острая печеночная недостаточность

Формат документа: pdf
Размер документа: 0.13 Мб




Прямая ссылка будет доступна
примерно через: 45 сек.



  • Сообщить о нарушении / Abuse
    Все документы на сайте взяты из открытых источников, которые размещаются пользователями. Приносим свои глубочайшие извинения, если Ваш документ был опубликован без Вашего на то согласия.

РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ С ОСТРЫМ ПОВРЕЖДЕНИЕМ ПЕЧЕНИ

Острая печеночная недостаточность
(Ас ute liver failure )

Острая печеночная недостаточность – это быстро прогрессирующее, угрожающее
жизни состояние, которое возникает, когда происходит массивное повреждение печени с
некрозом паренхимы печени. Развитие острой печеночной недостаточности говорит о
потере функции печени на 80- 90%.
Состояние характеризуется быстрым в течение нескольких дней или недель
развитием печеночной энцефалопатии и коагулопатии с геморрагическим синдромом .
Этим синдромам обычно предшествует продромальный период болезни, проявляющийся
тошнотой, рвотой, ж елтухой.
В случаях, когда острая печеночная недостаточность является результатом
передозировки ацетаминофена (парацетамола) ил и отравлением мухоморами или имеет
ишемический генез, энцефалопатия может предшествовать развитию желтухи и
продромальный период болезни отсутствует.
Очень часто острая печеночная недостаточность осложняется развитием
полиорганной недостаточности, в том ч исле сердечно-сосудистой, почечной
недостаточности, что ухудшает прогноз для пациентов.

Классификация определяет следующие варианты острой печеночной
недостаточности:
1. " Гиперострый" – энцефалопатия развивается в течение семи дней после
появления желту хи
2. " Остры й" – развивается с интервалом от 8 до 28 дням между появлением желтухи
и развитием энцефалопатии
3. " Подостры й" – энц ефалопатия развивается через 4 – 12 недель после желтухи.

В целом, выраженность отека мозга выше при гиперострой печеночной
недостаточности и прогнозе без трансплантации хуже, чем при подостром варианте.
Следует отметить, что острая печеночная недостаточность может возникнуть как при
исходном отсутствии заболеваний печени и возникновении заболевания впервые, так и на
1

фоне существующей патологии печени и предсуществующей хронической печеночно -
клеточной недостаточности (острая печеночная недостаточность на фоне хронической
печеночно -клеточной недостаточности).
Острая печеночная недостаточность - широкий термин, используемый для описания
развития тяжелой печеночной дисфункции в течение шести месяцев с момента появления
симптомов, в то время как хронически х заболевания х печени (хроническом активном
гепатите, циррозе печени) в оспалительный/фиброзный процесс и течение печеночно -
клет очной недостаточности продолжается в течение более шести месяцев.
Хронические заболевания печени и хроническая печеночно-клеточная недостаточность
встречаются чаще, чем острая печеночная недостаточность.
Появление острой печеночной недостаточности на фоне существующей хронической
печеночно -клеточной недостаточности может быть вызвано инфекцией (часто
спонтанным бактериальны м перитонит ом), кровотечением из варикозно расширенных вен
пищевода и/или желудка, чрезмерным употреблением алкоголя, использованием
гепатотоксичных препаратов, нерациональной диуретической терапией.

Эпидемиология

Ост рая печеночная недостаточность – редкое состояние. Насчитывается
приблизительно 400 случаев заболевания каждый год в Великобритании и
приблизительно 2800 в США. Частота ос трой печеночной недостаточности в России
неизвестна.
Чаще всего причиной является вирусный гепатит (особенно гепатит B) или
серонегативный гепатит, когда анамнестически нельзя исключить вирусную этиологию
заболевания, но серологические маркеры отрицательн ы.

Этиология острой печеной недостаточности

Вирусные гепатиты
• Гепатит A, B , C , D , E, серонегативный гепатит .
• Herpes simplex , cytomegalovirus , чаще у иммунокомпрометированных
пациентов .
Прием лекарственных препаратов
• Ацетаминофен (парацетамол) .
• Противотуберкулезные препараты .
2

• Наркотики (экстези, кокаин) .
• Идиосинкразия на антиконвульсанты, антибиотики, НПВС.
• Аспирин у детей м ожет привести к развитию синдрома Рея.
Токсины
• Четыреххлористый углерод, фосфор, Amanita phalloides (мухомор) , алкогол ь,
сурогаты алкоголя
Сосудистые причины
Ишемия, вено- окклюзионная боле знь, синдром Бадда- Киари (тромбоз печеночн ых
вен) .
Беременность
Острая печеночная недостаточность при беременности, HELLP–синдром (гемолиз,
повышение печеночных ферментов, сниж ение уровня тромбоцитов).
Другие
• Болезнь Вильсона -Конговалова, аутоиммунные заболевания, лимфома .
• Травма.
Клиника острой печеночной недостаточности
В клинической картине можно выделить 2 ведущих синдрома.
1. Синдром массивного некроза печени, проявляющийся:
− нарастающ ей общей слабость ю;
− анорексией ;
− постоянн ой тошнот ой, переходящей в рвоту;
− поur_gb_ м температуры ;
− нарастанием желт ухи;
− появление м специфического сладковато -приторного "печеночного" запаха ;
− уменьшение м размеров печен и (симптом пустого подреберья) ;
− появление м в общем анализе крови лейкоцитоза (так называемая
лейкемоидная реакция) , ускоренной СОЭ, снижение м протромбинового
индекса до 50% и ниже ;
− нарастанием в биохимическом анализе крови общего билирубина за счет
непрямой фракции на фоне снижения уровня АЛТ (синдром билирубино -
ферментной диссоциации ).
2. Синдром энцефалопатии (печеночная прекома и кома)
Выделяют 4 стадии энцефалопатии .
3

2.1. Прекома 1 (фаза предвестников):
− возникает адинамия, заторможенность, замедление речи, нарушение
ориентации, забыqbость ;
− отмечается инверсия сна (сонливость днем, бессонница ночью), кошмары ;
− появляются вегетативные расстройства (обмороки, головокружение, "мушки"
перед глазами, шум в ушах , икота, зевота, повышенная потливость) ;
− нарастают неврологические нарушения - н арушается координация движений ,
п оявляется непостоянный и не резко выраже нный "хлопающий" тремор рук,
языка , больные сохраняют ориентацию во времени и пространстве, дают
адекватные, но замедленные ответы на вопросы, выполняют пр остые
команды.
2.2. Пре кома 2:
− больные сонливы, большую часть времени дремлют или спят, при пробуждении
д езориентированы , характерны стереотипность речи и поведения , реакция на
словесное раздражение (обращение) замедлена, но целенаправленна, на болевые
раздражения – сохранена ;
− усиливаются неврологические нарушения: " хлопающий" тремор рук, снижение
сухожильных рефлексов , снижение зрачковых реакций, д искоординация движений,
учащение дыхания, нередк о возникают расстройства тазовых органов –
н епроизвольное мочеиспускание и дефекация.
В этот период может возникнуть острое психомоторное возбуждение,
напоминающее алкогольный делирий - печеночный делирий. В этом состоянии больные
теряют ориентацию, вскакивают с пост ели, кричат, становятся агрессивными, появляется
судорожный синдром.
2.3. Кома 1 (неглубокая кома) :
- с ознание угнетено, реакция на окрик отсутствует, на сильные раздражители (боль,
холод, тепло) – сохранена,
- н еврологические изменения: широкие зрачки с почти полным отсутствием реакции
на свет, симптом плавающих глазных яблок, патологические рефлексы Бабинского,
Гордона, клонус мышц стоп; лицо становится маскообразным, конечности
ригидные, возникают приступы клонических судорог,
- п арез гладкой мускулатуры приводит к атонии кишечника с прогрессирующим
вздутием кишечника, прекращением мочеотделения при полном мочевом пузыре –
"ischuria paradoxa".
2.4. Кома 2 (глубокая кома)
4

Для неё характерна полная утрата реакции на любые раздражения.
В качестве допо лнительных синдром оыделяют:
1. Отёк -набухание головного мозга.
2. Геморрагический синдром .
3. Острая почечная недостаточность .
4. Присоединение гнойно -септической инфекции.
5. Болевой синдром .
Диагностика

Несвоевременная запоздалая диагностика острой печеночной недостаточности не
редкость и часто имеет катастрофические посл едствия для пациента.
Следует помнить о наиболее частых причинах заболеваний печени – bjmkguo
токсических, лекарственных поражениях печени. Также нельзя забывать о существовании
наследственных заболеваний печени, которые могут привести к развитию острой
печеночной недостаточности. Важно установить, было ли употребление наркотиков,
алкоголя, путешествие за границу или воздействие промышленных химикатов. Наличие
желтухи, оперативного вмешательства на желчных путях, травмы может указать на
паренхиматозное по вреждение печени. Наличие в анамнезе тромбозов или первый
триместр беременности являются факторами риска развития синдрома Бадда -Киари.
Лечение острой печеночной недостаточности
Залог успешного лечения острой печеночной недостаточности лежит в
своевременном распознавании, адекватной терапии и рассмотрении возможности
трансплантации печени.
В диете ограничивают употребление животного белка. Животный белок следует
заменить на растительный белок, обеспечивающий достаточный калораж для
предотвращения отри цательного азотистого баланса. Количество белка ограничивают в
соответствии со степенью тяжести печеночной энцефалопатии:
 Прекома 1 – количество белок ограничивается до 40 г/сутки
 Прекома 2 – количество белка ограничивается до 30 г/сутки
 Кома – количество белка ограничивается до 20 г/сутки
При улучшении состояния доза белка может быть увеличена, однако при наличии в
анамнезе печеночной энцефалопатии количество белка не должно превышать 70 г/сутки.
5

Минимальное содержание белка для поддержания положительного азотистого баланса –
40 г/сутки. Медикаментозная терапия:
 С целью уменьшения поступления аммиака из толстой кишки рекомендует ся
использовать:
 невсасывающиеся антибиотики (уровень доказательности В):
 неомицин внутрь 0,51 г каждые 6 или 12 ч 7 дней или
 ванко мицин внутрь 1 г 2 раза в сутки 7 дней или
 метронидазол внутрь 250 мг 3 раза в сутки 7 дней
 невсасывающиеся синтетические дисахариды (уровень доказательности А):
 лактулоза – 30 – 90 мл/сут внутрь или в виде клизм – доза должна
быть достаточной для достиже ния частоты стула 2-3 раза в день
Необходим мониторинг гемодинамики, показано внутривенное введение глюкозо-
солевых растворы в соотношении 1:1 и коллоиды в соотношении к глюкозо- солевым
растворам 1:1. Чрезмерные количества альбумина опасны прогрессировани ем печеночной
энцефалопатии.
Очень важным моментом в лечении больных с острой печеночной недостаточностью
является контроль гликемии, т.к высок риск развития гипогликемии , и коррекция
внутривенным капельным введением глюкозы.

При наличии геморрагического синдрома пациентам показано переливание
свежезамороженной плазмы. При желудочно- кишечном кровотечении показана терап ия ингибиторами протонной
помпы .
П ри развитии дыхательной недостаточности показана ИВЛ.
При развитии гепаторенального синдрома и острой поч ечной недостаточности
показана соответствующая консервативная терапия или проведение
гемофильтрации/гемодиализа.
С амым оптимальным экстракорпоральным методом лечения пациентов с острой
печеночной недостаточностью является альбуминовый диализ на аппарате MA RS.
При развитии инфекционных осложнений показана антибактериальная терапия.
На современном уровне знаний патофизиологии печеночной энцефалопатии принято
считать, что снижение уровня аммиака — наиболее значимый критерий эффективного
лечения. Исходя из этого, одним из эффективных методов лечения пациентов с острой
печеночной недостаточностью является применение гипоаммониемического
6

препарата Гепа-Мерц (орнитина аспартат). L-орнитин активирует в гепатоцитах
орнитинкарбамоилтранферазу и кабамоилфосфатсинтет азу 1 – ведущие ферменты цикла
синтеза мочевины, что стимулирует обезвреживание аммиака в орнитиновом цикле в
печени. L-аспартат активирует глутаминсинтетазную реакцию не только в печени, но и в
мышцах, синтез глутамина в мышцах является основной реакцией обезвреживания
аммиака
Для достижения длительного и устойчивого клинического эффекта предложено
двухэтапное использование Гепа – Мерца (орнитина аспартата):
• первый этап – внутривенное введение 20 – 40 г/сутки в течение 7 – 14 дней
• второй этап - прием внутрь в дозе 18 г/сутки в три приема в течение 2 – 3 недель
Использование Гепа- Мерца улучшает состояние при печеночной энцефалопатии
I стадии у 73 % больных, II стадии . у 47 % больных .
Трансплантация печени - единственный эффективный метод лечен ия острой
печеночной недостаточности. Решение о трансплантации принимается коллегиально с
учетом показаний, противопоказаний и доступности донорских органов, что является на
настоящйи момент времени серьезной пробюлемой во всем мире.
Для принятия решения о трансплантации печени могут быть использованы критерии
Госпиталя Королевского колледжа:
1. При передозировке парацетамола: pH < 7.3 или протромбиновое время > 100 с и
уровень сывороточного креатинина > 300 мкмоль/л при условии наличия энцефалопатии
3- 4 с тадии (кома 1- 2).
2. При других причинах развития острой печеночной недостаточности:
протромбиновое время > 100 с или три из следующих критериев :
• возраст < 10 лет или > 40 лет;
• причинf не -A, не -B гепатит, галотановый гепатит или идиосинкразия на
лекарст венные препараты;
• длительность желтухи перед появлением энцефалопатии > 7 дней;
• протромбиновое время > 50 с ;
• уровень сывороточного билирубина > 300 мкмоль/л.

7
X