГ = электрокардиограмма; ESC = Европейское общество кардиологов; ЛЖ = левый желудочек; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖА = желудочковая аритмия; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 59

Профилактика и неотложная помощь при внезапной сердечной смерти на F 60

фоне острого коронарного синдрома: госпитальный этап. Дефибрилляция/кардиоверсия/ медикаментозная терапия/катетерная аблация РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Лечение бета-адреноблокаторами рекомендовано при повторных эпизодах полиморфной ЖТ.IВ268Внутривенное введение амиодарона рекомендовано для лечения полиморфной ЖТ.IС269Экстренная электрическая кардиоверсия или дефибрилляция рекомендована пациентам с устойчивой ЖТ или ФЖ.IС191Экстренная коронарография, при необходимости с реваскуляризацией рекомендована пациентам с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ, когда не удается исключить ишемию миокарда.IС262, 263Коррекция нарушений электролитного баланса рекомендована пациентам с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ. IС190Назначение бета-адреноблокаторов внутрь следует рассмотреть для всех пациентов с ОКС во время госпитализации и после выписки, при отсутствии противопоказаний.IIaB141, 268, 270, 271Радиочастотную катетерную аблацию в специализированном центре с последующей установкой ИКД следует рассмотреть для всех пациентов с повторными эпизодами ЖТ, ФЖ или электрического шторма, которые возникают несмотря на полную реваскуляризацию и оптимальную медикаментозную терапию.IIaС272 - 278Трансвенозную катетерную учащающую стимуляцию следует рассмотреть в том случае, если возникают частые эпизоды ЖТ, несмотря на лечение антиаритмическими препаратами, а катетерная аблация у данного пациента невозможна.IIaСВнутривенное введение лидокаина можно рассмотреть для лечения повторных эпизодов устойчивой ЖТ или ФЖ, не отвечающей на терапию бета-адреноблокаторами или амиодароном, а также при наличии противопоказаний к лечению амиодароном.IIbC279Профилактическое применение антиаритмических препаратов (за исключением бета-адреноблокаторов) не рекомендуется. IIIB280, 281ОКС = острый коронарный синдром; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖА = желудочковая аритмия; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 61

Профилактика и неотложная помощь при внезапной сердечной смерти на фоне острого коронарного синдрома: госпитальный этап. Кардиостимуляция/имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Временная эндокардиальная стимуляция рекомендована пациентам с симптомами синусовой брадикардии, несмотря на лечение препаратами с положительным хронотропным эффектом.IС282F 62

Временная эндокардиальная стимуляция рекомендована пациентам с симптомами тяжелой АВ-блокады без стабильного замещающего ритма.IС282Экстренная ангиография рекомендована пациентам с симптомами тяжелой АВ-блокады, у которых не выполнена реперфузия. IС282С целью исключения необоснованных срабатываний ИКД, необходимо его соответствующее программирование. В случаях, частых необоснованных срабатываний ИКД требуется соответствующее перепрограммирование устройства с целью дальнейшего исключения необоснованных срабатываний. IС283Имплантацию ИКД или временное применение НКД можно рассмотреть в течение 40 дней после инфаркта миокарда у отдельных пациентов (при неполной реваскуляризации, d предшествующей дисфункции и снижении ФВЛЖ, появлении аритмий после 48 ч от возникновения ОКС, полиморфной ЖТ или ФЖ).IIbС181, 284Установка ИКД для первичной профилактики ВСС обычно не рекомендуется в течение 40 дней после инфаркта миокарда. IIIA285, 286ОКС = острый коронарный синдром; АВ = атриовентрикулярный; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖА = желудочковая аритмия; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию. d Под неполной реваскуляризацией понимают неуспешную реваскуляризацию инфаркт-ассоциированной артерии или наличие поражений в инфаркт-неассоциированных артериях, которые не были реваскуляризованы.F 63

Подробные сведения о диагностике ОКС, инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST и без подъема сегмента ST и лечении этих заболеваний приводятся в рекомендациях ESC по лечению ОКС с подъемом и без подъема сегмента ST [16,261,282]. В этом разделе мы обсуждаем роль реперфузии и(или) реваскуляризации в профилактике и лечении ЖТ и ФЖ у пациентов с ОКС . Благодаря повышению осведомленности общества о ВСС и методах ее профилактики, в настоящее время в лечебные учреждения поступает все больше пациентов, переживших остановку сердца вне стен лечебного учреждения. Если ЭКГ до или сразу после реанимации показывает подъем сегмента ST, необходима экстренная ангиография и реваскуляризация, как и всем пациентам с инфарктом миокарда с подъемом сегмента ST [262]. Однако даже при отсутствии подъема сегмента ST вполне возможно обструктивное или даже тромботическое поражение инфаркт-ассоциированной коронарной артерии, что отмечается в 25?85% случаев [262,263]. Учитывая высокую распространенность окклюзий коронарных артерий и возможные сложности интерпретации ЭКГ после остановки сердца, следует рассмотреть выполнение коронарной ангиографии всем пациентам, пережившим остановку сердца вне стен лечебного учреждения, сразу после поступления в приемный покой или отделение интенсивной терапии для исключения несердечных причин остановки сердца [287]. В случае ОКС и повторной устойчивой и(или) гемодинамически значимой ЖТ или ФЖ быстрая и успешная реваскуляризация имеет ключевое значение для профилактики F 64

последующих аритмий и должна выполняться без промедления [16,261,282]. 5.1.3.1 Желудочковые аритмии при остром коронарном синдроме Острая ишемия является причиной электриче ской не стабильно сти и провоцирует возникновение ЖА при ОКС [277]. Для уменьшения вероятности ЖТ/ФЖ при ОКС рекомендуется назначение бета-адреноблокаторов в раннем периоде [268,270]. В некоторых случаях помогает компенсация гипомагниемии и гипокалиемии. Статины уменьшают смертность среди больных ИБС, главным образом за счет предотвращения повторных коронарных событий, и являются частью стандартного лечения таких пациентов [261,282]. 5.1.3.2 Применение антиаритмических препаратов при остром коронарном синдроме Электрическая кардиоверсия или дефибрилляция являются методами выбора для быстрого устранения ЖА при ОКС [1,282]. Ранее и по возможности внутривенное введение бета-адреноблокаторов способствует предотвращению повторных эпизодов аритмии [268,280,282]. Назначение антиаритмической терапии с амиодароном следует рассматривать только в случае частых эпизодов ЖТ или ФЖ, которые не удается контролировать с помощью адекватной электрической кардиоверсии или дефибрилляции [1,282]. При повторных эпизодах устойчивой ЖТ или ФЖ у пациентов, не отвечающих на терапию бета-адреноблокаторами или амиодароном, а также при наличии противопоказаний к амиодарону можно рассмотреть внутривенное введение лидокаина. В случае повторных эпизодов ЖТ или ФЖ, запускаемых желудочковыми экстрасистолами (ЖЭ) из частично поврежденной системы Пуркинье, следует рассмотреть катетерную аблацию, которая дает очень хороший эффект (см. раздел 6.3.2) [272-276]. 5.1.3.3 Пациенты с острым коронарным синдромом без желудочковых аритмий 
 С целью профилактики ЖА рекомендуется назначать бета-адреноблокаторы [268,282]. Польза профилактического применения антиаритмических препаратов не доказана; такая терапия может быть сопряжена с рисками для пациента и потому не рекомендуется [268,280]. 5.1.3.4 Желудочковые экстрасистолы ЖЭ и неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) часто отмечаются у пациентов с ОКС, особенно во время первичного коронарного вмешательства при инфаркте миокарда с подъемом сегмента ST (так называемые реперфузионные аритмии). Они редко приводят к нарушению гемодинамики и не требуют специфической терапии. Длительно сохраняющаяся и частая желудочковая эктопия может свидетельствовать о необходимости дальнейшей р е ва с кул я р и з а ц и и (н ап р и м е р, п о вто р н о й а н г и о г р а ф и и/ч р е с кож н о го ко р о н а р н о го вмешательства) [261,282]. Если НУЖТ сопровождается нарушением гемодинамики, следует рассмотреть назначение амиодарона (300 мг внутривенно струйно ) [1,282]. 5.1.3.5 Устойчивая ЖТ и ФЖ F 65

Повторная устойчивая ЖТ, особенно полиморфного характера, или повторная ФЖ могут быть признаком неполной реперфузии или возврата острой ишемии. В таких случаях следует рассмотреть выполнение экстренной коронарографии [261,282]. Повторная полиморфная ЖТ с переходом в ФЖ может отвечать на терапию бета-адреноблокаторами. Уменьшению числа эпизодов ЖТ или ФЖ также способствует глубокая седация. Для быстрого подавления гемодинамически значимых ЖА можно использовать амиодарон (150-300 мг внутривенно струйно). Применение других антиаритмиче ских препаратов при ОКС (например, прокаинамид, пропафенон, аймалин, флекаинид) не рекомендовано [1,280,282]. 5.1.3.6 Катетерная аблация при повторных эпизодах устойчивой желудочковой тахикардии, фибрилляции желудочков и электрическом шторме Если ЖТ или ФЖ сохраняются, несмотря на полную реваскуляризацию и оптимальную медикаментозную терапию, следует рассмотреть выполнение катетерной аблации. Повторные эпизоды ФЖ могут инициироваться из волокон Пуркинье или миокарда желудочков на фоне ишемии или реперфузии. Практически во всех случаях удается подойти к субстрату со стороны эндокарда. Точное картирование и успешная аблация триггеров ЖТ и ФЖ, а также миокардиального субстрата ЖТ или ФЖ является сложной и трудоемкой задачей. Поэтому следует рассмотреть возможность раннего направления пациентов с рецидивирующей устойчивой ЖТ и рецидивирующей ФЖ в специализированные центры для выполнения аблации [272-276]. 5.1.3.7 Экстракорпоральные поддерживающие устройства В отдельных случаях повторной ЖТ или ФЖ, которые не поддаются лечению с помощью перечисленных выше методов, может потребоваться имплантация устройств механической поддержки левого желудочка или экстракорпоральная поддержка жизнедеятельности для стабилизации гемодинамики. Это также позволит создать дополнительное окно для коронарных вмешательств на фоне кардиогенного шока в связи с повторными эпизодами ЖТ или ФЖ. Устройства механической поддержки левого желудочка позволяют стабилизировать гемодинамику, однако при этом сохраняется высокий риск возврата ЖТ или ФЖ, а интервенционное лечение сопряжено с определенными сложностями [265]. 5.1.3.8 Брадикардия и блокада сердца Брадикардия и блокада сердца могут развиваться при ОКС и являются причиной высокой госпитальной смертности. АВ-блокада чаще всего наступает в результате проксимальной окклюзии правой коронарной артерии или доминантной огибающей артерии. Быстрая коронарная реваскуляризация обычно позволяет восстановить проведение [264]. Если брадикардия сопровождается тяжелыми нарушениями гемодинамики (обычно при тяжелой или полной блокаде сердца в отсутствие стабильного узлового замещающего ритма) или сохраняется по сле коронарной реваскуляризации, может потребоваться временная стимуляция желудочков с подкожной имплантацией стимулирующего электрода в правый желудочек [282]. При персистирующей брадикардии или блокаде сердца может потребоваться п о с тоя н н а я с т и м ул я ц и я, кото р а я в ы п ол н я е т с я в с о от в е т с т в и и с с о в р е м е н н ы м и F 66

рекомендациями [4]. 5.1.4 Прогностическая роль фибрилляции желудочков в раннем периоде Возникновение фибрилляции желудочков в раннем периоде (т.е. в течение 48 часов) при ОКС сопровождается пятикратным повышением риска госпитальной смертности [288] и, вероятно, свидетельствует о риске смерти в отдаленном периоде. Не все случаи смерти в отдаленном периоде будут внезапными, и решение об имплантации дефибриллятора должно быть принято с учетом дополнительных факторов риска у пациентов с ОКС, помимо ФЖ или ЖТ [289,290]. 5.2 Острый период инфаркта миокарда 5.2.1 Стратификация риска внезапной сердечной смерти Стратификация риска внезапной сердечной смерти в острый период (первые 10 дней) инфаркта миокарда ВСС занимает важное место в структуре смертности после острого инфаркта миокарда и зачастую связана с повторным инфарктом. Тем не менее, имплантация дефибриллятора в раннем периоде после инфаркта миокарда не улучшает прогноз, возможно в связи с наличием других факторов, приводящих к смерти пациента [285,286]. Основными методами профилактики внезапной смерти в этой группе пациентов являются оптимальная реваскуляризация и медикаментозная терапия (в том числе бета-адреноблокаторы, двойная антитромбоцитарная терапия и статины), профилактика и лечение ХСН. Исследования нескольких неинвазивных маркеров риска внезапной смерти в этой группе пациентов оказались неуспешными, хотя некоторые авторы говорят в пользу ранней программируемой стимуляции у пациентов, перенесших ИМ и имеющих сниженную ФВЛЖ, поскольку при отсутствии индуцируемой мономорфной ЖТ риск последующей внезапной смерти будет РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Можно рассмотреть выполнение ПСЖ в ранний период после инфаркта миокарда у пациентов со сниженной ФЛЖ (≤40%) для оценки риска внезапной смерти.IIbB291-293Неинвазивные методы (например, оценка альтернации зубца T, дисфункции вегетативной системы или СУ-ЭКГ) не рекомендуются для стратификации риска в ранний период после инфаркта миокарда. IIIВ294, 295ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; ЭКГ = электрокардиограмма. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 67

низким [296]. Необходимы рандомизированные исследования, которые позволили бы определить роль программируемой стимуляции для стратификации риска в раннем периоде после острого инфаркта миокарда . 5.2.2 Время имплантации кардиовертера-дефибриллятора после инфаркта миокарда: оценка дисфункции левого желудочка до и после выписки из стационара Время имплантации кардиовертера-дефибриллятора после инфаркта миокарда. Оценка дисфункции левого желудочка до и после выписки из стационара В особых случаях, например при неполной реваскуляризации, предшествующем нарушении ФВЛЖ и появлении аритмии спустя 48 часов от развития ОКС, можно рассмотреть раннюю (<40 дней) установку ИКД или временное (<40 дней) применение НКД. При этом следует учитывать тип ЖА (мономорфная, полиморфная, плеоморфная ЖТ или ФЖ), а также длину цикла ЖТ (неустойчивые короткие циклы и неустойчивые длинные циклы). Если выполняется программируемая стимуляция, дополнительно оценивают индукцию и тип индуцируемой аритмии (мономорфная ЖТ, полиморфная ЖТ, ФЖ ) [285,286]. ФВЛЖ оценивают через 6 ?12 недель после инфаркта миокарда у стабильных пациентов и у пациентов, получающих оптимальную терапию ХСН, для определения возможных показаний к профилактической имплантации дефибриллятора. Такое обследование должно происходить в организованном порядке и предлагаться всем пациентам [282,297-299]. 5.3 Стабильная ишемическая болезнь сердца у пациентов, перенесших инфаркт миокарда, с сохранной фракцией выброса Современные методы реваскуляризации и вторичной профилактики позволяют сохранить ФВЛЖ у большинства пациентов с о ст рым инфарктом миокарда, сво евременно обратившимся за медицинской помощью. Риск ВСС у таких пациентов значительно меньше РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Ранняя (до выписки) оценка ФВЛЖ рекомендована всем пациентам, перенесшим острый инфаркт миокарда.IС297-299Повторная оценка ФВЛЖ через 6?12 недель после инфаркта миокарда рекомендуется с целью оценки необходимости ИКД -терапии для первичной профилактики.IС294, 295ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; ЭКГ = электрокардиограмма. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 68

по сравнению с пациентами, имеющими значительное снижение ФВЛЖ, но все же абсолютное число жертв ВСС при сохранной ФВЛЖ остается высоким. В связи с этим необходимы более совершенные стратегии определения риска ВСС в группе пациентов среднего риска . 5.3.1 Стратификация риска Стратификация риска у пациентов с ишемической болезнью сердца в стабильном состоянии после инфаркта миокарда с сохранной фракцией выброса Большинство исследований, в которых оценивали целесообразность неинтервенционных способов стратификации риска, проводились на пациентах с выраженным снижением ФВЛЖ (<40%) или в смешанных группах. Результаты для пациентов с ФВЛЖ >40% либо не сообщались, либо подгруппы таких пациентов были настолько малы, что не позволяли выполнить достоверный анализ и интерпретировать полученные данные. В настоящий момент нет до ст аточно специфичных и чувствительных неинвазивных методов стратификации риска у пациентов, перенесших инфаркт миокарда и имеющих нормальную ФВЛЖ . Есть ограниченные данные, полученные в подгруппах больших исследований, что электрофизиологическое исследование с программируемой желудочковой стимуляцией может применяться для стратификации риска после инфаркта миокарда у пациентов с умеренно сниженной ФВЛЖ или ФВЛЖ >40% [291-293]. Этот метод сейчас оценивают в рамках продолжающегося исследования PRESERVE-EF по стратификации риска у пациентов с сохранной ФВЛЖ . 5.3.2 Рекомендации по выбору оптимальной стратегии Выполнение реваскуляризации у пациентов с ишемической болезнью сердца в стабильном состоянии после инфаркта миокарда с сохранной фракцией выброса РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Следует рассмотреть выполнение ПСЖ у пациентов, перенесших инфаркт миокарда, имеющих сохранную функцию ЛЖ и обмороки неясного происхождения.IIaС291-293ЛЖ = левый желудочек; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с F 69

Недавно были опубликованы рекомендации по реваскуляризации коронарных артерий [16]. В них детально описаны алгоритмы ведения пациентов, и мы рекомендуем ознакомиться с этим документом для получения более подробной информации . У пациентов с ИБС и ЖА важное значение имеет оценка обструктивного поражения коронарных артерий и степени ишемии. Хирургическая реваскуляризация может улучшить выживаемость и предотвратить ВСС. Тем не менее, имплантация эпикардиальных электродов ИКД во время аортокоронарного шунтирования не сопровождается снижением общей смертно сти. Чре скожно е коронарно е вмешательство спо собствует суще ственному уменьшению сердечной смертности за счет уменьшения числа смертей от инфаркта миокарда и числа внезапных смертей . Реваскуляризация сопровождается увеличением ФВЛЖ более чем на 5?6% у 15?65% пациентов в стабильном состоянии, в частности у пациентов с ишемическим поражением миокарда или ?спящим? миокардом по данным предоперационного обследования [302,303]. У большинства пациентов с выраженным снижением ФВЛЖ после инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST наблюдают значимое улучшение систолической функции через 
 3 месяца [297]. Через 6?12 недель после коронарной реваскуляризации необходима повторная оценка ФВЛЖ для определения показаний к профилактической установке ИКД . У пациентов, переживших ВСС, реваскуляризация снижает частоту повторных угрожающих жизни аритмий и ВСС, а также улучшает исходы лечения, особенно если у пациента были признаки ишемии до ВСС. С другой стороны, устойчивая мономорфная ЖТ у пациентов, перенесших ИМ, с меньшей вероятностью отреагирует на реваскуляризацию. Также маловероятно, что реваскуляризация позволит предотвратить повторную ВСС у пациентов с большим постинфарктным рубцом и выраженным снижением ФВЛЖ . 5.3.3 Применение антиаритмических препаратов Применение антиаритмических препаратов Реваскуляризация коронарных артерий рекомендуется для снижения риска ВСС у пациентов с ФЖ и предшествующими ей признаками ишемии миокарда.IВ300, 301ВСС = внезапная сердечная смерть; ФЖ = фибрилляция желудочков. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Можно рассмотреть применение амиодарона для устранения симптомов ЖА после инфаркта миокарда, однако такая терапия не влияет на показатели смертности.IIbB304, 305F 70

Возможности антиаритмических препаратов в профилактике ВСС после инфаркта миокарда у пациентов с сохранной фракцией выброса достаточно ограничены. Основные данные по этому вопросу были получены в исследовании CAST [140], согласно которому применение блокаторов натриевых каналов (препараты класса IA и IC) повышает смертность после инфаркта миокарда. Препараты II класса (бета-адреноблокаторы) уменьшают смертность после инфаркта миокарда среди пациентов со сниженной фракцией выброса, и этот протективный эффект может также распространяться на пациентов с сохранной ФВЛЖ, однако влияние такой терапии на ВСС еще не изучено. Препарат III класса амиодарон не уменьшает частоту ВСС после инфаркта миокарда у пациентов с сохранной ФВЛЖ. Однако его применение может быть целесообразно для облегчения симптомов и снижения частоты эпизодов аритмии в этой группе . В случае аритмий с клинической симптоматикой, но не угрожающих жизни пациента (ЖЭ или короткая и медленная неустойчивая ЖТ), амиодарон является препаратом выбора, поскольку может подавлять аритмию без ухудшения общего прогноза [304,305]. Рисунок 3. Алгоритм диагностики у пациентов с устойчивыми желудочковыми аритмиями и ОКС Лечение блокаторами натриевых каналов (класс IC) не рекомендовано для профилактики внезапной смерти у пациентов с ИБС и у пациентов, перенесших инфаркт миокарда.IIIВ142ИБС = ишемическая болезнь сердца; ЖА = желудочковая аритмия. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 71

Z 5.3.4 Катетерная аблация У 1-2% пациентов, перенесших инфаркт миокарда, в отдаленном периоде развивается ЖТ, обычно через несколько лет. Повторная ЖТ хорошо поддается лечению с помощью катетерной аблации, что выражается в существенном снижении частоты повторных эпизодов ЖТ при лечении в специализированных центрах. Дальнейшие исследования позволят определить пользу первичной абляции устойчивой гемодинамиче ски ст абильной мономорфной ЖТ, при ФВЛЖ > 40% без последующей имплантации ИКД. Пока же имплантация ИКД показана всем пациентам, перенесшим ИМ и страдающим устойчивой ЖТ или ФЖ при отсутствии признаков острой ишемии, даже при условии успешной катетерной аблации [272-276]. F 72

6. Лечение пациентов с дисфункцией левого желудочка в сочетании с хронической сердечной недостаточностью или без нее ЖА присутствуют у большинства пациентов с ХСН, и в этой популяции внезапная смерть происходит достаточно часто [1,11,306,307]. Частота развития и тяжесть ЖА возрастают по мере утяжеления ХСН, однако прогностическое значение ЖА для оценки риска внезапной смерти пока неясно [308-311]. Определение риска внезапной смерти у пациентов с ХСН представляет особенно сложную задачу, и единственным постоянным и независимым фактором на сегодняшний момент является тяжесть дисфункции ЛЖ и ФВЛЖ . 6.1 Первичная профилактика внезапной сердечной смерти 6.1.1 Медикаментозная терапия Применение лекарственных препаратов у больных с дисфункцией левого желудочка Лечение пациентов с ХСН и систолической дисфункцией (ФВЛЖ ≤35?40%) включает ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы и АМР, которые снижают общую смертность и предотвращают внезапную смерть [11] (см. раздел 5). Ингибиторы АПФ уменьшают общую смертность на 15?25% и рекомендованы всем пациентам со сниженной ФВЛЖ [11,316]. Бета-адреноблокаторы уменьшают смертность почти на 35% и обладают противоишемическими свойствами, которые обусловливают их специфическое антиаритмическое действие, и снижают частоту внезапной смерти [11]. Однако последнее сообщение Рабочей группы по применению бета-адреноблокаторов при сердечной недостаточности поставило под сомнение тот факт, что эти препараты улучшают прогноз у пациентов с ХСН и ФП, и рекомендовала учитывать это при назначении терапии пациентам с ХСН [317]. Для прояснения этого вопроса, по заявлению Рабочей группы, ?в РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Оптимальная медикаментозная терапия ингибиторами АПФ (или БРА при непереносимости ингибиторов АПФ), бета-адреноблокаторами или АМР рекомендована пациентам с ХСН и систолической дисфункцией (ФВЛЖ ≤35? 40%) для снижения общей смертности и риска ВСС. IА312-316АПФ = ангиотензинпревращающий фермент; БРА = блокатор рецепторов ангиотензина II; ХСН = хроническая сердечная недостаточность; ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка; АМР = антагонист минералкортикоидных рецепторов; ВСС = внезапная сердечная смерть. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 73

срочном порядке необходимы исследования с участием пациентов с ХСН и ФП? [318]. АМР снижают смертность и частоту ВСС у пациентов с ХСН, которые уже получают лечение ингибиторами АПФ и бета-адреноблокаторами [154,319,320]. В последнем исследовании с применением эплеренона 20% пациентов имели имплантированное устройство (ИКД или СРТ), однако препарат был одинаково эффективен у всех пациентов, независимо от наличия имплантированного устройства [320]. Такое положительное влияние АМР на частоту ВСС у пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ было подтверждено в мета-анализе по данным 
 шести исследований, где на фоне лечения АМР отмечали снижение шансов ВСС на 23% по сравнению с контролем [отношение шансов (ОШ) 0,77 (95% ДИ 0,66, 0,89), р = 0,001) [321]. Многим пациентом с ХСН все еще назначают диуретики и дигоксин, которые, однако, не уменьшают общую смертность или частоту внезапной смерти. Лечение блокаторами рецепторов ангиотензина и ивабрадином рекомендовано только для отдельных групп пациентов с ХСН [11]. Амиодарон не влияет на исход лечения у пациентов с ХСН [143], и ввиду высокой токсичности [11] его не рекомендуется использовать рутинно для всех больных ХСН. Однако при наличии клинической симптоматики желудочковых тахиаритмий у пациентов с ХСН (в том числе пациенты, страдающие от срабатываний дефибриллятора или от неустойчивой симптоматической ЖА), амиодарон является препаратом выбора для антиаритмической терапии, так как не ухудшает исход лечения у таких пациентов [143]. Другие антиаритмические препараты не рекомендованы для пациентов с ХСН из соображений безопасности [11]. За последние 10 лет все чаще стали появляться сообщения о достаточно большом числе пациентов с ХСН, которые имеют нормальную или сохранную фракцию выброса (ФВ) [11,322]. Многие методы лечения, которые позволяют улучшить выживаемость при ХСН со сниженной ФВ, не так эффективны у пациентов с сохранной ФВ. Немало таких пациентов имеют сопутствующие заболевания с поражением других систем органов, и хотя внезапная смерть в этой группе встречается часто [323], до сих пор нет исследований достаточной мощности по применению ИКД или СРТ у таких пациентов. Почти все большие исследования на пациентах с ХСН проводились до получения положительных результатов важнейших исследований ИКД [70,71] и СРТ [324,325] в 2005 г. Результаты этих исследований привели к пересмотру рекомендаций по лечению ХСН и способствовали более частому применению ИКД и СРТ в клинической практике [10,326]. 6.1.2 Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор Применение ИКД-терапии у больных с дисфункцией левого желудочка РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ИКД -терапия рекомендован а для уменьшения риска ВСС у пациентов с симптомной ХСН (II?III ФК NYHA) и ФВЛЖ ≤35% после трех и более месяцев оптимальной медикаментозной терапии с ожидаемой продолжительностью жизни с хорошим функциональным статусом не менее 1 года:? С ишемической этиологией (через шесть недель после инфаркта миокарда). IA70, 71 F 74

Ранние исследования по применению ИКД при дисфункции ЛЖ проводились на пациентах, перенесших остановку сердца (т.е. вторичная профилактика), или на пациентах, которым выполнялось электрофизиологическое исследование [1]. В двух больших исследованиях оценивали первичную профилактику ВСС с помощью ИКД у пациентов с ХСН и сниженной ФВЛЖ: исследование SCD-HeFT [71] и исследование MADIT-II [70,329]. В исследовании SCD-HeFT применение ИКД было сопряжено с уменьшением риска смерти на 23% (отношение рисков (ОР) 0,77 [95% ДИ 0,62, 0,96], р = 0,007] и с абсолютным снижением смертности на 7% через 5 лет (с 29% до 22%). В группе ИКД также отмечали снижение частоты внезапной смерти на 60% [330]. Влияние такого лечения на общую смертность не зависело от причин ХСН (ишемические или неишемические), но было разным в зависимости от функционального класса по NYHA: применение ИКД было очень эффективно у пациентов с ФК II, но практически не влияло на смертность среди пациентов с ФК III. В исследовании MADIT-II применение ИКД сопровождалось уменьшением общей смертности на 31% (ОР 0,69 [95% ДИ 0,51, 0,93], р = 0,016]. Последующий анализ результатов этого исследования показал, что эффект ИКД в этой популяции зависел от времени [329] и что самая большая польза лечения отмечалась у пациентов, перенесших учетный ИМ ранее остальных . Существуют данные по уменьшению общей смертности и аритмической смертности у пациентов с ХСН и сниженной фракцией выброса (с неишемической этиологией), хотя доказательная база по применению ИКД у пациентов, перенесших инфаркт миокарда (т.е. с ишемической этиологией) намного больше. В исследовании DEFINITE [327] наблюдали тенденцию к снижению смертности в группе ИКД (ОР 0,65 [95% ДИ 0,40, 1,06], р= 0,08) и существенное уменьшение частоты ВСС (ОР 0,20 [95% ДИ 0,06, 0,71], р = 0,006). В исследовании SCD-HeFT [71] тенденцию к снижению общей смертности (ОР 0,73 [95% ДИ 0,50, 1,07], р= 0,06) отмечали у пациентов без инфаркта миокарда в анамнезе и при неишемической ХСН. В том же исследовании для пациентов с ишемической этиологией наблюдали только тенденцию к уменьшению общей смертности (ОР 0,79 [95% ДИ 0,60, 1,04), р = 0,05); вероятно, эти две подгруппы были слишком малы для демонстрации статистически достоверных различий [71]. Сходным образом в мета-анализе Десай (Desai) с соавт. [328] по данным пяти исследований первичной профилактики с общей выборкой 
 1854 пациента с неишемической ХСН, применение ИКД сопровождалось значительным уменьшением общей смертности на 31% (ОР 0,69 [95% ДИ 0,55, 0,87], р = 0,002). ИКД не показан пациентам с терминальной ХСН IV ФК (NYHA) и пациентам с ожидаемой продолжительностью жизни менее 1 года . На сегодняшний день нет рандомизированных контролируемых исследований, которые ? С неишемической этиологией. IВ71, 327, 3 28 ХСН = хроническая сердечная недостаточность; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка; NYHA = Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация; ВСС = внезапная сердечная смерть. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 75

доказывали бы пользу ИКД у пациентов без клинической симптоматики (I ФК NYHA) с систолической дисфункцией (ФВЛЖ ≤35?40%) или у пациентов с ХСН и сохранной ФВЛЖ >40?45%, поэтому ИКД в качестве первичной профилактики таким пациентам не рекомендуется . 6.1.3 Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с ХСН IV ФК (NYHA), ожидающих трансплантацию сердца Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с ХСН ФК IV по NYHA, ожидающих трансплантацию сердца В настоящее время нет рандомизированных исследований, которые доказывали бы пользу ИКД у пациентов с ХСН IV ФК (NYHA). Как правило, ИКД не рекомендован пациентам с тяжелыми симптомами, не отвечающим на медикаментозную терапию и не подходящим для СРТ, имплантации устройств механической поддержки левого желудочка или трансплантации сердца [11,14]. Однако ситуация может быть иной в случае пациентов с амбулаторной ХСН IV ФК (NYHA), ожидающих трансплантацию сердца. Такие пациенты чаще всего ожидают трансплантацию не менее года и находятся в группе высокого риска по внезапной смерти. Результаты двух обсервационных исследований с общей выборкой почти 2000 пациентов ? одно до статочно новое [331], второе более старое (с редким назначением бета-адреноблокаторов) [332], свидетельствуют об улучшении выживаемости в этой группе пациентов после имплантации ИКД . 6.1.4 Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с ХСН в сочетании с сердечной ресинхронизирующей терапией Известно, что сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) снижает риск смерти от всех причин у пациентов с ХСН (II;III;IV ФК по NYHA) и широким QRS комплексом (более 120-130 мс), однако данные о ее влиянии на риск внезапной сердечной смерти противоречивы. Достоверно доказано, что СРТ в сочетании с ИКД снижает риск смерти от РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Следует рассмотреть имплантацию ИКД для первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов, ожидающих трансплантаци ю сердца вне лечебного учреждения . IIaC331, 332ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ВСС = внезапная сердечная смерть. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 76

всех причин и в том числе, риск внезапной сердечной смерти. Сочетание данных видов терапии в одном устройстве, называемом ?СРТ-Д?, по сути, расширяет применение ИКД-терапии, повышая класс показаний для пациентов с ХСН II ФК по NYHA и открывая возможность использования ИКД-терапии у пациентов с амбулаторной ХСН IV ФК (NYHA). Сердечная ресинхронизирующая терапия-дефибриллятор а в первичной профилактике внезапной смерти у пациентов с синусовым ритмом и ХСН II ФК (NYHA) РекомендацияКласс b Уровень c Ссылка d СРТ-Д рекомендована для уменьшения морбидности, предупреждения прогрессирования заболевания, снижения риска госпитализаций, общей и внезапной смертности, пациентам с ХСН ФК II по NYHA, ФВЛЖ ≤ 30%, QRS≥ 130 мс, по типу БЛНПГ, с синусовым ритмом и оптимальной медикаментозной терапией, когда прогнозируемый срок их жизни с хорошим функциональным статусом превышает 1 годIА159, 333- 336 СРТ-Д можно рассматривать для уменьшения морбидности, предупреждения прогрессирования заболевания, снижения риска госпитализаций, общей и внезапной смертности, пациентам с ХСН ФК II по NYHA, ФВЛЖ ≤ 35%, QRS≥ 150 мс, по типу не БЛНПГ, с синусовым ритмом и оптимальной медикаментозной терапией, когда прогнозируемый срок их жизни с хорошим функциональным статусом превышает 1 годIIвA159, 333, 337-346СРТ-Д рекомендована для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН, снижения риска внезапной и общей смертности у пациентов с ХСН III-IV(амбулаторный) ФК по NYHA , синусовым ритмом, длительностью QRS ≥120 мс, при БЛНПГ, ФВ ≤ 35% и опптимальной медикаментозной терапией, когда прогнозируемый срок их жизни с хорошим функциональным статусом превышает 1 годIA333, 337-346СРТ-Д следует рассматривать для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН, снижения риска внезапной и общей смертности у пациентов с ХСН III-IV(амбулаторный) ФК по NYHA , синусовым ритмом, длительностью QRS ≥150 мс, по типу не БЛНПГ , ФВ ≤ 35% и опптимальной медикаментозной терапией, когда прогнозируемый срок их жизни с хорошим функциональным статусом превышает 1 годIIaA333, 337-346СРТ-Д следует рассмотреть для уменьшения общей смертности у пациентов с ХСН, постоянной фибрилляцией предсердий, QRS ≥120 мс и ФВЛЖ ≤35% с ФК III /амбулаторным ФК IV, и оптимальной медикаментозной терапии с ожидаемой продолжительностью жизни с хорошим функциональным статусом не менее 1 года, при условии, что может быть достигнута практически 100%-ная бивентрикулярная стимуляция. IIaB347, 348F 77

6.2 Желудочковая экстрасистолия у пациентов со структурной патологией сердца / дисфункцией левого желудочка Лечение пациентов с дисфункцией левого желудочка и желудочковыми экстрасистолами Желудочковые экстрасистолы (ЖЭ) и эпизоды неустойчивой ЖТ ( НУЖТ ) достаточно часто наблюдаются у пациентов с дисфункцией ЛЖ и могут быть как следствием, так и причиной дисфункции ЛЖ. ЖЭ и НУЖТ у пациентов со структурной патологией сердца сопряжены с повышенным риском смерти, причем число ЖЭ более 10 в час и эпизоды НУЖТ являются общепринятыми маркерами высокого риска [355]. Если на фоне ЖЭ или НУЖТ у пациента возникают симптомы, либо снижается ФВЛЖ (?тахикардическая кардиомиопатия?), следует рассмотреть назначение амиодарона или выполнение катетерной аблации . Высокая частота ЖЭ (>24%) у пациентов с дисфункцией ЛЖ и короткий интервал сцепления ЖЭ (<300 мс) указывают на развитие кардиомиопатии, индуцированной ЖЭ [353]. У таких пациентов Абляцию АВ-узла следует рассмотреть в случае неполной бивентрикулярной стимуляции. IIаB349- 351СРТ-Д следует рассматривать для снижения риска госпитализаций по поводу ХСН, снижения риска внезапной и общей смертности у пациентов , нуждающихся в длительной постоянной желудочковой стимуляции, с ХСН II-IV(амбулаторный) ФК по NYHA, длительностью QRS ≥1 20 мс, ФВ ≤ 35% и опптимальной медикаментозной терапией, когда прогнозируемый срок их жизни с хорошим функциональным статусом превышает 1 годIIaCМнение экспертовСРТ-Д = сердечная ресинхронизирующая терапия-дефибриллятор; ХСН = хроническая сердечная недостаточность; ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка; мс = миллисекунды. 
 
а Настоящие рекомендации касаются только СРТ-Д, так как исследования эффектов ресинхронизирующей терапии у пациентов с II ФК (NYHA) проводились только с использованием СРТ-Д. 
 b Класс рекомендации. 
 с Уровень доказательности. 
 d Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с У пациентов с частыми симптомными ЖЭ или НУЖТ: ? Следует рассмотреть лечение амиодароном. IIaB71? Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации. IIaB352-354Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации у пациентов с дисфункцией ЛЖ на фоне ЖЭ.IIаB352-354ЛЖ = левый желудочек; НУЖТ = нустойчивая желудочковая тахикардия; ЖЭ = желудочковая экстрасистола. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 78

катетерная аблация помогает подавить ЖЭ и восстановить функцию ЛЖ [352]. 6.3 Устойчивая желудочковая тахикардия 6.3.1 Медикаментозная терапия Лечение пациентов с дисфункцией левого желудочка и повторными эпизодами устойчивой желудочковой тахикардии Лечение пациентов с дисфункцией ЛЖ и устойчивой ЖТ в сочетании с ХСН или без нее проводится в соответствии с последними рекомендациями по ХСН, так же как и пациентов с дисфункцией ЛЖ без ЖТ [11]. Медикаментозная терапия устойчивой ЖТ должна быть направлена на максимальную блокаду симпатических влияний на сердечно-сосудистую систему. В исследовании MADIT-II у пациентов с ИКД, получавших максимальные дозы бета-адреноблокаторов, наблюдали существенное уменьшение числа повторных эпизодов ЖТ или ФЖ, требовавших включения работы ИКД, по сравнению с пациентами, которые не получали бета-адреноблокаторов (ОР 0,48 [95% ДИ 0,26, 0,89], р = 0,02) [11]. В исследовании OPTIC сравнивали лечение бета-адреноблокаторами, соталолом и бета-адреноблокаторами в сочетании с амиодароном для профилактики рязрядов ИКД по поводу ЖТ и ФЖ [167]. Лечение амиодароном в сочетании с бета-адреноблокаторами сопровождалось существенным уменьшением частоты разрядов ИКД по сравнению с монотерапией бета-адреноблокаторами (ОР 0,27 [95% ДИ 0,14, 0,52], р <0,001) и с монотерапией соталолом (ОР 0,43 [95% ДИ 0,22, 0,85], р = 0,02). Однако в группе применения соталола и в группе комбинированной терапии а ми ода р о н ом и бе т а-а др е н о бл о като р а ми ч а с тот а от ме н ы п р е п а р ато в, в с вя з и с нежелательными эффектами, была существенно выше. Так, частота отмены через 1 год от начала лечения составила 18,2% для амиодарона, 23,5% для соталола и лишь 5,3% для бета-адреноблокаторов . В исследовании SCD-HeFT пациенты с дисфункцией ЛЖ и ХСН ФК II или III по NYHA, в соответствии условиями рандомизации в 3 группах терапии, получали: 1) стандартную терапию ХСН, 2) стандартную терапию ХСН в сочетании с амиодароном или 3) стандартную терапию ХСН в сочетании с однокамерным ИКД [71]. По результатам исследования РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Всем пациентам с дисфункцией ЛЖ и устойчивой ЖТ рекомендуется оптимизация медикаментозной терапии ХСН в соответствие с современными рекомендациями. IC11Следует рассмотреть вопрос о назначении амиодарона для профилактики ЖТ у пациентов с имплантированным ИКД и без него. IIaC71ХСН = хроническая сердечная недостаточность; ЛЖ = левый желудочек; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 79

дополнение лечения амиодароном не оказало влияния на показатели летальности в группе комбинированной терапии по сравнению с группой, где пациенты получали только стандартную терапию ХСН . 6.3.2 Катетерная аблация Предотвращение повторных эпизодов желудочковой тахикардии у пациентов с дисфункцией левого желудочка и устойчивой желудочковой тахикардией У пациентов со структурной патологией сердца катетерная аблация стойкой ЖТ может привести к резкому прекращению или уменьшению частоты повторных эпизодов ЖТ, в зависимости от субстрата . 6.3.2.1 Пациенты с дисфункцией левого желудочка У пациентов с дисфункцией ЛЖ и устойчивой ЖТ патофизиологический механизм аритмии зачастую заключается в формировании круга ре-ентри на фоне рубцовых изменений, и целью аблации является критический перешеек в этом круге ре-ентри. ЖТ у таких пациентов чаще РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Экстренная катетерная аблация в специализированном и имеющем достаточный опыт центре рекомендована пациентам с непрерывно рецидивирующей ЖТ или электрическим штормом, приводящим к частым повторным разрядам ИКД. IВ194Назначение амиодарона или катетерная аблация показана пациентам с частыми повторными разрядами ИКД, обусловленными устойчивой ЖТ. При отсутствии эффекта от амиодарона возможно назначение препаратов I-B класса [фенитоин, мексилетин]. I I В С71, 167, 195-197ИКД рекомендован пациентам, направленным на катетерную аблацию, несмотря на то, соответствуют ли они критериям отбора для установки ИКД.IСМнение экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендацийУ пациентов с ИКД вопрос о назначении амиодарона или о проведении катетерной аблации должен быть рассмотрен после после первого разряда ИКД по поводу устойчивой ЖТ.IIaВ71, 195-197ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 
а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 80

всего имеет мономорфный характер. Выявить ЖТ при электрофизиологическом исследовании помогают данные ЭКГ в 12-ти отведениях во время клинической ЖТ, а при ее отсутствии у пациентов с ИКД следует опираться на длину цикла во время ЖТ в архивированных электрограммах. Чаще всего для аблации применяют орошаемые катетеры, которые дают более глубокое повреждение и на которых реже образуется нагар во время доставки энергии . В настоящее время нет идеальной стратегии аблации. Не существует РКИ, в которых бы сравнивали бы катетерную аблацию и воздействие на субстрат аритмии у пациентов с ЖТ. Также нет единого мнения о надлежащей конечной точке этой процедуры. Без сомнения, следует стремиться к устранению всех клинических ЖТ, однако более предпочтительной конечной точкой процедуры может быть отсутствие любых индуцируемых ЖТ . В случае электрического шторма катетерная аблация способна быстро прекратить это угрожающее жизни явление, а также снизить частоту повторных эпизодов электрического шторма по сравнению с медикаментозной терапией без других вспомогательных средств [194]. У пациентов с ЖТ на фоне постинфарктного рубца исход катетерной аблации обычно лучше, чем у пациентов с ЖТ при неишемической кардиомиопатии. Роль катетерной аблации в лечении устойчивой ЖТ оценивали в рамках пяти проспективных исследований [195-199]. В многоцентровом исследовании Multicenter Thermocool непосредственный успех процедуры, под которым понимали исчезновение любой индуцируемой ЖТ, со ставил 49%, а среднесрочная свобода от ЖТ через 6 месяцев наблюдения составила 53% [196]. В многоцентровом исследовании Cooled RF непосредственный успех процедуры, под которым понимали исчезновение любой индуцируемой ЖТ, составил 41% [195]. Свобода от повторных эпизодов ЖА была зафиксирована у 46% пациентов при продолжительности наблюдения 8 ? 5 месяцев. В проспективном исследовании Euro-VT непосредственный успех аблации был достигнут у 81% пациентов, а свобода от повторной ЖТ ? у 51% пациентов [197]. В исследовании SMASH-VT оценивали роль катетерной аблации у пациентов, ранее перенесших ИМ и имевших сниженную ФВЛЖ [198]. Всем пациентам с ФЖ, ЖТ с нарушениями гемодинамики, а также пациентам с обмороками и индуцируемой ЖТ устанавливали ИКД во время эндокардиального электрофизиологического исследования. В контрольной группе пациентам только устанавливали ИКД. В этом исследовании пациенты не получали антиаритмических препаратов. Катетерную аблацию выполняли в соответствии с характером субстрата с целевым воздействием на патологические желудочковые потенциалы при синусовом ритме, без необходимости индукции ЖТ. В период наблюдения (средняя продолжительность 23 ? 6 месяцев) отмечали существенное уменьшение частоты эпизодов ЖТ от 33% в контрольной группе до 12% в группе аблации. Частота обоснованных срабатываний ИКД также снизилась после катетерной аблации с 31% до 9%. В проспективном рандомизированном исследовании VTACH сравнивали катетерную аблацию и отсутствие дополнительной терапии, за исключением ИКД, у пациентов с перенесенным ИМ, сниженной ФВ (≤50%) и ЖТ со стабильной гемодинамикой [199]. Первичной конечной точкой было время до первого рецидива ЖТ или ФЖ. Выживаемость без повторной ЖТ в течение 24 месяцев была выше в группе аблации по сравнению с контрольной группой (47% против 29%, ОР 0,61 [95% ДИ 0,37, 0,99], р = 0,045). Среднее число обоснованных срабатываний ИКД в пересчете на одного пациента в год снизилось после катетерной аблации F 81

с 3,4 ? 9,2 до 0,6 ? 2,1 (р = 0,018). Катетерная аблация не влияла на смертность в этом исследовании . В целом, успех катетерной аблации ЖТ в каждом конкретном случае зависит от размеров постинфарктного рубца, который можно оценить по областям низкого вольтажа при электроанатомическом картировании [220]. Эффективность операций выше, если они выполняются в специализированных центрах [221]. 6.3.2.2 Тахикардия с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса Предотвращение повторных эпизодов желудочковой тахикардии у пациентов с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса Тахикардия с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса ? редкий вариант тахикардии с механизмом макро-ре-ентри, где антеградным путем обычно служит правая ножка, а ретроградным путем служит левая ножка. На поверхностной ЭКГ в 12-ти отведениях у таких пациентов имеются признаки блокады левой ножки. Тахикардия с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса часто сопряжена с кардиомиопатией [358]. Катетерная аблация одной из ножек пучка Гиса обычно позволяет полностью излечить заболевание, при этом правая ножка является более удобной мишенью благодаря простому доступу при аблации [358]. Так как эта процедура не влияет на органическое заболевание рекомендуется одновременная имплантация ИКД [358]. 6.3.3 Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор Имплантация ИКД пациентам с устойчивой ЖТ сопровождается увеличением выживаемости по сравнению с антиаритмической терапией. На сегодняшний день нет исследований, в которых бы сравнивали имплантацию.ИКД и катетерную аблацию без ИКД у пациентов с устойчивой ЖТ. Учитывая небольшой объем данных и высокую частоту рецидивов устойчивой ЖТ после катетерной аблации, установка ИКД целесообразна всем пациентам с дисфункцией ЛЖ (фракция выброса <45%) и устойчивой ЖТ . 7. Кардиомиопатии РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Катетерная аблация рекомендуется в качестве метода первого выбора при желудочковой тахикардии у пациентов с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса. IС356, 357а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 82

Кардиомиопатии ? группа заболеваний миокарда, общим для которых является нарушение структуры и функции миокарда желудочков, не имеющее связи с гемодинамически значимым стенозом коронарной артерии или чрезмерной перегрузкой миокарда [359]. Кардиомиопатии классифицируют в соответствии с морфологическими и функциональными признаками и далее на наследственные и ненаследственные варианты. В большинстве случаев кардиомиопатии сопряжены с желудочковыми аритмиями (ЖА) и повышенным риском внезапной сердечной смерти (ВСС), причем риск ВСС зависит от этиологии и тяжести заболевания . 7.1 Дилатационная кардиомиопатия 7.1.1 Определение, эпидемиология и выживаемость Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется расширением и систолической дисфункцией ЛЖ при отсутствии чрезмерной перегрузки миокарда или ишемической болезни сердца, по своей степени достаточной для глобального нарушения систолической функции [359]. Некоторые генетические дефекты, которые лежат в основе ДКМП, также могут провоцировать развитие систолической дисфункции без дилатации ЛЖ или формирование рубцов миокарда, которые можно выявить только при МРТ сердца . ДКМП развивается вне зависимости от возраста и национальности. Во взрослом возрасте ДКМП чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Общая распро страненно сть ДКМПсоставляет 1 случай на 2500 человек, а приблизительная заболеваемость ? 7 случаев на 100 000 человек в год [360]. В детском возрасте заболеваемость ДКМП составляет 0,57 на 100 000 человек в год [361]. По меньшей мере у 20% взрослых с ДКМП обнаружены потенциально патогенные генетические мутации, и у 10?20% родственников больных ДКМП при скрининговом обследовании также выявляется данное заболевание [362]. Чаще всего находят мутации гена саркомера и гена белка десмосом, а у пациентов с нарушением проведения часто обнаруживают мутации гена ламина A/C (LMNA) и гена десмина [363,364]. У небольшой доли пациентов выявляют Х-связанное заболевание, которое вызывается мутациями гена дистрофина. ДКМП также могут вызвать многие приобретенные заболевания, в том числе воспалительные, инфекционные и системные болезни, а также некоторые лекарственные препараты и токсины. Некоторые пациенты имеют генетическую предрасположенность к ДКМП, которая в таких случаях развивается под воздействием внешних причин, включая инфекционные заболевания, цитотоксические препараты, алкоголь или беременность . 7.1.2 Принципы стратификации риска и лечение Стратификация риска и ведение пациентов с дилатационной кардиомиопатией РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с F 83

Пациентам с ДКМП рекомендована оптимальная медикаментозная терапия (ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы и АМР) для уменьшения риска ВСС и прогрессирующей ХСН.IA11Пациентам с ДКМП и ЖА рекомендовано быстрое выявление и устранение аритмогенных факторов (напр., прием аритмогенных препаратов, гипокалиемия) и сопутствующих заболеваний (напр., заболевания щитовидной железы).IC11Пациентам с ДКМП в стабильном состоянии со средним риском ИБС и впервые возникшей ЖА рекомендована коронарная ангиография.IB11Пациентам с ДКМП и тяжелыми нарушениями гемодинамики на фоне ЖТ/ФЖ с ожидаемой продолжительностью жизни >1 года и хорошим функциональным статусом рекомендован ИКД.IA162-165Пациентам с ДКМП, симптомами ХСН (II-III ФК NYHA) и фракцией выброса ≤35%, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию ≥3 месяцев, с ожидаемой продолжительностью жизни >1 года и хорошим функциональным статусом рекомендован ИКД.IB71, 324, 327, 328, 365Пациентам с ДКМП и ЖТ, связанной с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса, при отсутствии ответа на медикаментозную терапию рекомендована катетерная аблация.IB11, 219, 356, 357У пациентов с ДКМП и подтвержденной патогенной мутацией LMNA при наличии клинических факторов риска следует рассмотреть имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. d IIaB78У пациентов с повторяющимися обоснованными срабатываниями ИКД, несмотря на оптимальное программирование устройства, следует рассмотреть назначение амиодарона.IIaC240У пациентов с ДКМП и ЖА, не связанной с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса, при отсутствии ответа на медикаментозную терапию можно рассмотреть катетерную аблацию.IIbC366Для стратификации по риску ВСС можно рассмотреть выполнение ЭФИ с ПСЖ.IIbB127Не рекомендуется назначать амиодарон для лечения бессимптомной НУЖТ у пациентов с ДКМП.IIIA324, 365Не рекомендуется назначать блокаторы натриевых каналов и дронедарон для лечения ЖА у пациентов с ДКМП.IIIA140, 367, 368АПФ = ангиотензинпревращающий фермент, ИБС = ишемическая болезнь сердца, ДКМП = дилатационная кардиомиопатия, ЭФИ = электрофизиологическое исследование, ХСН = хроническая сердечная недостаточность, ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, LMNA = ламин A/C, ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка, АМР = антагонисты минералокортикоидных рецепторов, НУЖТ = неустойчивая желудочковая тахикардия, NYHA = Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация, ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков, ВСС = внезапная сердечная смерть, ЖА = желудочковая аритмия, ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию. 
 d Факторы риска у пациентов с подтвержденной мутацией LMNA: НУЖТ по данным суточного мониторирования ЭКГ, ФВЛЖ <45% при первом обследовании, мужской пол и не миссенс-мутации (вставка, делеция, укорочение или мутации, влияющие на механизм сплайсинга).F 84

Показатель общей смертности в общей выборке взрослых пациентов с ДКМП значительно снизился, благодаря применению нейрогормональных модуляторов (антагонистов) и антиаритмических устройств [369]. У детей с ДКМП в течение первого года жизни смертность достаточно высока, однако в дальнейшем у многих детей функция сердца восстанавливается, либо они остаются в клинически стабильном состоянии. Основными причинами сердечно-сосудистой смертности при ДКМП являются прогрессирующая ХСН и ВСС на фоне ЖА или, реже, брадиаритмии. Множество неинтервенционных показателей рассматривались в качестве предикторов внезапной смерти, однако последний мета-анализ 
 45 исследований с общей выборкой 6088 пациентов показал, что функциональные и электрокардиографические показатели лишь умеренно отличаются для групп высокого и среднего риска. Самое высокое отношение шансов (ОШ) было установлено для фрагментированного QRS и альтернации зубца Т; ни один из вегетативных тестов не имел существенной прогностической значимости [115]. Роль МРТ сердца оценивали в рамках мета-анализа девяти исследований на пациентах с неишемической кардимиопатией [360], согласно которому позднее гадолиниевое усиление связано с повышенным риском смерти от любых причин, госпитализации по поводу ХСН и ВСС. Однако дополнительную ценность позднего гадолиниевого усиления в сравнении с другими прогностическими маркерами еще предстоит определить . Эндокардиальное ЭФИ с ПЖС у пациентов с ДКМП также может играть определенную роль [115]. 7.1.2.1 Исследования применения имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора при дилатационной кардиомиопатии 
 В ряде исследований сравнивали применение ИКД в сочетании или без сердечной ресинхронизирующей терапии (СРТ) с приемом плацебо или амиодарона у пациентов с ДКМП [64,151-154,313,316,317,354]. Большинство из этих исследований проводились уже в то время, когда оптимальная медикаментозная терапия включала ингибиторы АПФ, бета-блокаторы и АМР [358]. Первые рандомизированные контролируемые исследования (РКИ) по применению ИКД не имели достаточной мощности для выявления клинически значимых различий по выживаемости, а в некоторых исследованиях (напр., исследование DEFINITE) общая смертность была ниже, чем предполагалось до набора пациентов в исследование. Продолжительность наблюдения в некоторых исследованиях была относительно небольшой; кроме того, до сих пор не установлено, какое значение имеют обоснованные срабатывания ИКД для прогноза. Ни в одном исследовании не выполняли проспективную оценку пользы ИКД в отдельных этиологических подгруппах ДКМП . 7.1.2.2 Первичная профилактика В четырех рандомизированных исследованиях (CAT [361], AMIO-VIRT [354], DEFINITE [316] и SCD-HeFT [64]) оценивали результаты применения ИКД для первичной профилактики ВСС в отсутствие какой-либо иной терапии. Еще в одном исследовании, COMPANION [313], сравнивали ИКД, бивентрикулярный электрокардиостимулятор и терапию амиодароном у F 85

пациентов с последней стадией ХСН (III или IV ФК NYHA) и длительностью QRS >120 мсек. Эти исследования отличались по дизайну: в исследования CAT, AMIOVIRT и DEFINITE включали только пациентов с неишемической ДКМП, тогда как в исследования SCD-HeFT и COMPANION включали пациентов с ишемической и неишемической дисфункцией ЛЖ. Только в исследовании COMPANION было показано статистически достоверное снижение показателя внезапной смерти при использовании ИКД по сравнению с оптимальной медикаментозной терапией. Показатель общей смертности был ниже в группе ИКД по сравнению с группой оптимальной медикаментозной терапии (отношение рисков 0,50 [95% ДИ 0,29, 0,88], р = 0,015), однако в группе ИКД отмечали достоверно более высокий риск нежелательных явлений средней или тяжелой степени по любой причине (69% против 61% в группе оптимальной медикаментозной терапии, P = 0,03). Анализ объединенных данных пяти исследований первичной профилактики (общая выборка 1854 пациентов с неишемической ДКМП) показал статистически достоверное снижение общей смертности на 31% при и с п ол ь з о ва н и и И К Д п о с р а в н е н и ю с о п т и м а л ь н о й м ед и ка м е н то з н о й т е р ап и е й (относительный риск 0,69 [95% ДИ 0,55, 0,87], р = 0,002) [317]. Этот эффект сохранялся и при исключении из анализа результатов исследования COMPANION (относительный риск 0,74 [95% ДИ 0,58, 0,96], P = 0,02] [317]. Рекомендации по применению ИКД в настоящем документе основаны на результатах этих исследований . 7.1.2.3 Вторичная профилактика 
 В трех исследованиях (AVID [153], CASH [152] и CIDS [151]; см. он-лайн таблицу 5) оценивали применение ИКД для вторичной профилактики у пациентов с предотвращенной остановкой сердца или симптомами ЖТ в анамнезе. В исследовании CASH пациенты по результатам рандомизации получали ИКД или один из трех препаратов: амиодарон, метопролол или пропафенон, однако группа пропафенона была досрочно остановлена в связи с повышением показателя смертности. В окончательный анализ были включены данные по группам амиодарона и метопролола. В целом в этих трех исследованиях приняли участие 1963 пациента, из которых только у 292 (14,8%) была неишемическая кардиомиопатия. Исследования AVID и CIDS не показали значимого снижения общей смертности при использовании ИКД у пациентов с неишемической кардиомиопатией; результаты для этой подгруппы в исследовании CASH не сообщались. Исследование CASH отличалось от исследований AVID и CIDS еще и тем, что в этом исследовании была выше средняя ФВЛЖ и более половины пациентов получили эпикардиальные ИКД. Последующий мета-анализ по объединенным данным исследований AVID и CIDS показал статистически недостоверное снижение общей смертности на 31% по сравнению с медикаментозной терапией [154]. 7.1.2.4 Смертность от конкретных причин В нескольких исследованиях оценивали прогноз и лечение отдельных подтипов ДКМП. Лучше всего изучены пациенты с ДКМП, вызванной мутациями гена LMNA, на долю которых приходится 5?10% [71,352]. Для заболеваний сердца, связанных с мутациями гена LMNA, характерна пенетрантность в зависимости от возраста с ранним развитием предсердных аритмий и последующими нарушениями проведения с высоким риском F 86

внезапной смерти, при этом дилатация ЛЖ и систолическая дисфункция выражены незначительно. Многопараметрический анализ по данным многоцентрового регистра, включившего 
 269 но сителей мутации гена LMNA, показал, что НУЖТ по данным суточного мониторирования ЭКГ, ФВЛЖ <45% при первом обследовании, мужской пол и не миссенс-мутации (вставка, делеция, укорочение или мутации, влияющие на механизм сплайсинга) являются независимыми факторами риска злокачественной ЖА [71]. Злокачественная ЖА развивалась только у пациентов, имевших по меньшей мере два из перечисленных факторов риска, и при добавлении каждого по следующего фактора отмечало сь повышение кумулятивного риска . 7.1.2.5 Лечение желудочковых аритмий при дилатационной кардиомиопатии Пациентам с ДКМП и рецидивирующей ЖА показана оптимальная медикаментозная терапия, которая включает ингибиторы АПФ, бет а-блокаторы и АМР, в соответ ствии с рекомендациями ESC по лечению ХСН [8]. По возможности рекомендуется выявить и устранить явные факторы, провоцирующие ЖА (напр., аритмогенные препараты, гипокалиемия), или сопутствующие заболевания (напр., заболевания щитовидной железы). У пациентов с ДКМП в стабильном состоянии со средним и высоким риском ИБС и впервые возникшей ЖА следует рассмотреть выполнение коронарной ангиографии. У пациентов с п о вто р я ю щ и м и с я о б о с н о ва н н ы м и с р а б ат ы ва н и я м и И К Д н а ф о н е о п т и м а л ь н о го программирования устройства, следует рассмотреть назначение амиодарона [229]. Однако не рекомендуется назначать амиодарон для лечения бессимптомных эпизодов НУЖТ. Не рекомендуется назначать блокаторы натриевых каналов и дронедарон пациентам с дисфункцией левого желудочка, учитывая их аритмогенное действие [129,152,357,362,363]. 7.1.2.6 Аблация при желудочковой тахикардии Субстрат ЖТ при ДКМП отличается большой сложностью, что отражает полиэтиологичный характер заболевания. Исследования по применению разных стратегий аблации при ДКМП показывают, в лучшем случае, умеренную эффективность метода, которая не улучшается при использовании эпикардиального и эндокардиального картирования. В одном из последних исследований сравнивали 63 пациентов с неишемической кардиомиопатией и 164 пациентов с ишемической дисфункцией ЛЖ [208], при этом аблация клинической ЖТ была успешна только у 18,3% пациентов с неишемической кардиомиопатией. В связи с этим катетерная аблация ЖТ у пациентов с ДКМП должна выполняться только при наличии определенного механизма ЖТ (напр., циркуляция возбуждения по ножкам пучка Гиса) и только в лечебных учреждениях с достаточным опытом подобных процедур . 7.2 Гипертрофическая кардиомиопатия 7.2.1 Определение, эпидемиология и выживаемость Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется утолщением стенки ЛЖ, которое невозможно объяснить только перегрузкой ЛЖ [116]. Это определение в равной F 87

степени применимо к детям и взрослым и не содержит никаких отсылок к этиологии заболевания. Однако в рамках этого документа все рекомендации по профилактике ВСС касаются пациентов без метаболических, инфильтративных или других заболеваний, которые имеют очень специфическое течение и требуют особого лечения . По результатам исследований, проводившихся в Северной Америке, Европе, Азии и Африке, распространенность необъяснимой гипертрофии ЛЖ среди взрослого населения составляет от 0,02% до 0,23% и встречается очень редко у лиц младше 25 лет [116]. ГКМП в основном наследуется по аутосомно-доминантному типу, хотя в большинстве исследований отмечали небольшой перевес по заболеваемости в сторону мужского пола; частота ГКМП в разных этнических группах была сходной [116]. Ежегодная с ердечно-со судист ая смертно сть и частот а смерти или обо снованных срабатываний ИКД в связи с ЖТ/ФЖ в общей популяции пациентов с ГКМП составляет 1-2% и 0,81%, соответственно [364,365]. Другими частыми причинами в структуре сердечно-сосудистой смертности являются ХСН, тромбоэмболии и АВ-блокада . 7.2.2 Принципы стратификации риска и лечение Профилактика внезапной сердечной смерти у больных гипертрофической кардиомиопатией РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Больным ГКМП рекомендуют воздержаться от участия в соревновательных видах спорта. d IС366ИКД -терапия рекомендован а пациентам, пережившим остановку сердца на фоне ЖТ или ФЖ, а также пациентам с обмороками или нарушениями гемодинамики на фоне спонтанной устойчивой ЖТ, при ожидаемой продолжительности жизни свыше одного года.IВ116, 367 ? 372 Стратификация риска с помощью калькулятора HCM Risk-SCD рекомендована для оценки 5-летнего риска у пациентов в возрасте от 16 лет без анамнеза реанимации при ЖТ или ФЖ и без спонтанной устойчивой ЖТ, сопровождающейся обмороками или нарушениями гемодинамики.IB116, 365 Пятилетний риск ВСС рекомендуется оценивать при первичном обследовании и затем регулярно с интервалами 1?2 года, либо при изменении клинического статуса.IВ116, 365 Следует рассмотреть имплантацию ИКД у пациентов с 5-летним риском ВСС ≥6% и ожидаемой продолжительностью жизни свыше одного года после тщательного обследования с учетом риска отдаленных осложнений, а также влияния ИКД на образ жизни, социально-экономический статус и психическое здоровье пациента.IIaB116, 368 F 88

7.2.3 Желудочковые аритмии на фоне гипертрофической кардиомиопатии Во время суточного мониторирования ЭКГ НУЖТ отмечается почти у 25% пациентов [373,374]. Ее распространенность увеличивается с возрастом и коррелирует с толщиной стенки ЛЖ и наличием позднего гадолиниевого усиления на МРТ [375]. НУЖТ при суточном мониторировании ЭКГ сопряжена в повышенным риском ВСС [373]. Появление НУЖТ во время или сразу после физических нагрузок отмечается очень редко, но так же может быть связано с повышенным риском ВСС [376]. Подтвержденная устойчивая мономорфная ЖТ (≥30 с) не характерна для этой группы пациентов, хотя может встречаться среди пациентов с аневризмами ЛЖ апикальной локализации. У пациентов с длительными эпизодами или с появлением симптоматики следует исключить ИБС, если присутствуют факторы риска атеросклероза коронарных артерий [377]. Если устойчивая ЖТ переносится плохо, следует рассмотреть установку ИКД и терапию бета-адреноблокаторами или амиодароном для профилактики последующих эпизодов. При наличии признаков очагового происхождения ЖТ можно рассмотреть проведение ЭФИ и аблации . 7.2.4 Принципы стратификации риска и лечение взрослых Изначально риск ВСС у пациентов с ГКМП оценивали с помощью простой шкалы с небольшим числом клинических параметров [367,378,379]. Впоследствии было предложено несколько дополнительных клинических параметров, в том числе фиброз миокарда (по Можно рассмотреть имплантацию ИКД у пациентов с 5-летним риском ВСС ≥4% и <6% и ожидаемой продолжительностью жизни свыше одного года после тщательного обследования с учетом риска отдаленных осложнений, а также влияния ИКД на образ жизни, социально-экономический статус и психическое здоровье пациента.IIbB116, 365, 368 Можно рассмотреть имплантацию ИКД у пациентов с 5-летним риском ВСС <4%, при наличии прогностических факторов и если оценка риска отдаленных осложнений, влияния ИКД на образ жизни, социально-экономический статус и психическое здоровье пациента предполагает пользу от применения ИКД.IIbB116, 365, 368 Инвазивное ЭФИ с ПСЖ не рекомендуется для стратификации по риску ВСС.IIIC116ESC = Европейское общество кардиологов; ЭФИ = электрофизиологическое исследование; ГКМП = гипертрофическая кардиомиопатия; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; ВСС = внезапная сердечная смерть; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию. 
 d Согласно определению ESC, соревновательные виды спорта ? любительская или профессиональная спортивная деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях (подробнее смотри соответствующие рекомендации ESC).F 89

данным МРТ с контрастным усилением), аневризмы ЛЖ апикальной локализации и множественные мутации в гене белка саркомера, которые можно использовать для принятия решения об установке ИКД у пациентов в группе среднего риска, при этом база доказательных данных по этим параметрам относительно невелика. Рекомендации ESC по ГКМП советуют использовать специальный калькулятор (HCM Risk-SCD), который позволяет оценить 5-летний риск ВСС [116]. Все прогностические переменные, использованные в этой модели, связаны с повышенным риском ВСС, что подтверждается хотя бы одним опубликованным многопараметрическим анализом ( http://doc2do.com/hcm/webHCM.html ). Этот калькулятор разработан специально для пациентов в возрасте от 16 лет и не предназначен для применения у профессиональных спортсменов или пациентов с метаболическими или инфильтративными заболеваниями (например, болезнь Фабри) и синдромами (например, синдром Нунан). В этой модели не учитываются градиенты на ВТЛЖ при физических нагрузках; она также не была утверждена для пациентов, перенесших миэктомию или этаноловую аблацию межжелудочковой перегородки . Инвазивное ЭФИ с ПСЖ не играет роли в стратификации риска ВСС при ГКМП и не рекомендовано для рутинного применения у пациентов с обмороками или симптомами, указывающими на аритмию [116]. В отличие от недавно опубликованных рекомендаций по ГКМП [116], мы не включили в настоящий документ рекомендацию III класса для пациентов с расчетным риском <4% на 
 5 лет, учитывая некоторую степень неуверенности по расчету риска, в связи с чем необходима особая осторожность при исключении такой категории пациентов из списка кандидатов на применение ИКД . 7.2.5 Принципы стратификации риска и лечение детей Пациентам младше 16 лет после эпизода угрожающей жизни ЖА рекомендуется установка ИКД (при необходимости эпикардиального). На сегодняшний день мало данных по использованию клинических маркеров риска для проведения первичной профилактики, особенно у очень маленьких детей (младше 8 лет). Последние рекомендации ESC советуют учитывать тяжелую гипертрофию ЛЖ (максимальная толщина стенки ЛЖ ≥30 мм или Z-балл ≥6), необъяснимые обмороки, НУЖТ и семейный анамнез внезапной смерти в качестве основных факторов риска ВСС у детей [116]. У детей с двумя или более из перечисленных факторов риска следует рассмотреть установку ИКД. При наличии у ребенка одного фактора риска следует тщательно оценивать пользу и риски установки ИКД в каждом конкретном случае. В большинстве случаев достаточно установки однокамерного дефибриллятора, что позволяет снизить вероятность осложнений [116]. 7.2.6 Профилактика внезапной смерти 7.2.6.1 Медикаментозная терапия и образ жизни F 90

Больным ГКМП рекомендуют воздержаться от участия в соревновательных видах спорта и от интенсивных физических нагрузок, особенно при наличии факторов риска ВСС или градиента на выходном тракте ЛЖ. Применение антиаритмических препаратов для лечения ГКМП не изучалось в рандомизированных контролируемых исследованиях. Амиодарон, вероятно, уменьшает частоту ВСС у пациентов с НУЖТ при суточном мониторировании ЭКГ, но во многих исследованиях терапия амиодароном не была эффективной для профилактики ВСС [380,381]. Дизопирамид и бета-адреноблокаторы применяются для лечения обструкции выходного тракта ЛЖ, но нет доказательств того, что они снижают риск ВСС [116]. Современные рекомендации ESC по ГКМП говорят против выполнения миэктомии или этаноловой аблации пациентам с обструкцией выходного тракта ЛЖ в целях уменьшения риска ВСС [116]. 7.2.6.2 Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор Вторичная профилактика На сегодняшний день нет исследований по применению ИКД при ГКМП, но многие обсервационные когортные исследования и мета-анализы показывают, что предотвращенная остановка сердца и устойчивая ЖТ сопряжены с высоким риском последующих смертельных аритмий [368]. Именно поэтому данной небольшой группе пациентов рекомендуется установка ИКД [116]. Первичная профилактика Пациентам с ГКМП показано стандартное клиническое обследование в соответствии с рекомендациями ESC по ГКМП [116]. Такое обследование включает сбор общего и семейного анамнеза, мониторирование ЭКГ на протяжении 48 ч, трансторакальную эхокардиографию (или МРТ в случае недостаточных размеров акустического окна) и стресс-тест с ограничением по симптоматике. Решение об установке ИКД принимают на основании оценки 5-летнего риска ВСС по калькулятору HCM Risk-SCD и с учетом возраста и общего состояния здоровья пациента . 7.3 Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка 7.3.1 Определение, эпидемиология и выживаемость Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) ? прогрессирующее поражение сердечной мышцы с характерными проявлениями в виде ЖА, ХСН и ВСС [382]. Отличительным гистологическим признаком данного заболевания является замещение кардиомиоцитов жировой и фиброзной тканью [382,383]. Клинически АКПЖ проявляется структурными и функциональными изменениями правого желудочка, и более чем у половины пациентов страдает также левый желудочек [384]. С помощью рабочих критериев, которые включают гистологиче ские, генетиче ские, электрокардиографиче ские параметры и р е зул ьт ат ы в и зуа л и з а ц и и, п а ц и е н то в д е л я т н а т р и д и а г н о с т и ч е с к и х кат е го р и и: подтвержденное заболевание, пограничное состояние и возможное заболевание [382]. F 91

В большинстве случаев АКПЖ наследуется по аутосомно-доминантному типу и связана с мутациями в генах, кодирующих белки десмосом (плакоглобин), десмоплакин, плакофилин-2, десмоглеин-2 и десмоколлин-2. В небольшом числе случаев заболевание связано с мутациями в недесмосомных генах и с редкими рецессивными мутациями (например, синдром Карваяла и болезнь Наксоса), для которых также характерен кожный фенотип в виде гиперкератоза ладоней и стоп [52]. Распространенность АКПЖ в общей популяции колеблется от 1 случая на 1000 человек до 
 1 случая на 5000 человек и является частой причиной ВСС у спортсменов и людей молодого возраста [385,386]. Клинические проявления заболевания, включая учащенное сердцебиение, обмороки, ЖТ и ВСС, обычно развиваются в период между вторым и четвертым десятилетием жизни. Прогрессия заболевания может привести к правожелудочковой ХСН или одновременно к правожелудочковой и левожелудочковой ХСН. Показатели ежегодной смертности от АКПЖ были разными в разных исследованиях и зависели от характеристик исследуемых когорт. По результатам одного мета-анализа годовые показатели сердечной смертности, несердечной смертности и трансплантации сердца составили 0,9%, 0,8% и 0,9%, соответственно [387]. 7.3.2 Принципы стратификации риска и лечение Стратификация риска и лечение больных аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Больным АКПЖ рекомендуют воздержаться от участия в соревновательных видах спорта. d IС388Бета-адреноблокаторы в максимальной переносимой дозе рекомендованы в качестве терапии первой линии для устранения симптомов у пациентов с частыми эпизодами ЖЭ и НУЖТ.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций ИКД рекомендован пациентам с предотвращенной ВСС в анамнезе и ЖТ с нарушениями гемодинамики.IС389 Следует рассмотреть назначение амиодарона для устранения симптомов у пациентов с частыми эпизодами ЖЭ и НУЖТ , которые не переносят бета- адреноблокаторы или имеют противопоказания к ним.IIaС390, 391 Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации в специализированном центре у пациентов с частыми эпизодами симптомных ЖЭ или ЖТ, не отвечающих на медикаментозную терапию, с целью устранения симптомов и предотвращения срабатываний ИКД, соответственно.IIaB183, 202, 207, 392, 393 F 92

7.3.3 Желудочковые аритмии при аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка Почти две трети пациентов с АКПЖ имеют ЖА по данным суточного мониторирования ЭКГ или ЭКГ в покое, а также по результатам стресс-теста [396-399]. Эти ЖА обычно имеют правожелудочковое происхождение (т.е. морфология блокады левой ножки пучка Гиса), однако ось QRS во время ЖТ обычно отличается от таковой при тахикардии ВТПЖ [400], и во многих случаях отмечается несколько морфологий QRS. В последнем проспективном регистре АКПЖ с преимущественным применением ИКД в большинстве случаев отмечали мономорфные ЖТ [401]. 7.3.3.1 Лечение желудочковых аритмий Объем систематических данных по эффективности антиаритмических препаратов при АКПЖ очень невелик, и неизвестно, каким образом медикаментозная терапия влияет на смертность. Обычно в качестве препарата первой линии для лечения пациентов с частыми эпизодами ЖЭ или неустойчивой ЖА применяют бета-адреноблокатор, в частности соталол, главным образом на основании исследований серии случаев с оценкой ПСЖ [391]. Однако в последнем обсервационном регистре не наблюдали уменьшения ЖА на фоне лечения бета-адреноблокаторами и соталолом [390]; у небольшого числа пациентов терапия амиодароном была более эффективна для профилактики ЖА [390]. Для выявления участков жировой и фиброзной ткани и для планирования аблации ЖА Следует рассмотреть применение ИКД у пациентов с АКПЖ, имеющих устойчивую ЖТ без выраженных нарушений гемодинамики, с учетом рисков ИКД, включая риск отдаленных осложнений, и пользы такой терапии для пациента.IIаB387, 394, 395 Можно рассмотреть применение ИКД у взрослых пациентов с одним или более факторами риска ЖА при ожидаемой продолжительности жизни свыше одного года, после тщательного обследования с учетом риска отдаленных осложнений, а также влияния ИКД на образ жизни, социально-экономический статус и психическое здоровье пациента.IIbСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Для стратификации по риску ВСС можно рассмотреть выполнение эндокардиального ЭФИ с ПСЖ.IIbC113, 114 АКПЖ = аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка; ESC = Европейское общество кардиологов; ЭФИ = электрофизиологическое исследование; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; НУЖТ = неустойчивая желудочковая тахикардия; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; ЖА = Желудочковая аритмия; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию. 
 d Согласно определению ESC, соревновательные виды спорта ? любительская или профессиональная спортивная деятельность на регулярной основе с участием в организованных соревнованиях (подробнее смотри соответствующие рекомендации ESC).F 93

целесообразно эндокардиальное ЭФИ с вольтажным картированием [202,207,392,402]. У пациентов с одной или небольшим числом доминантных морфологий ЖТ чаще удается подавить ЖТ, причем эпикардиальная аблация в данном случае повышает вероятность успешного исхода. Тем не менее, антиаритмические препараты и катетерная аблация не обеспечивает надежной защиты от ВСС, и аблация применяется только для уменьшения частоты эпизодов аритмии, но не позволяет улучшить общий прогноз у таких пациентов . 7.3.3.2 Ограничение физической активности Тренировки на выносливость и участие в соревновательных видах спорта могут ухудшить фенотипические проявления АКПЖ [81,403]. По этой причине и в связи с отсутствием контролируемых исследований, доказывающих пользу физических нагрузок при этом заболевании, пациентам рекомендуют избегать интенсивных физических нагрузок . 7.3.3.3 Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор Большинство исследований по стратификации риска и применению ИКД имеют ретроспективный одноцентровый дизайн и небольшие исследуемые популяции из тщательно отобранных пациентов с высоким риском. Во многих исследованиях очень поверхностно описаны показания к применению ИКД. В последнем систематическом обзоре 
 (24 исследования) и мета-анализе (18 исследований) с общей выборкой 610 пациентов и средней продолжительностью наблюдения 3,8 лет [387] годовой показатель частоты обоснованных срабатываний ИКД составил 9,5%. Сложности с постановкой электродов ИКД отмечены в 18,4% случаев, отказ электродов в 9,8% случаев, инфекция в 1,4% случаев и смещение электродов в 3,3% случаев. Годовой показатель частоты необоснованных срабатываний ИКД составил 3,7%. Для пациентов, имеющих в анамнезе предотвращенную ВСС, плохо переносимую ЖТ и обмороки, характерен самый высокий риск ВСС (до 10% в год), в связи с чем им рекомендован ИКД [387]. Другими факторами риска ВСС или обоснованного срабатывания ИКД являются подтвержденная устойчивая ЖТ, необъяснимые обмороки, частые эпизоды НУЖТ, семейный анамнез внезапной смерти в молодом возрасте, тяжелое поражение правого желудочка, выраженное удлинение QRS, наличие позднего гадолиниевого усиления на МРТ (в том числе с вовлечением ЛЖ), дисфункция ЛЖ и индукция ЖТ во время ЭФИ [113,114,387,389,395,404-406]. Более чем у 10% носителей мутаций генов десмосомных белков отмечают сложную или дигенную гетерозиготность, которая может быть фактором риска больших аритмических событий и ВСС [407]. Учитывая очень разнородные исследования по АКПЖ, сложно говорить о каких-либо определенных рекомендациях по применению ИКД для первичной профилактики в этой группе пациентов. По общему заключению на основании имеющихся данных, ИКД показан пациентам с необъяснимыми обмороками. При отсутствии у пациента обмороков, решение об установке ИКД принимают на основании результатов клинического обследования, с учетом семейного анамнеза, степени нарушения функции ПЖ и ЛЖ, риска осложнений на протяжении жизни и влияния ИКД на образ жизни пациента, его социально-экономический статус и психологическое здоровье . F 94

7.4 Инфильтративные кардиомиопатии 7.4.1 Амилоидоз сердца Амилоидоз сердца Выделяют два основных типа амилоидоза сердца: амилоидоз легких цепей, вызванный о тл ож е н и е м м о н о к л о н а л ь н ы х л е г к и х ц е п е й, и н а с л е д с т в е н н ы й т р а н с т и р е т и н-ассоциированный амилоидоз, при котором нормальный (дикий тип) или мутировавший транстиретин откладывается в миокарде [413,414]. До недавнего времени амилоидоз сердца был сопряжен с очень плохим прогнозом, и медиана выживаемости после появления симптомов ХСН составляла менее 1 года, однако прогресс в области лечения амилоидоза легких цепей способствовал улучшению выживаемости таких пациентов [415]. Почти половина больных амилоидозом сердца умирают внезапно [413,416]. Причиной смерти обычно является электромеханическая диссоциация, однако описаны случаи полного устранения устойчивой ЖА благодаря ИКД [408]. По данным суточного мониторирования ЖА присутствует более чем у 25% больных амилоидозом сердца [409-411], однако это, похоже, не является прогностическим фактором ВСС. Повышение уровня сердечных т р о п о н и н о в и N - ко н ц е во го н ат р и й у р е т и ч е с ко го п р о п е п т и д а В т и п а я вл я ют с я ч у вс т в и т е л ь н ы м и ма р ке р а м и п о р а же н и я м и о ка рд а и п о з вол я ют п р о г н о з и р о ват ь нежелательные исходы у пациентов с амилоидозом легких цепей, но не доказано, что эти маркеры можно использовать для выявления кандидатов на установку ИКД. Учитывая ограниченные данные, применение ИКД следует рассматривать во всех случаях амилоидоза легких цепей и наследственного транстиретин-ассоциированного амилоидоза при наличии устойчивой ЖА и ожидаемой продолжительности жизни более 1 года. Для рекомендаций по первичной профилактике на данный момент недостаточно данных . 7.5 Рестриктивная кардиомиопатия Рестриктивная кардиомиопатия РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Применение ИКД следует рассмотреть для пациентов с амилоидозом легких цепей и наследственным транстиретин-ассоциированным амилоидозом при наличии устойчивой ЖА с нарушением гемодинамики и ожидаемой продолжительности жизни более 1 года с хорошим функциональным статусом.IIaС408-412 ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЖА = желудочковая аритмия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с F 95

Под термином рестриктивная кардиомиопатия понимают состояние сердца с преобладанием рестриктивной физиологии, нормальным или сниженным диастолическим объемом одного или обоих желудочков, нормальным или сниженным систолическим объемом и нормальной толщиной стенки желудочка. Рестриктивная кардиомиопатия ? самая редкая форма из всех кардиомиопатий; она связана с рядом генетических и приобретенных расстройств [412]. В западных странах самой частой причиной рестриктивной кардиомиопатии является амилоидоз, на втором месте ? мутации в генах саркомерных белков и метаболические расстройства [421]. Клиническим проявлением рестриктивной кардиомиопатии зачастую являются симптомы правожелудочковой и левожелудочковой ХСН, и диагноз устанавливают на основании характерных признаков при неинвазивной визуализации и зондировании сердца. Для ре стриктивной кардиомиопатии характерен плохой отдаленный прогноз. У детей выживаемость на 1 год, 2 года и 5 лет составляет 82%, 80% и 68%, соответственно [417-420]; соответствующая выживаемость без трансплантации составляет 48%, 34% и 22%, соответственно. По взрослым больным рестриктивной кардиомиопатией данных меньше, но показатели выживаемости на 5 лет сходны с таковыми в детском возрасте. Факторами риска смерти от любых причин являются функциональный класс по NYHA, размер левого предсердия и мужской пол [417-420]. Риск внезапной смерти у детей выше, особенно при наличии признаков ишемии миокарда на ЭКГ . Лечение рестриктивной кардиомиопатии в основном паллиативное. Для устранения симптомов ХСН назначают диуретики и препараты для контроля частоты сердечных сокращений, чтобы улучшить заполнение левого желудочка. Всем пациентам с ФП назначают антикоагулянты. Нет проспективных данных по профилактическому применению ИКД у больных рестриктивной кардиомиопатией, поэтому показания к применению ИКД для этих пациентов с симптоматической устойчивой ЖА должны быть такими же, как и для других пациентов с заболеваниями миокарда, с учетом краткосрочного прогноза по ХСН. Необходимость первичной профилактики определяют на основании этиологии заболевания и наличия факторов риска ВСС . 7.6 Другие кардиомиопатии 7.6.1 Некомпактный миокарда левого желудочка Под некомпактностью понимают наличие выраженной трабекулярности и глубоких межтрабекулярных полостей в толще миокарда левого и(или) правого желудочка, часто в сочетании со вторым тонким компактным слоем миокарда, соседствующим с эпикардом ИКД рекомендован пациентам с рестриктивной кардиомиопатией и устойчивой ЖА с нарушениями гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни более 1 года с хорошим функциональным статусом, с целью снижения риска ВСС.IС412, 417-420 ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖА = Желудочковая аритмия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 96

[422]. Во некоторых случаях некомпактность миокарда сопряжена с дилатацией желудочка и с и с тол и ч е с ко й д и с фу н к ц и е й. Н е ком п а кт н ы й м и о ка рд а л е во го же л уд оч ка м оже т присутствовать как в сочетании с врожденными пороками сердца, так и в изолированной форме. Наследственный характер заболевания отмечает ся у 18?50% взро слых с изолированной некомпактностью ЛЖ, чаще всего с аутосомно-доминантным типом наследования. У таких больных описаны множественные мутации в генах саркомерных белков, белков-перено счиков ка льция и других генах, связанных с патогене зом кардиомиопатии, включая гены LMNA, LDB3 и тафазина [423]. Во многих случаях некомпактность ЛЖ не сопровождается какой-либо симптоматикой, но у некоторых больных возможны ХСН, тромбоэмболии, аритмии или ВСС. Факторами риска смертельного исхода являются пожилой возраст, конечный диастолический диаметр ЛЖ при первом обследовании, наличие симптомов ХСН, постоянная или персистирующая ФП, блокада пучка Гиса и сопутствующие нервно-мышечные заболевания, однако очень мало данных указывают на то, что некомпактность ЛЖ сама по себе является показанием к установке ИКД [422-425]. Необходимо сть в ИКД определяют с учетом тяже сти систолической дисфункции ЛЖ и наличия устойчивой ЖА, по тем же критериям, что и для больных ДКМП (см. раздел 7.1). 7.6.2 Болезнь Чагаса Болезнь Чагаса Болезнь Чагаса ? инфекционное заболевание, вызванное простейшим Trypanosoma cruzi и протекающее с поражением миокарда. В настоящее время в мире насчитывается порядка 
 8?10 миллионов людей, страдающих этим заболеваний, из них у 20?40% развивается хроническое поражение миокарда, иногда через десятки лет после первичной инфекции. Самыми ранними проявлениями болезни является нарушения в проводящей системе сердца, включая блокаду правой ножки пучка Гиса и передне-верхний полублок, после чего появляются сегментарные изменения в движении стенки левого желудочка, сложные ЖА, дисфункция синусового узла и более тяжелые нарушения проведения. На поздних стадиях болезни отмечается прогрессирующая дилатация ЛЖ и систолическая дисфункция [426-430]. Годовой показатель смертности при болезни Чагаса колеблется от 0,2% до 19,2%, в зависимости от характера исследуемой популяции. Наиболее достоверные независимые РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Следует рассмотреть применение ИКД у пациентов с болезнью Чагаса и ФВЛЖ <40%, при ожидаемой продолжительности жизни более 1 года с хорошим функциональным статусом.IIaС426-430 ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 97

прогностические факторы смертельного исхода ? дисфункция ЛЖ, ФК (NYHA) и НУЖТ. При сочетании НУЖТ и дисфункции ЛЖ риск может возрастать в 15 раз . Основным исследованием по применению ИКД при болезни Чагаса было исследование Гали (Gali) с соавт. [430]. В этом исследовании ИКД был наиболее эффективен при ФВЛЖ <40%, хотя большинство пациентов с ИКД получали необходимое лечение, независимо от систолической функции ЛЖ . 8. Наследственные первичные аритмии 8.1 Синдром удлиненного интервала QT 8.1.1 Определение и эпидемиология Диагностика синдрома удлиненного интервала QT (при отсутствии вторичных причин удлинения интервала QT) РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Диагноз синдрома удлиненного интервала QT устанавливают на основании: - QTc ≥480 мс на повторных ЭКГ в 12-ти отведениях, или - Оценки риска синдрома удлиненного интервала QT по критериям Шварца свыше 3 баллов [431 , Х]. IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Диагноз синдрома удлиненного интервала QT устанавливают при выявлении патологической мутации, независимо от длительности интервала QT.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций ЭКГ-диагноз синдрома удлиненного интервала QT следует рассмотреть при наличии QTc ≥460 мс на повторн ых ЭКГ в 12-ти отведениях у пациентов с необъяснимыми обмороками, при отсутствии вторичных причин удлинения интервала QT. IIaСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций ЭКГ = электрокардиограмма; QTc = корригированный интервал QT. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 98

Во время работы над настоящими рекомендациями были использованы модифицированные д и а г н о с т и ч е с к и е к р и т е р и и с и н д р ома уд л и н е н н о го и н т е р ва л а Q T, в отл и ч и е от диагностических критериев EHRA/HRS [14]. Одной из причин был тот факт, что корригированный интервал QT (QTc) >500 мс, предлагавшийся в качестве порогового значения для диагно стики синдрома удлиненного интервала QT у пациентов без симптоматики и семейного анамнеза данного заболевания, является очень консервативным критерием и идентичен значению QT, которое сопряжено с высоким риском аритмий и ВСС [1,67]. В связи с этим в настоящих рекомендациях для клинического диагноза используется показатель QTc ≥480 мс или оценка более 3 баллов по шкале Шварца [431] или ее дополненной версии 2011 года с включением туда удлинения интервала QTc ≥480 мс на 4-й минуте восстановления после велоэргометрии [Х]. Х) Schwartz P. and Crotti L. QTc Behavior During Exercise and Genetic Testing for the Long-QT Syndrome. Circulation.2011; 124: 2181- 2184. При наличии необъяснимых обмороков для постановки диагноза было достаточно QTc ≥460 мс . Синдром удлиненного интервала QT характеризуется удлинением интервала QT и появлением ЖА, которые запускаются, главным образом, за счет адренергической активации. Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (средний возраст 14 лет). Годовой показатель ВСС при отсутствии лечения составляет от 0,33% [67] до 0,9% [432], а при наличии обмороков ? порядка 5% [432]. Описана связь синдрома удлиненного интервала QT с мутациями в 13 генах, большинство из которых кодируют субъединицы калиевых, натриевых или кальциевых потенциалзависимых ионных каналов. Посредством генетического скрининга у 75% больных выявляют патогенную мутацию, и в подавляющем большинстве случаев (90%) это мутации трех основных генов: KCNQ1, KCNH2 и SCN5A [52]. Существует три типа синдрома удлиненного интервала QT: ?Аутосомно-доминантный тип (синдром Романо-Уорда, распространенность 1 случай на 2500 человек), который включает подтипы LQT1?6 и LQT9?13 подтипы и характеризуется изолированным удлинением интервала QT. ?Аутосомно-доминантный тип с экстракардиальными проявлениями, который далее подразделяют на следующие подтипы: oLQT7 (синдром Андерсена-Тавил), при котором удлинение QT сочетается с выраженной U-волной, полиморфной или двунаправленной ЖТ, лицевым дисморфизмом и гипер/гипокалиемическим периодическим параличом [433]; oLQT8 (синдром Тимоти), для которого характерны удлинение QT, синдактилия, мальформации сердца, расстройства аутистического спектра и дисморфизм. ?Аутосомно-рецессивный тип (синдром Джервелла-Ланге-Нильсена), для которого характерно очень выраженное удлинение интервала QT и врожденная глухота. F 99

8.1.2 Принципы стратификации риска и лечение Стратификация риска и лечение синдрома удлиненного интервала QT РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Всем пациентам с синдромом удлиненного интервала QT рекомендованы следующие изменения в образе жизни: 
 - Отказ от препаратов, способных удлинять интервал QT 
 (http://www.crediblemeds.org ). 
 
- Коррекция нарушений электролитного обмена (гипокалиемия, гипомагниемия, гипокальциемия), которые могут возникнуть на фоне диареи, рвоты или заболеваний обмена веществ. 
 - Избегание контакта со специфическими триггерами аритмии в зависимости от генотипа (активное плавание, повышенная физическая активность особенно при LQTS1, и резкие громкие звуки при LQTS2).IВ434IВ435IB438Следует рассмотреть лечение бета-адреноблокаторами у носителей патологической мутации и нормальным интервалом QT.IIaB67Следует рассмотреть применение ИКД в сочетании с бета-адреноблокаторами у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT, обмороками и(или) ЖТ на фоне лечения бета-адреноблокаторами в достаточной дозе.IIa B439Следует рассмотреть симпатическую денервацию левых отделов сердца у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT и клинической симптоматикой, если: 
 - лечение бета-адреноблокаторами неэффективно, не переносится или противопоказано; 
 - ИКД противопоказан, или пациент отказывается от ИКД; 
 - на фоне терапии бета-адреноблокаторами у пациентов с ИКД возникают частые срабатывания.IIa C440Можно рассмотреть назначение блокаторов натриевых каналов (мексилетин, флекаинид , аллапинин или ранолазин) в качестве дополнительной терапии для укорочения интервала QT пациентам с LQTS3 и QTc >500 мс.IIbC441-443 Х ИКД и лечение бета-адреноблокаторами рекомендовано пациентам с синдромом удлиненного интервала QT, перенесшим остановку сердца. � Лечение бета-адреноблокаторами рекомендовано пациентам с клиническим диагнозом синдрома удлиненного интервала QT. � F 100

Ст р ат и ф и ка ц и я и н д и в и д уа л ь н о го р и с ка о су щ е с т вл я е т с я с у ч е том к л и н и ч е с к и х, электрокардиографических и генетических параметров [67]. Для пациентов, переживших остановку сердца, характерен высокий риск повторной остановки сердца, даже на фоне терапии бета-адреноблокаторами (14% в течение 5 лет на фоне терапии), в связи с чем таким пациентам показан ИКД [436]. Появление обмороков сопряжено с высоким риском остановки сердца [439,444]. Женщины с синдромом удлиненного интервала QT имеют высокий риск в течение 9 месяцев после родов (особенно женщины с генотипом LQT2) [445]. При генотипе LQT1 и LQT2 риск сердечных событий зависит от локализации мутации и ее типа. Однако эти заключения необходимо проверить в дополнительных исследованиях, прежде чем использовать в клинической практике [14]. Бессимптомное носительство патогенных мутаций сопряжено с умеренным риском сердечных событий, порядка 10% от рождения и до 40 лет; в таких случаях следует рассмотреть терапию бета-адреноблокаторами [446]. Профилактическое применение ИКД следует рассматривать индивидуально у всех пациентов группы высокого риска, в частности у женщин с генотипом LQT2 и QTc >500 мс, у пациентов с QTc >500 мс и признаками электрической нестабильности, а также у пациентов с генетическим профилем высокого риска (носительство двух мутаций, в том числе синдром Джервелла-Ланге-Нильсена и синдром Тимоти ). На сегодняшний день нет данных, свидетельствующих о прогностической значимости инвазивного ЭФИ с ПСЖ у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT [117]. 8.2 Синдром короткого интервала QT 8.2.1 Определение и эпидемиология Диагностика синдрома короткого интервала QT Можно рассмотреть применение ИКД в дополнение к терапии бета-адреноблокаторами при бессимптомном носительстве патологической мутации KCNH2 или SCN5A и QTc >500 мс.IIbC67Инвазивное ЭФИ с ПСЖ не рекомендуется для стратификации по риску ВСС.IIIC117ЭФИ = электрофизиологическое исследование; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; LQTS1 = синдром удлиненного интервала QT 1-й тип; LQTS2 = синдром удлиненного интервала QT 2-й тип; LQTS3 = синдром удлиненного интервала QT 3-й тип; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; QTc = корригированный интервал QT; ЖТ = желудочковая тахикардия; ВСС = внезапная сердечная смерть. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию. Х) Макаров Л.М. Холтеровское мониторирование. 4-е издание. ИД М.: Медпрактика ? М; 2016, (в печати).F 101

Синдром короткого интервала QT характеризуется уменьшением продолжительности реполяризации миокарда, что создает субстрат для развития угрожающих жизни аритмий. Выявлено пять генов, связанных с возникновением синдрома короткого интервала QT (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b), однако диагностическая польза генетического скрининга все еще невелика (около 20%) [119]. Заболевание отличается высокой летальностью в любом возрасте, в том числе у детей в первые месяцы жизни, и вероятность первой остановки сердца в возрасте 40 лет составляет более 40% [119,447]. Однако с учетом небольшого размера исследуемых популяций, высокие показатели смертности отчасти могут быть связаны с систематической ошибкой из-за недостаточной диагностики синдрома короткого интервала QT у пациентов без клинической симптоматики . 8.2.2 Принципы стратификации риска и лечение Стратификация риска и лечение синдрома короткого интервала QT РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Диагноз синдрома короткого интервала QT устанавливают на основании QTc ≤340 мс. IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Диагноз синдрома короткого интервала QT следует рассмотреть при наличии QTc ≤360 мс и одного или более из перечисленных ниже факторов: 
 - подтвержденная патологическая мутация; 
 - семейный анамнез синдрома короткого интервала QT; 
 - семейный анамнез внезапной смерти в возрасте до 
 40 лет; 
 - перенесенный эпизод ЖТ/ФЖ при отсутствии заболеваний сердца.IIaСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций QTc = корригированный интервал QT; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ИКД рекомендован пациентам с синдромом короткого интервала QT, которые: 
 - перенесли предотвращенную остановку сердца и(или) 
 - имеют спонтанную устойчивую ЖТ.IС119, 447Лечение хинидином или соталолом можно рассмотреть для пациентов с синдромом короткого интервала QT, нуждающихся в ИКД, однако имеющих противопоказания к нему или отказывающихся от такого лечения.IIbC118, 448F 102

Всем больным синдромом короткого интервала QT, перенесшим остановку сердца, показан ИКД для вторичной профилактики, так как частота повторных остановок сердца у них составляет 10% в год [119]. Оптимальной стратегии профилактики остановки сердца при синдроме короткого интервала QT не существует, учитывая отсутствие независимых факторов риска остановки сердца ? даже обмороки в этом случае не являются независимым фактором риска [119]. При этом заболевании также нет данных по оценке риска аритмий во время занятий спортом . Показания к применению ИКД в каждом случае рассматривают индивидуально, учитывая семейный анамнез и наличие укороченного QTc, однако для общих рекомендаций на данный момент недостаточно данных [14]. Исследования на небольших когортах пациентов показали, что лечение хинидином помогает увеличить длительность QTc и, вероятно, уменьшить частоту аритмических событий . У пациентов, получающих хинидин, необходимо следить за удлинением интервала QT и проаритмическими событиями [118,448]. Лечение хинидином также можно рассмотреть в случае пациентов, перенесших остановку сердца и нуждающихся в ИКД, однако имеющих противопоказания к нему или отказывающихся от такого лечения [118,448]. На сегодняшний день нет данных о том, что ПСЖ позволяет прогнозировать аритмические события у больных синдромом короткого интервала QT. 8.3 Синдром Бругада 8.3.1 Определение и эпидемиология Диагностика синдрома Бругада Лечение хинидином или соталолом можно рассмотреть для пациентов с синдромом короткого интервала QT без клинической симптоматики, но с семейным анамнезом ВСС.IIbС118, 448Инвазивное ЭФИ с ПСЖ не рекомендуется для стратификации по риску ВСС.IIIС118, 119ЭФИ = электрофизиологическое исследование; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; ВСС = внезапная сердечная смерть. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с F 103

Распространенность синдрома Бругада колеблется от 1 случая на 1000 человек до 1 случая на 10 000 человек и выше в странах Юго-Восточной Азии, чем в западных странах [449]. Для синдрома Бругада характерен доминантный тип наследования, а его пенетрантность зависит от возраста и от пола: клинические проявления заболевания чаще наблюдаются во взрослом возрасте и у мужчин (в восемь раз чаще, чем у женщин) [450]. Средний возраст на момент развития ФЖ составляет 41 ? 15 лет, однако ФЖ может возникать в любом возрасте, обычно во время отдыха или во сне [451]. Лихорадка, злоупотребление алкоголем и переедание являются триггерными факторами, приводящими к появлению I типа ЭКГ и предрасполагающими к ФЖ . По данным последнего мета-анализа частота аритмических событий (устойчивая ЖТ, ФЖ, обоснованное срабатывание ИКД или внезапная смерть) у больных синдромом Бругада составляет 13,5% в год при наличии внезапной остановки сердца в анамнезе, 3,2% в год при наличии обмороков и 1% в год при отсутствии клинической симптоматики [452]. Описано по меньшей мере 12 генов, связанных с синдромом Бругада, но только два из них (SCN5A и CACN1Ac) встречаются с частотой >5% от всех позитивных генотипов [52]. В настоящее время результаты генетического скрининга не влияют на прогноз или лечение . 8.3.2 Принципы стратификации риска и лечение Стратификация риска и лечение синдрома Бругада Диагноз синдрома Бругад а устанавливают на основании подъема сегмента ST с морфологией 1 типа ≥2 мм в одном или более отведении среди правых прекордиальных отведений V1 и(или) V2, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберных промежутках, которое возникает спонтанно или во время теста с провокацией блокаторами натриевых каналов (при внутривенном введении аймалина, флекаинида, прокаинамида или пилсикаинида).IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Всем пациентам с синдромом Бругад а рекомендованы следующие изменения в образе жизни: 
 - Отказ от препаратов, провоцирующих подъем сегмента ST в правых прекордиальных отведениях ( http:// www.brugadadrugs.org ) .
 - Отказ от злоупотребления алкоголем и переедания. 
 - Немедленное устранение лихорадки с помощью жаропонижающих средств.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций F 104

Единственная возможность снизить риск ВСС при синдроме Бругада заключается в использовании ИКД, который рекомендован всем пациентам с подтвержденной ЖТ или ФЖ и при спонтанном появлении 1 типа ЭКГ, а также при наличии обмороков в анамнезе [14,451]. Прогностическая значимость ПСЖ у таких пациентов не доказана: практически все проведенные клинические исследования не смогли подтвердить положительное или отрицательное прогностическое значение ПСЖ в отношении сердечных событий [14,456]. Предлагалось в качестве профилактической терапии у больных синдромом Бругада использовать хинидин, который, по некоторым данным, уменьшает индуцируемость ФЖ во время ПСЖ; однако нет информации о том, что этот препарат уменьшает риск ВСС. Недавно появились сведения, что эпикардиальная катетерная аблация передней части выходного тракта ПЖ помогает предотвратить электрический шторм у пациентов с повторными эпизодами, однако эти данные требуют дополнительной проверки, перед тем как их можно будет использовать в клинической практике [455]. ИКД рекомендован пациентам с синдромом Бругад а, которые: 
 - перенесли предотвращенную остановку сердца и(или) 
 - имеют спонтанную устойчивую ЖТ.IC451Следует рассмотреть применение ИКД при спонтанном появлении 1 типа ЭКГ, а также при наличии обмороков в анамнезе. IIаС451Следует рассмотреть лечение хинидином или изопротеренолом у пациентов с синдромом Бругад а для устранения электрического шторма.IIаС453Лечение хинидином можно рассмотреть для пациентов с синдромом Бругад а, нуждающихся в ИКД, однако имеющих противопоказания к нему или отказывающихся от такого лечения, а также для пациентов с наджелудочковыми аритмиями.IIаС454Применение ИКД можно рассмотреть для пациентов с синдромом Бругад а, у которых во время ПСЖ с 
 2?3 экстрастимулами в двух точках возникает ФЖ.IIbС120Выполнение катетерной аблации можно рассмотреть для пациентов, перенесших несколько электрически х штормов или повторные обоснованные срабатывания ИКД.IIbС201, 455ЭКГ = электрокардиограмма; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 105

8.4 Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия 8.4.1 Определения и эпидемиология Диагностика катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии Катехоламинергиче ская полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ) ? редкое наследуемое аритмогенное заболевание с сопутствующей адренергической двунаправленной и полиморфной ЖТ. Распространенность КПЖТ составляет 1 случай на 10 000 человек [14]. Описано два генетических типа КПЖТ: доминантный тип, вызываемый мутациями в гене сердечного рецептора рианодина (RyR2), и редкий рецессивный тип, вызываемый мутациями в гене сердечного кальсекве стрина (CASQ2) [52]. У пациентов с клиниче скими проявлениями, сходными с КПЖТ, были найдены мутации в других генах, таких как KCNJ2, Ank2, TRDN и CALM1. Однако на сегодняшний день не известно, являются ли такие случаи фенокопиями КПЖТ [14]. КПЖТ обычно манифестирует в течение первого десятилетия жизни; провоцирующими факторами являются физические нагрузки и эмоциональные переживания [458]. Постановка диагноза КПЖТ представляет определенные трудности в связи с отсутствием каких-либо изменений на ЭКГ и при эхокардиографии, в связи с чем при подозрении на КПЖТ рекомендуется выполнять стресс-тест, способный выявить предсердные аритмии и ЖА (двунаправленную или полиморфную ЖТ) [14]. Предлагалось также использовать тест с инфузией катехоламина, однако его чувствительность точно не определена [14,459], поэтому мы не можем дать четких рекомендаций на этот счет . РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Диагноз КПЖТ устанавливают на основании появления двунаправленной или полиморфной ЖТ при физических нагрузках или эмоциональных переживаниях у пациентов без структурной патологии сердца , с нормальной ЭКГ или наличием синусовой брадикардии у детей и укорочения интервала PR .IС14,52, 457 Х,Х,Х Диагноз КПЖТ устанавливают при наличии патологической мутации гена RyR2 или CASQ2.IC14,52,КПЖТ = катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия; ЭКГ = электрокардиограмма; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию. Х) Макаров Л.М., Курылева Т.А., Чупрова С.Н. Укорочение интервала PR, брадикардия и полиморфная желудочковая тахикардия ? клинико-электрокардиографический синдром с высоким риском внезапной смерти у детей. Кардиология. ? 2003. - №7. - С.34-37. Х)Makarov L., Kyrileva T., Chuprova S. Short PR interval, high circadian index and bradycardia ? pattern with high risk of syncope and sudden death in children with catecholaminergic ventricular tachycardia. Europ Heart J 2004; 25: 222, p.23 (Supl.) Х)Makarov L., Kyrileva T., Komoliatova T., Chuprova S. New ECG pattern in young patients with polymorphic catecholaminergic ventricular tachycardia. JACC 2007; March 6, 2007 Vol 49, N 9 (Suppl A). 916-242 F 106

8.4.2 Принципы стратификации риска и лечение Стратификация риска и лечение катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардии РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Всем пациентам с КПЖТ рекомендованы следующие изменения в образе жизни: отказ от участия в соревновательных видах спорта, ограничение тяжелых физических нагрузок и эмоциональных переживаний.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Лечение бета-адреноблокаторами рекомендовано всем пациентам с клиническим диагнозом КПЖТ, с подтвержденной спонтанной или индуцируемой ЖА.IC458, 460 Имплантация ИКД в дополнение к монотерапии бета-адреноблокаторами или к их сочетанию с флекаинидом рекомендована всем пациентам с КПЖТ, перенесшим остановку сердца, пациентам с частыми обмороками или полиморфной/двунаправленной ЖТ, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию.IС458, 461 Следует рассмотреть вопрос о лечение бета-адреноблокаторами родственников больных КПЖТ, имеющих положительные результаты генетического тестирования, даже при отрицательных результатах пробы с дозированной физической нагрузкой.IIaC461, 462 Следует рассмотреть вопрос о добавлении флекаинида к терапии бета-адреноблокаторами у пациентов с КПЖТ и частыми обмороками или полиморфной/двунаправленной ЖТ на фоне лечения бета-адреноблокаторами, при наличии рисков/противопоказаний к имплантации ИКД, либо если ИКД не доступен или пациент отказывается от его имплантации.IIaC463Следует рассмотреть вопрос о добавлении флекаинида к терапии бета-адреноблокаторами у пациентов с КПЖТ, которым имплантирован ИКД, для уменьшения частоты нанесения разрядов.IIaC463Можно рассмотреть вопрос о выполнении левосторонней симпатической денервации сердца у пациентов с КПЖТ и частыми обмороками или полиморфной/двунаправленной ЖТ/частыми обоснованными рязрядами ИКД на фоне лечения бета-адреноблокаторами в виде монотерапии или с добавлением флекаинида, а также у пациентов, которые не переносят лечение бета-адреноблокаторами или имеют противопоказаниям к ним.IIbC464, 465 Инвазивное ЭФИ с ПСЖ не рекомендуется для стратификации риска ВСС.IIIС14F 107

Независимыми прогностическими факторами для аритмических событий в случае КПЖТ я в л я ю т с я п о с т а н о в ка д и а г н о з а в д е т с ком в о з р а с т е, о т с у т с т в и е т е р а п и и б е т а-адреноблокаторами и персистирующие сложные аритмии [461]. В большинстве лечебных учреждений для лечения КПЖТ назначают надолол, несмотря на отсутствие сравнительных данных по различным типам бета-адреноблокаторов . Первая линия терапии КПЖТ со стоит из бета-адреноблокаторов без внутренней симпатомиметической активности и ограничения физических нагрузок [14]. По предварительным данным флекаинид существенно уменьшает бремя ЖА у небольшой группы больных КПЖТ и может рассматриваться в качестве первого дополнения к терапии бета-адреноблокаторами, если не удается достичь эффективного контроля аритмии [462,463]. Левосторонняя симпатическая денервация сердца оказывает определенный эффект при КПЖТ у пациентов, не перено сящих бет а-адреноблокаторы, однако необходимы дополнительные данные и более длительное наблюдение для количественной оценки этого э ф ф е кт а [ 4 6 4 , 4 6 5 ] . Б ол ь н ы м, п е р е ж и в ш и м о с т а н о в ку с е рд ц а, н а з н ач а ют бе т а-адреноблокаторы и ИКД; если такое лечение не дает полного контроля аритмии, что проверяют по результатам стресс-теста, следует рассмотреть терапию флекаинидом [14]. Следует рассмотреть применение ИКД у больных КПЖТ, которые не отвечают на лечение бета-адреноблокаторами и флекаинидом [14]. При программировании ИКД устанавливают большую задержку перед нанесением разряда, поскольку болезненные разряды могут повышать симпатический тонус и провоцировать повторные эпизоды аритмии, что в конечном итоге ведет к возникновению ?порочного круга?, вплоть до смертельного исхода [466]. ПСЖ не имеет диагностического или прогностического значения при КПЖТ, так как не позволяет индуцировать двунаправленную или полиморфную ЖТ [14]. 8.5 Синдром ранней реполяризации 8.5.1 Определения и эпидемиология По результатам исследований случай-контроль наличие ранней реполяризации в нижнем и(или) боковом отведениях указывает на идиопатическую ФЖ [467,468]. Однако, учитывая высокую распространенность феномена ранней реполяризации в общей популяции, говорить о диагнозе ?синдром ранней реполяризации? целесообразно лишь в том случае, если у пациента был зафиксирован эпизод идиопатической ФЖ и(или) полиморфной ЖТ . КПЖТ = катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия; ЭФИ = электрофизиологическое исследование; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖА = желудочковая аритмия; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 108

Этиология синдрома ранней реполяризации, скорее всего, имеет полигенный характер. Нет однозначных данных о наследовании данного заболевания . Учитывая неоднозначный характер данных о прогностической значимости синдрома ранней реполяризации для оценки риска ВСС, мы пришли к заключению, что на сегодняшний день недостаточно доказательных данных для составления каких-либо рекомендаций по лечению этого заболевания . 9. Аритмии у детей и врожденные пороки сердца 9.1 Лечение желудочковых аритмий у детей без структурной патологии сердца Лечение желудочковых аритмий у детей без структурной патологии сердца РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Детям с частыми изолированными ЖЭ или учащенным желудочковым ритмом без клинической симптоматики и нормальной функцией желудочков рекомендовано наблюдение специалиста без лечения.IВ469, 470 Медикаментозная терапия или катетерная аблация рекомендованы детям с частыми ЖЭ или ЖТ, которые могут вызвать дисфункцию желудочков.ICГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации у детей с симптомной идиопатической ЖТ-ВТПЖ / ЖЭ или левожелудочковой фасцикулярной тахикардией, чуствительной к верапамилу, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или нежелательной.IIaВ471 ? 474 Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации в специализированном центре у детей с симптомной идиопатической ЖТ-ВТЛЖ, ЖТ на створках аортального клапана или эпикардиальной ЖТ / ЖЭ, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или в качестве альтернативы пожизненной медикаментозная терапии.IIaВ473, 474 Следует рассмотреть применение блокаторов натриевых каналов (класс IC) в качестве альтернативы бета-адреноблокаторам или верапамилу у детей с ЖТ выходного тракта.IIaC471Катетерная аблация не рекомендована детям младше 
 5 лет, за исключением случаев неэффективности медикаментозной терапии и ЖТ с тяжелыми нарушениями гемодинамики.IIIB475Лечение верапамилом не рекомендовано детям в возрасте до 1 года.IIIC476F 109

У детей ЖА могут возникать на фоне врожденных пороков сердца (ВПС), наследственных каналопатий или кардиомиопатий, миокардита и опухолей сердца (неонатальные рабдомиомы), а также при отсутствии структурной патологии сердца. У практически здоровых детей изолированные мономорфные ЖЭ встречаются очень часто, особенно среди новорожденных (20%) и подростков (20?35%), и возникают преимущественно на выходном тракте ПЖ. Если ЖЭ возникают часто (5?10% всех сокращений) или имеют сложный характер, ребенка нужно обследовать, собрать семейный анамнез и выполнить МРТ для исключения наследственных каналопатий и кардиомиопатии. Такие дети должны находится под наблюдением специалиста для своевременного выявления дисфункции ЛЖ, устойчивой или неустойчивой ЖТ и кардиомиопатии, возникающих в редких случаях. Медикаментозная терапия и катетерная аблация применяются редко, поскольку в большинстве случаев клиническая симптоматика отсутствует и ЖЭ разрешаются спонтанно с течением времени [469,470,477-480]. Учащенный идиовентрикулярный ритм нередко обнаруживается у практически здоровых новорожденных и детей первого года жизни, чаще всего как случайная находка. Это доброкачественная аритмия, которая обычно разрешается спонтанно в течение первого года жизни, как и ЖЭ [481]. Частота развития устойчивой ЖТ в общей популяции составляет 
 1 случай на 100 000 детей в течение 10 лет. Распространенность неустойчивой и устойчивой ЖТ также невелика, порядка 2-8 случаев на 100 000 детей школьного возраста [482,483]. Идиопатическая ЖТ в большинстве случаев манифестирует в старшем детском и подростковом возрасте и происходит из тех же локализаций, что и во взрослом возрасте (выходной тракт правого и левого желудочка или створки аортального клапана). Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия, чувствительная к верапамилу, встречается реже [471-474]. Непрерывная ЖТ, эпизоды которой могут длиться по несколько часов, обычно происходит из ЛЖ и в возрасте до года связана с внутрисердечными гамартомами. Такая тахикардия зачастую приводит к ХСН и связана с высокой смертностью, несмотря на агрессивную медикаментозную терапию, катетерную аблацию и хирургические вмешательства [484]. Полиморфная ЖТ или полиморфные ЖЭ редко возникают у детей без структурной патологии сердца и обычно сопряжены с наследственными каналопатиями или кардиомиопатиями, структурными или воспалительными заболеваниями сердца, либо метаболическими или токсикологическими процессами . Рекомендации по лечению идиопатических ЖТ у детей старшего возраста аналогичны рекомендациям для взрослых пациентов. У детей младшего возраста с идиопатическими ЖТ доказана эффективность и безопасность только бета-адреноблокаторов и верапамила, тогда как по блокаторам натриевых каналов (класс IC) и препаратам III класса данных существенно меньше [471,472]. Детям первого года жизни не рекомендуется вводить верапамил ВТЛЖ = выходной тракт левого желудочка; ЖЭ = желудочковая экстрасистола; ВТПЖ = выходной тракт правого желудочка; ЖА = желудочковая аритмия; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 110

внутривенно в связи с риском острого нарушения гемодинамики [476]. Катетерная аблация у детей младшего возраст а сопровождает ся более частыми осложнениями; кроме того, существуют некоторые опасения по поводу роста участков желудочкового миокарда, подвергнутого радиочастотной или криоаблации [475,485-487]. Идиопатические ЖТ и сложные ЖЭ у детей обычно разрешаются спонтанно в течение нескольких месяцев или нескольких лет [471]. Поэтому катетерная аблация, в том числе ?простая? аблация ВТПЖ-ЖТ, у таких детей используется только в качестве второй линии терапии и только в специализированных центрах . 9.2 Внезапная сердечная смерть и желудочковые аритмии у пациентов с врожденными пороками сердца Профилактика внезапной сердечной смерти и лечение и желудочковых аритмий у пациентов с врожденными пороками сердца РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ИКД рекомендован пациентам с ВПС, пережившим остановку сердца, после определения ее причины и устранения всех обратимых факторов.IВ488 ? 491 ИКД рекомендован пациентам с ВПС и симптомной устойчивой ЖТ после электрофизиологического исследования и оценки гемодинамики.IВ488 ? 492 Катетерная аблация рекомендована в качестве вспомогательного метода или альтернативы ИКД для пациентов с ВПС и повторными эпизодами мономорфной ЖТ или обоснованными срабатываниями ИКД, которые не поддаются коррекции с помощью перепрограммирования устройства или медикаментозной терапии.IС492ИКД рекомендован взрослым пациентам с ВПС и системной ФВЛЖ <35%, наличием двух желудочков, симптомной ХСН на фоне оптимальной медикаментозной терапии с II или III ФК (NYHA).IС493, 494 Следует рассмотреть применение ИКД у пациентов с ВПС и обмороками неизвестного происхождения в сочетании с тяжелой желудочковой дисфункцией или индуцируемой устойчивой ЖТ/ФЖ при ПСЖ.IIaВ488, 490, 491 Следует рассмотреть применение ИКД у некоторых пациентов с тетрадой Фалло и несколькими факторами риска ВСС, включая дисфункцию ЛЖ, неустойчивую ЖТ, QRS >180 мс или индуцируемую устойчивую ЖТ при ПСЖ. IIaВ488, 494 ? 496 Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации в качестве альтернативы медикаментозной терапии при симптомной устойчивой мономорфной ЖТ у пациентов с ВПС и ИКД. IIaВ492F 111

Врожденные пороки сердца (ВПС) ? самый частый вид врожденных пороков, их распространенность составляет 700?800 случаев на 100 000 живорожденных детей [499]. Б о л ь н ы е с В П С п р е д с т а в л я ю т д о с т а т о ч н о р а з н о р о д н у ю г р у п п у; о ж и д а е м а я продолжительность жизни для них существенно выросла благодаря прогрессу в области диагностики и хирургического лечения данных заболеваний. Большинство больных с ВПС доживают до взрослого возраста [500]. Однако, несмотря на свою эффективность, лечение ВПС в детском возрасте нередко сопровождается развитием ХСН и аритмий, которые могут стать причиной отдаленной сердечной смерти в юном возрасте . Частота ВСС в общей популяции больных ВПС невысока (0,09% в год), но в целом выше, чем в подобранной по возрасту контрольной группе [501]. Риск ВСС зависит от времени и прогрессивно увеличивается после второго десятилетия жизни. До сих пор нет РКИ, в которых бы оценили факторы риска ВСС или пользу первичной профилактики у этих больных. По данным ретроспективных исследований, на долю ВСС приходится 14?26% от всех смертей после первичной хирургической коррекции ВПС [497,501-503]. В большом исследовании с участием взрослых больных с различными ВПС частота ВСС, связанной с Можно рассмотреть применение ИКД у пациентов с тяжелой дисфункцией единственного желудочка или системного правого желудочка при наличии других факторов риска, включая неустойчивую ЖТ, ХСН II или III ФК (NYHA) и тяжелую регургитацию на системном АВ-клапане.IIbВ489, 497, 498 Можно рассмотреть выполнение ПСЖ для стратификации по риску ВСС у пациентов с тетрадой Фалло и несколькими факторами риска, включая дисфункцию ЛЖ, неустойчивую ЖТ, QRS >180 мс. IIbВ496Можно рассмотреть выполнение ПСЖ у пациентов с ВПС и неустойчивой ЖТ для оценки риска устойчивой ЖТ.IIbCГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Можно рассмотреть выполнение хирургической аблации в сочетании с электрофизиологическим картированием у пациентов с ВПС, которым предстоит операция на сердце, при наличии клинической устойчивой ЖТ и индуцируемой устойчивой мономорфной ЖТ с установленным критическим перешейком. IIbCГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Катетерная аблация и профилактическое применение антиаритмических препаратов не рекомендованы в случае бессимптомных редких ЖЭ у пациентов с ВПС и стабильной функцией желудочков.IIICГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций ПСЖ не рекомендуется для стратификации риска у пациентов с ВПС при отсутствии других факторов риска или симптомов.IIIB496АВ = атриовентрикулярный; ВПС = врожденный порок сердца; ХСН = хроническая сердечная недостаточность; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЛЖ = левый желудочек; ФВЛЖ = фракция выброса левого желудочка; ПСЖ = программируемая стимуляция желудочков; NYHA = Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация; ПЖ = правый желудочек; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖА = желудочковая аритмия; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 112

аритмией, составила 14%. ВСС чаще всего наступала в покое и не была ограничена случаями тяжелых пороков. В этом исследовании факторы риска ВСС были такими же, как для ишемической кардиомиопатии, в том числе наджелудочковая тахикардия, дисфункция системного или легочного желудочка и удлиненный QRS [497]. Самый высокий риск ВСС отмечен для больных с тетрадой Фалло, (скорректированной) транспозицией магистральных артерий, обструктивными поражениями левых отделов сердца и для больных с единственным желудочком [497,501-503]. Большинство исследований по оценке риска проводились на пациентах с тетрадой Фалло; риск ВСС в этой популяции составил 2?3% на 10 лет и возрастал в отдаленном периоде после хирургической коррекции [495,501,504]. Было выявлено много факторов риска ВСС, из которых самыми значимыми оказались длительность QRS >180 мсек, объемная перегрузка ПЖ, дисфункция ЛЖ, а также клиническая или индуцируемая устойчивая ЖТ [494-496]. Выполнение ПСЖ в данной группе больных целесообразно для оценки риска [496]. В ретроспективных исследованиях ИКД для первичной и вторичной профилактики у больных с тетрадой Фалло отмечена высокая частота обоснованных срабатываний порядка 8? 10% [488]. У больных с транспозицией магистральных артерий после операции предсердного переключения (по Мастарду или по Сеннингу) риск ВСС составляет порядка 5% на 10 лет [501,505]. Предсердная тахиаритмия и системная правожелудочковая недостаточность являются значимыми факторами риска ВСС [498]. Патогенетические механизмы ВСС включают предсердную тахиаритмию с быстрым АВ-проведением (1:1) и трансформацией в ФЖ, а также первичную ЖА. Катетерная аблация предсердной тахикардии является эффективным методом и позволяет снизить риск ВСС у таких больных. ПСЖ не несет какой-либо пользы для стратификации риска. Вторичная профилактика с применением ИКД достаточно эффективна, тогда как первичная профилактика с ИКД у пациентов с желудочковой дисфункцией не дает значимой пользы ? частота срабатываний составляет всего 0,5% в год [489]. В настоящее время операция предсердного переключения уже практически не используется, и потому количество таких больных постепенно уменьшается . Надлежащая коррекция врожденного аортального стеноза (в том числе у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном) позволяет существенно снизить естественный риск ВСС и зачастую отказаться от специфической антиаритмической терапии [501,506]. У больных с единственным желудочком, перенесших операцию Фонтена, в отдаленном периоде могут развиваться сложные предсердные тахикардии и ХСН, частота которых прогрессивно увеличивается с возрастом. ВСС в связи с аритмией нередко встречается в этой группе, до 9% при средней продолжительности наблюдения 12 лет, но факторы риска этого события еще не установлены [507]. Данных об эффективности ИКД у больных, перенесших операцию Фонтена, очень мало . В целом, применение ИКД у больных с ВПС за последние два десятилетия перешло из р а з р я д а вто р и ч н о й п р о ф и л а кт и к и в р а з р я д п е р в и ч н о й п р о ф и л а кт и к и [ 4 9 0 , 4 9 1 ] . Ретроспективные когортные исследования показали, что помимо ЖА, нарушение функции правого или левого желудочка также является достоверным фактором риска ВСС у пациентов F 113

с различными ВПС [493-495,497,498]. Это подчеркивает важность эффективного лечения желудочковой дисфункции путем хирургического устранения оставшихся дефектов, оптимизации медикаментозной терапии и, при необходимости, СРТ. В целом, пациентам с ВПС и обмороками или неустойчивой ЖТ рекомендовано электрофизиологическое исследование и оценка гемодинамики. ПСЖ в этом случае дает ценную информацию для оценки риска ВСС. Катетерная аблация и хирургическое вмешательство у пациентов с повторной устойчивой ЖТ после хирургической коррекции ВПС являются альтернативными или дополнительными методами к ИКД [492]. 9.3 Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у детей Применение имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора у детей ВСС очень редко происходит в детском возрасте, и по этой причине ИКД нечасто применяются у детей: частота имплантации составляет менее 1 случая на 1 млн детей в год [508,513] для первичной или вторичной профилактики [490,509]. Дети с высоким риском ВСС представляют гетерогенную группу с большим разнообразием заболеваний сердца, включая наследственные каналопатии или кардиомиопатии, а также широкий спектр ВПС [490,509]. Современные показания к установке ИКД у взрослых применяются и у детей. Большинство рекомендаций по сердечным заболеваниям, применимых к детям, имеют уровень доказательности В или С . В отличие от рекомендаций для взрослых больных, у детей ИКД не применяется систематически в случае ДКМП и выраженной дисфункции ЛЖ в связи с низкой частотой ВСС в этой возрастной группе [514,515]. Толкование и сравнение результатов исследований ИКД у детей представляет некоторые сложности, поскольку такие исследования обычно включают широкий спектр заболеваний и взрослых пациентов с ВПС. В нескольких исследованиях ИКД у детей при вторичной профилактике отмечены обоснованные РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ИКД -терапия рекомендован а детям, пережившим остановку сердца, при отсутствии обратимых причин этого события.IВ490, 508, 509 ИКД -терапия в сочетании с медикаментозной терапией рекомендован а детям из группы высокого риска с наследственными каналопатиями, кардиомиопатиями или ВПС.IВ490, 510, 511 Следует рассмотреть возможность контроля значений порога дефибрилляции при использовании экстракардиальной системы дефибриллирующих электродов у детей. IIaС512 ВПС = врожденный порок сердца; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 114

срабатывания у 40?67% пациентов. При использовании ИКД для первичной профилактики, частота срабатываний колеблется от 10% до 26% при средней продолжительности наблюдения 2?4 года [490,508,510,511,516-519]. У детей чаще отмечаются переломы электродов и нарушение изоляции, сосудистые осложнения, инфекционные осложнения и отдаленное увеличение порога дефибрилляции, чем у взрослых, возможно из-за большей подвижности, малых размеров тела и активного роста [520]. В больших исследованиях годовой показатель частоты перелома электродов составил от 5,3% до 6,5%, при этом возраст менее 8 лет и применение электродов Fidelis ? были независимыми факторами риска [521,522]. В большинстве исследований на детях ч а с тот а н е о б о с н о ва н н ы х с р а б ат ы ва н и й б ы л а оч е н ь в ы с о ко й, от 1 7 % д о 3 0 % [490,508,511,516-519]. Чаще всего необоснованные срабатывания с синусовой тахикардией, наджелудочковыми аритмиями и гипердетекцией Т-волн; их частоту можно уменьшить путем индивидуального программирования ИКД, в том числе за счет установки более высокого порога детекции. У детей старшего возраста, как и у взрослых пациентов, применяются главным образом двухкамерные ИКД. У детей младшего возраста чаще используют однокамерные системы, чтобы избежать венозной обструкции, при этом петлю электрода оставляют в правом предсердии с расчетом на дальнейший рост. У детей первого года жизни и детей младшего возраста достаточно безопасны и эффективны альтернативные системы ИКД без трансвенозного доступа [512]. При использовании таких систем генератор имплантируют в созданный для него карман в верхней части живота, подкожный массив электродов располагают в левой половине грудной клетки, а желудочковый массив располагают эпикардиально [508,512]. Существуют также другие методы имплантации [508]. Для таких альтернативных устройств характерно более частое повышение порога дефибрилляции в отдаленном периоде, в связи с чем после их имплантации необходима регулярная проверка порога дефибрилляции [512]. СРТ стала важным дополнительным методом лечения ХСН у детей и применяется чаще всего при наличии показаний к антибрадикардийной стимуляции [523,524]. СРТ-Д может быть полезна некоторым пациентам, особенно сразу после хирургической коррекции ВПС, однако объем подтверждающих это данных еще небольшой . 10. Желудочковые тахикардии и фибрилляция желудочков при структурной патологии сердца 10.1 Желудочковая тахикардия выходного тракта Лечение желудочковой тахикардии выходного тракта РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с F 115

Выходные тракты правого и левого желудочков являются частым местом возникновения идиопатических ЖТ и ЖЭ [525,534-536]. В 70% случаев это выходной тракт ПЖ (ВТПЖ) [536], в остальных случаях ? синусы Вальсальвы [537-540], выходной тракт ЛЖ (ВТЛЖ) [539-541], большие вены сердца [195,539,541], миокард, лежащий рядом с эпикардом, [195,539,541,542], аорто-митральное соединение [529,543], реже легочная артерия [544-546]. Идиопатическая очаговая желудочковая тахикардия выходного тракта (ЖТ-ВТ) обычно возникает у пациентов без структурной патологии сердца, однако у некоторых пациентов были выявлены незначительные изменения по данным МРТ [547,548]. Как правило, наблюдаются эктопические тахикардии, связанные с механизмом аномального автоматизма, триггерной акттивностиили микро-риентри [549-552]. Идиопатические ЖТ-ВТПЖ обычно манифестируют в возрасте от 20 до 50 лет и чаще встречаются у женщин [553]. Описаны две типичные формы: стрессовая ЖТ, которую провоцируют физические нагрузки или эмоциональные переживания, и рецидивирующая мономорфная ЖТ, которая возникает в покое. На долю рецидивирующей НУЖТ приходится 60?92%, тогда как непрерывная ЖТ наблюдается лишь в единичных случаях [549-552]. Реже встречается пароксизмальная устойчивая ЖТ с длительными периодами нечастых ЖЭ в перерывах между пароксизмами. Частота и длительность эпизодов возрастает на фоне физических нагрузок и(или) эмоциональных переживаний. Во время стресс-теста возможна провокация очаговой ЖТ-ВТ во время нагрузки или отдыха. Типичная морфология QRS представлена доминантным типом блокады левой ножки пучка Гиса со смещением оси вниз [525,534-541]. После ЖЭ или первого комплекса ЖТ обычно следует относительно долгий интервал сцепления перед следующим комплексом QRS [553]. ЖТ имеет мономорфный характер, хотя морфология QRS может варьировать в незначительной степени. Очень редко наблюдают сочетание нескольких различных морфологий ЖТ, что может указывать на Катетерная аблация ЖТ-ВТПЖ /ЖЭ рекомендована пациентам с клинической симптоматикой и(или) при неэффективности антиаритмической терапии (напр., бета-адреноблокаторами), а также при ухудшении функции ЛЖ под влиянием ЖЭ из ВТПЖ.IВ525 ? 528Лечение блокаторами натриевых каналов (класс IC) рекомендовано при симптомной ЖТ-ВТЛЖ / ЖТ из области синусов Вальсальвы / эпикардиальной ЖТ / ЖЭ.IС529 ? 531 Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации симптомной ЖТ-ВТЛЖ / ЖТ из области синусов Вальсальвы / эпикардиальной ЖТ / ЖЭ в специализированном центре после неуспешной попытки лечения одним или несколькими блокаторами натриевых каналов (класс IC), а также у пациентов, которые отказываются от длительной антиаритмической терапии.IIaВ195, 531 ? 533 ЛЖ = левый желудочек ; ВТЛЖ = выходной тракт левого желудочка; ЖЭ = желудочковая экстрасистола; ВТПЖ = выходной тракт правого желудочка; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 116

наличие рубцового субстрата ЖТ, как например при АКПЖ [535]. Идиопатическая ЖТ-ВТ обычно имеет доброкаче ственный характер, но в некоторых случаях возможна злокачественная ЖТ [551,553]. ЭКГ при синусовом ритме обычно нормальная, хотя примерно в 10% случаев возможна полная или неполная блокада правой ножки [554]. Стресс-тест и визуализация сердца позволяют исключить структурной патологии. В некоторых случаях целесообразна катетеризация сердца . Лечение назначают только при наличии симптомов. Следует отметить, что симптомы могут быть связаны с дисфункцией ЛЖ, так как идиопатическая ЖТ может способствовать развитию кардиомиопатии [555]. В этом случае следует рассмотреть терапию блокаторами натриевых каналов (класс IC) или катетерную аблацию. Пациентам с ЖТ-ВТПЖ/ЖЭ рекомендована катетерная аблация в качестве метода первого выбора, тогда как при ЖТ-ВТЛЖ/ЖЭ катетерную аблация следует рассматривать только при отсутствии эффекта антиаритмической терапии . Ввиду анатомической близости ВТПЖ, ВТЛЖ и больших сердечных вен, точное определение происхождения ЖТ на основании морфологии QRS невозможно, за исключением случаев классической тахикардии из ВТПЖ . Происхождение ЖТ определяют с помощью активационного картирования и(или) картирования при точечной стимуляции во время ЭФИ [532,537-540], начиная с ВТПЖ (включая синус легочной артерии), затем по большим сердечным венам, створкам аортального клапана и заканчивая эндокардиальной частью ВТЛЖ. Если аблация в точке ранней желудочковой активации не позволяет устранить клиническую аритмию, следует рассмотреть выполнение эпикардиального картирования . 10.1.1 Желудочковая тахикардия выходного тракта правого желудочка Для ЖТ-ВТПЖ характерны короткие циклы и большая вероятность сопутствующих обмороков по сравнению с аритмиями, происходящими из ВТЛЖ [550-552]. На ЭКГ при ЖТ-ВТПЖ/ЖЭ отмечается поздний переход R/S в V4, в отличие от ЖТ-ВТЛЖ/ЖЭ. По данным литературы непосредственный успех катетерной аблации при ЖТ-ВТПЖ/ЖЭ у пациентов без структурной патологии сердца превышает 95%, если процедуру выполняют опытные специалисты в специализированном центре [525,534-540]. Однако данных долгосрочного наблюдения не так много [527,528]. Частота осложнений катетерной аблации у этих пациентов невысока, описаны только редкие случаи разрыва ВТПЖ, главным образом по свободной стенке [525]. 10.1.2 Желудочковая тахикардия выходного тракта левого желудочка Катетерная аблация ЖТ-ВТЛЖ/ЖЭ требует понимания механизмов аритмии и тщательного картирования, которое должно включать ВТЛЖ, синусы Вальсальвы, легочную артерию и ветви коронарного синуса (для верификации эпикардиальной локализации) [532,556]. Септальный сегмент ВТЛЖ представлен главным образом мышечной тканью, но включает и мембранозную часть межжелудочковой перегородки. Задний квадрант представлен F 117

фиброзным листком, тогда как латеральный и передний сегмент выполнены мышечной тканью. Со стороны эпикарда передняя межжелудочковая ветвь и левая огибающая артерия проходят кверху от аортального сегмента ВТЛЖ и находятся в ?наивысшей точке? ЛЖ, по выражению МакАльпина (McAlpine) [557]. Это место является основным источником идиопатической ЖТ/ЖЭ. Для ЖТ-ВТЛЖ/ЖЭ характерно смещение оси вниз, ранний переход в V 1 / V 2 и бл о к а д а л е в о й и л и п р а в о й н ож к и ( 7 0 % и 3 0 % , с о о т в е т с т в е н н о ) [195,529,530,532,533,537-543,558]. Частота осложнений катетерной аблации у таких пациентов является существенной; в числе прочих осложнений возможны разрыв миокарда и тампонада сердца, инсульт, повреждение клапана или коронарной артерии. В некоторых случаях из-за анатомических особенностей полноценное картирование и аблация возможны только при сочетании транссептального и ретроградного доступа, поэтому катетерную аблацию ВТЛЖ должны выполнять только опытные специалисты и только при неэффективности лечения блокаторами натриевых каналов (класс IC) [532]. 10.1.3 Желудочковая тахикардия створки аортального клапана ЖТ из синусов Вальсальвы составляют порядка 20% от всех идиопатических форм ЖТ-ВТ. Чаще всего ЖТ происходит из левой коронарной створки, реже из правой коронарной створки, соединения правой и левой коронарных створок и совсем редко из области некоронарной створки [195,529,537-543]. На ЭКГ отмечают характерные изменения в виде широкого комплекса QRS с ранним переходом в V1?V2 [537,538]. Самое частое осложнение катетерной аблации в зоне створок аортального клапана ? острая окклюзия ствола левой коронарной артерии. Поэтому крайне важно перед выполнением аблации определить положение устья левой и(или) правой коронарных артерий посредством ангиографии, внутрисердечной эхокардиографии или КТ. Во время процедуры сохраняют дистанцию до ствола левой коронарной артерии не менее 6 мм, используя стандартные источники энергии с регулировкой мощности. Повреждение аортального клапана во время катетерной аблации описано лишь в единичных случаях [559]. В целом, на сегодняшний день частота осложнений катетерной аблации в этой группе пациентов невелика и может оказаться заниженной, поскольку эти процедуры выполняются только в специализированных центрах. Катетерная аблация при данном виде ЖТ возможна только при неэффективности терапии блокаторами натриевых каналов (класс IC). 10.1.4 Эпикардиальная желудочковая тахикардия выходного тракта Эпикардиальный подход можно рассматривать только после неэффективной эндокардиальной аблации ВТ-ЖТ/ЖЭ [195,530,539-541,558]. Большинство очаговых эпикардиальных ЖТ возникают в непосредственной близости от больших сердечных вен или коронарных артерий [195,539-541], и главным риском такой процедуры является повреждение коронарной артерии [531,560-562]. Лежащее сверху ушко левого предсердия и эпикардиальный жир также могут затруднять выполнение аблации . F 118

10.1.5 Прочие виды (включая желудочковую тахикардию на легочных артериях ) Успешная аблация ЖТ из легочной артерии описана только в единичных случаях или в небольших сериях [544-546]. Однако в этой области нет миокарда, за исключением синусов клапана легочной артерии [556]. На ЭКГ обычно отмечается блокада левой ножки с высоким зубцом R в нижних отведениях и переход в V4/V5 [544-546]. Частота осложнений катетерной аблации в этой небольшой группе пациентов неизвестна; сами процедуры обычно выполняются в специализированных центрах . 10.2 Прочие виды желудочковых тахикардий Профилактика повторных эпизодов идиопатической желудочковой тахикардии РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Катетерная аблация в специализированных центрах рекомендуется в качестве метода первого выбора при симптомной идиопатической левожелудочковой тахикардии.IВ346, 347, 563 ? 575 Если катетерная аблация недоступна, или пациент отказывается от такой процедуры, рекомендуется лечение бета-адреноблокаторами, верапамилом или блокаторами натриевых каналов (класс IC) при симптомной идиопатической левожелудочковой тахикардии.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Лечение бета-адреноблокаторами, верапамилом или блокаторами натриевых каналов (класс IC) рекомендуется при симптомной тахикардии на папиллярных мышцах.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Лечение бета-адреноблокаторами, верапамилом или блокаторами натриевых каналов (класс IC) рекомендуется при симптомной тахикардии на кольце митрального или трехстворчатого клапана.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации под контролем эхокардиографии в специализированных центрах для пациентов с симптомной тахикардией на папиллярных мышцах после неуспешной попытки лечения одним или несколькими блокаторами натриевых каналов (класс IC), а также при отказе от длительной антиаритмической терапии.IIaВ576 ? 578 Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации под контролем эхокардиографии в специализированных центрах для пациентов с симптомной тахикардией на кольце митрального или трехстворчатого клапана после неуспешной попытки лечения одним или несколькими блокаторами натриевых каналов (класс IC), а также при отказе от длительной антиаритмической терапии.IIaВ534, 579 ? 581 F 119

10.2.1 Идиопатическая левожелудочковая тахикардия Мономорфная и полиморфная идиопатическая левожелудочковая тахикардия может возникать независимо от наличия у пациента структурной патологии сердца. Выделяют левожелудочковую фасцикулярную тахикардию, чувствительную к верапамилу, ЖТ с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса, межпучковую ЖТ и очаговую ЖТ в системе Пуркинье [582]. Чаще всего встречается фасцикулярная ЖТ с локализацией цепи ре-ентри в области разветвлений задней ветви левой ножки пучка Гиса (>90%), которая развивается главным образом у молодых людей без структурной патологии сердца. Поверхностная ЭКГ показывает блокаду правой ножки, смещение оси вверх и узкий комплекс QRS. Методом первого выбора для лечения таких пациентов в специализированных центрах является катетерная аблация , поскольку заболевание встречается в основном у лиц молодого возраста и длительное лечение верапамилом в этом случае неэффективно [563-567]. Частота возврата тахикардии после успешной аблации колеблется от 0 до 20% [564,568-570]. Фасцикулярные ЖТ с локализацией цепи ре-ентри в области разветвлений передней ветви и верхней септальной ветви левой ножки пучка Гиса встречаются с частотой <10% и <1%, соответственно. Поверхностная ЭКГ при локализации цепи ре-ентри в области разветвлений передней ветви показывает блокаду правой ножки и отклонение оси вправо, а при локализации в верхней септальной ветви ? узкий комплекс QRS и нормальную ось, либо отклонение оси вправо. Для обоих типов ЖТ первым методом лечения является катетерная аблация , которая должна выполняться в специализированных центрах [571-573]. ЖТ с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса обычно наблюдается у пациентов с ранее существовавшими нарушениями внутрижелудочкового проведения, включая удлинение интервала между пучком Гиса и миокардом желудочков и блокаду ножки пучка Гиса [346,347,574]. Такая тахикардия хорошо поддается лечению с помощью катетерной аблации , по крайней мере в специализированных центрах. Чаще всего выполняют аблацию правой ножки, реже левой ножки, результатом чего является отсутствие индуцируемой ЖТ и, по сути, излечение заболевания [346,347,575]. ИКД таким пациентам без структурной патологии сердца обычно не рекомендуется . 10.2.2 Желудочковая тахикардия на папиллярных мышцах У небольшого числа пациентов идиопатическая ЖТ или ЖЭ могут возникать на папиллярных мышцах ПЖ или ЛЖ [576-578]. Для ЖТ, происходящей из задней папиллярной мышцы ЛЖ, характерна морфология блокады правой ножки, смещение оси вверх вправо или влево и длительность QRS >150 мс [576]. Если лечение блокаторами натриевых каналов (класс IC) и(или) бета-адреноблокаторами оказалось неуспешным, прибегают к катетерной аблации, ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 120

которая обычно дает нужный эффект [578]. Однако при картировании и аблации в зоне папиллярных мышц достаточно сложно обеспечить стабильное положение катетера, в связи с чем рекомендуется транссептальный доступ и контроль с помощью внутрисердечной эхокардиографии. Успешная аблация может осложняться митральной регургитацией, которая, однако, встречается редко . 10.2.3 Желудочковая тахикардия на кольце митрального или трехстворчатого клапана Около 5% всех идиопатических ЖТ и ЖЭ возникают на кольце митрального клапана [534,579-581]. Для них характерна морфология блокады правой ножки, персистирующая волна S в отведении V6 и прекордиальный переход R волны в отведении V1, а в некоторых случаях и между отведениями V1 и V2. Порядка 8% всех идиопатических ЖТ и ЖЭ возникают на кольце трехстворчатого клапана [581]. В этом случае отмечают морфологию блокады левой ножки и отклонение о си влево. При неэффективно сти лечения антиаритмическими препаратами класса IC и(или) бета-адреноблокаторами, выполняют катетерную аблацию (в специализированных центрах) в самой первой точке желудочковой активации или в точке с идеальной картой при точечной стимуляции, что эффективно при локализации ЖТ как на кольце митрального, так и на кольце трехстворчатого клапана [581]. 10.3 Идиопатическая фибрилляция желудочков Лечение идиопатической фибрилляции желудочков Диагноз идиопатической ФЖ ставят путем исключения, однако в будущем эта ситуация может измениться за счет улучшения методов диагностики структурной патологии сердца, лежащей в основе этого заболевания, или появления новых данных о нарушениях функции ионных каналов. Больным с идиопатической ФЖ рекомендована установка ИКД с целью вторичной профилактики . РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ИКД рекомендован всем пациентам, пережившим приступ идиопатической ФЖ. IВ154, 583Катетерная аблация ЖЭ, запускающих повторные приступы ФЖ и срабатывания ИКД, рекомендована всем пациентам при условии выполнения в специализированном центре.IВ467, 584 ? 587Катетерная аблация ЖЭ, провоцирующих электрический штор м, рекомендована всем пациентам при условии выполнения в специализированном центре.IВ467, 584 ? 587ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖЭ = желудочковая экстрасистола; ФЖ = фибрилляция желудочков. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 121

Лечение бета-адреноблокаторами и(или) антиаритмическими препаратами III класса может уменьшить частоту повторных эпизодов ФЖ, но не способно полностью их предотвратить [154]. У пациентов с идиопатической ФЖ, а также у пациентов с ФЖ и структурной патологией сердца триггерами являются ЖЭ, которые возникают в разных участках системы Пуркинье или в области ВТПЖ; их можно использовать в качестве мишеней для катетерной аблации [467,584-588]. Катетерная аблация ЖЭ, запускающих повторные эпизоды ФЖ, показана пациентам с частыми приступами ФЖ, однако выполняется преимущественно после эпизода ФЖ или электрического шторма с опорой на экстрасистолы во время процедуры. При от су т с т в и и с п о н т а н н ы х Ж Э с л ед уе т в ы п ол н и т ь 1 2 -т и ка н а л ь н о е хол т е р о в с ко е мониторирование перед процедурой, которое позволит оценить морфологию сокращений и выполнить попытку аблации по данным стимуляционного картирования . Отдаленный успех процедуры, под которым понимают отсутствие ФЖ, полиморфной ЖТ или ВСС, при наблюдении свыше 5 лет составляет 82% [586,588]. Всем больным идиопатической ФЖ показана установка ИКД, независимо от результатов катетерной аблации . 10.4 Двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия с коротким интервалом Лечение двунаправленной веретенообразной желудочковой тахикардии с коротким интервалом ДВЖТ с коротким интервалом представляет редкий вариант полиморфной ЖТ неизвестной этиологии. Типичные изменения на ЭКГ при ДВЖТ заключаются в появлении неоднородной, но организованной электрической активности с прогрессивными изменениями морфологии, амплитуды и полярности. Для ДВЖТ с коротким интервалом характерен очень короткий интервал первой желудочковой экстрасистолы (<300 мс), запускающей тахикардию. Это заболевание часто встречается у молодых людей с жалобами на обмороки неясной этиологии и с семейным анамнезом ВСС [589-591]. В большинстве случаев ДВЖТ трансформируется в РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ИКД рекомендован всем пациентам с подтвержденным диагнозом ДВЖТ с коротким интервалом. IВ589Следует рассмотреть внутривенное введение верапамила для краткосрочного подавления/предотвращения электрического шторма или повторных разрядов ИКД.IIaВ590, 591Следует рассмотреть выполнение катетерной аблации для долгосрочного подавления/предотвращения электрического шторма или повторных разрядов ИКД.IIaВ586ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ДВЖТ = двунаправленная веретенообразная желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 122

ФЖ. Патогенетические механизмы этого заболевания еще не до конца понятны, однако есть данные о связи с дисбалансом вегетативной нервной системы [592]. Эффективное подавление аритмии у таких больных достигается только при внутривенном введении верапамила, но такое лечение не снижает риск ВСС [590,591]. В связи с этим всем пациентам рекомендована установка ИКД [589]. При возврате ЖА, провоцируемой мономорфными ЖЭ, несмотря на медикаментозную терапию, рекомендуется катетерная аблация. Мишенью для аблации будут ЖЭ, запускающие ДВЖТ . 11. Воспалительные, ревматические болезни сердца и поражения клапанного аппарата Лечение желудочковых аритмий на фоне воспалительных заболеваний сердца РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Пациентов с угрожающими жизни устойчивыми желудочковыми тахиаритмиями и клиническим подозрением на миокардит рекомендуется направлять в специализированные центры, где возможен мониторинг гемодинамики, катетеризация сердца и эндомиокардиальная биопсия, а также применение устройств механической поддержки сердечно-легочной деятельности и специфических методов лечения аритмий.IС593 ? 596Временный кардиостимулятор рекомендован пациентам с брадикардией и(или) блокадой сердца, которые провоцируют ЖА во время острой фазы миокардита/панкардита.IС593, 594Следует рассмотреть выполнение антиаритмической терапии пациентам с симптомной неустойчивой или устойчивой ЖТ во время острой фазы миокардита.IIaС594Установку ИКД или кардиостимулятора при воспалительных заболеваниях сердца следует рассматривать после разрешения острой фазы.IIaС593, 597Следует рассмотреть применение ИКД у пациентов с устойчивой ЖТ и нарушениями гемодинамики после разрешения острой фазы, если ожидаемая продолжительность жизни составляет более одного с хорошим функциональным статусом.IIaС8Следует рассмотреть применение носимого дефибриллятора для поддержки в период выздоровления или до установки ИКД пациентам с воспалительными заболеваниями сердца и остаточной тяжелой дисфункцией ЛЖ и(или) электрической нестабильностью желудочка.IIaС598, 599 F 123

11.1 Миокардит Миокардит является результатом инфекционного и(или) аутоиммунного поражения миокарда, которое сопровождается активным воспалением и деструкцией кардиомиоцитов. Миокардит могут вызывать различные микроорганизмы, в том числе вирусы, бактерии, хламидии, риккетсии, грибы и простейшие, а также токсическое воздействие на миокард и реакции гиперчувствительности [609]. Самыми частыми возбудителями миокардита являются энтеровирусы (Коксаки В), аденовирусы, парвовирус В19 и вирус герпеса человека 6 типа. Миокардит также может развиваться у больных с запущенной ВИЧ-инфекцией в результате кардиотоксических эффектов и клеточного апоптоза под влиянием вирусного гликопротеина 120, как следствие оппортунистических инфекций, аутоиммунного ответа, кардиотоксичности препаратов и, возможно, дефицита питательных веществ [609,610]. Характерная гистологическая картина, подтверждающая диагноз миокардита, представлена сочетанием воспалительных клеток и некротизированных миоцитов. Согласно определению в отчете Вс емирной Организации Здравоохранения, миокардит предст авляет собой воспалительное заболевание миокарда и подтверждается в соответствии с гистологическими, иммунологическими и иммуногистохимическими критериями [611]. В том же документе миокардит в сочетании с нарушением функции сердца обозначен как воспалительная кардиомиопатия, и оба определения используются в соответствующих рекомендациях ESC [593]. Золотым стандартом для диагностики миокардита является эндомиокардиальная биопсия, особенно в случае угрожающего жизни течения заболевания. Все чаще в клинической практике используется МРТ, которая является чувствительным и неинвазивным методом подтверждения острого миокардита, даже до выполнения эндомиокардиальной биопсии. Можно рассмотреть раннее применение ИКД у пациентов с гигантоклеточным миокардитом или саркоидозом, имеющих устойчивую ЖА с нарушением гемодинамики или переживших остановку сердца, учитывая плохой прогноз при данных заболеваниях, если ожидаемая продолжительность жизни составляет более одного с хорошим функциональным статусом.IIbС600Наличие персистирующей воспалительной инфильтрации миокарда по данным иммуногистохимического анализа и(или) аномальных скоплений фиброзной ткани по данным МРТ после острого миокардита можно рассматривать как дополнительные маркеры высокого риска ВСС при воспалительных заболеваниях сердца.IIbС601МРТ = магнитно-резонансная томография; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЛЖ = левый желудочек; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖА = желудочковая аритмия; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 124

Пациентам с подозрением на миокардит для постановки диагноза в первую очередь выполняют ЭКГ в 12-ти отведениях, трансторакальную эхокардиографию и определяют концентрацию биомаркеров (в том числе тропонина), скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень С-реактивного белка. Диагноз миокардита устанавливают в соответствии с критериями, описанными Кафорио (Caforio) с соавт . [593]. В острой стадии миокардит может протекать без симптоматики или с неспецифическими симптомами. В зависимо сти от характера злокаче ственных аритмий, связанных с миокардитом, выделяют два разных клинических сценария : ?О с т р ы й м о л н и е н о с н ы й м и о к а р д и т с р е ф р а к т е р н ы м и з л о к ач е с т в е н н ы м и желудочковыми тахиаритмиями, острой сердечной недостаточностью тяжелой степени и плохим краткосрочным прогнозом, быстро завершающийся смертельным исходом в связи с полиорганной недостаточностью. ?Д л и т е л ь н о е п р о г р е с с и р о в а н и е з а б о л е в а н и я с р а з в и т и е м в о с п а л и т е л ь н о й кардиомиопатии и дисфункции ЛЖ, сопряженной с высоким риском ВСС, как и в случае ДКМП. 11.1.1 Острый и молниеносный миокардит Лечение острого миокарда осложняется возникновением сердечной недостаточности и потенциально смертельных аритмий. Для молниеносного миокардита характерна высокая смертность в остром периоде и высокий риск рефрактерных желудочковых тахиаритмий с угрозой для жизни больного. Пациентам, обратившимся с симптомами сердечной недостаточности, которые могут быть первым проявлением ДКМП, при подозрении на острый миокардит назначают общее поддерживающее лечение, ингибиторы АПФ и бета-адреноблокаторы с целью нейрогормональной блокады и рекомендуют воздержаться от физических нагрузок. Прогрессивное нарушение движения сердечной стенки, ухудшение функции ЛЖ по данным эхокардиографии, стойкое повышение или колебания уровня сердечного тропонина, расширение комплекса QRS и частые эпизоды неустойчивой ЖА при остром миокардите могут предшествовать появлению устойчивых угрожающих жизни аритмий [594,612]. Пациенты с ЖА или блокадой сердца при остром миокардите нуждаются в длительном мониторинге ЭКГ и потому должны быть госпитализированы в стационар . Миокардит при болезни Лайма и дифтерии часто сопровождается блокадой различной степени, которая может провоцировать желудочковые тахиаритмии. Пациентам с острым миокардитом и симптомами блокады сердца рекомендована установка временного кардиостимулятора, как и в остальных случаях острой блокады сердца с клинической симптоматикой. Стимуляция также рекомендована пациентам с симптомной дисфункцией синусового узла или АВ-блокадой после перенесенного миокардита (как и в остальных случаях дисфункции синусового или предсердножелудочкового узла). При возникновении желудочковых тахиаритмий на фоне АВ-блокады тяжелой степени необходим также F 125

требуется временная кардиостимуляция. Персистирующая АВ-блокада требует установки постоянного кардиостимулятора. Тем не менее, при выборе кардиостимулятора или ИКД с функцией сердечной ресинхронизации или без нее учитывают наличие, степень и прогноз (в е р о я т н о с т ь п р о г р е с с и р о в а н и я и л и р а з р е ш е н и я) д и с ф у н к ц и и Л Ж. В с л у ч а е гигантоклеточного миокардит а и с аркоидоза, учитывая плохой прогноз, следует рассматривать имплантацию стимулятора в более ранние сроки [596]. Молниеносный миокардит считается отдельной нозологической единицей с плохим краткосрочным и достаточно хорошим долгосрочным прогнозом. Рефрактерные устойчивые аритмии являются типичным осложнением молниеносного миокардита. По данным японского регистра краткосрочная выживаемость при молниеносном миокардите не превышает 58% [595,613]. В одном исследовании на 2148 детях с острым миокардитом желудочковая тахикардия была самым частым вариантом устойчивой аритмии: 76% из 314 случаев аритмии за время болезни. Для пациентов с устойчивыми аритмиями отмечали очень высокий риск остановки сердца, необходимости механической поддержке кровообращения и(или) смертельного исхода по сравнению с другими пациентами без аритмии (ОШ 5,5 [95% ДИ 3,9, 7,4], р < 0,001) [596]. Гигантоклеточный миокардит ? тяжелая форма миокардита с крайне неблагоприятным течением, часто встречается в молодом возрасте. Диагноз подтверждается по результатам эндомиокардиальной биопсии при обнаружении типичных многоядерных гигантских клеток в очагах воспаления. У таких пациентов может развиваться блокада сердца, требующая имплантации временного или постоянного кардиостимулятора. Несмотря на агрессивную антиаритмическую терапию, прогноз крайне неблагоприятный в связи с рефрактерными электрическими штормами, непрерывной ЖТ или ФЖ . Интересен тот факт, что у взрослых, перенесших острый миокардит, отдаленный прогноз лучше для молниеносной формы, чем для немолниеносного миокардита, как показало одно ретроспективное исследование. Через 11 лет наблюдения 93% пациентов, перенесших молниеносный миокардит, выжили без трансплантации сердца, по сравнению с 45% пациентов с немолниеносной формой [614]. При остром и молниеносном миокардите в дополнение к медикаментозной терапии рекомендуется агрессивная поддержка гемодинамики с помощью чрескожной системы сердечно-легочной поддержки или внутриаортальной баллонной контрпульсации, чтобы сохранить жизнь пациента в тяжелую, но преодолимую острую фазу заболевания. Переход к чрескожной системе сердечно-легочной поддержки необходим в том случае, если рефрактерная ЖТ или ФЖ не отвечает на несколько попыток дефибрилляции (от трех до пяти ) [594]. Связь между недиагностированным миокардитом и ВСС подтверждается результатами патологоанатомического исследования: среди жертв ВСС молодого возраста посмертный диагноз миокардита был установлен в 8,6?44% случаев [615-618]. F 126

Информации о причинах ВСС при миокардите немного. Есть сообщение о внезапной смерти 
 5 из 15 молодых шведских профессиональных спортсменов (спортивное ориентирование) в связи с хламидиозной инфекцией ( Chlamydia myocarditis ); диагноз был подтвержден после выделения хламидийной РНК из сердечных тканей погибших [619].Установку ИКД откладывают до разрешения острой фазы миокардита. Поскольку в это время миокардит уже может полностью разрешиться, показания к ИКД и временные рамки остаются спорными, даже после острой фазы заболевания. Перспективный метод лечения ЖТ и ФЖ на фоне миокардита, который позволяет преодолеть критический период и дождаться полного выздоровления, заключается в применении носимого кардиовертера-дефибриллятора [598,599]. При злокачественной ЖА или блокаде сердца при гигантоклеточном миокардите или саркоидозе сердца может потребоваться установка ИКД в раннем периоде, учитывая высокий риск аритмической смерти и потребности в трансплантации сердца [600]. 11.1.2 Миокардит с последующей воспалительной кардиомиопатией По данным больших проспективных исследований миокардит является причиной 10% случаев ДКМП. Воспалительная кардиомиопатия играет существенную роль в патогенезе ДКМП, что связано с плохим прогнозом. В исследованиях с длительным наблюдением за пациентами, перенесшими острый миокардит, ДКМП развивалась в 21% случаев [620]. С другой стороны, у двух третей пациентов с ?идиопатической? дисфункцией ЛЖ был выявлен вирусный геном в миокарде. Персистирующие вирусные инфекции сердца могут быть основной причиной прогрессивной дисфункции ЛЖ у пациентов с ДКМП и с подозрением на перенесенный ранее миокардит [621]. Однако это предположение не было подтверждено в исследовании Киндермана (Kindermann) с соавт. [597], которое показало с вя з ь м е ж д у н а л и ч и е м в о с п а л и т е л ь н ы х и н ф и л ьт р ато в в м и о ка рд е п о д а н н ы м иммуногистохимии с увеличением риска сердечной смерти или потребности в трансплантации сердца в три раза и более. За 5 лет наблюдения 61% пациентов с III или IV ФК (NYHA) с положительными результатами иммуногистохимического анализа, не получавшие лечения бета-адреноблокаторами, умерли или перенесли трансплантацию сердца [597]. У пациентов с подтвержденной устойчивой ЖТ неясной этиологии, сопровождающейся клинической симптоматикой, также следует исключить диагноз миокардита. МРТ у таких пациентов может показать аномальные участки фиброзной ткани в толще миокарда, чаще всего в субэпикардиальной и интрамуральной зонах. Так, в когорте 405 пациентов с подозрением на миокардит, у всех пациентов, которые внезапно умерли, либо были реанимированы после ВСС, либо перенесли разряд ИКД, отмечались изменения на МРТ сердца [601]. Недавно был описан успешный опыт радиочастотной катетерной аблации эпикардиальных аритмогенных очагов при миокардите [622]. Медикаментозная терапия аритмий при воспалительных заболеваниях сердца не имеет каких-либо особенностей. Лечение аритмий вне острой фазы проводится в соответствие с современными рекомендациями ESC по лечению аритмий при ХСН [8]. Показания к ИКД при F 127

воспалительной кардиомиопатии такие же, как и при неишемической ДКМП. Вторичная профилактика ВСС с помощью ИКД у больных миокардитом рекомендуется после эпизода остановки сердца по причине ФЖ или после эпизода симптомной ЖТ. СРТ-Д рекомендуется в качестве первичной профилактики пациентам с нарушением функции ЛЖ (ФВЛЖ <35%) и блокадой левой ножки при II?IV ФК (NYHA) [8]. Применение ИКД/СРТ-Д в раннем периоде не рекомендуется, поскольку функция ЛЖ при воспалительной кардиомиопатии может со временем улучшиться в соответствии с естественным течением заболевания и(или) на фоне оптимальной терапии ХСН . 11.2 Эндокардит Появление ЖА у больных инфекционным эндокардитом свидетельствует об очень плохом прогнозе [623]. Однако каких-либо специальных рекомендаций по лечению аритмий в этой группе пациентов нет. Формирование абсцесса в области фиброзного кольца клапана (чаще аортального, реже митрального) может привести к блокаде сердца первой или второй степени. При первом эпизоде блокады сердца у больного эндокардитом следует сразу исключить абсцесс сердца. Острое нарушение гемодинамики в связи с остро возникшей аортальной регургитацией на фоне эндокардита может привести к устойчивой ЖТ и является показанием к раннему хирургическому вмешательству [605]. 11.3 Ревматическая болезнь сердца Острая ревматическая лихорадка может сопровождаться развитием панкардита с поражением всех слоев сердца. В настоящее время нет отдельных данных по ЖА при ревматической болезни сердца, и лечение таких пациентов проводят в соответствии с общими рекомендациями . Полная АВ-блокада во время острой ревматической лихорадки встречается редко и обычно носит временный характер. При возникновении симптомных или тяжелых ЖА следует рассмотреть выполнение временной кардиостимуляции . 11.4 Перикардит ВСС может наступать на фоне перикардита в связи с различными патологическими механизмами, включая констриктивные и рестриктивные изменения в результате травмы, воспаления, новообразований или инфекций. Тем не менее, на сегодняшний день нет данных о связи специфических ЖА с поражением перикарда. Более того, ВСС у таких больных чаще наступает по причине гемодинамических изменений, но не аритмии . 11.5 Саркоидоз сердца Саркоидоз сердца ? редкое и трудное для диагностики заболевание с широким спектром проявлений: от незначительных изменений на ЭКГ без клинической симптоматики до ХСН и ВСС. Саркоидоз сердца редко вызывает ЖТ (5% от все неишемических кардиомиопатий, связанных с ЖТ ). F 128

Исследования с вольтажным картированием позволили установить распространенные и сливающие ся рубцовые изменения ткани ПЖ, преимуще ственно эпикардиальной локализации. Рубцовые изменения в ЛЖ имели очаговый характер с локализацией в базальной части перегородки, по передней стенке и около клапанов. Такой субстрат может поддерживать большое число циклов ре-ентри . Катетерная аблация в сочетании с антиаритмическими препаратами является эффективной паллиативной терапией и в большинстве случаев позволяет устранить электрический шторм и одну или несколько индуцируемых ЖТ, однако нередко отмечается рецидив аритмии, в связи с чем таким пациентам рекомендуется поддержка ИКД [624,625]. 11.6 Поражение клапанов сердца Лечение желудочковых аритмий при поражении клапанов сердца Поражение клапанов сердца предрасполагает к развитию ЖА, в том числе после хирургиче ской коррекции клапанного порока. Причинами сложных желудочковых тахиаритмий, которые могут привести к устойчивой ЖТ или ВСС, у таких пациентов являются увеличение массы миокарда, дилатация желудочка и растяжение его стенки, а также субэндокардиальная ишемия в отсутствие ИБС, наряду с хроническим поражением миокарда и ятрогенным фиброзом после хирургического вмешательства [606]. Дополнительным злокачественным субстратом аритмий могут быть частые сопутствующие органические заболевания сердца, главным образом ИБС и ХСН . В прошлом некоторые авторы указывали на повышенную частоту развития НУЖТ у больных РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с ИКД рекомендован пациентам с заболеваниями клапанов сердца, которые после хирургической реконструкции клапана имеют показания к первичной или вторичной профилактике ВСС.IС602 ? 604Хирургическая коррекция острой аортальной регургитации, возникшей на фоне эндокардита и сопровождающейся устойчивой ЖТ, рекомендована при отсутствии противопоказаний к такому методу лечения.IС605, 606Следует рассмотреть выполнение ЭФИ с катетерной аблацией пациентам, у которых после операции на клапане сердца появилась ЖТ, с целью выявления и устранения ЖТ с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса. IIaС607, 608ЭФИ = электрофизиологическое исследование; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ВСС = внезапная сердечная смерть; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 129

с поражением аортального и митрального клапана [626,627]. В ранних исследованиях естественного течения заболеваний клапанов сердца частота внезапной смерти у взрослых больных аортальным стенозом достигала 15?20% при среднем возрасте 60 лет. Среди симптомных пациентов, не получивших хирургического лечения, распространенность внезапной смерти составляет до 34% [628,629]. В одном исследовании на пациентах с тяжелой митральной регургитацией, не прошедших хирургического лечения, 60% всех сердечных смертей имели внезапный характер [630]. Исследование на 348 пациентах с митральной регургитацией в связи с пролапсом створки показало, что внезапная смерть встречается не так редко в этой популяции пожилых больных, получающих консервативное лечение. Устранение этого типа митральной регургитации сопровождается уменьшением частоты внезапной смерти, что свидетельствует в пользу ранней реконст рукции клапана, перед выполнением которой следует исключить сопутствующую ИБС [631]. Если после устранения митральной регургитации у больного возникает более двух эпизодов НУЖТ при суточном мониторировании, это является прогностическим фактором риска внезапной смерти в течение 9 лет [632]. Общая частота ВСС у пациентов с протезированными клапанами колеблется в больших пределах, от 15% до 30%, и годовой риск составляет 0,2?0,9% [633]. В большой серии с 1533 пациентами, которым протезировали аортальный или митральный клапан, 6% смертей были вызваны аритмиями [634]. В другом исследовании, проводившемся в США, на долю внезапной смерти приходилось 23% от всех смертей после протезирования митрального клапана и 16% после протезирования аортального клапана [635,636]. Исследование Мартинес-Рубио (Martinez-Rubio) с соавт. [607] показало, что индукция ЖТ в сочетании с объемной перегрузкой ЛЖ является прогностическим фактором злокачественных аритмических событий у пациентов с ЖТ, ФЖ или обмороками. ЭФИ дает важную информацию для пациентов, у которых после операции на клапане сердца появилась ЖТ. В 30% случаев ЖТ, развивавшаяся преимущественно в течение 1 месяца после операции, была связана с циркуляцией возбуждения по ножкам пучка Гиса; такая аритмия хорошо поддается лечению с помощью катетерной аблации [608]. Поражение клапанов сердца, по всей вероятности, является главной причиной около 7% обращений для установки ИКД с целью вторичной профилактики [602]. В этом одноцент ровом исследовании у 31 пациент а с поражением клапанов с ердца и злокачественными желудочковыми тахиаритмиями отмечался благоприятный исход под защитой ИКД. Выживаемость таких пациентов была не хуже, чем у пациентов с ИБС, и лучше, чем у пациентов с ДКМП [602]. По данным Янг (Yang) с соавт. (603) пациенты с поражением клапанов сердца и остаточной дисфункцией ЛЖ после операции на клапане, которым был установлен ИКД для первичной профилактики с учетом индивидуальных особенностей, имели такую же общую выживаемость и выживаемость без аритмий, как и пациенты с ишемической кардиомиопатией . Недавно было показано, что для пациентов с поражением клапанов сердца, которым устанавливают ИКД с целью первичной или вторичной профилактики ВСС, характерны такая же частота обоснованных срабатываний ИКД и такие же показатели смертности, что и для F 130

пациентов с ИБС или ДКМП [604]. 12. Риск аритмий в отдельных популяциях 12.1 Пациенты с психическими заболеваниями Риск аритмий при психических заболеваниях 12.1.1 Эпидемиология Риск внезапной смерти у больных шизофренией, нервно-психической анорексией и другими психическими заболеваниями выше, чем можно было бы предположить [643]. Это может быть связано как с самими психическими заболеваниями, так и с их лечением. Например, у больных шизофренией риск ВСС в три раза выше, чем в общей популяции [644]. Более того, некоторые нейролептики и антидепрессанты также увеличивают риск ЖА и ВСС [639], в основе чего, как принято считать, лежит ДВЖТ [645]. Рей (Ray) с соавт. [646] изучали связь между лечением нейролептиками (в основном типичными нейролептиками) и внезапной смертью на выборке свыше 480 000 пациентов; они описали дозозависимый эффект с повышением риска у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями. В другом недавнем исследовании тех же авторов был показан аналогичный дозозависимый эффект для атипичных нейролептиков на достаточно большой выборке . В исследовании Ву (Wu) с соавт. [639] на 17 718 пациентах с впервые выявленной ЖА и(или) жертвах ВСС оценивали влияние нейролептиков на риск ЖА/ВСС. Лечение нейролептиками сопровождалось повышением риска ЖА и(или) ВСС в 1,53 раза (95% ДИ 1,38, 1,70; р <0,005), РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Рекомендуется изменение дозы или отмена препарата с аритмогенным действием, если после начала лечения нейролептиком QTc превышает 500 мс или вырос более чем на 60 мс в сравнении с исходным. IС637Во время лечения нейролептиками рекомендуется постоянный контроль концентрации калия в плазме крови, чтобы избежать гипокалиемии. IС638Рекомендуется не назначать более одного препарата, вызывающего удлинение интервала QT.IС639, 640 Следует рассмотреть возможность оценки интервала QT до начала лечения и при изменении дозы нейролептика.IIaС638, 641, 642QTс= корригированный интервал QT. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 131

причем максимальный риск отмечался для нейролептиков, вызывающих блокаду калиевых HERG-каналов (см. таблицу 6). 12.1.2 Диагноз При лечении трициклическими антидепрессантами отмечают большее увеличение QTc и более частое развитие ДВЖТ, чем при лечении ингибиторами обратного захвата серотонина. Эти нарушения часто связаны с тяжелой блокадой натриевых каналов и исходными факторами риска, включая наличие аритмий в анамнезе, нарушение функции ЛЖ, прием дигоксина и гипокалиемию (на фоне приема диуретиков) [638,642,648,649]. Следует обращать внимание на возможные эффекты других препаратов, даже если не доказано, что они удлиняют интервал QT. 12.1.3 Лечение Рекомендуется оценка кардиологического риска, а при обнаружении каких-либо отклонений ? консультация кардиолога. После начала лечения оценивают работу сердца, и если обнаруживают удлинение QTc >500 мс или новые симптомы со стороны сердца, назначенное лечение пересматривают [641]. Следует избегать назначения дополнительных препаратов, влияющих на метаболизм уже назначенного препарата, способного удлинять интервал QT. Важно знать обо всех лекарственных препаратах, которые принимает пациент, включая безрецептурные средства [641]. Таблица 6. Риск желудочковых аритмий и(или) внезапной сердечной смерти при лечении современными нейролептиками по данным исследования 17 718 пациентов. Публикуется с разрешения Ву (Wu) с соавт . [639] НейролептикиN в группе леченияN в группе контроляПредвари-тельное ОШ95% ДИСкорректи-рованное ОШ95% ДИОбщее число пациентов, получавших нейролептики562551171,841,67, 2,031,531,38, 1,70Нейролептики I поколения2070 17702,021,76, 2,331,661,43, 1,91Хлопромазин2482181,981,28, 3,051,450,93, 2,27Клопентиксол30252,660,71, 10,042,400,46, 12,48Клотиапин1351172,681,33, 5,392,161,03, 4,53Флупентиксол4003821,280,92, 1,781,070,77, 1,51Галоперидол8337301,831,47, 2,271,461,17, 1,83Локсапин14141,000,14, 7,100,490,04, 5,87Прохлорперазин2721722,041,60, 2,611,691,32, 2,17Тиоридазин1941732,171,24, 3,791,781,01, 3,15Трифторперазин87731,881,02, 3,441,370,73, 2,57F 132

12.2 Пациенты с неврологическими заболеваниями 12.2.1 Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии Внезапная необъяснимая смерть при эпилепсии (ВНСЭ) ? смерть больного эпилепсией, не связанная с несчастным случаем. В большинстве случаев ВНСЭ наступает в ночное время или в период сна, без свидетелей [650]. Основными факторами риска ВНСЭ являются частые судорожные припадки, особенно генерализованные тонико-клонические припадки [651-660]. Всем больным эпилепсией показан ЭКГ-скрининг для исключения других заболеваний, который могут напоминать эпилепсию. Кроме того, сама эпилепсия может быть связана с неврологической каналопатией, при которой возможна связь между нарушениями функции ионных каналов в головном мозге и сердца [658,661-664]. Самый эффективный способ профилактики ВНСЭ ? максимальный контроль судорожной активности . 12.2.2 Нервно-мышечные заболевания Риск аритмий при нервно-мышечных заболеваниях Нейролептики II поколения401737361,631,45, 1,841,361,20, 1,54Амисульприд90 881,140,56, 2,340,940,45, 1,96Априпипразол35341,140,41, 3,150,900,31, 2,59Клозапин1411302,641,09, 6,382,030,83, 4,94Оланзапин2452212,011,23, 3,291,640,98, 2,72Кветиапин142113261,511,26, 1,821,291,07, 1,56Рисперидон116310661,671,36, 2,051,391,13, 1,72Сульпирид10159301,591,29, 1,951,261,02, 1,56Зипрасидон27261,200,37, 3,930,800,24, 2,67Зотепин1541421,860,97, 3,561,500,77, 2,91N = количество; ДИ = доверительный интервал; ОШ = отношение шансов.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Всем пациентам с мышечными дистрофиями рекомендуется ежегодное обследование, даже в латентный период заболевания при отсутствии клинической симптоматики и изменений на ЭКГ.IВ665 ? 668 Пациентам с нейромышечными заболеваниями и сопутствующими ЖА рекомендуется такое же лечение, как и пациентам с ЖА без нейромышечных заболеваний.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций F 133

Мышечные дистрофии ? группа наследственных заболеваний, при которых поражается поперечно-полосатая мускулатура и сердечная мышца. Поражение сердца протекает по типу дегенеративного процесса с фиброзом и жировым замещением миокарда [666] и чаще всего проявляется в виде дилатационной кардиомиопатии и нарушений проведения, которые могут сочетаться друг с другом. Качество и продолжительность жизни при всех мышечных дистрофиях зависят от поражения дыхательных мышц, которое следует учитывать при выборе методов профилактики . Поражение сердца часто отмечается при мышечных дистрофиях Дюшенна и Беккера, миотонической дистрофии 1 типа (болезнь Штейнерта), мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса и конечностно-поясной дистрофии 1В типа [666] (таблица 7). У больных с мышечными дистрофиями Дюшенна и Беккера достаточно часто развивается дилатационная кардиомиопатия [666]. Аритмии (желудочковая экстрасистолия и НУЖТ) и нарушения проведения появляются уже после развития дилатационной кардиомиопатии, поэтому их лечение производится по тем же принципам, что и у больных ДКМП. Внезапная смерть при мышечной дистрофии Дюшенна наступает чаще всего при сочетании дыхательной и сердечной недостаточности. Нет точной информации о том, в каком проценте случаев смерть наступает от аритмии, однако ЖА и внезапная смерть при этих нервно-мышечных заболеваниях наблюдаются с той же частотой, что и среди пациентов с неишемической дилатационной кардиомиопатией. Профилактическое применение ИКД подчиняется тем же принципам, что и при других формах дилатационной кардиомиопатии [666]. Миотоническая дистрофия 1 типа (болезнь Штейнерта) проявляется нарушениями проведения, часто с необходимостью кардиостимуляции, и в некоторых случаях ? дилатационной кардиомиопатией (таблица 7). Треть всех смертей при этом заболевании носят Имплантация постоянного кардиостимулятора рекомендуется пациентам с нейромышечными заболеваниями АВ-блокадой 3-й степени или тяжелой АВ-блокадой 2-й степени на любом анатомическом уровне.IВ669Можно рассмотреть имплантацию постоянного кардиостимулятора у пациентов с миотонической дистрофией 1 типа (болезнь Штейнерта), синдромом Кирнса-Сейра или конечностно-поясной дистрофией при АВ-блокаде любой степени (включая 1-ю степень) с учетом риска быстрого прогрессирования.IIbB666, 669 ? 672 Можно рассмотреть применение ИКД у пациентов с миотонической дистрофией 1 типа (болезнь Штейнерта), мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса и конечностно-поясной дистрофией 1В типа при наличии показаний к стимуляции и признаков желудочковых аритмий.IIbB71, 669, 672 ? 674 АВ = атриовентрикулярный; ЭКГ = электрокардиограмма; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЖА = желудочковая аритмия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 134

внезапный или неожиданный характер [666]. Обзор результатов 18 исследований с общей выборкой 1828 пациентов, выполненный Петри (Petri) с соавт. [667], показал развитие АВ-блокады 1 степени почти у 30% пациентов, длительность QRS >120 мс у 20% пациентов, частые ЖЭ у 15% и НУЖТ у 4%. Систолическую дисфункцию ЛЖ отмечали у 7,2% пациентов, ФП или трепетание предсердий ? у 5% пациентов. Учитывая высокую частоту нарушений проведения, предполагали, что основной причиной ВСС при болезни Штейнерта является прогрессирующее нарушение проведения. Однако случаи внезапной смерти среди пациентов с кардиостимулятором [673] и эпизоды спонтанной или индуцируемой ЖТ указывают на то, что часть внезапных смертей в этой группе больных связана с ЖА . Лалеманд (Lallemand) с соавт. [668] в своем исследовании на пациентах с болезнью Штейнерта выполняли эндокардиальное измерение интервала HV и показали, что в течение 5 лет после появления первичных нарушений проведения к ним присоединяется удлинение инфрагисового проведения. Исследование Лорена (Laurent) с соавт. [673] также подтвердило, что удлинение интервала HV >70 мс по данным эндокардиального ЭФИ является прогностическим фактором полной АВ-блокады в течение 6 лет. Грох (Groh) с соавт. [669] обследовали 
 406 взрослых пациентов с миотонической дистрофией 1 типа, подтвержденной генетически, и показали, что тяжесть АВ-блокады и(или) нарушений внутрижелудочкового проведения, а также возникновение предсердных аритмий являются независимыми факторами риска внезапной смерти. В исследовании Ваби (Wahbi) с соавт. [672] выполнение ЭФИ с последующей имплантацией кардиостимулятора пациентам с интервалом HV >70 мс позволяло снизить частоту смертельных исходов, по сравнению с пациентами на ЭКГ-мониторинге . При мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса и конечностно-поясной дистрофии 1В типа, связанной с мутациями в гене ламина А или С, внезапная смерть составляет 30% от всех смертельных случаев [71]. Некоторые исследования больных дистрофиями с двойной мутацией ламина А/С позволили сделать предположение, что развитие АВ-блокады говорит о плохом исходе и что одной ка рд и о с т и м ул я ц и и н ед о с т аточ н о д л я п р о ф и л а кт и к и В С С, п од д е р ж и ва я т е м с а м ы м профилактическое применение ИКД, но не кардиостимуляторов, у больных с поражением сердца [674]. Факторами риска внезапной смерти и неэффективности ИКД являются неустойчивая ЖТ, ФВЛЖ <45%, мужской пол и не миссенс-мутации ламина А или С [71]. Лечение редкого варианта Х-связанной рецессивной мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса, связанной с мутациями в гене эмерина, представляет некоторые сложности в связи с недостатком клинических данных. При отсутствии ген-специфичной информации для лечения таких больных целе сообразно использовать те же рекомендации, что и для лечения больных с доминантным вариантом мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса [666,671]. Таблица 7. Поражение сердца при мышечных дистрофиях. С разрешения Грох (Groh) с соавт . [666] МиопатияГе нПоражение сердцаЧастота поражения сердцаЖелудочковая аритмияПредсердная аритмияСлучаи внезапной смертиМышечная дистрофия ДюшеннаДистрофинДКМП>90%ЖЭТолько на последних стадияхДаF 135

12.3 Беременность 12.3.1 Аритмии, не связанные с послеродовой кардиомиопатией Риск аритмий во время беременности Мышечная дистрофия БеккераДистрофин ДКМП60?75%ЖТ на фоне ДКМПНа фоне ДКМПДаМиотоническая дистрофия 1 типаЭкспансия повторов CGTНарушение проведения и ДКМП60?80%ЖТ, показан ИКДВ зависимости от возрастаДа, 30% смертейМиотоническая дистрофия 2 типаЭкспансия повторов CGTНарушение проведения10?25%НечастоНечастоДаМышечная дистрофия Эмери-ДрейфусаЭмерин, ламин А и СНарушение проведения и ДКМП>90%ЖТ, показан ИКДЧасто, асистолия предсердийДа, 30% смертейКонечностно-поясная дистрофия 1В типаЛамин А и СНарушение проведения и ДКМП>90%ЖТ, показан ИКДЧастоДа, 30% смертейКонечностно-поясная дистрофия 2C?2F типаСаркогликаныДКМП<25%НечастоОграниченные данныеНеизвестноКонечностно-поясная дистрофия 2I типаФукутин-связанный белокДКМП20?80%НечастоНе описанаНеизвестноПлече-лопаточно-лицевая дистрофияДелеция D4Z4Нарушение проведения5?15%Редкие ЖТРедкоНетДКМП = дилатационная кардиомиопатия; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЖЭ = желудочковая экстрасистола; ЖТ = желудочковая тахикардия.РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Установка ИКД рекомендуется во время беременности при возникновении соответствующих показаний.IС675 Лечение бета-адреноблокаторами рекомендуется во время беременности и в послеродовом периоде пациенткам с синдромом удлиненного интервала QT или КПЖТ.IС675, 676 Назначение метопролола, пропранолола или верапамила внутрь рекомендуется для длительной терапии идиопатической устойчивой ЖТ.IС675, 677 Экстренная электрическая кардиоверсия рекомендуется при устойчивой ЖТ, особенно с нарушением гемодинамики.IС675, 677 Следует рассмотреть внутривенное введение соталола или прокаинамида для экстренной конверсии мономорфной устойчивой ЖТ без нарушений гемодинамики.IIaС675F 136

12.3.1.1 Эпидемиология Беременность связана со значительным риском у женщин со структурной патологией сердца [675,679-681]. У женщин с врожденным синдромом удлиненного интервала QT отмечают существенное повышение риска сердечных событий в послеродовом периоде (в течение 
 40 недель после родов), в связи с чем им необходимы бета-адреноблокаторы во время беременности и в послеродовом периоде [676,682]. У женщин с синдромом Бругада беременность, роды и послеродовый период обычно проходят без дополнительных рисков [683,684]. 12.3.1.2 Диагноз Учащенное сердцебиение может быть вызвано предсердными или желудочковыми экстрасистолами или даже синусовой тахикардией, но в большинстве случаев прогноз благоприятный [677,685-688]. У многих больных пароксизмальной наджелудочковой тахикардией во время беременности наблюдается ее ухудшение с появлением клинической симптоматики. Во время беременности также может возникать первый эпизод ЖТ [677,686-688], что связано с повышением уровня катехоламинов [689]. Риск повторной ЖТ выше у пациенток с ЖТ в анамнезе и структурной патологией сердца [676,690,691]. 12.3.1.3 Лечение При выявлении доброкачественной аритмии пациентку стоит в первую очередь успокоить и рекомендовать воздержаться от стимулирующих веществ, таких как кофеин, табак и алкоголь. По поводу симптомных тахиаритмий выполняют катетерную аблацию до зачатия, если беременность планируется заранее. Если необходима медикаментозная терапия, препараты назначают по возможности на поздних сроках беременности и в минимальной эффективной дозе . Аритмии во время беременности, в отсутствие у пациентки структурной патологии сердца, обычно хорошо отвечают на лечение бета-адреноблокаторами [675,692,693]. Если бета-адреноблокаторы оказались неэффективны, можно назначить соталол или блокаторы Следует рассмотреть внутривенное введение амиодарона для экстренной конверсии мономорфной устойчивой ЖТ с нарушением гемодинамики, рефрактерной к электрической кардиоверси и или не отвечающей на медикаментозную терапию.IIaС675, 677, 678 Можно рассмотреть выполнение катетерной абляции для лечения рефрактерных к медикаментозной терапии и плохо переносимых тахикардий.IIbС675АВ = атриовентрикулярный; ЭКГ = электрокардиограмма; ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; ЖА = желудочковая аритмия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 137

натриевых каналов (класс IC). Медикаментозная терапия в первом триместре связана с высоким риском тератогенных эффектов, на более поздних сроках ? с нежелательным влиянием на рост и развитие плода, а также с повышенным риском проаритмии. Управление по контролю за пищевыми продуктами и лекарственными средствами США (FDA) выделяет пять категорий, описывающих применение антиаритмических препаратов во время беременности [694]: ?Категория А: контролируемые исследования не выявили дополнительных рисков (в эту категорию не попадает ни один антиаритмический препарат). ?Категория В: очень малая вероятность вредного воздействия на плод (соталол, лидокаин). ?Категория С: возможная польза лечения перевешивает его риск (хинидин, аденозин, метопролол, пропранолол, верапамил, дилтиазем, дигоксин, флекаинид, пропафенон). ?Категория D: исследования подтверждают риски для плода (фенитоин, амиодарон). ?Категория Х: противопоказано во время беременности. Для лечения идиопатической ЖТ из ВТПЖ назначают верапамил или бета-адреноблокаторы (метопролол или соталол) с целью профилактики, если ЖТ сопровождается тяжелой симптоматикой или нарушением гемодинамики. В случае идиопатической левожелудочковой фасцикулярной тахикардии лечение бета-адреноблокаторами обычно неэффективно, в связи с чем таким пациентам назначают верапамил. В основе механизма развития этого вида тахикардии лежит медленное проникновение кальция в частично деполяризованные волокна Пуркинье [1]. Если тахикардия рефрактерна к медикаментозной терапии или плохо переносится, может потребоваться катетерная аблация. У пациенток с ИКД возможна нормальная беременность без каких-либо осложнений для плода [695-697]. Если показания к ИКД возникают во время беременности, можно использовать подкожный ИКД, чтобы избежать флуороскопии; однако, следует учитывать, что опыт применения этих устройств у беременных женщин ограничен . 12.3.2 Аритмии, связанные с послеродовой кардиомиопатией Лечение аритмий, связанных с послеродовой кардиомиопатией РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Электрическая кардиоверсия или дефибрилляция рекомендована во время беременности при развитии ЖТ или ФЖ с нарушением гемодинамики.IВ698 F 138

Послеродовая (перипартальная) кардиомиопатия характеризуется развитием систолической дисфункции ЛЖ и сердечной недостаточности на поздних сроках беременности или в течение нескольких месяцев после родов [700]. Причина послеродовой кардиомиопатии неясна, однако предполагается определенная роль инфекционных, воспалительных и аутоиммунных факторов [1,701]. Частота развития составляет 50 случаев на 100 000 живорожденных детей [702]. Смертность в связи с послеродовой кардиомиопатией в США колеблется от 6% до 10% [703]. Согласно последним исследованиям, послеродовая кардиомиопатия может быть проявлением семейной ДКМП, связанной с генными мутациями [704]. Послеродовая кардиомиопатия обычно проявляется в виде сердечной недостаточности на фоне систолической дисфункции ЛЖ на поздних сроках беременности или в течение нескольких месяцев после родов. При этом может не наблюдаться дилатации ЛЖ, но фракция выброса практически всегда снижена (<45%) [698]. Согласно последнему определению послеродовой кардиомиопатии, временные рамки развития заболевания достаточно размыты [705]. Результатом послеродовой кардиомиопатии могут быть сложные ЖА и внезапная остановка сердца. У всех пациенток с впервые возникшей ЖТ в последние 6 недель беременности или в раннем послеродовом периоде следует исключить послеродовую кардиомиопатию [706]. К пациенткам с послеродовой кардиомиопатией применимы стандартные рекомендации по лечению острой сердечной недостаточности [8]. Во время беременности противопоказаны ингибиторы АПФ, БРА и ингибиторы ренина [699,707]. Бета-адреноблокаторы показаны всем больным сердечной недостаточностью при условии их нормальной переносимости; п р ед п оч т е н и е отд а ют п р е п а р ат а м, кото р ы е бл о к и ру ют п р е и м у щ е с т ве н н о бе т а 1- адренорецепторы (например, метопролол). Атенолол таким пациенткам не рекомендован [708], также как и АМР [709]. При развитии угрожающих жизни желудочковых тахиаритмий прибегают к электрической кардиоверсии. Применение ИКД у пациенток с ЖА или низкой фракцией выброса следует стандартным рекомендациям. При этом следует учитывать высокую частоту (50%) спонтанного разрешения дилатационной кардиомиопатии после родов [710]. 12.4 Обструктивное ночное апноэ 12.4.1 Брадиаритмии и тахиаритмии Беременным женщинам рекомендовано стандартное лечение ХСН, за исключением препаратов, которые противопоказаны во время беременности (ингибиторы АПФ, БРА и ингибиторы ренина).IС698, 699 АПФ = ангиотензинпревращающий фермент; БРА = блокатор рецепторов ангиотензина II; ХСН = хроническая сердечная недостаточность; ФЖ = фибрилляция желудочков; ЖТ = желудочковая тахикардия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 139

Лечение желудочковых аритмий и брадиаритмий на фоне обструктивного ночного апноэ 12.4.1.1 Эпидемиология В настоящее время нет однозначных данных по распространенности обструктивного ночного апноэ в общей популяции в связи с существенной гетерогенностью исследованных популяций. По данным одного скрупулезного популяционного исследования эпидемиологии обструктивного ночного апноэ, распространенность заболевания в исследуемой популяции из 602 взрослых людей в возрасте от 30 до 60 лет составила 9% среди женщин и 24% среди мужчин [713]. Распространенность аритмий во многом зависит от сопутствующих заболеваний, встречающихся в разных популяциях. Результаты исследований Маршала (Marshall) с соавт. [714] и Юнга (Young) с соавт. [715] указывают на связь обструктивного ночного апноэ с повышенной смертностью. Ведутся споры о наличии связи между этим заболеванием и ВСС . Недавно Гами (Gami) с соавт. [712] показали, что обструктивное ночное апноэ с уменьшением средней ночной сатурации кислорода <93% и минимальная ночная сатурация кислорода <78% являются независимыми факторами риска ВСС (р <0,0001). По этой причине диагностика обструктивного ночного апноэ должна входить в алгоритм обследования для стратификации риска ВСС . Частота аритмий, главным образом ночных, возрастает пропорционально увеличению тяжести синдрома ночного апноэ-гипопноэ [716-718]. 12.4.1.2 Диагноз Наиболее частыми нарушениями ритма при синдроме ночного апноэ-гипопноэ являются синусовая брадикардия, синусовая пауза, АВ-блокада 1-й степени и 2-й степени типа 
 Мобитц I, а также частые ЖЭ [719-724]. Исследования доказали циркадный характер ЖА [712,725-729] и повышенную частоту ВСС в период сна (от полуночи до шести часов утра ). 12.4.1.3 Лечение РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Синдром ночного апноэ следует рассматривать при дифференциальной диагностике брадиаритмий.IIaВ711Ночное апноэ и снижение сатурации кислорода можно рассматривать как факторы риска ВСС у пациентов с нарушением дыхания во время сна.IIbС712 ВСС = внезапная сердечная смерть. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 140

На сегодняшний день нет данных, которые указывали бы на необходимость отдельных рекомендаций по лечению ЖА при синдроме ночного апноэ-гипопноэ. Кроме того, до сих пор не ясно, какое значение имеет показатель постоянного положительного давления в дыхательных путях для профилактики ЖА и ВСС [711,730-733]. Нет подтверждения тому, что оптимальное лечение ночного обструктивного апноэ может п о в л и я т ь н а к л и н и ч е с к и е п р о я в л е н и я а р и т м и й и н е о бхо д и м о с т ь у с т а н о в к и кардиостимулятора в тех случаях, когда аритмии связаны сугубо с обструкцией дыхательных путей [733-739]. В настоящее время исследуют новые методы лечения центральной формы ночного апноэ-гипопноэ, такие как стимуляция диафрагмального нерва и верхних дыхательных путей при обструктивном типе [740]. 12.5 Аритмогенное действие лекарств Ведение пациентов с артмогенным действием лекарств 12.5.1 Взаимодействие лекарство-субстрат основного заболевания При первом подозрении на аритмогенное действие препарата, его следует отменить, а также провести полноценное обследования для исключения сердечно-сосудистых факторов риска, которые могли способствовать возникновению аритмии. Об аритмиях, вызванных действием лекарств, говорят в том случае, если был исключен наследственный или приобретенный субстрат развития аритмии и если пациент получает препараты, которые могут влиять на электрическую активность сердца (напр., удлинять интервал QT) или вызывать нарушение баланса электролитов . Соталол, а также антиаритмические препараты IC класса (флекаинид, пропафенон и др.) могут реализовать свое аритмогеное действте при наличии гипертрофии миокарда ЛЖ, особенно при его выраженной гипертрофии (толщина стенки >1,4 см), а также у больных ИБС [743,744]. РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с При подозрении на аритмогенное действие лекарственного средства и после исключения других аритмогенных факторов рекомендуется отмена препарата(ов), которые могли вызвать аритмию.IВ362Несмотря на обратимый характер аритмогенного действия, как причины ЖА, следует рассмотреть вопрос о применение ИКД с учетом индивидуального риска возникновения угрожающих жизни ЖА в будущем.IIаС741, 742 ЖА = желудочковая аритмия. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 141

Антиаритмические препараты I класса (блокаторы натриевых каналов) не должны назначаться после перенесенного инфаркта миокарда [129], а также у пациентов с ЖА вследствие органичесмкого заболевания сердца. У таких пациентов следует избегать применения и других (несердечных) препаратов, способных блокировать натриевые каналы, в том числе трициклических антидепрессантов . 12.5.2 Лекарственные взаимодействия отдельных препаратов и их сочетаний М н о г и е н е с е р д еч н ы е п р е п а р ат ы м о г у т бл о к и р о в ат ь к а л и е в ы е к а н а л ы ( http:// www.crediblemeds.org ) и повышать риск развития ДВЖТ-Tdp у предрасположенных пациентов. Некоторые противомикробные препараты, в том числе фторхинолоны и макролиды, существенно увеличивают риск нарушений ритма сердца и смерти [125,745-747]. Другие макролидные антибиотики, включая эритромицин и кларитромицин, в метаболизме которых участвует цитохром P450 3A4, повышают риск полиморфной ЖТ и сердечной смерти, особенно у женщин [748]. Согласно последним данным, сочетание ингибиторов ренин-ангиотензиновой системы и антибиотиков, например ко-тримоксазола, у пациентов с невыявленной гиперкалиемией сопряжено с повышенным риском внезапной смерти [749]. Препараты, способные блокировать натриевые каналы, в том числе трициклические антидепрессанты, могут удлинять QRS и вызывать изменения ЭКГ, сходные с таковыми при синдроме Бругада [750]. Кардиотоксичность антрациклинов зависит от их дозы: чем выше кумулятивная доза, тем выше риск развития кардиомиопатии и смертельных аритмий [751,752]. При лечении 5-фторурацилом может возникать ФЖ в связи со спазмом коронарных артерий [753-755]. Жабий яд (буфотенин) может оказывать токсическое действие, сходное с действием дигоксина [756], равно как и препараты на основе трав, включая наперстянку [757,758]. Многие другие препараты также могут вызывать спазм коронарных артерий [759-761]. При подозрении на аритмогенное действие лекарственного препарата, независимо от того, какой препарат мог вызывать ДВЖТ-Tdp, следует по-возможности воздержаться от лекарственной терапии. Внутривенное введение сульфата магния позволяет подавить эпизоды ДВЖТ-Tdp, нередко без укорочения интервала QT, даже у пациентов с нормальной концентрацией магния в крови [762]. Хороший эффект в лечении ДВЖТ-Tdp дает временная кардиостимуляция. Можно использовать изопротеренол. Во всех случаях рекомендуется отмена препарата(-ов), способных вызвать аритмию, и коррекция электролитных нарушений . 12.5.3 Риск аритмогенного действия при лечении антиаритмическимми препаратами Антиаритмические препараты оказывают непосредственное влияние на ионные каналы сердца. Так, флекаинид, пропафенон и хинидин блокируют натриевые каналы [763]. В больших клинических исследованиях, включая исследования CAST и CASH, использование препаратов, блокирующих натриевые каналы, сопровождалось повышением показателей летальности среди пациентов, ранее перенесших инфаркт миокарда [129,764]. Аналогичную закономерность наблюдали в исследованиях дизопирамида [362].У больных стойкой ЖТ эти препараты могут провоцировать учащение приступов тахикардии, которые с трудом F 142

поддаются кардиоверсии [765,766]. Тенденция к возрастанию смертности при использовании мексилетина у этих больных статистически недостоверна [363] Применение D-соталола, способного удлинять интервал QT (антиаритмический препарат III класса), сопровождалось некоторым увеличением смертности в большом РКИ на пациентах, перенесших инфаркт миокарда [137]. В исследовании DIAMOND у 3,3% пациентов с тяжелой ХСН в первые 72 ч после начала лечения дофетилидом появилась ДВЖТ [767]. Амиодарон вызывает ДВЖТ намного реже, чем другие антиаритмические препараты, удлиняющие интервал QT [768], описаны случаи появления ЭКГ признаков синдрома Бругада при лечении блокатором натриевых каналом этацизином ( I C класс) [ х ]. Макаров Л.М., Комолятова В.Н. Появление электрокардиографических признаков синдрома Бругада на фоне терапии антиаритмическим препаратом I С класса этацизином. Описание случая. Кардиология 2011 ; 4: 93-95. Брадиаритмии являются обычным и ожидаемым фармакологическим эффектом дигоксина, верапамила, дилтиазема и бета-адреноблокаторов. Усиление предсердной, узловой или желудочковой автоматической активности, часто в сочетании с АВ-блокадой, - типичные проявления дигиталисной интоксикации . В большинстве случаев, лечение заключается в отмене препарата, тщательном наблюдении за сердечным ритмом и поддержании нормальной концентрации калия в сыворотке. Внутривенное введение сульфата магния и временная кардиостимуляция могут дать положительные результаты [762]. Можно использовать изопротеренол, который увеличивает частоту сердечных сокращений и сокращает продолжительность потенциала действия кардиомиоцитов желудочков, ускоряя реполяризацию и укорачивая интервал QT, препятствует, тем самым, развитию ДВЖТ-Tdp [762,769-771]. 12.5.4 Пусковые факторы желудочковых аритмий Описано несколько пусковых факторов, которые могут провоцировать ЖА и ВСС: гипокалиемия (<3,5 ммоль), быстрое повышение внеклеточной концентрации калия и гипомагниемия [772,773]. Гипомагниемия является широко известным пусковым фактором полиморфной ЖТ или ДВЖТ-TdP, поэтому в лечении этих видов тахикардии используют внутривенныое введение магния сульфата с хорошим эффектом [774,775]. Гипокалиемия в сочетании с гипомагниемией или без нее может быть причиной ЖА у больных артериальной гипертензией и застойной сердечной недостаточностью; она еще более усугубляется в связи с применением тиазидных и петлевых диуретиков [774]. Многие другие факторы могут провоцировать ЖА и ВСС, в том числе брадикардия, ишемия, спазм коронарных артерий, тромбоз и длительное изнурительное голодание [776], а также острая алкогольная интоксикация/ абстинентный синдром [777,778]. Работа ИКД и СРТ-Д также может провоцировать появление ЖА [779-781]. Во всех случаях аритмогенного действия рекомендуется отмена препарата(-ов), которые могли вызвать аритмию, и коррекция возможных электролитных нарушений . F 143

12.6 Внезапная сердечная смерть после трансплантации сердца Во многих клинических исследованиях наблюдали достаточно высокую частоту внезапной смерти после трансплантации сердца (>10% реципиентов) [782]. У некоторых пациентов внезапная смерть может наступить после нескольких эпизодов тяжелого отторжения трансплантата . Острое отторжение может сопровождаться нарушениями работы проводящей системы сердца, что ведет к развитию ЖА и внезапной смерти. У таких пациентов высок риск развития аритмий во время гемодинамического стресса ? при гемодиализе или плазмаферезе [783]. При патологоанатомиче ском исследовании у большинства лиц, перене сших трансплантацию сердца и умерших внезапно, находили поражение коронарных артерий; смерть в таких случаях может быть связана с гиперкалиемией, гемодиализом или плазмаферезом, которые выступают в качестве провоцирующих факторов, либо иметь преимущественно аритмический характер . У некоторых пациентов с высоким риском после трансплантации сердца может быть целесообразно применение ИКД [784]. 12.7 Внезапная сердечная смерть у спортсменов Профилактика внезапной сердечной смерти у спортсменов РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с У всех спортсменов рекомендуется тщательный сбор анамнеза для выявления основного сердечно-сосудистого заболевания, нарушений ритма, обмороков или семейного анамнеза ВСС.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций При выявлении изменений на ЭКГ, указывающих на структурную патологию сердца, рекомендуется выполнение эхокардиографии и(или) МРТ.IСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Следует рассмотреть выполнение общего осмотра и ЭКГ в 12-ти отведениях в покое в качестве скрининга молодых спортсменов перед соревнованиями.IIaСГруппа экспертов, участвовавших в подготовке данных рекомендаций Следует рассмотреть скрининговое обследование лиц среднего возраста, занятых в видах спорта с высокими нагрузками, которое включает сбор анамнеза, общий осмотр, оценку по шкале SCORE и ЭКГ в покое.IIaС785Необходимо обучение персонала спортивных центров действиям в случае экстренных ситуаций, проведению сердечно-легочной реанимации и использованию автоматических наружных дефибрилляторов. IIaС179, 786 F 144

Риск ВСС намного выше среди спортсменов по сравнению с другими лицами того же возраста, не занимающихся профессиональным спортом [26]: годовая частота ВСС у молодых спортсменов в возрасте до 35 лет колеблется от 0,7 до 3,0 случаев на 
 100 000 спортсменов [788]. Среди спортсменов старшего возраста этот показатель еще выше и увеличивается пропорционально возрасту [789]. Интенсивность физических нагрузок и возраст спортсмена являются основными факторами риска . Самыми частыми причинами внезапной смерти у молодых спортсменов являются наследственные аритмогенные заболевания (кардиомиопатии и каналопатии) и ИБС (врожденная или приобретенная). В Американском национальном регистре внезапной смерти среди спортсменов, который был организован в 1980-х годах в Институте Сердца 
 г. Миннеаполис, за 27 лет наблюдения зафиксировано 1866 случаев внезапной смерти среди спортсменов в возрасте до 40 лет. При этом 36% всех случаев внезапной смерти были связаны с подтвержденными сердечно-сосудистыми заболеваниями, из которых самыми частыми были ГКМП (36%), врожденные аномалии коронарных артерий (17%), миокардит (6%), АКПЖ (4%) и каналопатии (3,6%) [27]. Однако данные о статистикe ВСС в спорте противоречивы, часто зависят от критериев включения, объема и интерпретации посмертных изменений и других факторов [ х ]. Макаров Л.М. Внезапная смерть у молодых спортсменов. Кардиология. 2010;50(2):78-83. Рисунок 4. Предполагаемый алгоритм скринингового обследования взрослых и пожилых лиц без клинической симптоматики, занимающихся физическими упражнениями. С разрешения Борьессон (Borjesson) с соавт. [792].МРТ = магнитно-резонансная томография; ЭКГ = электрокардиограмма; ВСС = внезапная сердечная смерть. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 145

F В итальянском регионе Венето в период с 1979 г. по 1999 г. провели проспективное когортное F 146

исследование, в котором участвовали лица младше 36 лет, занятые в соревновательных видах спорта. Самой частой причиной ВСС в этом исследовании была АКПЖ (24%), после чего следовали ИБС атеросклеротического генеза (20%), аномальное отхождение коронарных артерий (14%) и пролапс митрального клапана (12%) [26]. Среди спортсменов старшего возраста (>35?40 лет) более половины случаев ВСС было связано с ИБС, как и в общей популяции [29]. Однако, надо отметить, что за последние годы существенно изменились взгляды на генез ВСС у спортсменов. Если 20-30 лет назад, считалось, что в большинстве случаев в основе смерти лежит невыявленная при жизни гипертрофическая кардиомиопатия или аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка [26, 27], то в настоящее время в 32-36% случаев на вскрытии не выявляется очевидная морфологическая причина смерти у молодых атлетов [Х, ХХ] . По данным американской атлетической ассоциации ГКМП в структуре ВСС у спортсменов занимает 6%, столько же - СУИQT [ Х ], примерно такие же пропорции даны в масштабном эпидемиологическом исследовании во Франции [XX]: ГКМП как причина ВСС у молодых (до 35 лет) атлетов вовлеченных в соревновательный спорт составила 10%, СУИQT ? 2%. Несколько отличаются данные Германского регистра ВСС, связанной с физической активностью. Нализируя 144 случая ВСС выявлено, что большинство смертей регистровалось у мужчин (97%) в средней возрастной группе (50-59 лет), задействованной в несоревновательных любительских видах спортивной активности (средний возраст в группе погибших в целом был 46,8 ? 16,2 года) [XXX]. В структуре выявленной на аутопсии патологии во всех возрастах преобладал неопределенный вариант заключения (38%), 28% составили заболевания коронарных сосудов и 15% - возможные заболевания коронарных сосудов, 8% миокардиты, 2% внезапная необъяснимая смерть и 1% каналопатии. В группе моложе 35 лет на утопсии преобладали миокардиты и заключение о неопределенной природе смерти (24 и 28% соответсвенно), коронарные заболевания ? 16%, кардиомиопатии и внезапная необъяснимая смерть - по 14%, каналопатии (преимущественно синдром Бругада) ? 2%. F 147

Х ) Harmon KG, Drezner JA, Maleszewski JJ, Lopez-Anderson M, Owens D, Prutkin JM, Asif IM, Klossner D, Ackerman MJ. Pathogeneses of sudden cardiac death in national collegiate athletic association athletes. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2014 Apr;7(2):198-204. doi:10.1161/CIRCEP.113.001376. ХХ) Marijon E, Tafflet M, Celermajer DS, Dumas F, Perier MC, Mustafic H, Toussaint JF, Desnos M, Rieu M, Benameur N, Le Heuzey JY, Empana JP, Jouven X. Sports-related sudden death in the general population. Circulation. 2011 Aug 9;124(6):672-81. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.008979. ХХХ) Bohm Ph, Scharhag J and Meyer T. Data from a nationwide registry on sports-related sudden cardiac deaths in Germany. European Journal of Preventive Cardiology 2016, Vol. 23(6) 649?656. DOI: 10.1177/2047487315594087 Скрининг перед участием в соревнованиях является эффективным методом профилактики ВСС [790], однако программы скрининга существенно отличаются в разных европейских странах и в США [791]. Кардиологический скрининг должен учитывать возраста спортсмена и характерные для данного возраста факторы риска. У молодых спортсменов (≤35 лет) скрининг должен быть направлен на выявление наследственных кардиомиопатий и каналопатий (см. разделы 8 и 9). У спортсменов старшего возраста самой частой причиной ВСС является ИБС, поэтому скрининг должен быть направлен на выявление признаков ишемии [792]. Европейская ассоциация по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний и реабилитации (EACPR) опубликовала рекомендации по кардиологическому скринингу лиц среднего и пожилого возраста, занятых любительскими видами спорта [792]. Алгоритм оценки риска у лиц среднего возраста, активно занимающихся любительскими видами спорта, приводится на рисунке 4. Недавно Менафоглио (Menafoglio) с соавт. [785] оценили трудозатраты, результативность и экономические издержки этой превентивной стратегии у 785 спортсменов в возрасте 
 35?65 лет, практикующих виды спорта с высокими нагрузками. По результатам такого скрининга новое, ранее не диагностированное заболевание сердечно-сосудистой системы было выявлено у 2,8% спортсменов; экономические издержки составили 199 долларов США F 148

на одного спортсмена. Авторы исследования считают, что такой скрининг является целесообразным и приемлемым по затратами [785]. Следует отметить важность обучения тренеров и персонала спортивных центров действиям в случае экстренных ситуаций, проведению сердечно-легочной реанимации и использованию автоматических наружных дефибрилляторов [179,786]. 12.8 Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта Лечение больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) ? достаточно редкая причина ВСС, на его долю приходится от 0,05% до 0,2% случаев в год [794]. ВСС может наступать как следствие ФП с высокой частотой проведения импульсов на желудочки по дополнительному пути с развитием ФЖ [795]. Основным фактором риска ВСС является присутствие дополнительного пути с коротким антеградным рефрактерным периодом. По данным проспективного регистра, за 8 лет наблюдения за 2169 пациентами с WPW-синдромом, ВСС наступала прежде всего у больных с антеградным рефрактерным периодом дополнительного пути ≤240 мс и у больных с предсердно-желудочковой реципрокной тахикардией, инициирующей ФП [793]. Всем пациентам с WPW-синдромом, реанимированным после остановки сердца в связи с ФП и высокой частотой проведения импульсов на желудочки по дополнительному пути с развитием ФЖ, рекомендовано ЭФИ и катетерная аблация [796]. Целесообразность выполнения ЭФИ и аблации также следует рассмотреть у больных с клинической симптоматикой (обмороки, учащенное сердцебиение) и(или) рефрактерным периодом дополнительного пути ≤240 мс [793]. ЭФИ в таких случаях включает измерение наиболее короткого интервала RR между желудочковыми комплексами с признаками предвозбуждения во время индукцированной ФП (или наиболее короткого интервала RR между желудочковыми комплексами с признаками предвозбуждения во время частой стимуляции предсердий), определение количества и локализации дополнительных путей, характеристики антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов дополнительных путей и АВ-узла, а также эффективного рефрактерного периода желудочков, измеренных при нескольких значениях длины навязанного сердечного цикла . РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с Всем пациентам с WPW-синдромом, реанимированным после внезапной остановки сердца в связи с ФП и быстрым проведением по дополнительному пути с развитием ФЖ, рекомендована катетерная аблация. IВ793Аблацию также следует рассмотреть у больных с клинической симптоматикой и(или) рефрактерным периодом дополнительного пути ≤240 мс. IIaВ793ФП = фибрилляция предсердий; ФЖ = фибрилляция желудочков; WPW-синдром = синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 149

Пациентам с WPW-синдромом следует избегать лечения антагонистами кальция (верапамил) и дигоксином, поскольку эти препараты могут потенцировать антеградное проведение по дополнительному пути . 12.9 Профилактика внезапной сердечной смерти в пожилом возрасте При назначении антиаритмических препаратов пожилым пациентам учитывают снижение функциональной активности почек и печеночного клиренса, изменения состава тканей тела и наличие сопутствующих заболеваний. Также следует помнить о риске лекарственных взаимодействий и при необходимости корректировать дозу препарата(ов). Пожилым пациентам, перенесшим инфаркт миокарда, при отсутствии противопоказаний целесообразно назначать бета-адреноблокаторы, которые уменьшают риск ВСС в возрасте после 65 лет [797]. ИКД очень часто используются у пожилых пациентов; результаты анализа по подгруппам в исследованиях AVID и MADIT-II свидетельствуют о равной пользе ИКД у молодых и пожилых пациентов [63,153]. Мета-анализ по результатам исследований по первичной профилактике ВСС (MUSTT, MADIT-II, DEFINITE и SCD-HeFT) показал, что ИКД снижает общую смертность среди пациентов в возрасте ≥75 лет при отсутствии осложнений, связанных с этим устройством (ОР 0,73 [95% ДИ 0,51, 0,974], р = 0,03) [798]. Однако авторы другого мета-анализа предположили, что ИКД может быть менее эффективен у пожилых пациентов с тяжелой дисфункцией ЛЖ (ОР 0,75 [95% ДИ 0,61, 0,91]) [799]. Согласно анализу объединенных данных исследований вторичной профилактики (AVID, CASH и CIDS), ИКД позволяет существенно уменьшить общую смертность и число аритмических смертей у пациентов в возрасте ≤75 лет, но не у пациентов в возрасте ≥75 лет (ОР для общей смертности 1,06 [95% ДИ 0,69, 1,64], р = 0,79; ОР для аритмической смертности 0,90 [95% ДИ 0,42, 1,95], р = 0,79) [800]. Обсервационные исследования и регистры по первичной профилактике свидетельствуют, что не следует отказываться от установки ИКД только на основании возраста пациента [801,802]. Решение об имплантации ИКД следует принимать с учетом последствий для качества жизни пациента. В подиследовании MADIT-II не было отмечено значимого уменьшения числа лет жизни с учётом её качества для пациентов в возрасте ≥65 лет [803]. В целом, возраст не является критерием, который определяет применение ИКД: некоторые пожилые люди, умирающие внезапно, могут иметь хороший функциональный статус даже за месяц до своей смерти [804]. Допускается отклонение от стандартных рекомендаций по применению ИКД на основании клинического суждения лечащего врача и желания пациента и(или) его близких . 12.10 Терминальные состояния Ведение пациентов в терминальном состоянии РекомендацияКласс а Уровень b Ссылка с F 150

У больных в терминальном состоянии часто возникают процессы, предрасполагающие к развитию аритмий (гипоксия, боль, нарушения электролитного баланса); почти 20% терминально больных с ИКД испытывают частые срабатывания устройства в последние недели своей жизни [805,807,808]. Важный аспект ведения таких больных, которым часто пренебрегают, заключается в обсуждении деактивации ИКД с пациентом и его близкими, чтобы избежать лишнего стресса и боли для умирающего человека. В этом вопросе решающее значение имеют личные пожелания пациента, и следует в равной степени принимать как информированное согласие, так и информированный отказ от деактивации ИКД. Если пациент не способен принять такое решение самостоятельно, это должен сделать его родственник или иное уполномоченное лицо, либо следует придерживаться воли больного, указанной в завещании, если таковое имеется [805,808,809]. Учитывая сложность этого вопроса, мы рекомендуем обратиться к подробным рекомендациям EHRA [805] и HRS [809]. Также во время принятия решения следует придерживаться национального законодательства и местных правил . ИКД деактивируют путем программирования, а если это невозможно, прикладывают магнит прямо поверх устройства. Иногда целесообразно деактивировать только антитахикардйную функцию и оставить брадикардикардийную стимуляцию, чтобы не допустить ухудшения симптомов . 13. Заключение Обсуждения деактивации ИКД при терминальном состоянии следует рассмотреть еще до установки ИКД и во время критических периодов в течении болезни.IIaС805, 806 Следует рассмотреть возможность деактивации ИКД при ухудшении состояния больного.IIaС805, 806 ИКД = имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор. 
 а Класс рекомендации. 
 b Уровень доказательности. 
 с Ссылки на источник(и), подтверждающие рекомендацию.F 151

На фоне осознания в полной мере размеров проблемы смертности от сердечно-сосудистых заболеваний значимость проблемы ВОС/ВСС становится более понятной и очевидной. Это обусловлено как количественными, так и качественными ее показателями, а также сложностью и дороговизной создания эффективной системы профилактических мероприятий. Сегодня опыт США и стран Западной Европы показывает первые успехи от программ по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний и внезапной сердечной смерти, принятых в 1980?1990-е гг. В популяционных исследованиях, проведенных в некоторых странах отмечено снижение показателей сердечной смертности, в том числе внезапной, в последние 10?15 лет. Кроме того, существенно повысилась выживаемость пациентов со случаями ВОС. Данный опыт достоин внимательного изучения с целью использования существующих эффективных программ и методов профилактики ВСС в России, где показатели общей сердечной и внезапной сердечной смертности находятся на достаточно высоком уровне по сравнению с таковыми в других индустриальных странах . Проблема профилактики ВОС/ВСС, это прежде всего, проблема ранней диагностики и лечения заболеваний системы кровообращения. Для суще ственного прорыва в сложившейся ситуации, сегодня требуется активное внедрение методов ранней диагностики, прежде всего высокоинформативных неинвазивных методик для определения главных составляющих риска ВОС/ВСС: коронарной, миокардиально-структурной и аритмической. Относительно понятной, является ситуация с профилактикой ВОС/ВСС среди больных ХСН, однако и здесь необходима более точная идентификация групп риска внезапной смерти . Поскольку в основе развития ВОС/ВСС лежат различные нозологические причины, задействованы сложные патофизиологические механизмы и отсутствует возможность более специфичной идентификации групп риска в популяции, профилактика внезапной сердечной смерти является сложной многоуровневой задачей и требует создания целой системы мероприятий, которые были-бы направлены на различные звенья в цепи развития данного исхода ( таблица 1.4) . В таблицах 1.5-1.6. представлены основные, известные сегодня методы спасения при ВОС и принципы профилактики ВСС. Распределение всех мероприятий на уровни и этапы (второй столбец таб. 1.5), представляется нам целесообразным с точки зрения определения глобальности мероприятий, их направленности и уровня ответственности за их выполнение. В первом и втором столбцах таблицы 1.6 указаны группы риска с краткой F 152

характеристикой в соответствие с современными представлениями о стратификации риска ВСС . Таблица 1.4. Стратегия профилактики и спасения при ВОС/ВСС Таблица 1.5. Принципы спасения при ВОК, используемые в большинстве индустриальных стран. Таблица 1.6. Принципы профилактики внезапной сердечной смерти в различных группах в популяции До развития ВОС/ВССВо время ВОСПосле ВОС?Выявление пациентов с факторами риска ВСС ?Профилактические мероприятия: - общие: лечение забо-левания сердца - специфические: ИКД-терапия?Эффективная первая (домедицинская) помощь с применением АНД ?Эффективная медицинская помощь ?Профилактические мероприятия: - лекарственная терапия - реваскуляризация - имплантация ИКДСокращения: ВОС ? внезапная остановка сердца, ВСС ? внезапная сердечная смерть, ИКД ? имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, АНД ? автоматический наружный дефибриллятор (для домедицинской помощи).ГруппаУровень/этапМероприятия для спасения при ВОСВсе населениеСоциальный/ Первая помощьОбучение сотрудников службы спасения, полиции, пожарных, волонтеров и всего взрослого населения правильному оказанию экстренной помощи при ВОС. Социальный/ Первая помощьУстановка АНД в комплекте со средствами для СЛР в автомобилях экстренных служб, общественных местах, на работе и в местах проживания. Из расчета: быстрота доставки к пациенту, не более 3 мин. (~ 1 комплект на подъезд) .Все населениеМедицинский/ Первая медицинская помощьЭффективная система СМП (время доезда не более 5-7 мин., наличие дефибриллятора и средств СЛР, владение навыками первичного и расширенного комплекса СЛР).ВОС ? внезапная остановка сердца, АНД ? автоматический наружный дефибриллятор,СЛР ? сердечно-легочная реанимация, СМП ? скорая медицинская помощь.F 153

ГруппаХ а р а к т е р и с т и к а группыУровень/этапМероприятия по профилактике ВССПервичная профилактика сердечно-сосудистых заболеванийВсе населениеСоциальный/ профилактика серд.сос.заболев.Пропаганда здорового образа жизни, в т.ч. борьба с курением, избыточным ве сом, гиподинамией.Гру п п а п о в ы ш е н н о г о риска Ожирение, курение, с а х а р н ы й д и а б е т, п о в ы ш е н н о е А Д, начальные стадии заболеваний ССС. Медицинский/ профилактика серд.сос.заболев.П р о ф и л а к т и к а и л е ч е н и я з а б о л е в а н и й сердечно-сосудистой системы. Контроль АД, глюкозы. Определение риска развития ОКС: Э К Г, Х о л т е р, н а г р у з о ч н ы е п р о б ы, коронароангиография. Первичная профилактика ВССПациенты после манифестации ИБС В анамнезе: ИМ, приступ стенокардии Клинический/ профилактика ВССРеваскуляризация, бетаблокаторы, аспирин, омега 3 ПНЖК, статины. Оценка аритмического риска: Э К Г с н а г р у з к о й, Э К Г В Р, Х о л т е р, вариабельность СР, ЭФИ(?). Пациенты с дисфункцией ЛЖ и ХСН ФВ ЛЖ ≤ 35%, ФК NYHA II-III-IV (амбулаторный) Клинический/ профилактика ВССИКД/СРТ-Д, бетаблокаторы, ингибиторы АПФ (блокаторы рецепторов ангиотензина), спиронолактон, эплеренон Гру п п а оч е н ь в ы с о ко г о р и с к а ВССПациенты после И М, с дисфункцией ЛЖ и желудочковой эктопиейКлинический/ профилактика ВССИКД/СРТ-Д, бетаблокаторы или амиодарон+бетаблокаторы, аспирин, омега 3 ПНЖК, статины, ингибиторы АПФ (блокаторы рецепторов ангиотензина), спиронолактон Вторичная профилактика ВССГруппа вторичной профилактики ВССВыжившие после внезапной остановки кровообращения и/или страдающие жизнеугрожающими желудочковыми аритмиями (ЖТ/ФЖ) Клинический/ профилактика ВССИКД/СРТ-Д, бетаблокаторы, реваскуляризация, амиодаронАД ? артериальное давление, ССС ? сердечно-сосудистая система, ОКС ? острый коронарный синдром, ЛЖ ? левый желудочек, ХСН ? хроническая сердечная недостаточность, ФВ ? фракция выброса, ЭКГВР ? электрокардиография высокого разрешения, ИКД ? имплантируемый кардиовертер дефибриллятор, СРТ-Д ? сердечная ресинхронизирующая терапия на основе имплантируемого дефибриллятора, СР ? сердечный ритм, ЭФИ ? электрофизиологическое исследование. F 154

Очевидно, что начало решения проблемы профилактики ВСС лежит в здоровом образе жизни. Поэтому трудно переоценить значимость популяризации здорового образа жизни и формирования в общественном сознании привлекательного образа спортивного человека без вредных привычек. Это отдельная глоба льная задача, т ребующая от обще ства, здравоохранения и правительства значительных усилий. Конечно-же она связана не только с профилактикой ВСС, но и с эффективным воздействием на многие другие составляющие общей смертности и в итоге, с увеличением показателя средней продолжительности жизни в стране. Однако хотелось бы подчеркнуть, что сегодня существует доказанная зависимость между образом жизни и вероятностью возникновения внезапной сердечной смерти. Известно что, курение, гиподинамия, избыточный вес и стресс являются доказанными факторами риска ВСС, поэтому их устранение и/или профилактика могут существенно повлиять на показатель внезапной сердечной смерти в обществе . Перед Рабочей группой по подготовке текста Рекомендаций и перед Комитетом экспертов стояла основная задача ? раскрыть проблему ВОС/ВСС, затронуть максимальное количество аспектов проблемы и предложить систему мероприятий для профилактики ВСС и оказания помощи при жизнеугрожающих аритмиях и внезапной остановке сердца. Именно систему, поскольку один или несколько, пусть даже самых высокотехнологичных и дорогих, методов не в состоянии существенно решить проблему. Здесь нужен последовательный систематический подход. Безусловно, какая-то часть проблемы осталась незатронутой, поскольку проблема многогранна и находится на стыке ряда медицинских специальностей. Мы надеемся продолжить работу в этом направлении и будем рады узнать ваше мнение, рассмотреть предложения и замечания . Адрес для переписки : nic.neminushiy@mail.ru. F 155
X