КР Острый лимфобластный лейкоз 2020

Формат документа: pdf
Размер документа: 1.02 Мб




Прямая ссылка будет доступна
примерно через: 45 сек.



  • Сообщить о нарушении / Abuse
    Все документы на сайте взяты из открытых источников, которые размещаются пользователями. Приносим свои глубочайшие извинения, если Ваш документ был опубликован без Вашего на то согласия.

Кли ническ и е р ек о м ен дац ии
О ст р ы й ли м фобл аст н ы й лей ко з
МКБ 1 0: C 91.0
Г о д у тв ер ж ден ия ( ч аст о та п ер есм отр а): 2 020
ID : К Р 529/1
U RL
П роф есс и он ал ьн ы е а ссо ц иац ии
Н ац и он ал ьн ое общ ест в о детск и х ге м ато л о го в и он кол о го в
О добр ен о Н ау ч н о-п рак ти ческ и м С овето м М инзд рав а Р Ф

Огл ав л ен и е
Клю чев ы е сл о ва
С пи со к со кр ащ ен и й
Тер м ины и опр еде лен и я
1. Кратк ая инф ор м ац и я
2. Диагн ост и ка
3. Леч ен и е
4. Реа б и ли та ц и я
5. Проф илак ти ка
6. Допо лн и тел ьн ая инф ор м ац и я , вл и яю щ ая на теч ен и е и
исх о д за б ол ев ан и я
К ри те р и и оц ен ки кач ест в а мед и ци нск о й помощ и
Спи со к ли те р ат ур ы
П ри лож ен и е А 1. Сост а в раб оч ей гр уппы
П ри лож ен и е А 2. Мето до ло ги я разр аб о тк и кли ни ческ и х
рек о м ен да ци й
П ри лож ен и е А 3. Свя за н ны е докум ен ты
П ри лож ен и е Б . Алго р и тм ы вед ен и я пациен та
П ри лож ен и е В . Инф ор м ац и я для паци ен то в
П ри лож ен и е Г .

Клю чев ы е сл о ва

Сп и со к со кр ащ ен и й
BiT E А Т – б и сп ец иф ическ и й а к ти вато р Т -к л ето к
B FM – Berlin -F ra n kfu rt- M un ste r; Нем ец кая иссл ед овател ьск ая
гр уп па п о и зу ч ен ию о ст р ого л и м фобл аст н ого л ей ко за
C D – к л аст е р д и ф фер ен ц ировк и
E G IL – E uro p ea n G ro u p o f Im m un olo gic a l M ark ers fo r L eu kem ia s;
Е вр оп ей ск ая гр уп па по им мун ол о ги ческ о й хар ак те р и ст и ке
л ей ко зо в
FIS H - Ф луо р есц ен тн ая г и бр и ди за ац ия in s it u
M B – М оск ва– Бер л и н; Р осс и й ск ая и ссл ед овател ьск ая гр уп п а п о
леч ен ию о ст р ого л и м фобл аст н ого л ей ко за у д ете й
T C R – Т c e ll r e ce p to r; Т -к л ето ч н ы й р ец еп то р
А ЛТ – а л ан инам инотр ан сф ер аза
А СТ – а сп ар та та м инотр ан сф ер аза
В О З – В се м ирн ая О рга н иза ц ия З д рав о охр ан ен ия
В П -О ЛЛ – ост р ы й ли м фобл аст н ы й лей ко з из В-к л ето к-
п ред ш ест в ен нико в
Г-К С Ф – рек о м би нан тн ы й гр ан ул о ц ита р н ы й
кол о н иест и м ул и рую щ ий ф ак то р ч ел о век а
д .м .н . – д окто р м ед и ц инск и х н аук
И ТК – и нги би то р ы т и рози нки наз
К И – к л и ническ и е и ссл ед ован и я
К М – к о ст н ы й м озг
К Т – к о м пью те р н ая т о м огр аф ия
Л Д Г – л ак та тд еги дроге н аза
М КБ 10 - меж дун ар од н ая кл асс и ф икац ия бол езн ей 10-г о
п ер есм отр а

МОБ – м иним ал ьн ая о ст а то ч н ая б ол езн ь
М РТ – м агн итн о-р езо н ан сн ая т о м огр аф ия         
О АК – о бщ ий ( к л и ническ и й) а н ал и з к р ови
О ЛЛ – о ст р ы й л и м фобл аст н ы й л ей ко з
О Т-П Ц Р - обр атн о-т р ан ск р и пта зн ая пол и м ер азн ая цеп н ая
р еа к ц ия ( П Ц Р)
П Р – п ол н ая р ем исс и я
П ХТ – п ол и хи м иоте р ап и я
П Ц Р-Р В ‒ П Ц Р в р еж им е р еа л ьн ого в р ем ен и
С О Л – с и ндром о ст р ого л и зи са о п ух о л и
Т ГС К – т р ан сп лан та ц ия г е м оп оэт и ческ и х с т в о л о вы х к л ето к
Т -О ЛЛ – Т -л и ней ны й о ст р ы й л и м фобл аст н ы й л ей ко з
У ЗИ – у л ьт р азв ук о во е и ссл ед ован ие
Ф АБ – Ф ран ко -А м ер и ко -Б ри та н ск ая к о оп ер ати вн ая г р уп па
Х Т – х и м иоте р ап и я
Ц НС – ц ен тр ал ьн ая н ер вн ая с и ст е м а
ЧМ Н – ч ер еп н о-м озго вы е н ер вы
Э К Г – э л ек тр окар д и огр аф ия
Э хо -К Г – э х о кар д и огр аф ия
** – жизн ен но нео бхо д и м ы е и важ ней ш ие лек ар ст в ен ны е
преп ар аты
# – п реп ар ат, п ри м ен яю щ ийся н е в с о отв етст в и и с п оказа н иям и к
п ри м ен ен ию и п роти во п оказа н иям и, сп осо бам и п ри м ен ен ия и
д оза м и, со д ер ж ащ им ися в инст р ук ц ии по при м ен ен ию
лек ар ст в ен ного п реп ар ата ( о ф ф-л ей бл )

Тер м ины и оп ред ел ен и я
Ост р ы й ли м фобл аст н ы й лей ко з ( ОЛЛ ) – э т о з л о кач ест в ен ное
за б ол ев ан ие си ст е м ы кр оветв о р ен ия, со ст о ящ ее в появл ен ии
оп ух о л ев о го к л о н а и з к л ето к ‒ к р оветв о р н ы х п ред ш ест в ен нико в
ли ний л и м фои дн ой д и ф фер ен ц ировк и
P h -по зи ти вн ы й ОЛЛ ( Ph +- ОЛЛ ) – ОЛЛ с нал и чи ем
тр ан сл о кац ии (9 ;2 2)(q 34;q 11) – и о бр азо ван ием х и м ер н ого ге н а
BC R -ABL 1.
B C R -A BL 1 -по добн ы й ОЛЛ ‒ под гр уп па ОЛЛ, не им ею щ ая
тр ан сл о кац ии (9 ;2 2)(q 34;q 11), н о с п роф илем э к сп ресс и и ге н ов,
сх о ж им с BC R -ABL 1-п ози ти вн ы м О ЛЛ св и детел ьст в ую щ ем об
ак ти вац ии A BL1 и JA K2 ти рози нки назн ы х си гн ал ьн ы х п уте й ).
О тм еч аю тся реа р ран ж ировк и C RLF 2, A BL 1, J A K 2, I K ZF 1, E POR ,
P D GFR B и д р.
E T P -О ЛЛ - О ЛЛ и з р ан н их Т -к л ето к-п ред ш ест в ен нико в (e a rly T -
ce ll p re cu rs o r A LL), и м ею щ ий х ар ак те р н ы й и м мун оф ен оти п (C D 3
вн утр и кл ето ч н о, н изк ая (м ен ее 7 5% ) э к сп ресс и я C D 5, о тсу тст в и е
эк сп ресс и и CD 1a и CD 8, эк сп ресс и я хо тя бы од н ого из
м иел о и дн ы х а н ти ге н ов и ли а н ти ге н ов к л ето к-п ред ш ест в ен нико в
(C D 13, C D 33, C D 11b , C D 117, C D 65, C D 34, H LA -D R).
П ол н ая рем исс и я – отсу тст в и е кл и ническ и х проявл ен ий
за б ол ев ан ия п ри н ал и чи и ≤  5 % б л аст н ы х к л ето к в к о ст н ом м озге
п ри н ор м ал ьн ом с о отн ош ен и и д руги х р ост к о в к р оветв о р ен ия и
о тсу тст в и и э к ст р ам ед ул ляр н ы х п роявл ен ий.
М ол ек ул яр н ая рем исс и я – эт о пол н ая кл и нико -
ге м ато л о ги ческ ая рем исс и я при отсу тст в и и в ко ст н ом м озге
и сх о д н о оп ред ел явш ихся мол ек ул яр н ы х мар кер ов ост р ого
л ей ко за .
Р ец и ди в – эт о п оявл ен ие м ор ф ол о ги ческ и в ы явл яем ы х б л аст н ы х
кл ето к с лей ко з-а ссо ц иирован ны м им мун оф ен оти пом посл е
п ер и од а, в теч ен ие ко то р ого иден ти ф иц ировать оп ух о л ев ы е
кл етк и цито л о ги ческ и м и мето д ам и не пред ст а в л ял о сь
в о зм ож ны м. К ост ноо згово й рец иди в – обн ар уж ен ие в к о ст н ом
м озге 25% и бол ее оп ух о л ев ы х ли м фобл аст о в, без
о д н овр ем ен ного пор аж ен и я ЦНС и/и ли друго го

эк ст р ам ед ул яр н ого пор аж ен ия посл е ко н ст а та ц ии рем исс и и.
Ц НС - рец иди в ( ней рор ец иди в ) – появл ен ие ли м фобл аст о в в
ли кво р е при цито л о ги ческ о м иссл ед ован ии, а та к ж е
нев р ол о ги ческ ая си м пто м ати ка, не св я за н ная с други м и
за б ол ев ан иям и и повр еж ден иям и. При вн утр и чер еп н ом
о бр азо ван ии н а К Т/М РТ и п ри отсу тст в и и бл аст н ы х кл ето к в
ли кво р е, кр ови и ко ст н ом мозге , для ди агн ост и рован ия
изо л и рован ного рец иди ва ЦНС нео бхо д и м о пол уч и ть
ги ст о л о ги ческ о е под тв ер ж ден ие или провест и од н оф ото н ную
эм исс и он ную КТ го л о вн ого мозга . В ко ст н ом мозге чи сл о
о п ух о л ев ы х бл аст н ы х кл ето к дол ж но со ст а в л ять мен ее 5% .
Тест икул яр н ы й рец иди в – изо л и рован ны й рец иди в яи чка
д и агн ост и руе тся при появл ен ии од н о- или двуст о р он него
б езб ол езн ен ного яи чка и зн ач и тел ьн ого ув ел и чен ия его
п лотн ост и п ри п ал ьп ац ии п ри н ал и чи и в ко ст н ом м озге ≤ 5%
о п ух о л ев ы х ли м фобл аст о в и отсу тст в и и пор аж ен ия ЦНС и
тр еб уе т ги ст о л о ги ческ о го под тв ер ж ден ия. К об ин ирова н ны е
рец иди вы : со ч ета н ие двух и бол ее пор аж ен ий разл и чн ой
ло кал и за ц ии. П ри ко м би нирован ны х рец иди вах ко ст н ы й м озг
сч и та ется пор аж ен ны м при нал и чи и 5% и бол ее оп ух о л ев ы х
ли м фобл аст о в. П озд ний рец иди в – рец иди в, во зн икш ий чер ез
п ол го д а и бол ее посл е око н чан ия под дер ж иваю щ ей те р ап и и.
Р ан ний рец иди в – рец иди в, за р еги ст р и рован ны й ран ее, чем
ч ер ез п ол го д а о т м ом ен та о ко н чан ия п од дер ж иваю щ ей т е р ап и и,
но позд н ее 18 меся ц ев от нач ал а те р ап и и. О чен ь ран ний
(с в ер хр ан ний ) рец иди в – рец иди в, разв и вш ийся в ср ок до 18
м еся ц ев о т н ач ал а т е р ап и и.
М ол ек ул яр н ы й рец и ди в – эт о появл ен ие исх о д н о
оп ред ел явш ихся м ол ек ул яр н ы х м ар кер ов о ст р ы х л ей ко зо в в д вух
п овто р н ы х ан ал и за х (п ровед ен ны х с ко р отк и м инте р вал о м
вр ем ен и) на фон е со хр ан яю щ ей ся кл и нико -г е м ато л о ги ческ о й
р ем исс и и.
М ини м ал ьн ая ост а то ч н ая бол езн ь (М ОБ; m in im al re sid u al
d is e a se – M RD ) – н ал и чи е о ст а то ч н ы х л ей кем ическ и х к л ето к у
п ац иен та в рем исс и и, не вы явл яем ы х рути нны ми
м ор ф ол о ги ческ и м и м ето д ам и, но оп ред ел яем ы х при пом ощ и
вы со ко ч ув ст в и тел ьн ы х лаб о р ато р н ы х тех н ол о ги й (П Ц Р в
реа л ьн ом вр ем ен и и/и ли много ц ветн ой прото ч н ой
ц ито м етр и ей ).

Бессо бы ти йная вы живаем ост ь (e v e n t- fr e e su rv iv al – EFS) –
расс ч и ты вается от даты нач ал а леч ен ия до лю бо го
« о тр и ц ател ьн ого » со бы ти я и ли д аты п осл ед н ей я вк и п ац иен та .
П од « о тр и ц ател ьн ы м» со бы ти ем п он им аю т р ец иди в, с м ер ть п о
лю бо й п ри чи н е, р азв и ти е в то р ой о п ух о л и и ли р еф рак те р н ост ь
(о тсу тст в и е п ол н ой р ем исс и и в с р оки , о п ред ел ен ны е п рото кол о м
те р ап и и).
О бщ ая вы живаем ост ь ( o ve ra ll s ur viv a l – O S) – р асс ч и ты вается
о т д аты н ач ал а л еч ен ия д о с м ер ти п ац иен та п о л ю бо й п ри чи не.
П ац иен то в, су д ьб а ко то р ы х неи зв ест н а, цен зу р и рую т в то т
м ом ен т, к о гд а б ы ло и зв ест н о, ч то о н и ж ивы .
И нду кц и я – эт о п ер и од н ач ал ьн ого леч ен и я, ц ел ью ко то р ого
я вл яется мак си м ал ьн о бы ст р ое и су щ ест в ен ное со кр ащ ен ие
оп ух о л ев о й м асс ы и д ост и ж ен ие п ол н ой р ем исс и и, н азы вается
п ер и од ом и ндук ц ии.
К он со л и да ци я ‒ вто р ой эт а п те р ап и и, нап рав л ен ны й на
за к р еп лен ие д ост и гн уто го п роти во оп ух о л ев о го э ф фек та . З ад ач ей
эт о го пер и од а явл яется по во зм ож ност и ещ е бол ьш ее
у м ен ьш ен ие ч и сл а о ст а ю щ ихся п осл е и ндук ц ии л ей кем ическ и х
кл ето к.
П од дер живаю щ ая те р апи я – эт о д ли тел ьн ая ц ито ст а ти ческ ая
те р ап и я в неб ол ьш их доза х , нап рав л ен ная на ун ичто ж ен ие
во зм ож ного о ст а то ч н ого о п ух о л ев о го к л о н а.

1. Кратк ая инф ор м ац и я
1.1 Опред ел ен и е за б ол ев ан и я или со ст о ян и я
(г р уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
Ост р ы й ли м фобл аст н ы й лей ко з (О ЛЛ) – эт о зл о кач ест в ен ное
за б ол ев ан ие си ст е м ы кр оветв о р ен ия, хар ак те р и зу ю щ ееся
н ек о н тр ол и руе м ой п рол и ф ер ац ией о п ух о л ев о го к л о н а и з к л ето к
‒ кр оветв о р н ы х пред ш ест в ен нико в ли ний ли м фои дн ой
д и ф фер ен ц ировк и , со ст а в л яю щ его не мен ее 25% от други х
яд ер н ы х кл ето ч н ы х эл ем ен то в ко ст н ого м озга , с во зм ож ны м
во вл еч ен ием в п роц есс р азл и чн ы х о р га н ов и с и ст е м ( л и м фои дн ая
тк ан ь лю бо й ло кал и за ц ии), и в св о ем ест е ст в ен ном теч ен ии
неи зб еж но п ри во д ящ ее к ф ата л ьн ом у и сх о д у [ 1 – 6].
1 .2 Эти ол о ги я и пато ге н ез за б ол ев ан и я или
со ст о ян и я ( гр уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
Точ н ы е при чи н ы разв и ти я О ЛЛ неи зв ест н ы . Расс м атр и вается
в о зм ож ная рол ь разл и чн ы х пред расп ол ага ю щ их фак то р ов
(г е н ети ческ и х, ви русн ы х, рад и ац ия, хи м ическ о е и ф изи ческ о е
во зд ей ст в и е и д р.) , о д н ак о и х т о ч н ое в л и ян ие н а р азв и ти е О ЛЛ н а
се го д н яш ний д ен ь н е у ст а н овл ен о.
П о с о вр ем ен ны м п ред ст а в л ен и ям в о сн ове п ато ге н еза О ЛЛ л еж ит
м ута ц ия ст в о л о во й кр оветв о р н ой кл етк и , ко то р ая п ри во д и т к
п оте р е с п осо бн ост и к н ор м ал ьн ой к л ето ч н ой д и ф фер ен ц ировк е и
н ар уш ен иям в п роц есс а х п рол и ф ер ац ии и а п оп то за . М ута н тн ы й
кл о н д ост а то ч н о б ы ст р о в ы те сн яет н ор м ал ьн ы е г е м оп оэт и ческ и е
кл етк и , з а м ещ ая со бо й в есь ге м оп оэз. В ы те сн ен ие н ор м ал ьн ы х
ге м оп оэт и ческ и х к л ето к и з а м ещ ен ие и х о п ух о л ев ы ми к л етк ам и,
несп осо бн ы ми к со зр ев ан и ю , за к о н ом ер н о при во д и т к
ум ен ьш ен ию в п ер и ф ер и ческ о й к р ови з р ел ы х к л ето к с р азв и ти ем
а н ем ии, гр ан ул о ц ито п ен ии, ли м фоп ен ии и тр ом бо ц ито п ен ии,
что проявл яется со отв етст в ую щ ей кл и ническ о й кар ти ной .
О пух о л ев ы е кл етк и могу т поки дать ко ст н ы й мозг и
инф ильт р и ровать р азл и чн ы е о р га н ы и т к ан и (с е л езе н ку, п еч ен ь,
л и м фоузл ы , т и м ус, ц ен тр ал ьн ую н ер вн ую с и ст е м у ( Ц НС), к о ж у и
д р.) [ 1 – 6].

1.3 Эп и дем иол о ги я за б ол ев ан и я или со ст о ян и я
(г р уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
ОЛЛ с о ст а в л яет о кол о 2 5 % о т в се х з л о кач ест в ен ны х о п ух о л ей у
п ац иен то в в во зр аст е до 18 лет и явл яется са м ы м част ы м
он кол о ги ческ и м з а б ол ев ан ием д етск о го в о зр аст а . З аб ол ев аем ост ь
со ст а в л яет окол о 4 на 100 000 детск о го насе л ен ия. Пик
за б ол ев аем ост и О ЛЛ у д ете й п ри хо д и тся н а д ош кол ьн ы й в о зр аст
(2 – 5 лет при м ед и ан е 4,7 го д а). Н еск ол ьк о чащ е бол ею т
мал ьч и ки – со отн ош ен ие 1,6 :1 для В -л и ней ного и 4:1 для Т -
ли ней ного О ЛЛ [ 2 ,3 ,5 ].
1 .4 Осо бен ност и код и рован и я за б ол ев ан и я или
со ст о ян и я ( гр уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
по Меж дун ар од н ой ст а ти ст и ческ о й
к ласс и ф икац и и бол езн ей и пробл ем , св я за н ны х
со зд ор овьем
С91.0 – о ст р ы й л и м фобл аст н ы й л ей ко з.
1 .5 Класс и ф икац и я за б ол ев ан и я или со ст о ян и я
(г р уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
Класс и ф икац и я ост р ого ли м фобл аст н ого лей ко за у дете й
со гл асн о В О З я вл яется о бщ еп ри нято й [ 2 ,7 – 10]:
1. О ЛЛ и з В -к л ето к п ред ш ест в ен нико в ( В П -О ЛЛ)
Без сп ец иф ическ и х хар ак те р и ст и к (N O S – not oth erw is e
sp ecifi ed )
Ц ито ге н ети ческ и е п од гр уп пы :
t ( 9 ;2 2)(q 34;q 11.2 ); BC R-A BL 1, P h+-A LL
t ( v ;1 1q 23); п ер ест р ой ка K M T 2A ( р ан ее M LL )
t(1 2;2 1)(p 13;q 22.1 ), E T V 6-R U N X1 (р ан ее T EL-A M L )
с г и пер д и пло и ди ей
с г и под и пло и ди ей
t(5 ;1 4)(q 31.1 ;q 32.1 ); I G H /IL 3
t ( 1 ;1 9)(q 23;p 13.3 ), T C F 3- P BX 1
«у сл о вн ы е/п ред вар и тел ьн ы е» п од гр уп пы ( p ro vis io n al e n tit y )
BC R -ABL 1-п од обн ы й
iA M P21

2. О ЛЛ и з Т -к л ето к п ред ш ест в ен н ико в ( Т -О ЛЛ)
«у сл о вн ая /п ред вар и тел ьн ая » п од гр уп па ( p ro vis io n al e n tit y )
О ЛЛ и з р ан них Т -к л ето к-п ред ш ест в ен нико в ( E T P-A LL)
Т рад и ц ион но в ы дел яю т О ЛЛ и з В -к л ето к-п ред ш ест в ен нико в ( В П -
ОЛЛ) и Т -л и ней ны й О ЛЛ ( T -О ЛЛ).
С ред и ц ито ге н ети ческ и х п од гр уп п, в ы дел яем ы х п ри В П -О ЛЛ, в
п осл ед н ем пер есм отр е (2 016 г.) кл асс и ф икац ии ВО З бы ли
д обав л ен ы д ве н овы е п од гр уп пы : BC R -ABL 1-п од обн ы й ( о н ж е P h-
п од обн ы й ОЛЛ) и ВП -О ЛЛ с iA M P21 (в н утр и хр ом осо м ная
ам пли ф икац ия ч аст и 2 1 х р ом осо м ы ).
С ред и Т -О ЛЛ о тд ел ьн ы е г е н ети ческ и е п од гр уп пы н е в ы дел яю тся ,
од н ак о , о п и са н ы н аи бол ее ч аст о в ст р еч аю щ иеся м ута ц ии, т а к и е
как п ер ест р ой ки ге н ов T A L 1, T LX 1, T LX 3, L M O 1, L M O 2 и д р., а
та к ж е м ута ц ии в ге н ах N OTC H 1, F BX W7, P T EN , ко то р ы е м огу т
о казы вать в л и ян ие н а п рогн оз з а б ол ев ан ия. С огл асн о п осл ед н ей
в ер си и кл асс и ф икац ии В О З ср ед и Т -О ЛЛ отд ел ьн о вы дел яется
О ЛЛ и з р ан них Т -к л ето к-п ред ш ест в ен нико в ( e a rly T -c e ll p re cu rs o r
A LL, E T P-О ЛЛ), и м ею щ ий х ар ак те р н ы й и м мун оф ен оти п.
1 .6 Кли ни ческ ая кар ти на за б ол ев ан и я или
со ст о ян и я ( гр уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
Дли тел ьн ост ь ан ам неза за б ол ев ан ия от мом ен та появл ен ия
пер вы х кл и ническ и х при зн ак о в до мор ф ол о ги ческ о й
вер и ф икац ии ди агн оза со ст а в л яет от неск ол ьк и х нед ел ь до
н еск ол ьк и х меся ц ев . Кли ни ческ ая кар ти на оп ред ел яется
ст е п ен ью нар уш ен ия фун кц ий ко ст н ого мозга (а н ем ия,
ге м ор раги ческ и й си ндром и разв и ти е инф ек ц ий разл и чн ой
ст е п ен и т я ж ест и ) и н ал и чи ем о п ух о л ев о й м асс ы ( о р га н ом ега л и я,
б ол ьш ое к ол и чест в о о п ух о л ев ы х к л ето к в п ер и ф ер и ческ о й к р ови ,
ли м фоад ен оп ати я и п ор аж ен ие с р ед ост е н ия, Ц НС, к о ж и, я и чек ,
л ей кем ическ ая инф ильт р ац ия се тч атк и ). В нек о то р ы х сл уч ая х
н аб л ю дается разв и ти е бол ев о го си ндром а, св я за н ного с
пор аж ен ием к о ст е й .

2. Диагн ост и ка
Многи е рек о м ен до ва н ны е мет оды ди агн ост ики за бол ев а н ия и
св я за н ны х с ним со ст оян ий им ею т огр ан ичен ную до ка за т ел ьн ую
б а зу ( в со от вет ст ви и со шка ла м и оц ен ки ур овн я до ст овер н ост и
до ка за т ел ьст в и ур овн я уб ед и т ел ьн ост и рек о м ен да ц ий ) по
п ричи н е от су т ст ви я посв я щ ен ны х им кл и н ическ и х иссл ед о ва н ий
(К И ). Нев зи рая на эт о , он и явл яю т ся нео б хо ди м ым и эл ем ен т ам и
об сл ед о ва н ия пац иен т а дл я уст ан овл ен ия ди агн оза и вы бор а
т акт ики леч ен ия , так ка к бол ее эф фек т ивн ы е и до ка за н ны е
м ет оды в наст оящ ее вр ем я не разр абот ан ы .
Кри те р и и уст а н овл ен и я диагн оза / со ст о ян и я : д и агн оз ОЛЛ
уст ан авл и ва ю т при об н аруж ен ии 2 5 % и бол ее бл а ст ны х кл ет ок в
ко ст ном мозге ( КМ ), по мор ф ол оги ческ и м и цит охи м ическ и м
п ризн ака м со от вет ст вую щ их ли м фобл а ст ам . На осн ова н ии
оп ред ел ен ия им мун оф ен от ип а бл а ст ны х кл ет ок с пом ощ ью
п рот очн ой цит ом ет рии уст ан авл и ва ю т ли н ей н ую
п рин адл еж ност ь ли м фобл а ст ов ( Т - ОЛЛ , ВП - ОЛЛ ). Опред ел ен ие
ц ит оге н ет ическ и х подгр уп п прово дя т на осн ова н ии резу л ьт ат ов
м ол ек ул яр н о - ге н ет ическ о го иссл ед о ва н ия [2 ,5 – 7] .
2 .1 Жал о бы и ан ам нез
Все м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м пац иен та м с вер и ф иц ирован ны м ОЛЛ при каж дом
п ри ем е (о см отр е, ко н су л ьт а ц ии) вр ач а-г е м ато л о га /в р ач а-
о н кол о га р ек о м ен ду ется с б о р а н ам неза и ж ал о б д ля о ц ен ки
со ст о ян ия п ац иен та , а т а к ж е д ля в ы явл ен ия ф ак то р ов, к о то р ы е
могу т о каза ть в л и ян ие н а в ы бо р л еч еб н ой т а к ти ки [ 1 – 4].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ое нт ар и и : к л и н ическ и е си м пт ом ы ОЛЛ у дет ей обусл овл ен ы
ст еп ен ью ин ф ильт рац ии ко ст ного мозга ли м фобл а ст ам и и
эк ст рам ед ул ляр н ы м расп рост ран ен ием проц есса . Пац иен т ы с
ОЛЛ могу т пред ъя вл ят ь жалоб ы на сл а бост ь , ли хо р адк у ,
нед о м ога н ие , бол и в ко ст ях и / или су ст ава х , кр ово т очи во ст ь со
с л и зи ст ых об ол очек ( носо вы е , десн ев ы е , жел уд о чн о - ки ш еч н ы е и

др . кр ово т еч ен ия ), ге м ор раги ческ и й си н др ом на ко ж е , бл ед н ост ь .
Расп рост ран ен ие бл а ст ны х кл ет ок в ли м фат ическ и е узл ы и
пар ен хи м ат озн ы е ор га н ы приво ди т к ли м фаден оп ат ии ,
ув ел и чен ию печ ен и и се л езе н ки , проявл яю щ ихся бол ям и в живо т е ,
расш ирен ию ср ед о ст ен ия с во зм ож ны м разв и т ием си н др ом а
сд а вл ен ия , ув ел и чен ию яи чек у мальч и ко в . Проявл ен иям и
ней рол ей кем ии могу т бы т ь си м пт ом ы пор аж ен ия чер еп но -
мозго вы х нер во в , об щ ем озго вы е , мен ин ге а льн ы е си м пт ом ы [1 – 4] .
С бор ан ам неза при ОЛЛ подр азу м ев а ет тщат ел ьн ы й расс п рос о
тек ущ ей или прово ди м ой ран ее лек а р ст вен ной тер ап ии ,
со п ут ст вую щ их си ст ем ны х за бол ев а н иях и хр он ическ о й
п ат ол оги и , нали чи и он кол оги ческ и х за бол ев а н ий у
родст вен нико в . Обяза т ел ен сб ор эп идем иол оги ческ о го ан ам неза
се м ьи : усл ови я прож ива н ия , са н ит ар н о - ги ги ен ическ и й ур овен ь
ок р уж ен ия , нали чи е хр он ическ и х ин ф ек ц ион ны х за бол ев а н ий у
бл и зк и х родст вен нико в . Очен ь ва ж но ут очн ит ь , от куд а
п ост уп ил пац иен т : из до м а или из др уги х мед и ц ин ск и х
ор га н иза ц ий . Есл и пац иен т в посл ед н ее вр ем я леч и лся в др уги х
м ед и ц ин ск и х ор га н иза ц иях , об яза т ел ьн о нуж но вы ясн ит ь все
д ет али тер ап ии , в осо б ен ност и прот иво и н ф ек ц ион ной тер ап ии ,
а такж е нали чи е или от су т ст ви е разл и чн ы х леч еб н о -
ди агн ост ическ и х ман ип ул яц ий , таки х ка к ка т ет ер иза ц ия ,
нар ко з , ин т уб а ц ия , иск усс т вен ная вен т иляц ия легк и х .
2.2 Физи кал ьн ое обсл ед ован и е
Все м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с в ер и ф иц ирован ны м О ЛЛ п ри п ер ви чн ом и ли
п овто р н ом п ри ем е, р ек о м ен ду ется в ы пол н ен ие в и зу ал ьн ого
о см отр а те р ап ев ти ческ о го , пал ьп ац ии те р ап ев ти ческ о й и
ауск ул ьт а ц ии те р ап ев ти ческ о й для уто ч н ен и я
расп рост р ан ен ност и за б ол ев ан ия и оц ен ки со ст о ян ия
пац иен та , в т о м ч и сл е о тд ел ьн ы х о р га н ов и с и ст е м [ 1 – 4].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ое нт ар и и : об щ ий осм от р подр азу м ев а ет оц ен ку об щ его
ф изи ческ о го со ст оян ия , рост а и масс ы тел а , а такж е дет альн ую
о ц ен ку со ст оян ия все х ор га н ов и си ст ем и нев р ол оги ческ о го
с т ат уса . Особ ое вн им ан ие сл ед ует об р ат ит ь на
до к ум ен т ирова н ие проявл ен ий осн овн ого за бол ев а н ия ( оп иса н ие

все х гр уп п ув ел и чен ны х ли м фоузл ов с разм ер ам и , разм ер ы печ ен и
и се л езе н ки – в са н т им ет рах ниж е кр ая реб ер н ой дуги по
ср ед н ек л ю чи чн ой ли н ии , разм ер ы яи чек у мальч и ко в , нали чи е /
от су т ст ви е лей кем идо в на ко ж е ) и вы явл ен ие во зм ож ны х оча го в
и н ф ек ц ии .
2.3 Лаб о р ато р н ы е ди агн ост и ческ и е иссл ед ован и я
2.3 .1 . Лаб о р ато р н ы е иссл едо ван и я для вер и ф икац и и
ди агн оза , оц ен ки прогн ост и ческ и х фак то р ов и общ его
с о ст о ян и я паци ен та
Ве риф ика ц ия ди агн оза прово ди т ся с пом ощ ью цит ол оги ческ о го и
цит охи м ическ о го иссл ед о ва н ия мазк о в ко ст ного мозга и
пер иф ер ическ о й кр ови , много ц вет ной прот очн ой цит ом ет рии
кл ет ок ко ст ного мозга , цит оге н ет ическ о го и мол ек ул яр н о -
ге н ет ическ о го ан али за оп ухо л ев ы х ли м фобл а ст ов [1 – 5,7 ] .
Д иагн ост ическ и й пер иод не дол ж ен за н им ат ь бол ее 2 су т ок ( за
и ск л ю чен ием цит оге н ет ическ о го и мол ек ул яр н о - би ол оги ческ о го
и ссл ед о ва н ия ).
В се м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с вер и ф иц ирован ны м О ЛЛ п ри п ер ви чн ом
п ри ем е и в о в р ем я п ровед ен ия Х Т рек о м ен ду ется в ы пол н ен ие
общ его (к л и ническ о го ) ан ал и за кр ови разв ер н уто го с
обяза тел ьн ы м ди ф фер ен ц ирован ны м под сч ето м лей ко ц ито в
(л ей ко ц ита р н ая фор м ул а) для вер и ф икац ии ди агн оза ,
к о н тр ол я т е р ап и и и в ы раб отк и т а к ти ки в ед ен ия п ац иен та [1 –
4].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : д а н ны е об щ его ан али за кр ови позв о л яю т су д и т ь
о вы раж ен ност и тром боц ит оп ен ии и ан ем ии и нео б хо ди м ост и
провед ен ия за м ест ит ел ьн ой тер ап ии ко м пон ен т ам и кр ови .
Общее кол и чест во лей ко ц ит ов и нали чи е бл а ст ны х кл ет ок в
пер иф ер ическ о й кр ови до нача ла тер ап ии нео б хо ди м о дл я
п осл ед ую щ его ст ади рова н ия , оп ред ел ен ия гр уп пы риск а и
назн ачен ия адек ва т ной тер ап ии .
Все м пац иен та м млад ш е 18 лет с под озр ен ием на ОЛЛ
рек о м ен ду ется пол уч ен ие цито л о ги ческ о го преп ар ата КМ
путе м пун кц ии с посл ед ую щ им цито л о ги ческ и м

иссл ед ован ием м азк а КМ (м иел о гр ам ма) для вер и ф икац ии
ди агн оза [ 1 – 4,7 ].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : д и агн оз ОЛЛ ст ави т ся на осн ова н ии
об н аруж ен ия в пун кт ат е ко ст ного мозга бол ее 25 %
лей кем ическ и х кл ет ок , дл я ко т ор ы х мор ф ол оги ческ и и
цит охи м ическ и до ка за н оди н из ва р иан т ов ли м фои дн ой
ди ф фер ен цировк и .
КМ асп ирирует ся из 3– 4 ан ат ом ическ и х точек . Для пун кц ий
и сп ол ьзу ю т ся пер ед н ие и за дн ие гр еб н и кр ы лье в подвзд о ш ны х
ко ст ей .
Мор ф ол оги ческ а я кл а сс и ф ика ц ия ОЛЛ со гл а сн о гр уп пе ФАБ
(Ф ран ко - Ам ер ико - Брит ан ск а я ко оп ер ат ивн ая гр уп па ) на
осн ова н ии разм ер ов , ст роен ия ядр а , нали чи я вк л ю чен ий и др уги х
п ризн ако в подр азд ел яет ли м фобл а ст ы на гр уп пы L1, L 2 и L3. В
наст оящ ее вр ем я ост ры й лей ко з со зр ел ы м В - фен от ип ом и L3-
м ор ф ол оги ей бл а ст ны х кл ет ок от носи т ся к гр уп пе
н ехо дж ки н ск и х ли м фом и его ди агн ост ика и леч ен ие дол ж ны
п рово ди т ься со гл а сн о со о т вет ст вую щ им кл и н ическ и м
р ек о м ен да ц иям и [1 – 6].
В се м пац иен та м млад ш е 18 лет с под озр ен ием на ОЛЛ
рек о м ен ду ется ц ито хи м ическ о е и ссл ед ован ие п реп ар ата К М
для в ер и ф икац ии д и агн оза [ 1 – 4,7 ].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Ц ит охи м ическ о е иссл ед о ва н ие оп ухо л ев ы х
кл ет ок явл яет ся ва ж ны м дл я ди ф фер ен циальн ой ди агн ост ики с
др уги м и ва р иан т ам и лей кем ии . При ОЛЛ в бл а ст ны х кл ет ка х
от су т ст вует акт ивн ост ь миел оп ер окси да зы и несп ец иф ическ о й
эст ер азы ка к кл ю чев ы х мар кёр ов нел и м фои дн ы х кл ет ок -
пред ш ест вен нико в . Поэт ом у провед ен ие эт их двух
ц ит охи м ическ и х реа кц ий – реа кц ии на миел оп ер окси да зу и
реа кц ии на несп ец иф ическ ую эст ер азу явл яет ся об яза т ел ьн ы м
[2 – 4].
В се м пац иен та м млад ш е 18 лет с под озр ен ием на ОЛЛ
рек о м ен ду ется провед ен ие им мун оф ен оти пи рован ия

ге м оп оэт и ческ и х кл ето к-п ред ш ест в ен ниц в КМ для
вер и ф икац ии ди агн оза , оп ред ел ен ия ли ней ной
п ри над леж ност и бл аст н ы х кл ето к, гр уп пы п рогн ост и ческ о го
р и ск а и т а к ти ки т е р ап и и [ 1 ,2 ,1 4,3 – 6,1 0– 13].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : М ул ьт ип ар ам ет рическ а я прот очн ая
ц ит ом ет рия , прово ди м ая с цел ью точн ого оп ред ел ен ия
и м мун оф ен от ип а лей кем ическ о го кл он а , за н им ает цен т ральн ое
м ест о в ди агн ост ике ОЛЛ , позв о л яет провест и
ди ф фер ен циальн ую ди агн ост ику с ост ры м и миел ои дн ы м и
лей ко за м и и с ост ры м и лей ко за м и со см еш ан ны м фен от ип ом [9 ] ,
явл яясь очен ь ва ж ны м и об яза т ел ьн ы м мет одо м дл я ди агн ост ики
р азл и чн ы х ва р иан т ов ОЛЛ , дл я ст рат иф ика ц ии на гр уп пы риск а
и дл я посл ед ую щ его оп ред ел ен ия МОБ [1 – 6] . В наст оящ ее вр ем я
дл я им мун ол оги ческ о й кл а сс и ф ика ц ии ОЛЛ исп ол ьзу ю т ся си ст ем а
Евр оп ей ск о й гр уп пы по им м ун ол оги ческ о й ха р акт ер ист ике
л ей ко зо в ( E uro p ea n G ro u p of I m mun olo gic a l M ark ers fo r L eu kem ia s,
E G IL ) [1 1] с уч ет ом позд н ее вн есе н ны х изм ен ен ий , а такж е
кл а сс и ф ика ц ия ВОЗ [1 0] . Разл и чн ы е им мун оф ен от ип ическ и е
ва р иан т ы бол езн и пред ст авл ен ы в табл и ц е 1 .
С ред и ка к В -, так и Т - ли н ей н ы х ОЛЛ вы дел яю т неск ол ьк о
ва р иан т ов , от ли ча ю щ ихся ст еп ен ью « зр ел ост и » оп ухо л ев ы х
кл ет ок ( BI - BIV и TI- T IV ), а такж е от дел ьн ую гр уп пу ОЛЛ из
р ан них Т - ли н ей н ы х пред ш ест вен нико в ( E T P- ОЛЛ ) [1 0,1 2,1 3] .
Р ед к и е сл уч а и ВП - ОЛЛ с повер хн ост ной эк сп ресс и ей тяж ел ы х и /
или лёгк и х цеп ей им мун огл обул и н а на повер хн ост и оп ухо л ев ы х
кл ет ок не им ею т др уги х призн ако в ли м фом ы / лей ко за Бёр ки т та
(м ор ф ол оги я L3 по кл а сс и ф ика ц ии ФАБ , пер ест рой ки ге н а MYC ,
вы со ка я ск о р ост ь прол и ф ер ац ии ). Таки е сл уч а и фор м альн о
от нося т к BIV- им мун ова р иан т у , но вк л ю ча ю т в об щ еп рин ят ое
л еч ен ие ОЛЛ [1 3,1 4] .
П ан ел ь ан т иге н ов дл я ди агн ост ики Т - ОЛЛ дол ж на об яза т ел ьн о
вк л ю ча т ь CD 1 a и Т - кл ет очн ы е рец еп т ор ы ( T C R).
Т абл и ц а 1 . Иммун оф ен от ип ическ а я кл а сс и ф ика ц ия ОЛЛ по EG IL ,
1 9 95 [1 1] с уч ет ом позд н ее вн есе н ны х изм ен ен ий [1 3,1 4] :
В-линейные ОЛЛ

Прим еч а н ие : i – в н утр и кл ето ч н ая э к сп ресс и я м ар кер а
В се м пац иен та м млад ш е 18 лет с под озр ен ием на ОЛЛ
рек о м ен ду ется п ровед ен ие ц ито ге н ети ческ о го и ссл ед ован ия
(к ар и оти п) и м ол ек ул яр н о-г е н ети ческ о го и ссл ед ован ия (F IS H -
м ето д ) на од н у пар у хр ом осо м асп и рата КМ с цел ью
в ер и ф икац ии д и агн оза , о п ред ел ен ия г р уп пы п рогн ост и ческ о го
р и ск а и т а к ти ки т е р ап и и [ 2 – 5,7 ,1 0,1 5– 18].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Ц ит оге н ет ическ о е иссл ед о ва н ие лей кем ическ и х
кл ет ок дол ж но об яза т ел ьн о вк л ю ча т ь в се б я ка р иот ип ирова н ие ,
иссл ед о ва н ие мет одо м флуо р есц ен т ной in s it u ги бр иди за ц ии
(FIS H ) и ОТ - ПЦ Р дл я вы явл ен ия все го сп ек т ра ха р акт ер н ы х
пер ест роек .
В наст оящ ее вр ем я сл ед ую щ ие тран сл ока ц ии одн озн ачн о им ею т
кл и н ическ о е зн ачен ие – t(9 ;2 2)( q3 4; q11)/ BC R -ABL 1; t( 4 ;1 1)
(q21; q23)/ K M T2A -A FF1 и t(1 2;2 1)( p1 3; q22)/ E T V 6- R U N X 1, вы со ка я
ги п ер ди п лои ди я , ги п оп лои дн ы й ка р иот ип , вн ут рихр ом осо м ная
ам пли ф ика ц ия хр ом осо м ы 21 ( iA M P 21). Однако в посл ед н ем
п ер есм от ре кл а сс и ф ика ц ии ВОЗ вы дел яет ся 9 цит оге н ет ическ и х
п одгр уп п при ВП - ОЛЛ ( см .  «1 .5 .  Кла сс и ф ика ц ия »), им ею щ их
оп ред ел ен ное прогн ост ическ о е зн ачен ие [1 0] .
CD19 и/или CD79a и/или СD22ct
и несоответствие критериям Т-ОЛЛ, ОМЛ, MP AL [10]
ВI (Про-В-ОЛЛ ) CD10 iIg Ig
ВII («Common»-ОЛЛ ) CD10 iIg Ig
BIII (Пре-В-ОЛЛ ) iIg Ig
BIV (В-ОЛЛ ) Ig
Т-линейные ОЛЛ
iCD3 и несоответствие критериям MPAL [10]
TI (Про-Т-ОЛЛ ) CD2 CD5 CD1a CD3 TCR
TII (Пре-Т-ОЛЛ ) CD1a , CD2 и/или CD5 и/или CD8
TIII (Кортикальный Т-ОЛЛ ) CD1a
TIV (Зрелый Т-ОЛЛ ) CD3 , CD1a- TCR

+ + +
‒ ‒ -
+ ‒ -
+ -
+
+
‒ ‒ ‒ ‒ ‒
‒ + + +
+
++ +/‒

Учи т ыва я вы дел ен ие BC R-A BL1- подо б н ы х ОЛЛ в от дел ьн ую
п одгр уп пу , треб ую щ ую в нек о т ор ы х сл уч а ях от дел ьн ы х
т ер ап ев т ическ и х оп ций , кр ай н е жел а т ел ьн о ин иц иальн ое
оп ред ел ен ие пер ест роек ге н ов CRLF 2, A BL 1, A BL 2, J A K 2, E POR ,
P D GFR B и др уги х , а такж е вы дел ен ие гр уп пы так назы ва ем ых
IК ZF 1- плю с лей ко зо в ( дел ец ия ге н а IK ZF1 в со чет ан ии с дел ец ией
C D KN 2A , C D KN 2B, P A X 5 или P A R1 в от су т ст ви е дел ец ии ге н а
E R G ).
Оп ред ел ен ие др уги х несл уч а й н ы х пер ест роек жел а т ел ьн о
(о со б ен но в рам ка х мул ьт иц ен т ровы х кл и н ическ и х иссл ед о ва н ий ),
о дн ако их кл и н ическ о е зн ачен ие дл я прин ят ия тер ап ев т ическ и х
р еш ен ий ост аёт ся нея сн ы м .
Все м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с в ер и ф иц ирован ны м О ЛЛ в д и агн ост и ческ и й
пер и од и в проц ессе те р ап и и рек о м ен ду ется провед ен ие
сп и нном озго во й пун кц ии с обяза тел ьн ы м посл ед ую щ им
иссл ед ован ие ур овн я бел ка в сп и нном озго во й жидко ст и ,
иссл ед ован ие ур овн я гл ю ко зы в сп и нном озго во й ж идко ст и ,
м икр оск о п и ческ и м и ссл ед ован ием с п и нном озго во й ж идко ст и ,
под сч ето м к л ето к в сч етн ой к ам ер е (о п ред ел ен ие ц ито за ) и
ц ито л о ги ческ и м иссл ед ован и ем кл ето к сп и нном озго во й
ж идко ст и для под тв ер ж ден ия/и ск л ю чен ия пор аж ен ия Ц НС,
оп ред ел ен ия г р уп пы п рогн ост и ческ о го р и ск а и в ы бо р а т а к ти ки
те р ап и и [ 1 – 6,1 6,1 7,1 9].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : И ссл ед о ва н ие ли кво р а об яза т ел ьн о дл я
п одт вер ж ден ия / иск л ю чен ия ди агн оза пор аж ен ия ЦНС
(н ей рол ей кем ии ), чт о нео б хо ди м о дл я точн ого оп ред ел ен ия
гр уп пы риск а и назн ачен ия адек ва т ной тер ап ии .
В резу л ьт ат е ан али за ли кво р а во зм ож ны сл ед ую щ ие ва р иан т ы :
CN S 1 – пун кц ия не травм ат ичн ая (< 10 эр ит роц ит ов / мкл ),
о т су т ст ви е лей кем ическ и х кл ет ок
C N S 2 – пун кц ия не травм ат ичн а , < 10 лей ко ц ит ов / мкл , во зм ож но
н али чи е лей кем ическ и х кл ет ок
C N S 3 – пун кц ия не травм ат ичн а , ≥ 10 лей ко ц ит ов / мкл , нали чи е
лей кем ическ и х кл ет ок посл е цит оц ен т риф уги рова н ия
T LP   – травм ат ичн ая пун кц ия с прим есь ю лей кем ическ и х
кл ет ок
+

TLP – травм ат ичн ая пун кц ия , от су т ст ви е прим еси
л ей кем ическ и х кл ет ок .
Диагн ост ическ а я лю мба льн ая пун кц ия дол ж на прово ди т ься
т ол ьк о оп ы т ны м вр ачо м под об щ ей ан ест ези ей с цел ью сн иж ен ия
р иск а травм ат ичн ост и и меха н ическ о го за н оса бл а ст ны х кл ет ок
п ер иф ер ическ о й кр ови в ЦНС . Точн ая ди агн ост ика ин иц иальн ого
п ор аж ен ия ЦНС во зм ож на тол ьк о пут ем приго т овл ен ия
ц ит оп реп ар ат а пер ви чн ого ли кво р а на цит оц ен т риф уге .
Осед а н ие кл ет ок ли кво р а на ст ек л о ест ест вен ны м пут ём
т реб ует бол ьш е вр ем ен и , чт о неи зб еж но приво ди т к деф ор м ац ии
кл ет ок , появл ен ию ар т еф акт ов и неп рави льн ой ин т ер п рет ац ии
да н ны х .
Провед ен ие леч еб н ы х сп ин ом озго вы х пун кц ий с ин т рат ек а льн ы м
введ ен ием хи м иоп реп ар ат ов явл яет ся об яза т ел ьн ы м
ко м пон ен т ом в леч ен ии ОЛЛ . Ликво р об яза т ел ьн о иссл ед ует ся
к а ж ды й раз при провед ен ии лю мба льн ой пун кц ии [1 – 6,1 6,2 0].  
В се м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с вер и ф иц ирован ны м О ЛЛ п ри п ер ви чн ом
п ри ем е и во вр ем я провед ен ия ХТ, р ек о м ен ду ется
в ы пол н ен ие ан ал и за кр ови би охи м ическ о го
о бщ ете р ап ев ти ческ о го (м оч ев и на, кр еа ти нин, общ ий бел о к,
б и ли руб и н, гл ю ко за , Л Д Г, ам илаза , ал ан инам инотр ан сф ер аза
(А ЛТ), асп ар та та м инотр ан сф ер аза (А СТ), натр и й, кал и й,
кал ьц ий) для уто ч н ен ия расп рост р ан ен ност и за б ол ев ан ия и
оц ен ки с о ст о ян ия п ац иен та , в т о м ч и сл е о тд ел ьн ы х о р га н ов и
с и ст е м  [2 – 4,2 0].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Б иохи м ическ и й ан али з кр ови да ет нео б хо ди м ую
и н ф ор м ац ию о со ст оян ии разл и чн ы х ор га н ов и си ст ем , чт о
игр ает кл ю чев ую рол ь в пред уп реж ден ии разв и т ия токси ческ и х
осл ож нен ий и оп ред ел ен ии « пот ен циальн ой пер ен оси м ост и »
хи м иот ер ап ии .
В се м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с вер и ф иц ирован ны м О ЛЛ п ри п ер ви чн ом
п ри ем е и в о в р ем я п ровед ен ия Х Т рек о м ен ду ется в ы пол н ен ие
ко агу л о гр ам мы (о р и ен ти рово ч н ое иссл ед ован ие си ст е м ы
ге м ост а за ) для ди агн ост и ки /о п ред ел ен ия вер оятн ост и
-

разв и ти я тя ж ел ы х ге м ор раги ческ и х/т р ом боти ческ и х
осл ож нен ий [ 2 – 4,2 0].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Р азл и чн ы е расс т рой ст ва ге м ост аза ( ка к
т ром бозы , так и кр ово т еч ен ия ) явл яю т ся до ст ат очн о ча ст ым
осл ож нен ием в проц ессе леч ен ия ОЛЛ . Эт о св я за н о ка к с
осо б ен ност ям и са м ого за бол ев а н ия , так и с прим ен яем ым и
хи м иоп реп ар ат ам и . Поэт ом у иссл ед о ва н ие ко а гу л огр ам мы до
н ача ла и в проц ессе тер ап ии явл яет ся нео б хо ди м ым .
Все м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с вер и ф иц ирован ны м О ЛЛ рек о м ен ду ется
о п ред ел ен ие осн овн ы х гр уп п кр ови по си ст е м е АВ0,
о п ред ел ен ие ан ти ге н а D си ст е м ы Резу с (р езу с-ф ак то р ),
о п ред ел ен ие ф ен оти па п о ан ти ге н ам С , с, E , e, C , K , k и
оп ред ел ен ие ан ти эр и тр оц ита р н ы х ан ти тел с цел ью
п ровед ен ия з а м ест и тел ьн ой т е р ап и и к о м пон ен та м и к р ови п ри
н ео бхо д и м ост и [ 2 0,2 1].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : У чи т ыва я нео б хо ди м ост ь тран сф узи й
ко м пон ен т ов кр ови в теч ен ие пер иода леч ен ия все м пац иен т ам
н ео б хо ди м о оп ред ел ен ие гр уп пы кр ови и резу с - факт ор а .
2.3 .2 . Лаб о р ато р н ы е иссл едо ван и я для ко н тр ол я
эф фек ти вн ост и те р апи и
Все м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ рек о м ен ду ется н а э т а п е
и ндук ц ии (н а 1 5-й д ен ь т е р ап и и и п о о ко н чан ии и ндук ц ии)
пол уч ен ие ц ито л о ги ческ о го п реп ар ата К М п уте м п ун кц ии с
п осл ед ую щ им цито л о ги ческ и м иссл ед ован ием мазк а КМ
(м иел о гр ам ма) для вер и ф икац ии ст а туса пац иен та по
за б ол ев ан ию (р ем исс и я, рези ст е н тн ост ь ) и вы бо р а та к ти ки
д ал ьн ей ш ей т е р ап и и [ 1 – 6,1 6,1 7,2 2,2 3].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Оц ен ка ран него от вет а на тер ап ию явл яет ся
к л ю чев ы м мом ен т ом в леч ен ии ОЛЛ . Плохо й ран ний от вет на
т ер ап ию явл яет ся факт ор ом неб л а го п рият ного прогн оза и
w

треб ует в ряде сл уч а ев моди ф ика ц ии тер ап ии . Пац иен т ы , не
до ст игш ие рем исс и и по око н ча н ии ин дук ц ион ной фазы ,
от нося т ся к пац иен т ам вы со ко го риск а ( гр уп пы E и ли T -HR   при
ст рат иф ика ц ии по прот окол у ALL -M B 2 015 или гр уп па вы со ко го
р иск а по прот окол у ALL IC -BF M 2 002 – см . прилож ен ие А 3 ).
В се м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ рек о м ен ду ется н а 8 -й
д ен ь индук ц ион ной те р ап и и вы пол н ен ие общ его
(к л и ническ о го ) ан ал и за кр ови р азв ер н уто го с обяза тел ьн ы м
ди ф фер ен ц ирован ны м п од сч ето м л ей ко ц ито в (л ей ко ц ита р н ая
ф ор м ул а) д ля о ц ен ки р ан него о тв ета н а т е р ап и ю (р ед ук ц ия/
п ер си ст и рован ие б л аст н ы х к л ето к в п ер и ф ер и ческ о й к р ови ) и
в ы бо р а т а к ти ки д ал ьн ей ш ей т е р ап и и [ 1 – 6,1 7,2 2– 24].  
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Оц ен ка ран него от вет а на тер ап ию явл яет ся
к л ю чев ы м мом ен т ом в леч ен ии ОЛЛ . Плохо й от вет на
ст ер ои дн ую « фор - фазу » явл яет ся факт ор ом неб л а го п рият ного
п рогн оза и треб ует в ряде сл уч а ев ( в за ви си м ост и от прот окол а
т ер ап ии и ва р иан т а лей кем ии ) моди ф ика ц ии тер ап ии .
Все м пац иен та м млад ш е 18 лет с Ph-п ози ти вн ы м ОЛЛ
рек о м ен ду ется о п ред ел ен ие эк сп ресс и и м РН К B C R-A BLp 210
(к ол и чест в ен ное) и оп ред ел ен ие эк сп ресс и и мРН К BC R-
A BLp 190 ( к ол и чест в ен ное) в д и нам ике ( п ер ед н ач ал о м к аж дого
э т а п а т е р ап и и и 1 р аз в 3 м еся ц а н а э т а п е п од дер ж иваю щ ей
те р ап и и и п осл е е е о ко н чан ия) д ля к о н тр ол я э ф фек ти вн ост и и
в ы бо р а т а к ти ки д ал ьн ей ш ей т е р ап и и [ 2 5– 27].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : М он ит ор ин г тит ра тран ск р ип т а BCR -ABL у
п ац иен т ов с Ph -п ози т ивн ы м ОЛЛ явл яет ся кл ю чев ы м усл ови ем
л еч ен ия таки х пац иен т ов , поск ол ьк у в сл уч а е нед о ст иж ен ия /
пот ер и мол ек ул яр н ой рем исс и и треб ует ся ув ел и чен ие до зы / см ен а
ин ги би т ор а тирози н ки н аз ( ИТК ).
2 .3 .3 . Мон и то р и нг МОБ
В наст оящ ее вр ем я ст ан да р т ом мон ит ор ин га эф фек т ивн ост и
леч ен ия ОЛЛ ст ал мон ит ор ин г ост ат очн ой оп ухо л ев о й
п оп ул яц ии кл ет ок ( МОБ ) с пом ощ ью прот очн ой цит ом ет рии и /
или мол ек ул яр н о - би ол оги ческ и х мет одо в . Ука за н ны е мет оды

обл а да ю т вы со ко й чув ст ви т ел ьн ост ью ( об н аруж ива ет ся 1
лей кем ическ а я кл ет ка на 10 нор м альн ы х ге м оп оэт ическ и х
кл ет ок ) и с их пом ощ ью мож но от сл еж ива т ь в ди н ам ике су д ьб у
л ей кем ическ о го кл он а . Сохр ан ен ие МОБ посл е цит ост ат ическ о го
в о зд ей ст ви я явл яет ся са м ым мощ ны м прогн ост ическ и м
ф акт ор ом у пац иен т ов с ОЛЛ , св и дет ел ьст вую щ им о
нео б хо ди м ост и изм ен ен ия тер ап ев т ическ о й такт ики [2 3,2 8– 30] .
Т очк и иссл ед о ва н ия МОБ , оп ред ел яю щ ие прогн оз , от ли ча ю т ся
к а к в разл и чн ы х тер ап ев т ическ и х прот окол а х , так и дл я разн ы х
м ет одо в . Бол ее того , в наст оящ ее вр ем я в Росс и и во многи х
сл уч а ях исп ол ьзу ю т ся прот окол ы , не пред усм ат рива ю щ ие
п рим ен ен ие резу л ьт ат ов оп ред ел ен ия МОБ дл я ст рат иф ика ц ии
н а гр уп пы риск а у все х пац иен т ов [4 ,1 5,3 1,3 2] . Поэт ом у в
наст оящ ий мом ен т рек о м ен до ва т ь мон ит ор ин г МОБ все м
п ац иен т ам с ОЛЛ пред ст авл яет ся преж дев р ем ен ны м . Одн ако
п ри введ ен ии в тер ап ев т ическ и е прот окол ы мон ит ор ин г МОБ
мож ет исп ол ьзо ва т ься ка к оди н из осн овн ы х ст рат иф иц ирую щ их
п ар ам ет ров . Кром е того , и в наст оящ ее вр ем я пац иен т ам
вы со ко го риск а (г р уп пы E или T -HR   при ст рат иф ика ц ии по
прот окол у ALL -M B 2 015 или гр уп па вы со ко го риск а по прот окол у
A LL IC -BF M 200 2 - см . прилож ен ие А 3 ) мон ит ор ин г МОБ
абсо л ю т но нео б хо ди м дл я реш ен ия во п роса о цел есо об р азн ост и и
ср ока х провед ен ия тран сп ла н т ац ии ге м оп оэт ическ и х ст во л овы х
кл ет ок ( ТГС К ), так ка к нео б хо ди м ым усл ови ем усп еш ной ТГС К
явл яет ся нали чи е МОБ - нега т ивн ой рем исс и и пер ед
т ран сп ла н т ац ией [3 3– 35] . Обяза т ел ьн ы м усл ови ем
и сп ол ьзо ва н ия резу л ьт ат ов оп ред ел ен ия МОБ дл я вы бор а
т акт ики леч ен ия явл яет ся вы пол н ен ие иссл ед о ва н ия в одн ой из
ла бор ат ор ий , явл яю щ ей ся реф ер ен сн ой дл я ко н кр ет ного
т ер ап ев т ическ о го прот окол а .
Все м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с п ер ви чн о-р еф рак те р н ы м О ЛЛ
вы со ко го р и ск а (г р уп пы E и ли T -H R  п ри ст р ати ф икац ии п о
прото кол у ALL-M B 2015 или гр уп па вы со ко го ри ск а по
прото кол у ALL IC -B FM 2002 – см . при лож ен ие А3)
р ек о м ен ду ется м он ито р и нг М ОБ (и м мун оф ен оти пи рован ие
би ол о ги ческ о го м ате р и ал а д ля в ы явл ен ия м ар кер ов М ОБ п ри
ге м обл аст о за х ) посл е каж дого эт а п а те р ап и и для реш ен и я
во п роса и ц ел есо обр азн ост и и с р оках п ровед ен ия Т ГС К [ 3 3– 35].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – В ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 2 ).
4 – 6

Ком мен та р и и : п ац иен т ам гр уп пы вы со ко го ри ск а мон ит ор ин г
М ОБ абсо л ю т но нео б хо ди м дл я реш ен ия во п роса о
цел есо об р азн ост и и ср ока х провед ен ия ТГС К , так ка к
н ео б хо ди м ым усл ови ем усп еш ной ТГС К явл яет ся нали чи е МОБ -
нега т ивн ой рем исс и и пер ед тран сп ла н т ац ией .
Для прин ят ия тер ап ев т ическ и х реш ен ий нео б хо ди м о
пол ьзо ва т ься одн им и тем же мет одо м дл я мон ит ор ин га МОБ на
п рот яж ен ии тер ап ии и вы пол н ят ь иссл ед о ва н ия в одн ой и той
ж е ла бор ат ор ии . Анали з МОБ вы пол н яет ся в об р азц ах КМ .
Мон ито р и нг М ОБ (и м мун оф ен оти пи рован ие би ол о ги ческ о го
м ате р и ал а д ля в ы явл ен ия м ар кер ов М ОБ п ри ге м обл аст о за х )
р ек о м ен ду ется п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ, п ол уч аю щ им
леч ен ие п о п рото кол ам , п ред усм атр и ваю щ им с т р ати ф икац ию
пац иен то в в за в и си м ост и от вел и чи ны М ОБ, для ко н тр ол я
эф фек ти вн ост и и в ы бо р а т а к ти ки т е р ап и и [ 2 9,3 0].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Обн аруж ен ие МОБ посл е цит ост ат ическ о го
в о зд ей ст ви я явл яет ся мощ ны м прогн ост ическ и м факт ор ом у
пац иен т ов с ОЛЛ , поэт ом у он исп ол ьзу ет ся в нек о т ор ы х
су щ ест вую щ их на се го дн яш ний ден ь прот окол а х тер ап ии ОЛЛ в
ка чест ве ст рат иф иц ирую щ его факт ор а [2 3,2 8– 30] . В
за ви си м ост и от вел и чи н ы МОБ в оп ред ел ен ны е ко н кр ет ны м
прот окол ом ко н т рол ьн ы е точк и мен яет ся тер ап ев т ическ а я
т акт ика . Точк и иссл ед о ва н ия МОБ , оп ред ел яю щ ие прогн оз ,
от ли ча ю т ся в разл и чн ы х тер ап ев т ическ и х прот окол а х . Не
рек о м ен дует ся изм ер ен ие МОБ пац иен т ам вн е ко н т рол ьн ы х
т очек исп ол ьзу ем ого прот окол а .
Для прин ят ия тер ап ев т ическ и х реш ен ий нео б хо ди м о
пол ьзо ва т ься одн им и тем же мет одо м дл я мон ит ор ин га МОБ на
п рот яж ен ии тер ап ии и вы пол н ят ь иссл ед о ва н ия в одн ой и той
ж е ла бор ат ор ии . Анали з МОБ вы пол н яет ся в об р азц ах КМ .
2.4 Инст р ум ен та л ьн ы е ди агн ост и ческ и е
иссл ед ован и я
Все м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с в ер и ф иц ирован ны м О ЛЛ д о н ач ал а л еч ен ия

рек о м ен ду ется провед ен ие при ц ел ьн ой рен тге н огр аф ии
ор га н ов г р уд н ой к л етк и в п рям ой и п рав о й б о ко во й п роек ц ии
для под тв ер ж ден ия/и ск л ю чен ия пор аж ен ия ср ед ост е н ия и
вы бо р а т а к ти ки т е р ап и и [ 1 – 4].  
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Д иагн оз оп ухо л ев о й масс ы в пер ед н ем
ср ед о ст ен ии ст ави т ся по прям ом у и право м у боко во м у
рен т ге н овск и м сн им ка м гр уд н ой кл ет ки . В сл уч а е ее вы явл ен ия
п ока за н о такж е провед ен ие ко м пью т ер н ой том огр аф ии ор га н ов
гр уд н ой пол ост и с оц ен ко й точн ы х разм ер ов оп ухо л ев о й масс ы .
Прям ой и правы й боко во й рен т ге н овск и е сн им ки гр уд н ой кл ет ки
дол ж ны бы т ь сд ел а н ы одн овр ем ен но и до нача ла леч ен ия .
Пац иен та м мол ож е 18 лет с ОЛЛ в сл уч ае вы явл ен ия
оп ух о л ев о й масс ы в пер ед н ем ср ед ост е н ии по дан ны м
рен тге н огр аф ии рек о м ен ду ется провед ен ие ко м пью те р н ой
то м огр аф ии (К Т) о р га н ов г р уд н ой п ол о ст и д ля о ц ен ки т о ч н ы х
разм ер ов о п ух о л ев о го п ор аж ен ия и п осл ед ую щ ее к о н тр ол ьн ое
и ссл ед ован ие по око н чан ии индук ц ион ной те р ап и и для
о ц ен ки ост а то ч н ого объ ем а оп ух о л и и вы раб отк и та к ти ки
те р ап и и [ 3 6].   
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : В сл уч а е вы явл ен ия пор аж ен ия ср ед о ст ен ия по
да н ны м рен т ге н огр аф ии нео б хо ди м о исп ол ьзо ва н ие бол ее точн ы х
м ет одо в ви зу а ли за ц ии с оц ен ко й точн ы х разм ер ов оп ухо л ев о й
м асс ы . Это нео б хо ди м о в да льн ей ш ем дл я оц ен ки эф фек т ивн ост и
тер ап ии , ко н ст ат ац ии ст ат уса рем исс и и или подт вер ж ден ия
н ео б хо ди м ост и изм ен ен ия тер ап ии .
Все м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с в ер и ф иц ирован ны м О ЛЛ д о н ач ал а л еч ен ия
рек о м ен ду ется провед ен ие ул ьт р азв ук о во е иссл ед ован ие
(У ЗИ ) ор га н ов бр ю ш ной пол о ст и (к о м плек сн ое), УЗИ
за б р ю ш инного прост р ан ст в а и УЗИ ор га н ов мал о го та за
(к о м плек сн ое) д ля у то ч н ен ия р асп рост р ан ен ност и з а б ол ев ан и я
и о ц ен ки с о ст о ян ия п ац иен та , в т о м ч и сл е о тд ел ьн ы х о р га н ов и
с и ст е м [ 2 – 4,2 0].  

Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : П ровед ен ие УЗИ нео б хо ди м о дл я оц ен ки нали чи я
п ор аж ен ия и разм ер ов ин ф ильт рирова н ны х пар ен хи м ат озн ы х
ор га н ов и ли м фат ическ и х узл ов бр ю ш ной пол ост и , яи чек , ор га н ов
м алого таза , а такж е вы явл ен ия со п ут ст вую щ ей пат ол оги и .
Би оп си я я и чка н е рек о м ен ду ется п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с
п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е п ац иен та м с в ер и ф иц ирован ны м
ОЛЛ [ 1 – 4]. 
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Д иагн оз ин иц иальн ого пор аж ен ия яи чек
у ст ан авл и ва ет ся на осн ова н ии кл и н ическ и х да н ны х и
ул ьт разв ук о во го иссл ед о ва н ия ор га н ов мош он ки . Биоп си я яи чк а
п ри подо зр ен ии на ин иц иальн ое пор аж ен ие не пока за н а .
Иниц иальн ое пор аж ен ие яи чек не вл и яет на ст рат иф ика ц ию и
вы бор тер ап ии ; одн ост ор он няя или двухст ор он няя ор хи эк т ом ия
н е пред усм от рен а .
Все м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с в ер и ф иц ирован ны м О ЛЛ д о н ач ал а л еч ен ия
рек о м ен ду ется провед ен ие КТ го л о вн ого м озга или М РТ
го л о вн ого мозга для иск л ю чен ия/п од тв ер ж ден ия
иниц иал ьн ого п ор аж ен ия Ц НС [ 1 – 4].  
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
В се м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с в ер и ф иц ирован ны м О ЛЛ д о н ач ал а л еч ен ия
и в проц ессе те р ап и и рек о м ен ду ется реги ст р ац ия
эл ек тр окар д и огр ам мы и расш иф ровк а, оп и са н ие и
инте р п рета ц ия эл ек тр окар д и огр аф ическ и х дан ны х и
эх о кар д и огр аф ии (Э хо -К Г) для вы явл ен ия со п утст в ую щ ей
п ато л о ги и и во зм ож ны х кар д и ол о ги ческ и х осл ож нен ий [1 –
6,2 0].   
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).

Ком мен та р и и : У чи т ыва я ка р ди от окси чн ост ь преп ар ат ов
гр уп пы ан т рац икл и н ов , исп ол ьзу ем ых в тер ап ии ОЛЛ , ка ж ды й
раз пер ед их введ ен ием все м пац иен т ам рек о м ен дует ся
п ровед ен ие ЭКГ , Эхо - КГ .
2.5 Иные ди агн ост и ческ и е иссл ед ован и я
Все м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с п од озр ен ием н а О ЛЛ, а т а к ж е
все м п ац иен та м с в ер и ф иц ирован ны м О ЛЛ д о н ач ал а л еч ен ия
рек о м ен ду ется при ем (о см отр , ко н су л ьт а ц ия) вр ач а-
н ев р ол о га п ер ви чн ы й и п ри ем (о см отр , к о н су л ьт а ц ия) в р ач а-
о ф та л ьм ол о га п ер ви чн ы й д ля в ы явл ен ия р асп рост р ан ен ност и
п роц есс а и в ы бо р а т а к ти ки т е р ап и и [ 1 – 6,2 0].   
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Ос мот р вр ача - нев р ол ога нео б хо ди м дл я
вы явл ен ия / иск л ю чен ия призн ако в ней рол ей кем ии ( пор аж ен ие
Ч М Н , оча го ва я си м пт ом ат ика ). Осм от р вр ача - оф т альм ол ога
п рово ди т ся с об яза т ел ьн ы м осм от ром гл а зн ого дн а дл я
вы явл ен ия / иск л ю чен ия лей кем ическ о й ин ф ильт рац ии ,
кр ово и зл и ян ий .
Все м п ац иен та м м ол ож е 1 8 л ет с О ЛЛ в ы со ко го р и ск а ( г р уп п ы E
и ли T -H R  п ри с т р ати ф икац ии п о п рото кол у A LL-M B 2 015 и ли
гр уп па в ы со ко го р и ск а п о п рото кол у A LL IC -B FM 2 002 – см .
при лож ен ие А3), а та к ж е их си бл и нга м и род и тел ям
р ек о м ен ду ется о п ред ел ен ие H LA -а н ти ге н ов с ц ел ью п ои ск а
п оте н ц иал ьн ого д он ор а д ля п ровед ен ия Т ГС К [ 4 – 6,1 6,3 1,3 2].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : П ровед ен ие ТГС К пока за н о все м пац иен т ам
вы со ко го риск а в 1- й рем исс и и при усл ови и об н аруж ен ия
р одст вен ного пол н ост ью со вм ест им ого до н ор а . Пац иен т ам , не
до ст игш им рем исс и и посл е провед ен ия ин дук ц ион ной тер ап ии ,
обл и га т но пока за н а аллоге н ная ТГС К лю бого тип а ( в
за ви си м ост и от до ст уп ност и до н ор ов и от техн ическ и х
во зм ож ност ей ) [1 6,3 1,3 7– 40]. П оэт ом у все м пац иен т ам HLA -
т ип ирова н ие и ин иц иац ия пои ск а до н ор а дол ж ны прово ди т ься
с р азу посл е ст рат иф ика ц ии пац иен т ов в гр уп пу вы со ко го риск а .

3. Леч ен и е
3.1 Кон се р вати вн ое леч ен и е
3.1 .1 Леч ен и е осн овн ого за б ол ев ан и я ( ОЛЛ )
Цел и леч ен ия [ 1 – 6] :
Эр ади ка ц ия лей кем ическ о го кл он а ;
Восс т ан овл ен ие нор м альн ого кр овет во р ен ия ;
Дост иж ен ие дл и т ел ьн ой бессо б ы т ийн ой вы ж ива ем ост и .
Леч ен ие ОЛЛ осу щ ест вл яет ся при пом ощ и ко м би н ац ий
ц ит ост ат ическ и х преп ар ат ов , вво ди м ых р / о , в / в , в / м и
ин т рат ек а льн о при ст рого м со бл ю ден ии до зы , дл и т ел ьн ост и и
вр ем ен и введ ен ия со гл а сн о вы бр ан ном у тер ап ев т ическ о м у
прот окол у [1 – 6,1 5,1 6] . Кром е того , дл я ряда пац иен т ов в
пред усм от рен ны х прот окол ом сл уч а ях прово ди т ся обл уч ен ие
ц ен т ральн ой нер вн ой си ст ем ы [1 4,4 1,4 2] . Тер ап ия дол ж на бы т ь
нача т а ка к мож но ран ьш е , одн ако дл я нача ла тер ап ии
н ео б хо ди м о бы т ь пол н ост ью ув ер ен ны м в ди агн озе и уст ан ови т ь
об ъем пор аж ен ия [1 – 4] . Для провед ен ия эф фек т ивн ого леч ен ия
н ео б хо ди м а адек ва т ная со п рово ди т ел ьн ая и за м ест ит ел ьн ая
т ер ап ия [4 3] .
Л еч ен ие п ац иен то в м ол ож е 1 8 л ет с О ЛЛ с т р ого р ек о м ен дуе тся
п рово д и ть с пом ощ ью ко м би нирован ной цито ст а ти ческ о й
те р ап и и по од н ом у из сл ед ую щ их те р ап ев ти ческ и х
прото кол о в, им ею щ их ср ав н им ую эф фек ти вн ост ь (с х ем ы
те р ап и и с м . П ри лож ен ие А 3):
П рото кол г р уп пы М оск ва – Бер ли н ( A LL -M B -2 015) [4 4]
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
П рото кол г р уп пы BF M ( A LL IC -BF M -2 002) [4 5]
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 4 ).
К ом мен та р и и : Л еч ен ие дол ж но осу щ ест вл ят ься тол ьк о в
со от вет ст ви и с одн им из сп ец иальн о разр абот ан ны х
т ер ап ев т ическ и х прот окол ов , подр об н о регл а м ен т ирую щ ем у

до зы и ко м би н ац ии прим ен яем ых лек а р ст вен ны х преп ар ат ов ,
ср ок и введ ен ия , дет али об сл ед о ва н ия и такт ику провед ен ия
ц ит ост ат ическ о й и со п рово ди т ел ьн ой тер ап ии . Д озы , ср ок и и
дл и т ел ьн ост ь введ ен ия лек а р ст вен ны х п реп ар ат ов дол ж ны бы т ь
в ст рого м со от вет ст ви и с вы бр ан ны м тер ап ев т ическ и м
п рот окол ом . Зам ен а лек а р ст вен ны х преп ар ат ов , проп уск и
введ ен ия , изм ен ен ие до зы , дл и т ел ьн ост и или очер ед н ост и
введ ен ия преп ар ат ов не до п уск а ю т ся .
До нача ла тер ап ии пац иен т ы разд ел яю т ся на гр уп пы риск а –
п одгр уп пы пац иен т ов с бол ее низк и м и бол ее вы со к и м риск о м
р азв и т ия рец иди во в за бол ев а н ия , ко т ор ое прово ди т ся на
осн ова н ии прогн ост ическ и х факт ор ов , оп ред ел ен ны х при
ди агн ост ике [1 – 6,1 6– 18,3 1] . Разл и чн ы е тер ап ев т ическ и е
п рот окол ы им ею т неск ол ьк о от ли ча ю щ иеся др уг от др уга
к р ит ер ии , оп ред ел яю щ ие гр уп пы риск а , со гл а сн о ко т ор ы м
пац иен т ы пол уч а ю т разл и чн ы е ва р иан т ы леч ен ия , одн ако в
осн овн ом пац иен т ов разд ел яю т на три гр уп пы риск а :
ст ан да р т ны й , пром еж ут очн ы й и вы со к и й ( см . Прилож ен ие А 3).
С овр ем ен ное леч ен ие ОЛЛ со ст ои т из неск ол ьк и х осн овн ы х фаз :
ин дук ц ия рем исс и и с пом ощ ью 4 и бол ее аге н т ов , вво ди м ых в
теч ен ие 4– 6 нед ел ь , мул ьт иаге н т ная ко н со л и да ц ия
(« за кр еп лен ие ») рем исс и и и поддер ж ива ю щ ая тер ап ия , ка к
п рави ло , ан т им ет абол и т ам и в теч ен ие 2 – 3 лет [1 ,4 ,6 ,4 6– 48].
Ос новн ы е эл ем ен т ы и во зм ож ны е исп ол ьзу ем ые хи м иоп реп ар ат ы
пред ст авл ен ы в табл и ц е 2 :
Т абл и ц а 2 . Фазы тер ап ии ОЛЛ и исп ол ьзу ем ые лек а р ст вен ны е
преп ар ат ы .
Имею т ся уб ед и т ел ьн ы е до ка за т ел ьст ва   ув ел и чен ия
эф фек т ивн ост и тер ап ии при исп ол ьзо ва н ии ка к мин им ум 4-
ко м пон ен т ной ин дук ц ион ной тер ап ии ( гл ю ко ко р т ико и ды ,
ви н кр ист ин **, ан т рац икл и н ы и родст вен ны е со ед и н ен ия ,
асп ар аги н аза ** [1 ,1 5,1 6,1 8,3 1,4 9,5 0] .
Фаза терапии Набор лекарственных препаратов
Индукционная
терапия
Преднизолон** или дексаметазон**, винкристин**
даунорубицин**, аспарагиназа**, циклофосфамид**, цитарабин**
меркаптопурин**.
Консолидирующая
терапия
Меркаптопурин**, #метотрексат**, аспарагиназа**
Реиндукционная
терапия
Дексаметазон**, аспарагиназа**, доксорубицин**, винкристин**
цитарабин**, циклофосфамид**
Поддерживающая
терапия
Меркаптопурин**, метотрексат**

Индук ц ия рем исс и и у пац иен т ов с ОЛЛ дол ж на прово ди т ься в
ст ац ион ар н ы х усл ови ях . При леч ен ии пац иен т а с ОЛЛ нео б хо ди м о
бы т ь го т овы м и к разв и т ию тяж ел ы х осл ож нен ий , треб ую щ их
безо т ла га т ел ьн ой ин т ен си вн ой тер ап ии .
Оцен ка эф фек т ивн ост и тер ап ии прово ди т ся на 8 - й , 1 5 - й дн и и
по око н ча н ии ин дук ц ии . На 8- й ден ь оц ен ива ет ся кол и чест во
б л а ст ны х кл ет ок в пер иф ер ическ о й кр ови посл е
ц ит ор ед ук т ивн ой проф азы . На 1 5 - й ден ь – кол и чест во бл а ст ны х
кл ет ок в КМ . По око н ча н ии ин дук ц ион ной тер ап ии оц ен ива ет ся
д о ст иж ен ие рем исс и и – кол и чест во бл а ст ны х кл ет ок в КМ ,
нали чи е / со хр ан ен ие эк ст рам ед ул л яр н ы х оча го в . Оцен ка ли кво р а
(и ссл ед о ва н ие ур овн я бел ка в сп ин ном озго во й жидк о ст и ,
иссл ед о ва н ие ур овн я гл ю ко зы в сп ин ном озго во й жидк о ст и ,
микр оск о п ическ о е иссл ед о ва н ие сп ин ном озго во й жидк о ст и ,
подсч ет кл ет ок в сч ет ной ка м ер е ( оп ред ел ен ие цит оза ) и
цит ол оги ческ о е иссл ед о ва н ие кл ет ок сп ин ном озго во й жидк о ст и )
прово ди т ся ка ж ды й раз при вы пол н ен ии сп ин ном озго во й пун кц ии
(с м . разд ел 2 .3 да н ны х рек о м ен да ц ий ). Пац иен т ы , не до ст игш ие
рем исс и и посл е ин дук ц ион ной тер ап ии , пер ев о дя т ся в гр уп пу
вы со ко го риск а ( гр уп пы E или T -HR   при ст рат иф ика ц ии по
прот окол у ALL -M B 2 015 или гр уп па вы со ко го риск а по прот окол у
A LL IC -BF M 2 002 – см . прилож ен ие А 3) [ 1 – 6,1 7,2 3,5 1] .
П ац иен т ы , до ст игш ие рем исс и и посл е ин дук ц ион ной тер ап ии ,
да лее пол уч а ю т ко н со л и ди рую щ ую тер ап ию в за ви си м ост и от
вы бр ан ного тер ап ев т ическ о го прот окол а . Тер ап ия ко н со л и да ц ии
п ри от су т ст ви и осл ож нен ий мож ет прово ди т ься в усл ови ях
ст ац ион ар а одн ого дн я . Есл и тер ап ев т ическ и й прот окол
п ред усм ат рива ет исп ол ьзо ва н ие вы со к и х до з мет от рек са т а **
(п рот окол ы BFM), он и дол ж ны прово ди т ься в усл ови ях
к р угл осу т очн ого ст ац ион ар а и мон ит ор ин га ко н цен т рац ии
м ет от рек са т а **. Кон со л и ди рую щ ая тер ап ия , ка к прави ло ,
со ст ои т из неск ол ьк и х фаз ( прот окол ы МВ : фазы S1, S 2, S 3;
п рот окол ы BFM – фаза II прот окол а I, прот окол М , I I прот окол ).
П ер ед нача лом ка ж до го эт ап а об яза т ел ьн о иссл ед о ва н ие об щ его
а н али за кр ови , би охи м ическ о го ан али за кр ови . Площ адь
п овер хн ост и тел а дл я расч ет а до з лек а р ст вен ны х преп ар ат ов
п ер есч и т ыва ет ся за н ово пер ед нача лом ка ж до й фазы
к о н со л и ди рую щ ей тер ап ии . Усл ови я нача ла от дел ьн ы х эт ап ов
ко н со л и да ц ии проп исы ва ю т ся в ка ж до м тер ап ев т ическ о м
п рот окол е и могу т неск ол ьк о от ли ча т ься . Обяза т ел ьн ы м

явл яет ся со хр ан ен ие кл и н ико - ге м ат ол оги ческ о й рем исс и и ,
от су т ст ви е призн ако в ин ф ек ц ии и от су т ст ви е цит оп ен ии в
пер иф ер ическ о й кр ови [1 – 4,6 ,2 0,4 6– 48] .
В се м пац иен та м мол ож е 18 лет с ОЛЛ рек о м ен ду ется
о бяза тел ьн ое исп ол ьзо ван ие мето д ов, нап рав л ен ны х на
проф илак ти ку и ли леч ен ие н ей рол ей кем ии (и нтр ате к ал ьн ое
введ ен ие л ек ар ст в ен ны х п реп ар ато в, в о тд ел ьн ы х сл уч ая х –
к р ан иал ьн ое о бл уч ен ие) [ 4 1,4 2,5 2– 54]
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – А ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 1 )
К ом мен та р и и : Об яза т ел ьн ы м ко м пон ен т ом в леч ен ии ОЛЛ
явл яет ся проф ила кт ика и леч ен ие ней рол ей кем ии [5 5] .
Ос новн ы м и мет ода м и проф ила кт ики и леч ен ия ней рол ей кем ии
явл яю т ся ин т рат ек а льн ое введ ен ие хи м иоп реп ар ат ов
(м ет от рек са т **, цит ар аби н **, гл ю ко ко р т ико и ды ) в во зр аст ны х
до зи ровк а х и кр ан иальн ое обл уч ен ие в ран ние ср ок и от нача ла
леч ен ия . Кран иальн ое обл уч ен ие им еет неп оср ед ст вен ны е и
от да лен ны е поб очн ы е эф фек т ы , поэт ом у в со вр ем ен ны х
прот окол а х он о исп ол ьзу ет ся тол ьк о дл я неб ол ьш ой чет ко
вы дел ен ной подгр уп пы пац иен т ов – cм . разд ел  3 .3 .  Иное леч ен ие
[1 ,1 7,4 1,4 2,5 2– 54,5 6] .
У пац иен то в м лад ш е 18 лет с Ph+-О ЛЛ (О ЛЛ с нал и чи ем
ф илад ел ьф ийск о й хр ом осо м ы – t(9 ;2 2)(q 34;q 11.2 )/ BC R -ABL 1)
рек о м ен ду ется исп ол ьзо ван ие инги би то р ов проте и нки наз
о д н овр ем ен но и п осл е с т а н дар тн ой т е р ап и и [ 1 5,5 7– 61].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 4 ).
К ом мен та р и и : Ос обую тер ап ев т ическ ую гр уп пу со ст авл яю т
пац иен т ы с Ph -п ози т ивн ы м ОЛЛ ( с нали чи ем t(9 ;2 2) или
BC R /ABL ), тради ц ион но от ли ча ю щ иеся плохи м прогн озо м ,
св я за н ны м с плохи м от вет ом на ин дук ц ион ную тер ап ию и
вы со ко й ча ст от ой рец иди во в . До нед а вн его вр ем ен и ст ан да р т ом
т ер ап ии дл я таки х пац иен т ов бы ла ин т ен си вн ая вы со ко до зн ая
хи м иот ер ап ия с посл ед ую щ им провед ен ием ТГС К при усл ови и
до ст иж ен ия рем исс и и . Учи т ыва я им ею щ иеся на се го дн яш ний ден ь
да н ны е провед ен ны х меж дун ар одн ы х иссл ед о ва н ий , го во р ящ ие о
вы со ко й эф фек т ивн ост и исп ол ьзо ва н ия у таки х пац иен т ов
и н ги би т ор ов прот еи н ки н аз на фон е хи м иот ер ап ии сн иж ен ной
и н т ен си вн ост и , в эт ой гр уп пе пац иен т ов с 15 - го дн я

ин дук ц ион ной тер ап ии рек о м ен дует ся еж ед н ев н ы й прием
и м ат ин иба ** в до зе 300 мг / м [6 2] . ТГС К бол ьш е не
рек о м ен дует ся все м пац иен т ам в пер во й рем исс и и , а ост ает ся
т ер ап ев т ическ о й оп цией у реф ракт ер н ы х пац иен т ов и при
р азв и т ии рец иди ва за бол ев а н ия [5 8,6 1] .
В сл уч а е реф ракт ер н ост и во зм ож но ув ел и чен ие до зы
и м ат ин иба ** в два раза ( 6 00  мг / м /с у т ). В сл уч а е от су т ст ви я
от вет а на ув ел и чен ие до зы , рек о м ен дует ся пер ехо д на тер ап ию
и н ги би т ор ам и прот еи н ки н аз 2 - го покол ен ия (# да за т ин иб ** 8 0
м г / м /с у т [6 3] , # нилот ин иб ** 2 30 м г / м 2 р аза в ден ь [6 4] ). Кром е
т ого , п лоха я пер ен оси м ост ь им ат ин иба **, да ж е несм от ря на
до ст иж ен ие рем исс и и , и нали чи е мут ац ий в ге н е ABL 1, такж е
явл яет ся осн ова н ием дл я за м ен ы его на ин ги би т ор прот еи н ки н аз
2- го покол ен ия ( # да за т ин иб **) [5 7,5 8,6 1] .  
И сп ол ьзо ва н ие # да за т ин иба ** в пер во й ли н ии тер ап ии
р ек о м ен дует ся в сл уч а е нали чи я ин иц иальн ого пор аж ен ия ЦНС ,
т. к . он явл яет ся ед и н ст вен ны м ин ги би т ор ом прот еи н ки н аз ,
хо р ош о прон ика ю щ им в ЦНС [6 1,6 5] .
Н а се го дн яш ний ден ь не су щ ест вует ст ан да р т ны х рек о м ен да ц ий
от носи т ел ьн о дл и т ел ьн ост и тер ап ии ин ги би т ор ам и
прот еи н ки н аз . Однако им ею щ иеся да н ны е позв о л яю т
рек о м ен до ва т ь продол ж ен ие мон от ер ап ии ин ги би т ор ам и
прот еи н ки н аз у пац иен т ов с Ph -п ози т ивн ы м ОЛЛ ещ е в теч ен ие
ка к мин им ум 3 лет посл е око н ча н ия хи м иот ер ап ии [5 8] .
У пац иен то в м лад ш е 18 лет с BC R- A BL 1 -п од обн ы м О ЛЛ в
сл уч ае п лохо го р ан него о тв ета н а т е р ап и ю и н ал и чи я м ута ц ий
в ге н ах A BL 1, A BL 2, P D GFR B, C SF 1R , р ек о м ен ду ется
и сп ол ьзо ван ие И ТК в д оп ол н ен ие к с т а н дар тн ой т е р ап и и [6 6–
70].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Ос обую тер ап ев т ическ ую гр уп пу со ст авл яю т
пац иен т ы с BCR- A BL 1 -п од обн ы м О ЛЛ – ва р иан т ом лей кем ии с
проф илем эк сп ресс и и ге н ов , сх о дн ы м с Ph +- ОЛЛ , одн ако без
о б н аруж ен ия хи м ер н ого ге н а BCR -ABL 1. Эта подгр уп па
ха р акт ер изу ет ся плохи м прогн озо м , вы со к и м риск о м разв и т ия
р ец иди во в и реф ракт ер н ост и , разн ооб р ази ем кл и н ическ и х
п роявл ен ий , много об р ази ем ва р иан т ов мут ац ий , акт иви рую щ их
р азл и чн ы е си гн альн ы е пут и . Все ге н ет ическ и е изм ен ен ия ,
2
2
2 2

оп иса н ны е при эт ом ва р иан т е ОЛЛ , дел ят на неск ол ьк о
п одгр уп п : пер ест рой ки CRLF 2, пер ест рой ки ге н ов ABL кл а сса ,
пер ест рой ки JA K 2 и EPOR , м ут ац ии , акт иви рую щ ие си гн альн ы е
пут и JA K -ST A T и ли MAPK , др уги е ред к и е наруш ен ия ки н аз .
Несм от ря на сл ож ную ге н ет ическ ую ка р т ин у , им ею щ иеся на
се го дн яш ний ден ь да н ны е кл и н ическ и х иссл ед о ва н ий го во р ят о
нали чи и в бол ьш ин ст ве сл уч а ев BCR- A BL 1 -п од обн ого ОЛЛ ,
миш ен и дл я тар ге т ной тер ап ии . В неск ол ьк и х иссл ед о ва н иях
б ы ла пока за н а эф фек т ивн ост ь у таки х пац иен т ов ИТК в
ко м би н ац ии с хи м иот ер ап ией . При все х деф ек т ах ABL 1, A BL 2,
P D GFR B и CSF 1R пока за н а чув ст ви т ел ьн ост ь к ин ги би т ор ам
т ирози н ки н аз ( им ат ин иб ** или # да за т ин иб **).
П ер ест рой ки JA K 2/ E POR и др уги е , акт иви рую щ ие пут ь JA K -ST A T ,
м огу т бы т ь чув ст ви т ел ьн ы к ин ги би т ор ам JA K 2 ( АТ Х – L01 X E ,
ин ги би т ор ы прот еи н ки н аз ) ( #р ук со л и т ин иб ** 4 0 мг / м 2 раза в
ден ь [7 1] ).
В се м пац иен та м млад ш е 18 лет с ОЛЛ наст о ятел ьн о
рек о м ен ду ется провед ен ие под дер ж иваю щ ей те р ап и и
м ер кап то п ур и ном ** и м ето тр ек са то м ** [ 1 ,2 ,7 3,3 – 6,1 5,1 6,3 2,7 2].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 4 ).
К ом мен та р и и : П оддер ж ива ю щ ая тер ап ия прово ди т ся до
д о ст иж ен ия об щ ей дл и т ел ьн ост и тер ап ии 2 го да .
Поддер ж ива ю щ ая тер ап ия со ст ои т из еж ед н ев н ого пер ор альн ого
п рием а мер ка п т оп ур ин а ** с еж ен ед ел ьн ы м введ ен ием
м ет от рек са т а ** ( в / м или р / о в за ви си м ост и от
т ер ап ев т ическ о го прот окол а ). Об яза т ел ьн ы м усл ови ем
а дек ва т ного провед ен ия подд ер ж ива ю щ ей тер ап ии явл яет ся
с в о ев р ем ен ная ко р рек ц ия до зи ровк и мер ка п т оп ур ин а ** и
мет от рек са т а ** в за ви си м ост и от кол и чест ва лей ко ц ит ов .
Зада чей явл яет ся така я юст ировк а до з , преж де все го
м ер ка п т оп ур ин а **, чт об ы лей ко ц ит ы ст аби льн о дер ж али сь в
пред ел а х от 2 000 до 3 000/ мкл , не до п уск а я ка к разв и т ия ап ла зи и ,
так и ув ел и чен ия лей ко ц ит ов вы ш е 3 0 00– 3500/ мкл .
Прот окол ы се р ии Моск ва – Бер ли н пред усм ат рива ю т такж е
провед ен ие реи н дук ц ий ( дек са м ет азо н ** + ви н кр ист ин **),
к а ж ды е 6 нед ел ь поддер ж ива ю щ ей тер ап ии [7 4,7 5] . На пер вы х
т рех реи н дук ц иях прово дя т ся ин т рат ек а льн ы е введ ен ия 3
2

хи м иоп реп ар ат ов . Пац иен т ам , ко т ор ы м прово ди лось
к р ан иальн ое обл уч ен ие , ин т рат ек а льн о вво дя т ся тол ьк о 2
преп ар ат а – мет от рек са т ** не вво ди т ся [2 0,3 2,4 6,4 7] .
П ац иен та м м лад ш е 18 лет с О ЛЛ, н е дост и гш им рем исс и и
посл е индук ц ион ной те р ап и и (г р уп пы E или T-H R  при
ст р ати ф икац ии по прото кол у ALL-M B 2015 или гр уп па
вы со ко го ри ск а по прото кол у ALL IC -B FM 2002 – см .
при лож ен ие А3) р ек о м ен ду ется провед ен ие инте н си вн ой
вы со код озн ой П ХТ [ 1 – 4,6 ,1 6,3 2 ,4 7,4 8].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 4).
К ом мен та р и и : П ац иен т ы , оп ред ел ен ны е в гр уп пу вы со ко го
р иск а , по за вер ш ен ии ин дук ц ион ной тер ап ии , пол уч а ю т
ин т ен си вн ую вы со ко до зн ую ПХТ , пред ст авл яю щ ую со б ой
ко р от ки е посл ед о ва т ел ьн ы е кур сы ин т ен си вн ой ПХТ – « бл ок и ». В
за ви си м ост и от нали чи я пока за н ий , со вм ест им ого до н ор а и
до ст иж ен ия кл и н ико - ге м ат ол оги ческ о й рем исс и и , пац иен т ам
п рово ди т ся ТГС К в макси м альн о ран ние ср ок и .
Тер ап ия пац иен т ов вы со ко го риск а ( гр уп пы E или T -HR   при
ст рат иф ика ц ии по прот окол у ALL -M B 2 015 или гр уп па вы со ко го
р иск а по прот окол у ALL IC -BF M 200 2 – см . прилож ен ие А 3)
п рово ди т ся тол ьк о в усл ови ях кр угл осу т очн ого ст ац ион ар а .
Пер ед нача лом ка ж до го бл ока вы со ко до зн ой ХТ об яза т ел ьн о
иссл ед о ва н ие об щ его кл и н ическ о го ан али за кр ови , би охи м ическ о го
а н али за кр ови об щ ет ер ап ев т ическ о го , иссл ед о ва н ие фун кц ии
н еф рон ов п о кл и рен су кр еа т ин ин а ( проб а Реб ер га ) , реги ст рац ия
ЭК Г . Площ адь повер хн ост и тел а дл я расч ет а до з лек а р ст вен ны х
преп ар ат ов пер есч и т ыва ет ся за н ово пер ед нача лом ка ж до го
б л ока . Оцен ка ст ат уса рем исс и и прово ди т ся пер ед нача лом
ка ж до го бл ока ХТ .
Тер ап ия дол ж на начи н ат ься ка к мож но бы ст рее , чт о осо б ен но
ва ж но дл я пер вы х трех тер ап ев т ическ и х эл ем ен т ов . Врем ен ны е
пром еж ут ки меж ду эл ем ен т ам и оп ред ел яю т ся вы хо до м из
ап ла зи и , об щ им со ст оян ием пац иен т а и об ъек т ивн о
реги ст рируем ой ор га н ной токси чн ост ью . Мин им альн ы й
пром еж ут ок меж ду нача лом двух посл ед о ва т ел ьн ы х
т ер ап ев т ическ и х эл ем ен т ов со ст авл яет 2 1 ден ь . Ред ук ц ия до з не

пред усм от рен а . В сл уч а е нео б хо ди м ост и ср ок и введ ен ия
ко н кр ет ного преп ар ат а сд ви га ю т ся или он от мен яет ся .
Тер ап ев т ическ и й эл ем ен т не дол ж ен прер ы ва т ься .
Пац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ в ы со ко го р и ск а ( г р уп пы E и ли
T -H R  при ст р ати ф икац ии по прото кол у A LL-M B 2015 или
гр уп па в ы со ко го р и ск а п о п рото кол у A LL IC -B FM 2 002 – см .
при лож ен ие А3), реф рак те р н ы м к ст а н дар тн ы м кур са м
в ы ск од озн ой ХТ, р ек о м ен ду ется исп ол ьзо ван ие в со ст а в е
бл о ко в в ы со код озн ой Х Т в к ач ест в е т е р ап и и 2 -й л и нии н овы х
преп ар ато в гр уп пы ан ал о го в пур и на – кл о ф ар аб и на/
н ел ар аб и на** [ 7 6– 84].
  Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 4 )
К ом мен та р и и : Эт а гр уп па пац иен т ов нуж да ет ся в да льн ей ш ей
и н т ен си ф ика ц ии тер ап ии пут ем провед ен ия аллоге н ной ТГС К .
Нео б хо ди м ым усл ови ем усп еш ной ТГС К явл яет ся нали чи е МОБ -
нега т ивн ой рем исс и и пер ед тран сп ла н т ац ией , чт о за ча ст ую
я вл яет ся сл ож ной за да чей из - за зн ачи т ел ьн ой пред л еч ен ност и ,
реф ракт ер н ост и за бол ев а н ия к « ст ан да р т ной » ХТ и
огр ан ичен ного кол и чест ва новы х акт ивн ы х хи м иоп реп ар ат ов .
Дан ны е посл ед н их меж дун ар одн ы х иссл ед о ва н ий го во р ят об
эф фек т ивн ост и исп ол ьзо ва н ия у эт их пац иен т ов с цел ью
п рео дол ен ия рези ст ен т ност и и до ст иж ен ия МОБ - нега т ивн ой
р ем исс и и с посл ед ую щ им провед ен ием ТГС К новы х преп ар ат ов из
гр уп пы ан алого в пур ин а - к л оф ар аби н а ( дл я ВП - ОЛЛ и нек о т ор ы х
подгр уп п Т - ОЛЛ ) и нел а р аби н а ** ( дл я Т - ОЛЛ ).
К лоф ар аби н – пур ин овы й нук л ео зи дн ы й ан алог 2 - го покол ен ия ,
со зд а н ны й с идеей исп ол ьзо ва н ия все х преи м ущ ест в его
п ред ш ест вен нико в , # флуд а р аби н а ** и # кл а др иби н а . Меха н изм его
д ей ст ви я ко м би н ирова н ны й , осн ова н на ин ги би рова н ии
ф ер м ен т ов си н т еза ДН К , а такж е неп оср ед ст вен ного
в о зд ей ст ви я на мит охо н др ии с вы дел ен ием проа п оп т от ическ и х
бел ко в и цит охр ом а С .
Нел а р аби н ** - п рол ек а р ст во ан алога дезо кси гу а н ози н а , ко т ор ое
дем ет или рует ся аден ози н деза м ин азо й в ara -G и
фосф ор или рует ся дезо кси гу а н ози н ки н азо й и
дезо кси ц ит иди н ки н азо й в 5’- мон оф осф ат , ко т ор ы й за т ем

ко н вер т ирует ся в 5 ’- триф осф ат , a ra -G TP . А кк ум ул яц ия ara -G TP
в лей кем ическ и х бл а ст ны х кл ет ка х приво ди т к ин ги би рова н ию
си н т еза ДН К и см ер т и кл ет ки .
Пац иен т ам с ОЛЛ гр уп пы вы со ко го риск а , не до ст игш им
р ем исс и и посл е провед ен ия « ст ан да р т ной » вы со ко до зн ой ХТ ,
рек о м ен дует ся исп ол ьзо ва н ие кл оф ар аби н а в макси м альн ы х до за х
и ли нел а р аби н а ** ( в за ви си м ост и от им мун ол оги ческ о го
в а р иан т а ОЛЛ ) в ко м би н ац ии с др уги м и хи м иоп реп ар ат ам и в
со ст аве бл око в вы со ко до зн ой ХТ в ка чест ве тер ап ии 2 - й ли н ии .
Пац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с В П -О ЛЛ в ы со ко го р и ск а ( г р уп пы E
и ли T -H R  п ри с т р ати ф икац ии п о п рото кол у A LL-M B 2 015 и ли
гр уп па в ы со ко го р и ск а п о п рото кол у A LL IC -B FM 2 002 – см .
при лож ен ие А 3) с в ы со ки м ур овн ем М ОБ п осл е п ровед ен и я
вы со код озн ой ХТ рек о м ен ду ется при м ен ен ие
бл и нату м ом аб а** с цел ью дост и ж ен ия МОБ-н ега ти вн ой
р ем исс и и с п осл ед ую щ им п ровед ен ием Т ГС К [ 8 5– 88].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – В ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 2 )
К ом мен та р и и : Н ео б хо ди м ым усл ови ем усп еш ной ТГС К явл яет ся
н али чи е МОБ - нега т ивн ой рем исс и и пер ед ее провед ен ием [3 3– 35] .
Д ля реф ракт ер н ы х пац иен т ов из гр уп пы вы со ко го риск а ,
до ст иж ен ие тако й рем исс и и за ча ст ую явл яет ся сл ож ной за да чей
и з - за зн ачи т ел ьн ой пред л еч ен ност и и огр ан ичен ного кол и чест ва
н овы х акт ивн ы х хи м иоп реп ар ат ов .
В посл ед н ее вр ем я прист альн ое вн им ан ие ока зы ва ет ся
и м мун от ер ап ев т ическ и м подхо да м в тер ап ии ОЛЛ . Одн им из
ва р иан т ов явл яет ся исп ол ьзо ва н ие мон ок л он альн ы х ан т ит ел -
б и сп ец иф ическ и х акт ива т ор ов Т - кл ет ок ( Bi TE АТ ), ко т ор ы е
нап рям ую моб и ли зу ю т эф фек т ор н ы е Т - кл ет ки дл я
п рот иво оп ухо л ев о го дей ст ви я . Одн им из таки х BiTE А Т явл яет ся
б л и н ат ум ом аб **, ко т ор ы й пред ст авл яет со б ой ан т ит ел о -
ко н ст рук т , се л ек т ивн о св я зы ва ю щ ееся с ан т иге н ом CD 19,
эк сп ресс и руем ым на повер хн ост и B -к л ет ок , и ан т иге н ом CD 3,
эк сп ресс и руем ым на повер хн ост и Т - кл ет ок . Таки м об р азо м ,
бл и н ат ум ом аб ** пот ен цирует нест им ул и рова н ны е Т - кл ет ки и
ин дуц ирует прям ую цит от окси чн ост ь прот ив CD 19+ В -
ли м фобл а ст ов . Сам ым ча ст ым ва р иан т ом ОЛЛ у дет ей
я вл яет ся оп ухо л ь из В - кл ет ок - пред ш ест вен нико в . Арест
д и ф фер ен цировк и мож ет прои зо й т и на лю бом эт ап е разв и т ия

В- кл ет ки , одн ако и на ран них , и на бол ее продви н ут ых ст ади ях
со зр ев а н ия он и , ка к прави ло , эк сп ресс и рую т CD 19, таки м
об р азо м , ст ан овя сь миш ен ью дл я бл и н ат ум ом аба **.
П ац иен т ам с ВП - ОЛЛ вы со ко го риск а ( гр уп пы E и ли T -HR   при
ст рат иф ика ц ии по прот окол у ALL -M B 2 015 или гр уп па вы со ко го
р иск а по прот окол у ALL IC -BF M 2 002 – см . прилож ен ие А 3) , с
вы со к и м ур овн ем МОБ посл е провед ен ия вы со ко до зн ой ХТ ,
рек о м ен дует ся исп ол ьзо ва н ие бл и н ат ум ом аба ** с цел ью
д о ст иж ен ия МОБ - нега т ивн ой рем исс и и с посл ед ую щ им
п ровед ен ием ТГС К .
Бли н ат ум ом аб ** назн ача ет ся кр угл осу т очн ой неп рер ы вн ой
и н ф узи ей дет ям , весо м до 4 5 кг в до зе 5 мкг / м /с у т до 8 - го дн я ,
за т ем 1 5 мкг / м /с у т до 2 8- го дн я . Дет ям с весо м бол ьш е 4 5 кг – 9
м кг / су т и 2 8 мкг / су т со от вет ст вен но .
Пац иен та м 1-1 8 лет для леч ен ия CD 19-п ол ож ител ьн ого ,
отр и ц ател ьн ого по филад ел ьф ийск о й хр ом осо м е
рец иди ви рую щ его или реф рак те р н ого ОЛЛ из
пред ш ест в ен нико в B-л и м фоц ито в (п осл е, по кр ай ней м ер е,
д вух л и н ий п ред ш ест в ую щ ей т е р ап и и и ли п осл е п ер ен есе н н ой
ал ло ге н ной тр ан сп лан та ц ии ге м ато п оэт и ческ и х ст в о л о вы х
кл ето к) р ек о м ен ду ется при м ен ен ие бл и нату м ом аб а** в
мон оте р ап и и [ 8 7].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – В ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 2 )
К ое нт ар и й : д л я реф ракт ер н ы х и рец иди ви рую щ их пац иен т ов
и з гр уп пы вы со ко го риск а , до ст иж ен ие пол н ой рем исс и и с
посл ед ую щ им провед ен ием ТГС К ( в том чи сл е повт ор н о )
явл яет ся жизн есп аса ю щ им леч ен ием . Резу л ьт ат ы от кр ы т ого
м ного ц ен т рово го иссл ед о ва н ия продем он ст рирова ли вы со к ую
э ф фек т ивн ост ь прим ен ен ия бл и н ат ум ом аба у да н ной ка т его р ии
бол ьн ы х . У 39% пац иен т ов бы л пол уч ен пол н ы й от вет на
т ер ап ию , из ко т ор ы х бол ее пол ови н ы до ст игл и пол н ой кл и н ико -
ге м ат ол оги ческ о й рем исс и и с МОБ - нега т ивн ы м ст ат усо м , чт о в
посл ед ую щ ем позв о л и ло вы пол н ит ь ТГС К .
Бли н ат ум ом аб ** назн ача ет ся кр угл осу т очн ой неп рер ы вн ой
и н ф узи ей дет ям , весо м до 4 5 кг в до зе 5 мкг / м /с у т до 8 - го дн я ,
за т ем 1 5 мкг / м /с у т до 2 8- го дн я . Дет ям с весо м бол ьш е 4 5 кг – 9
м кг / су т и 2 8 мкг / су т со от вет ст вен но .
2
2
2
2

3.1 .2 Сопр оводи тел ьн ая те р апи я
Для адек ва т ного вы пол н ен ия тер ап ев т ическ о го прот окол а
н ео б хо ди м о ст рого е со бл ю ден ие прин цип ов со п рово ди т ел ьн ой
т ер ап ии , ко т ор ы е подр об н о оп иса н ы в ка ж до м тер ап ев т ическ о м
п рот окол е и за ви ся т от прим ен яем ой ХТ . Одн ако су щ ест вую т
«о б щ ие » рек о м ен да ц ии , ко т ор ы е вк л ю ча ю т в се б я сл ед ую щ ее [ 2 0] :
В се м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ н а п ер и од и нте н си вн ой
те р ап и и рек о м ен ду ется уст а н овк а цен тр ал ьн ого вен озн ого
к ате те р а [ 2 0].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Н али чи е цен т ральн ого вен озн ого ка т ет ер а ,
об есп еч и ва ю щ его во зм ож ност ь мон ит ор ин га цен т ральн ого
в ен озн ого да вл ен ия , ча ст ых за бор ов кр ови и вы со к ую ск о р ост ь
введ ен ия жидк о ст ей явл яет ся абсо л ю т но нео б хо ди м ым на
н ача льн ы х эт ап ах тер ап ии и у пац иен т ов вы со ко го риск а ( г р уп пы
E и ли T -HR   при ст рат иф ика ц ии по прот окол у ALL -M B 2 015 или
гр уп па вы со ко го риск а по прот окол у ALL IC -BF M 2002 – см .
прилож ен ие А 3) , п ол уч а ю щ их ин т ен си вн ую вы со ко до зн ую ХТ .
Все м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ в п ер вы е 7 д н ей т е р ап и и
наст о ятел ьн о р ек о м ен ду ется провед ен ие те р ап ев ти ческ и х
м ер оп ри яти й, нап рав л ен ны х на проф илак ти ку си ндром а
ли зи са оп ух о л и (С О Л), в со отв ест в и и с рук о во д ст в о м по
со п рово д и тел ьн ой те р ап и и и ко н тр ол ю инф ек ц ий при
ге м ато л о ги ческ и х и о н кол о ги ческ и х з а б ол ев ан иях [ 2 0,8 9,9 0].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : С О Л – эт о ко м плек с мет абол и ческ и х
р асс т рой ст в в резу л ьт ат е масс и вн ого расп ада оп ухо л ев ы х
кл ет ок и вы св о б ож ден ия в пла зм у и пер иф ер ическ и е тка н и
вн ут рикл ет очн ого со дер ж им ого и мет абол и т ов . В осн ове
п ат оф изи ол оги и и кл и н ическ о й ка р т ин ы СО Л леж ат наруш ен ия
м ет абол и зм а и эк ск р ец ии ка ли я , ка льц ия , фосф ат ов и мочев о й
к и сл от ы . Наи бол ее ча ст о СО Л разв и ва ет ся в теч ен ие пер вы х 4
д н ей посл е нача ла ПХТ , одн ако оп иса н ы сл уч а и и бол ее позд н его ,
до 7- го дн я , деб ю т а си н др ом а . Ст еп ен ь риск а разв и т ия СО Л

за ви си т от ин иц иальн ой масс ы оп ухо л и , со ст оян ия пац иен т а на
м ом ен т нача ла ХТ и ин ди ви дуа льн ы х осо б ен ност ей
м ет абол и зм а .
К ва ж ней ш им мер ам проф ила кт ики СО Л от нося т ся адек ва т ная
ги др ат ац ия , за щ ел а чи ва н ие мочи , пред уп реж ден ие и ко р рек ц ия
ги п ер ур икем ии , а такж е бор ьб а с эл ек т рол и т ны м и наруш ен иям и .
Ст ан да р т ной нагр узк о й явл яет ся 30 00 мл / м жидк о ст и , а у
дет ей весо м мен ее 1 0 кг – 2 00 мл / кг жидк о ст и в су т ки . Бази сн ы й
раст во р дл я ин ф узи и со ст ои т из 5 % дек ст розы ** и 0 ,9 % нат рия
хл ор ида ** в со от нош ен ии 1 :1 . И ниц иальн ая ин ф узи я – без ка ли я .
Однако в да льн ей ш ем дол ж на прово ди т ься ко р рек ц ия
эл ек т рол и т ов в со от вет ст ви и с да н ны м и би охи м ическ и х
ан али зо в . Главн ы м мер оп рият ием явл яет ся ин иц иирова н ие и
поддер ж ан ие вы со ко го ди ур еза – 1 0 0– 250 мл / м /ч .
Учи т ыва я бол ее низк ую раст во р им ост ь мочев о й ки сл от ы в
ки сл ой ср ед е , нео б хо ди м о об есп еч и т ь поддер ж ан ие ней т ральн ого
и ли сл а бощ ел очн ого рН мочи : нат рия ги др ока р бон ат ** 6 0 ммол ь
н а ли т р ин ф узи и до б а ви т ь к пост оян ной ин ф узи и ук а за н ного
в ы ш е ба зи сн ого раст во р а ( или 10 0– 200 мм ол ь / м /с у т
п ар аллел ьн ой ин ф узи ей ) в цел ях куп ирова н ия
дек о м пен си рова н ного мет абол и ческ о го ац идо за . Регу л и рова н ие
н ео б хо ди м ого об ъём а нат рия ги др ока р бон ат а ** со от вет ст вен но
pH мочи .
Всем пац иен т ам в пер вы е дн и тер ап ии (5 – 8 дн ей ) пока за н о
н азн ачен ие аллоп ур ин ол а ** в до зе 10 г / кг / су т в 2– 3 прием а ( m ax
– 5 00 мг / су т ).
П ри нали чи и бол ьш ой масс ы лей кем ическ и х кл ет ок и / или
вы раж ен ной ор га н ом ега ли и пер ва я до за гл ю ко ко р т ико и до в дл я
п роф ила кт ики СО Л дол ж на со ст авл ят ь / – / о т су т очн ой
до зы .
Все м пац иен та м млад ш е 18 лет с ОЛЛ, пол уч аю щ им
хи м иоте р ап и ю , р ек о м ен ду ется ун ивер са л ьн ая п роф илак ти ка
п н ев м оц ист н ой п н ев м он ии к о -т р и м окса зо л [ с у л ьф ам ето кса зо л
+ тр и м ето п ри м ]* * н а п ротя ж ен ии все го п ер и од а леч ен ия в
дози ровк ах со гл асн о инст р ук ц ии по мед и ц инск о м у
при м ен ен ию л ек ар ст в ен ного п реп ар ата [ 2 0,9 1– 93].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – А ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 1 ).
2
2
2
1
10
1
6

Все м п ац иен та м м лад ш е 18 лет с О ЛЛ в сл уч ае п оявл ен ия
ли хо р ад ки или други х при зн ак о в инф ек ц ии неза в и си м о от
ур овн я ней тр оф ило в кр ови рек о м ен ду ется нем ед лен ное
н ач ал о э м пи ри ческ о й а н ти бак те р и ал ьн ой т е р ап и и [ 2 0,9 4].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : Л ихо р адк о й у пац иен т а с ней т роп ен ией
(н ей т роф илы <  500/ мкл ) сч и т ает ся одн ок р ат ное повы ш ен ие
ба за льн ой тем пер ат ур ы тел а >  3 8 ,5 ºС или неск ол ьк о подъем ов
(3 – 4 раза в су т ки ) до 3 8 ºС . Прин им ая во вн им ан ие вы со к и й риск
ф ат альн ого исх о да у пац иен т а с ин ф ек ц ией , ли хо р адк у у тако го
п ац иен т а с ней т роп ен ией , разв и вш ую в хо де миел осу п ресс и вн ой
П ХТ , сл ед ует расц ен ива т ь ка к нали чи е ин ф ек ц ии , чт о треб ует
н ем ед л ен ного нача ла эм пирическ о й ан т иба кт ер иальн ой тер ап ии
и провед ен ия об сл ед о ва н ия с цел ью ут очн ен ия ха р акт ер а
и н ф ек ц ии .
При вы бор е ст ар т ово й ко м би н ац ии ан т иби от ико в нео б хо ди м о
уч и т ыва т ь резу л ьт ат ы повт ор н ы х ба кт ер иол оги ческ и х
и ссл ед о ва н ий в да н ной мед и ц ин ск о й ор га н иза ц ии у др уги х
п ац иен т ов ; дл и т ел ьн ост ь тек ущ ей ней т роп ен ии ,
пред ш ест вую щ ий кур с ХТ ; ин ф ек ц ион ны й ан ам нез пац иен т а ,
пред ш ест вую щ ие кур сы ан т иби от ико в и их эф фек т ивн ост ь ;
нали чи е кл и н ическ о й си м пт ом ат ики .
Эффек т ивн ост ь ст ар т ово й ан т иба кт ер иальн ой тер ап ии
п ол ож ен о оц ен ива т ь чер ез 2 4– 36 ча со в дл я того , чт об ы су д и т ь о
её до ст ат очн ост и , одн ако все гд а нео б хо ди м повт ор н ы й с
ин т ер ва ла м и 8 – 12 ча со в дет альн ы й осм от р тако го пац иен т а с
оц ен ко й ст аби льн ост и ге м оди н ам ики и ст еп ен и ин т окси ка ц ии ,
появл ен ия новы х ин ф ек ц ион ны х оча го в .
У пац иен т ов с ней т роп ен ией в сл уч а е эф фек т ивн ост и
ан т иба кт ер иальн ой тер ап ии ( от су т ст ви е ли хо р адк и и др уги х
п ризн ако в ин ф ек ц ии ) он а продол ж ает ся до разр еш ен ия
н ей т роп ен ии .
У п ац иен то в м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ о д н овр ем ен ное п ри м ен ен ие
итр ак о н азо л а или во р и ко н азо л а и ви нкр и ст и на всл ед ст в и е
резк о го у си лен ия т о кси чн ост и п осл ед н его н е рек о м ен ду ется
[2 0].

Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
П ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ н азн ач ен ие р ек о м би нан тн ого
г р ан ул о ц ита р н ого к ол о н иест и м ул и рую щ его ф ак то р а ч ел о век а
(Г -К С Ф ) р ек о м ен ду ется то л ьк о в сл уч ая х р азв и ти я тя ж ел ы х
жизн еу гр ож аю щ их и нф ек ц ий [ 2 0].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : И мею щ иеся на се го дн я да н ны е меж дун ар одн ы х
иссл ед о ва н ий об эф фек т ивн ост и и безо п асн ост и прим ен ен ия Г -
КС Ф до ст ат очн о разн ор одн ы [9 5,9 6] . П оэт ом у исп ол ьзо ва н ие Г -
КС Ф рек о м ен дует ся тол ьк о в сл уч а е разв и т ия тяж ел ы х ,
жизн еугр ож аю щ их ин ф ек ц ий на фон е ап ла зи и кр овет во р ен ия с
цел ью ст им ул яц ии ге м оп оэза . Исп ол ьзо ва н ие Г - КС Ф с цел ью
ст им ул яц ии ге м оп оэза дл я ук о р очен ия пер иода ап ла зи и вн е
эп изо до в тяж ел ы х ин ф ек ц ий не рек о м ен дует ся .
Все м пац иен та м млад ш е 18 лет с ОЛЛ при сн иж ен ии
ге м огл о би на н иж е 7 0 г /л и г е м ато кр и те м ен ее 0 ,3 и ли р азв и ти и
кл и ническ и х с и м пто м ов а н ем ическ о го с и ндром а (с о н ли во ст ь ,
та х и кар д и я, о д ы ш ка) р ек о м ен ду ется  п ац иен та м т р ан сф узи я
эр и тр оц ита р н ой м асс ы [ 2 0,2 1].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : д о за пер ел и ва ем ой эр ит роц ит ар н ой масс ы –
10  мл / кг . При разв и т ии пнев м он ии и ды ха т ел ьн ой
н ед о ст ат очн ост и эр ит роц ит ар н ая масса пер ел и ва ет ся при
сн иж ен ии ур овн я ге м огл об и н а ниж е 1 0 0  г / л
Все м п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ п ри с н иж ен ии у р овн я
тр ом бо ц ито в ниж е 10×10 /л ли бо при бол ее вы со ки х
показа тел ях тр ом бо ц ито в при нал и чи и ге м ор раги ческ о го
с и ндром а или инф ек ц ии рек о м ен ду ется тр ан сф узи я
тр ом бо ко н ц ен тр ата [ 2 0,2 1].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
9

Ком мен та р и и : к ол и чест во пер ел и ва ем ых тром боц ит ов
со ст авл яет 1 до за на 10 кг веса (4 -6 до з на 1,5 м п лощ ади
п овер хн ост и тел а ), при эт ом в 1 до зе тром бом асс ы дол ж но
со дер ж ат ься 0,5 – 0,7 ×10 т ром боц ит ов . При нео б хо ди м ост и
вы пол н ен ия ин ва зи вн ы х ман ип ул яц ий тром бом асса пер ел и ва ет ся
в сл уч а е , есл и тром боц ит ов мен ее 4 0  0 0 0– 50 0 0 0 тыс / мкл . В
наст оящ ее вр ем я прави лом явл яет ся исп ол ьзо ва н ие
т ром боц ит ов , пол уч ен ны х от одн ого до н ор а пут ём аф ер еза на
сп ец иальн ы х прибор ах се п ар ат ор ах .
3.2 Иное леч ен и е
Провед ен ие кр ан иал ьн ой луч ев о й те р ап и и рек о м ен ду ется
п ац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ в с л уч ае с л ед ую щ их с л уч ая х ( в
з а в и си м ост и от вы бр ан ного прото кол а леч ен ия) [1 ,2 ,9 7–
9 9,3 ,4 ,1 5,4 1– 43,5 4,5 6]:
п ац иен та м , пол уч аю щ им леч ен ие по прото кол у ALL-M B
2015:
все м п ац иен та м с и ниц иал ьн ы м п ор аж ен ием Ц НС (8 Г р
д ля п ац иен то в д о 3 л ет, 1 2 Г р д ля п ац иен то в ³ 3 л ет – 1 2 Г р )
п ац иен та м г р уп пы B с т а р ш е 1 5 л ет ( 1 2 Г р )
п ац иен та м г р уп п D и F с т а р ш е 3 л ет ( 1 2 Г р )
п ац иен та м , п ол уч аю щ им л еч ен ие п о п рото кол у A LL IC -B FM
2002
п ац иен та м г р уп пы с т а н дар тн ого и п ром еж уто ч н ого р и ск а
– т о л ьк о п ри Т -О ЛЛ ( 1 2 Г р )
все м п ац иен та м г р уп пы в ы со ко го р и ск а ( 1 2 Г р ).
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : К ран иальн ое обл уч ен ие им еет неп оср ед ст вен ны е
и от да лен ны е поб очн ы е эф фек т ы , поэт ом у в со вр ем ен ны х
прот окол а х он о исп ол ьзу ет ся тол ьк о дл я неб ол ьш ой чет ко
вы дел ен ной подгр уп пы пац иен т ов пром еж ут очн ого / вы со ко го
р иск а ( в за ви си м ост и от рек о м ен да ц ий вы бр ан ного
т ер ап ев т ическ о го прот окол а ).
Б ол ьш ое зн ачен ие им еет охв а т ыва н ие площ адью обл уч ен ия все го
м озго во го чер еп а и об яза т ел ьн о трех вер хн их се гм ен т ов шей н ого
о т дел а позв о н очн ика . Особ ое вн им ан ие сл ед ует об р ат ит ь на то ,
чт об ы бы ли охв а чен ы рет роор би т альн ы е обл а ст и , осн ова н ие
2
11

чер еп а , а такж е гл уб око леж ащ ие уч а ст ки в обл а ст и ср ед н ей
ч ер еп ной ям ки . Еж ед н ев н ая до за дол ж на со ст авл ят ь в пер вы й
ден ь 1 Гр ,  в посл ед ую щ ие – 1 ,7 Гр . Обл уч а т ь сл ед ует 5 дн ей в
нед ел ю до до ст иж ен ия со от вет ст вую щ ей об щ ей   до зы .  Общ ая
п родол ж ит ел ьн ост ь обл уч ен ия за ви си т от ин ди ви дуа льн о
п ол уч а ем ых луч ев ы х до з . Кран иальн ое обл уч ен ие дол ж но
вы пол н ят ься на ли н ей н ом уск о р ит ел е .
В пер иод обл уч ен ия прово ди т ся 2 ин т рат ек а льн ы х введ ен ия
п реп ар ат ов ( мет от рек са т **, цит ар аби н **, ко р т ико ст ер ои ды ) –
1 раз в нед ел ю , а такж е назн ача ет ся мер ка п т оп ур ин ** 5 0 мг / м
в ден ь вн ут рь еж ед н ев н о на прот яж ен ии все го пер иода
к р ан иальн ого обл уч ен ия . Доза мер ка п т оп ур ин а ** ко р риги рует ся
в за ви си м ост и от лей ко ц ит ов кр ови .
Пац иен та м м лад ш е 1 8 л ет с О ЛЛ в ы со ко го р и ск а ( г р уп пы E и ли
T -H R  при ст р ати ф икац ии по прото кол у A LL-M B 2015 или
гр уп па в ы со ко го р и ск а п о п рото кол у A LL IC -B FM 2 002 – см .
при лож ен ие А 3) в п ер во й р ем исс и и, а т а к ж е в се м п ац иен та м ,
не дост и гш им рем исс и и или рец иди ви ровав ш им посл е
п ровед ен ия индук ц ион ной те р ап и и, р ек о м ен ду ется
п ровед ен ие Т ГС К [ 1 ,2 ,4 3,3 – 6,1 5,1 6,3 1,3 2].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й – С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : В за ви си м ост и от нали чи я пока за н ий ,
со вм ест им ого до н ор а и до ст иж ен ия CR пац иен т ам гр уп пы
вы со ко го риск а прово ди т ся ТГС К в макси м альн о ран ние ср ок и .
Провед ен ие ТГС К пока за н о все м пац иен т ам в гр уп пе вы со ко го
р иск а в 1- ой рем исс и и и пац иен т ам с рец иди ва м и ОЛЛ ( за
и ск л ю чен ием пац иен т ов с позд н им и изо л и рова н ны м и
эк ст рам ед ул ляр н ы м и рец иди ва м и ) при усл ови и об н аруж ен ия
р одст вен ного пол н ост ью со вм ест им ого до н ор а ( HLA -
т ип ирова н ие вы со ко го разр еш ен ия ). Поэт ом у все м пац иен т ам
H LA -т ип ирова н ие и ин иц иац ия пои ск а до н ор а дол ж ны
п рово ди т ься ср азу посл е ст рат иф ика ц ии пац иен т ов в гр уп пу
вы со ко го риск а .
Пац иен т ам , не до ст игш им рем исс и и посл е провед ен ия
и н дук ц ион ной тер ап ии , обл и га т но пока за н а аллоге н ная ТГС К
лю бого тип а ( в за ви си м ост и от до ст уп ност и до н ор ов и от
т ехн ическ и х во зм ож ност ей ).
2

4. Реа б и ли та ц и я
Все м пац иен та м млад ш е 18 лет с ОЛЛ рек о м ен ду ется
п ровед ен ие к о м плек сн ой р еа б и ли та ц ии [ 1 00,1 01].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : П роц есс реа би ли т ац ии дет ей с ОЛЛ дл я
осу щ ест вл ен ия ко м плек сн ост и дол ж ен прово ди т ься с пер во го дн я
за бол ев а н ия реб ен ка с уч ет ом сп ец иф ики тек ущ его пер иода .
Зада ча м и го сп ит альн ого эт ап а явл яю т ся вы явл ен ие
со п ут ст вую щ их за бол ев а н ий и осл ож нен ий , леч ен ие осн овн ого
з а бол ев а н ия , ко м плек сн ая мед и ц ин ск а я и пси хо л оги ческ а я
р еа би ли т ац ия , проф ила кт ика осл ож нен ий сп ец иф ическ о й
т ер ап ии . В св я зи с осо б ен ност ям и пси хо л оги ческ о го ст ат уса
б ол ьн ого реб ен ка , наруш ен ием ко м мун ика т ивн ы х фун кц ий на
ф он е деф иц ит а об щ ен ия со зд о р овы м и св ер ст ника м и ,
пед а го ги ческ о й за п ущ ен ност ью , деф ор м ац ией дет ск о -
роди т ел ьск и х от нош ен ий в ст рон у ги п ер оп ек и , пси хо л ого -
пед а го ги ческ а я реа би ли т ац ия явл яет ся ва ж ней ш им
ко м пон ен т ом ко м плек сн ой реа би ли т ац ии на да н ном эт ап е . На
эт ом эт ап е реа би ли т ац ии такж е реш аю т ся и таки е , весь м а
ва ж ны е дл я до ст иж ен ия ко н еч н ой цел и реа би ли т ац ии за да чи , ка к
п ред уп реж ден ие во зм ож ны х наруш ен ий рост а и разв и т ия реб ен ка
в св я зи с за бол ев а н ием и огр ан ичен ием дви га т ел ьн ой
а кт ивн ост и , пред уп реж ден ие дви га т ел ьн ы х расс т рой ст в .
Пац иен т пер ед а ет ся вр ачу - пед и ат ру ( вр ачу - ге м ат ол огу ) по
м ест у жит ел ьст ва при нали чи и пол н ой рем исс и и пер ед нача лом
п оддер ж ива ю щ ей тер ап ии . Подд ер ж ива ю щ ую тер ап ию пац иен т
п ол уч а ет по мест у жит ел ьст ва . Врач - пед и ат р ( вр ач - ге м ат ол ог )
по мест у жит ел ьст ва рук о во дст вует ся рек о м ен да ц иям и ,
да н ны м и сп ец иали ст ам и мед и ц ин ск о й ор га н иза ц ии ,
прово ди вш его леч ен ие . Н а эт ом эт ап е прово ди т ся такж е
мед и ка м ен т озн ая , физи ческ а я и пси хо л оги ческ а я реа би ли т ац ия ,
во сс т ан овл ен ие фун кц ион альн ого со ст оян ия си ст ем пац иен т ов ,
а такж е ада п т ац ия к усл ови ям и нагр узк а м ам бул а т ор н ого
р еж им а , во сс т ан овл ен ие пси хо л оги ческ о го ст ат уса пац иен т а ,
во сс т ан овл ен ие сп осо б н ост и к обуч ен ию / труд о сп осо б н ост и .

Дисп ан се р н ое набл ю ден ие осу щ ест вл яет ся уч а ст ко вы м и
вр ача м и - пед и ат рам и и вр ача м и - ге м ат ол ога м и в тесн ой
вза и м осв я зи с др уги м и сп ец иали ст ам и ( по пока за н иям ).
К ом плек сн ая реа би ли т ац ии явл яет ся нео т ъем лем ым
ко м пон ен т ом ди сп ан се р н ого набл ю ден ия ‒ пси хо п роф ила кт ика ,
вы явл ен ие от да лен ны х посл ед ст ви й тер ап ии и со п ут ст вую щ их
за бол ев а н ий , мед и ка м ен т озн ая , пси хо л оги ческ а я , физи ческ а я
р еа би ли т ац ия , со ц иальн о - право ва я реа би ли т ац ия : обуч ен ие ,
проф ор иен т ац ия , се м ей н ое ко н су л ьт ирова н ие .

5. Проф илак ти ка
Спец иф ическ и х проф ила кт ическ и х мер оп рият ий в от нош ен ии
п ац иен т ов с ОЛЛ не разр абот ан о .
В се м пац иен та м млад ш е 18 лет с ОЛЛ рек о м ен ду ется
п ровед ен ие ди сп ан се р н ого наб л ю ден ия у вр ач а-г е м ато л о га /
в р ач а-п ед и атр а [ 1 – 4],8 5].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : П ац иен т пер ед а ет ся вр ачу - пед и ат ру ( вр ачу -
ге м ат ол огу ) по мест у жит ел ьст ва при нали чи и пол н ой рем исс и и
п ер ед нача лом поддер ж ива ю щ ей тер ап ии . Поддер ж ива ю щ ую
т ер ап ию пац иен т пол уч а ет по мест у жит ел ьст ва . Врач -
пед и ат р ( вр ач - ге м ат ол ог ) по мест у жит ел ьст ва
р ук о во дст вует ся рек о м ен да ц иям и , да н ны м и сп ец иали ст ам и
уч р еж ден ия , прово ди вш его леч ен ие . Дальн ей ш ее ди сп ан се р н ое
н абл ю ден ие осу щ ест вл яет ся уч а ст ко вы м и вр ача м и - пед и ат рам и
и ге м ат ол ога м и в тесн ой вза и м осв я зи с др уги м и сп ец иали ст ам и
(п о пока за н иям ).
Ос новн ы м ко м пон ен т ом ди сп ан се р н ого набл ю ден ия дол ж но бы т ь
св о ев р ем ен ное об н аруж ен ие прогр есс и рова н ия за бол ев а н ия ,
разв и т ия оп ухо л и др уго й лока ли за ц ии .
Пер иоди чн ост ь ла бор ат ор н ы х и ин ст рум ен т альн ы х
иссл ед о ва н ий , осм от ров сп ец иали ст ов :
1. Общи й кл и н ическ и й ан али з кр ови с ди ф фер ен цирова н ны м
подсч ет ом лей ко ц ит ов ( лей ко ц ит ар н ой фор м ул ы ) прово ди т ся 1
р аз в нед ел ю до око н ча н ия поддер ж ива ю щ ей тер ап ии . Посл е
око н ча н ия поддер ж ива ю щ ей тер ап ии – 1 раз в меся ц .
2. А нали з кр ови би охи м ическ и й об щ ет ер ап ев т ическ и й , вк л ю ча ю щ ий
все пози ц ии , оп ред ел яем ые при ди агн ост ике , до око н ча н ия
п оддер ж ива ю щ ей тер ап ии прово ди т ся 1 раз в 3 меся ц а . Посл е
око н ча н ия поддер ж ива ю щ ей тер ап ии – 1 раз в 6 меся ц ев .
3. П ун кц ии ко ст ного мозга и сп ин ном озго ва я пун кц ия прово дя т ся
т ол ьк о в сл уч а е появл ен ия подо зр ен ия на разв и т ие рец иди ва
за бол ев а н ия .

4. У ЗИ ор га н ов бр ю ш ной пол ост и , малого таза и за бр ю ш ин ного
п рост ран ст ва до око н ча н ия поддер ж ива ю щ ей тер ап ии
п рово дя т ся 1 раз в 3 меся ц а . Посл е око н ча н ия поддер ж ива ю щ ей
т ер ап ии – 1 раз в 6 меся ц ев .
5. Вр ач - ге м ат ол ог , прово ди вш ий леч ен ие , посл е нача ла
п оддер ж ива ю щ ей тер ап ии и пер ед а чи пац иен т а вр ачу - пед и ат ру
(в р ачу - ге м ат ол огу ) по мест у жит ел ьст ва осм ат рива ет
п ац иен т а 1 раз в 3 меся ц а до око н ча н ия поддер ж ива ю щ ей
т ер ап ии , 1 раз в 6 меся ц ев посл е око н ча н ия поддер ж ива ю щ ей
т ер ап ии и при подо зр ен ии на разв и т ие рец иди ва за бол ев а н ия .
6. П ри пер ед а че пац иен т а вр ачу - пед и ат ру ( вр ачу - ге м ат ол огу ) по
м ест у жит ел ьст ва нео б хо ди м ост и в пла н ово м осм от ре
сп ец иали ст ам и см еж ны х сп ец иальн ост ей нет . В сл уч а е нали чи я у
пац иен т а пат ол оги и ка ко й - ли бо си ст ем ы ор га н ов , во зн икш ей в
проц ессе тер ап ии и пот реб ова вш ей вм еш ат ел ьст ва см еж ны х
сп ец иали ст ов , пер иоди чн ост ь ко н т рол ьн ы х осм от ров
уст ан авл и ва ет ся ин ди ви дуа льн о и оп ред ел яет ся са м им см еж ны м
сп ец иали ст ом .
Орга н и за ц и я ок аза н и я
м еди ци нск о й пом ощ и
Мед и ц инск ая п ом ощ ь, з а и ск л ю чен ием м ед и ц инск о й п ом ощ и
в рам ках кл и ническ о й ап робац ии, в со отв етст в и и с
фед ер ал ьн ы м за к о н ом от 21.1 1.2 011 № 323-Ф З (р ед . от
25.0 5.2 019) « О б о сн овах о хр ан ы з д ор овья г р аж дан в Р осс и йск о й
Ф ед ер ац ии» о р га н изу е тся и о казы вается :
в со отв етст в и и с п ор яд ко м оказа н ия м ед и ц инск о й п ом ощ и
насе л ен ию по проф илю «Ге м ато л о ги я», утв ер ж ден ном у
при казо м Минист е р ст в а зд рав о охр ан ен ия Росс и йск о й
Ф ед ер ац ии о т 1 5.1 1.2 012г. № 930н ;
на о сн ован ии н аст о ящ их к л и ническ и х р ек о м ен дац ий;
с уч ето м ст а н дар то в п ед и атр и ческ о й м ед и ц инск о й п ом ощ и,
утв ер ж ден ны х уп ол н ом оч ен ны м фед ер ал ьн ы м ор га н ом
и сп ол н ител ьн ой в л аст и ;
ины х нор м ати вн о – прав о вы х докум ен то в по проф илю ,
обяза тел ьн ы ми для исп ол н ен ия на те р ри то р и и Росс и йск о й
Ф ед ер ац ии в се м и м ед и ц инск и м и о р га н иза ц иям и.

Пер ви чн ая мед и ко -с а н ита р н ая пом ощ ь вк л ю чает в се б я
м ер оп ри яти я по проф илак ти ке, ди агн ост и ке, леч ен и ю
за б ол ев ан ий к р ови , к р оветв о р н ы х о р га н ов, зл о кач ест в ен ны х
ново обр азо ван ий л и м фои дн ой , к р оветв о р н ой и р од ст в ен ны х
им тк ан ей , мед и ц инск о й реа б и ли та ц ии и фор м ирован ию
зд ор ово го о бр аза ж изн и.
П ри п од озр ен ии у п ац иен та О ЛЛ вр ач -п ед и атр уч аст к о вы й,
вр ач общ ей прак ти ки (с е м ей ны й вр ач ) или ины е вр ач и -
сп ец иал и ст ы в ср оки , уст а н овл ен ны е за к о н од ател ьст в о м ,
нап рав л яю т пац иен та на ко н су л ьт а ц ию в мед и ц инск ую
о р га н иза ц ию (г е м ато л о ги ческ и й каб и нет, кл и нико -
д и агн ост и ческ о е отд ел ен ие ге м ато л о ги и) для оказа н и я
пер ви чн ой с п ец иал и зи рован ной м ед и ко -с а н ита р н ой п ом ощ и,
в к о то р ой п рово д ятся о сн овн ы е д и агн ост и ческ и е м ер оп ри яти я
с ц ел ью у то ч н ен ия и в ер и ф икац ии д и агн оза , в т о м ч и сл е, с
и сп ол ьзо ван ием с п ец иал и зи рован ны х м ан ипул яц ий (п ун кц ия
ко ст н ого м озга , т р еп ан оби оп си я к о ст н ого м озга ).
В сл уч ае нев о зм ож ност и провед ен ия ди агн ост и ческ и х
иссл ед ован ий пац иен т нап рав л яется в иную м ед и ц инск ую
о р га н иза ц ию , ко то р ая оказы вает п роф ильн ую м ед и ц инск ую
п ом ощ ь п ац иен та м с ге м ато л о ги ческ и м и за б ол ев ан иям и д ля
уст а н овл ен ия д и агн оза и о каза н ия с п ец иал и зи рован ной , в т о м
ч и сл е в ы со ко тех н ол о ги чн ой , м ед и ц инск о й п ом ощ и.
С пец иал и зи рован ная , в то м чи сл е вы со ко тех н ол о ги чн ая ,
м ед и ц инск ая пом ощ ь оказы вается вр ач ам и-г е м ато л о га м и и
ины ми вр ач ам и - сп ец иал и ст а м и в усл о ви ях ст а ц ион ар а
кр угл о су то ч н ого п реб ы ван ия и в к л ю чает в с е б я п роф илак ти ку,
д и агн ост и ку, леч ен ие за б ол ев ан ий и со ст о ян ий, тр еб ую щ их
исп ол ьзо ван ия сп ец иал ьн ы х м ето д ов и сл ож ны х у н икал ьн ы х
мед и ц инск и х тех н ол о ги й, а та к ж е мед и ц инск ую
р еа б и ли та ц ию , ко то р ая оказы вается мед и ц инск и м и
ор га н иза ц иям и, им ею щ им и нео бхо д и м ую мате р и ал ьн о-
тех н ическ ую базу , нал и чи е вы со ко квал и ф иц ирован ны х
сп ец иал и ст о в и ли ц ен зи ю на осу щ ест в л ен ие м ед и ц инск о й
д ея тел ьн ост и .
Н а д ан ном у р овн е о каза н ия м ед и ц инск о й п ом ощ и п ац иен та м с
О ЛЛ, та к ти ка о бсл ед ован ия и л еч ен ия, а та к ж е о п ред ел ен ие
ц ел есо обр азн ост и го сп и та л и за ц ии уст а н ав л и вается вр ач ам и-
ге м ато л о га м и с п ри вл еч ен ием , в с л уч ае н ео бхо д и м ост и . и ны х

вр ач ей -с п ец иал и ст о в. Реш ен ие ко н си ли ум а вр ач ей
о ф ор м ляется п рото кол о м , п од п и сы вается в се м и у ч аст н икам и и
в н оси тся в м ед и ц инск ую д окум ен та ц ию п ац иен та .
П ри в ы явл ен ии и ли п од озр ен ии н а О ЛЛ в х о д е о каза н ия с к о р ой
м ед и ц инск о й п ом ощ и п ац иен та н ап рав л яю т в м ед и ц инск и е
ор га н иза ц ии, о казы ваю щ ие м ед и ц инск ую п ом ощ ь п ац иен та м
с ге м ато л о ги ческ и м и/о н кол о ги ческ и м и за б ол ев ан иям и, для
о п ред ел ен ия та к ти ки в ед ен ия и н ео бхо д и м ост и п ри м ен ен ия
доп ол н ител ьн о други х мето д ов сп ец иал и зи рован ного
п роти во оп ух о л ев о го л еч ен ия.
П оказа н и я для го спи та л и за ц и и в ст а ц и он ар ( план ово ):
1. П ер ви чн о при под озр ен ии на зл о кач ест в ен ное за б ол ев ан ие
кр ови д ля п ровед ен ия д и агн ост и ческ о го э т а п а
2. Н ео бхо д и м ост ь п ровед ен ия о ч ер ед н ого э т а п а т е р ап и и (к р ом е
под дер ж иваю щ ей т е р ап и и)
П оказа н и я для го спи та л и за ц и и в ст а ц и он ар ( эк ст р ен но ):
1. Л ю бо е у х уд ш ен ие с о ст о ян ия п ац иен та , р азв и ти е о сл ож нен и й,
тр еб ую щ их провед ен ия эк ст р ен ной те р ап и и в усл о ви ях
ст а ц ион ар а
2. П од озр ен ие н а р ец иди в з а б ол ев ан ия/р азв и ти е в то р ой о п ух о л и
П оказа н и я к вы пи ск е пациен та из м еди ци нск о й
ор га н и за ц и и
1. О ко н чан ие эт а п а те р ап и и при усл о ви и отсу тст в и я
инф ек ц ион ны х и то кси ческ и х осл ож нен ий, си ст е м ны х
нар уш ен ий, т р еб ую щ их т е р ап и и в у сл о ви ях с т а ц ион ар а
2. О ко н чан ие и нте н си вн ой те р ап и и п ри со хр ан ен ии кл и нико -
ге м ато л о ги ческ о й р ем исс и и
3. В сл уч ае при зн ан ия пац иен та инкур аб ел ьн ы м, для
д ал ьн ей ш его о каза н ия п ал ли ати вн ой м ед и ц инск о й п ом ощ и в
м ед и ц инск о й о р га н иза ц ии п о м ест у ж ител ьст в а.

6. Доп ол н и тел ьн ая инф ор м ац и я ,
вл и яю щ ая на теч ен и е и исх о д
за б ол ев ан и я
Вак ц и нац и я паци ен то в с ОЛЛ [ 8 5 ]:
1. В пер и од леч ен ия вак ц инац ия не прово д и тся (и ск л ю чен ие
со ст а в л яет вак ц инац ия проти в ге п ати та В, ко то р ую м ож но
прово д и ть на фон е те р ап и и по сп ец иал ьн ой сх ем е для
и м мун око м пром ети рован ны х п ац иен то в).
2. П осл е око н чан ия под дер ж иваю щ ей те р ап и и при усл о ви и
нал и чи я п ол н ой рем исс и и вак ц инац ию м ож но п рово д и ть в
п ол н ом о бъ ем е, и ск л ю чи в ж ивы е в ак ц ины .
Возм ож ност ь преб ы ван и я в ор га н и зо ван ном кол лек ти ве :
1. Н е ж ел ател ьн а н а п ер и од п ровед ен ия и нте н си вн ой т е р ап и и.
2. О гр ан ичен а эп и дем иол о ги ческ о й си ту ац ией и кл и нико -
лаб о р ато р н ы м ст а тусо м пац иен та в пер и од провед ен ия
под дер ж иваю щ ей т е р ап и и.
3. Н е о гр ан ичен а п осл е о ко н чан и я п од дер ж иваю щ ей т е р ап и и.
 В озм ож ност ь нагр узо к и за н яти й спо рто м :
1. Ф изи ческ и е нагр узк и не ж ел ател ьн ы в пер и од провед ен и я
инте н си вн ой т е р ап и и.
2. О гр ан ичен ы кл и нико -л аб о р ато р н ы м ст а тусо м пац иен та в
пер и од п ровед ен ия п од дер ж иваю щ ей т е р ап и и.
3. П осл е око н чан ия под дер ж иваю щ ей те р ап и и огр ан ичен ы
то л ьк о разв и вш ей ся в пер и од леч ен ия пато л о ги ей оп рн о-
д ви га тел ьн ого ап пар ата или тя ж ел ы ми со п утст в ую щ им и
за б ол ев ан иям и. П ри и х о тсу тст в и и н е о гр ан ичен ы .

Кри те р и и оц ен ки кач ест в а
м еди ци нск о й пом ощ и
№ Критерии качества Уровень
достоверности
доказательств
Уровень
убедительности
рекомендаций

1.

Пациенту младше 18 лет с подозрением на
ОЛЛ, а с верифицированным ОЛЛ при
первичном приеме, на 8 день
индукционной терапии и далее во время
проведения ХТ выполнен общий
(клинический) анализ крови развернутый
с дифференцированным подсчетом
лейкоцитов (лейкоцитарная формула)
С 5

2.

Пациенту младше 18 лет с подозрением на
ОЛЛ, а также с верифицированным ОЛЛ
на этапе индукции (на 15-й день терапии
и по окончании индукции) выполнено
получение цитологического препарата КМ
путем пункции с последующим
цитологическим исследованием мазка КМ
(миелограмма)
С 5
3. Пациенту младше 18 лет с подозрением на
ОЛЛ выполнено цитохимическое
исследование препарата КМ
С 5
4. Пациенту младше 18 лет с подозрением на
ОЛЛ выполнено иммунофенотипирование
гемопоэтических клеток-предшественниц
в КМ
С 5
5. Пациенту младше 18 лет с подозрением на
ОЛЛ выполнено цитогенетическое
исследование (кариотип) и молекулярно-
генетическое исследование (FISH-метод)
на одну пару хромосом аспирата КМ
С 5
6. Пациенту моложе 18 лет с подозрением на
ОЛЛ, а также с верифицированным ОЛЛ в
диагностический период и в процессе
терапии выполнены спинномозговая
пункция с последующим исследованием
уровня белка в спинномозговой жидкости,
исследование уровня глюкозы в
спинномозговой жидкости,
микроскопическое исследование
спинномозговой жидкости, подсчет клеток
в счет ной камере (определение цитоза) и
цитологическое исследование клеток
спинномозговой жидкости
С 5
7. Пациенту моложе 18 лет с
верифицированным диагнозом ОЛЛ
назначено лечение по одному из
следующих терапевтических проктоколов,
протоколы группы Москва–Берлин (ALL-
MB-2008 или ALL-MB -2015) либо
протоколы группы BFM (ALL-BFM-95 или
ALL-BFM-2000)
С 5

8.

Пациенту моложе 18 лет с
верифицированным диагнозом ОЛЛ
выполнена профилактика или лечение
нейролейкемии
А 1

9.

Пациенту младше 18 лет с
верифицированным диагнозом ОЛЛ
назначена поддерживающая терапии
антиметаболитами
А 1
10 . Пациенту младше 18 лет с Ph+-ОЛЛ (ОЛЛ
с наличием филадельфийской хромосомы
– t(9;22)(q34;q11.2)/ BCR -ABL 1) к
стандартной терапии добавлены ИТК
В 2

№ Критерии качества Уровень
достоверности
доказательств
Уровень
убедительности
рекомендаций
11 . Пациентам младше 18 лет с
верифицированным диагнозом ОЛЛ на
период интенсивной терапии установлен
центрального венозного катетера
С 5
12 . Пациенту младше 18 лет с
верифицированным диагнозом ОЛЛ в
первые дни (недели) терапии проводятся
терапевтические мероприятия,
направленные на профилактику СОЛ
С 5

Сп и со к ли те р атур ы
1.         P ui C .- H . T re a tm en t o f a cu te le u kem ia s. N ew d ir e ctio n s fo r
clin ic a l r e se a rc h . N ew J e rs e y, H um an a P re ss I n c., 2 003.
2.         R ab in K .R ., G ra m atg es M .M ., M arg o lin J .F . A cu te l y m ph obla stic
le u kem ia // P rin cip le s an d P ra ctic e o f P ed ia tr ic O nco lo gy, 7th ed .
2015. P . 4 63– 497.
3 .          М яко ва Н.В . О ст р ы й ли м фобл аст н ы й лей ко з. //
П рак ти ческ о е рук о во д ст в о по детск и м бол езн ям . Под ред .
К окол и ной В .Ф ., Р ум ян ц ев а А .Г ., Т ом I V – Г е м ато л о ги я/о н кол о ги я
детск о го в о зр аст а . П од р ед . А .Г .Р ум ян ц ев а, Е .В .С ам оч ато во й . М ,
Мед п рак ти ка-М . 2 004. P . 5 18– 537.
4 .         К ар ач ун ск и й А .И ., М яко ва Н .В . О ст р ы й л и м фобл аст н ы й
лей ко з / / П ед и атр и я: н ац ион ал ьн ое р ук о во д ст в о в 2 т . М , Г Э О ТА Р-
М ед и а. 2 009. P . 9 44– 955.
5.         H un ger S .P ., M ullig h an C .G . A cu te ly m ph obla stic le u kem ia in
c h ild re n / / N ew E n gla n d J o u rn al o f M ed ic in e. M ass a ch usse tt s M ed ic a l
S o cie ty , 2 015. V ol. 3 73, № 1 6. P . 1 541– 1552.
6.         C oop er S.L ., B ro w n P.A . T re a tm en t of ped ia tr ic acu te
ly m ph obla stic le u kem ia // P ed ia tr ic C lin ic s o f N orth A m eric a . W .B .
Sau n ders , 2 015. V ol. 6 2, № 1 . P . 6 1– 73.
7.         H eere m a-M cK en ney A ., C le a ry M ., A rb er D . P ath olo gy a n d
m ole cu la r d ia g n osis o f le u kem ia s a n d ly m ph om as // P rin cip le s a n d
P ra ctic e o f P ed ia tr ic O nco lo gy. 7 th e d . P hila d elp h ia , P a: L ip pin co tt
W illia m s a n d W ilk in s. 2 015. P . 1 13– 130.
8.         W en zin ger C ., W illia m s E ., G ru A .A . U pdate s i n t h e p ath olo gy o f
p re cu rs o r ly m ph oid n eo p la sm s // T he re v is e d F o u rth e d it io n o f th e
W HO C la ssifi ca tio n o f t u m ors o f h em ato p oie tic a n d l y m ph oid t is su es.
C urr H em ato l M alig R ep . 2 018. P . 2 75– 288.
9.         W an g S ., H e G . 2 016 R ev is io n t o t h e W HO c la ssifi ca tio n o f a cu te
ly m ph obla stic le u kem ia // J. T ra n sl. In te rn . M ed . W alt e r d e G ru yte r
G m bH , 2 017. V ol. 4 , № 4 . P . 1 47– 149.

10.       Sw erd lo w S.H . et al. W HO cla ssifi ca tio n of tu m ou rs of
h aem ato p oie tic a n d ly m ph oid tis s u es. R ev is e d 4 th e d . L yo n , F ra n ce :
In te rn atio n al A gen cy fo r R ese a rc h in C an ce r (I A RC ) / e d . S w erd lo w
SH , C am po E , H arris N L, J a ffe E S, P ile ri S A , S te in H T .J . 2 017. 5 85 p .
11.       B en e M .C . e t a l. P ro p osa ls f o r t h e i m mun olo gic a l c la ssifi ca tio n
o f acu te le u kem ia s. Euro p ea n Gro u p fo r th e Im mun olo gic a l
C hara cte riz a tio n o f L eu kem ia s (E G IL ). // L eu kem ia . 1 995. V ol. 9 , №
1 0. P . 1 783– 1786.
12.       C ou sta n -S m it h E . e t a l. E arly T -c e ll p re cu rs o r le u kaem ia : a
s u bty p e o f ve ry h ig h -ris k a cu te ly m ph obla stic le u kaem ia // L an ce t
O nco l. 2 009. V ol. 1 0, № 2 . P . 1 47– 156.
13.       Н ови ко ва И .А . et al. С та н дар т р осс и йск о -б ел о р усс к о й
ко оп ер ати вн ой гр уп пы по им мун оф ен оти пи рован ию ост р ого
л и м фобл аст н ого л ей ко за у д ете й // О нко ге м ато л о ги я. 2 018. V ol.
1 3(1 ). P . 7 3– 82.
14.       D w orz a k M .N . e t a l. A IE O P-B FM c o n se n su s g u id elin es 2 0 16 f o r
fl ow c y to m etr ic i m mun op h en oty p in g o f P ed ia tr ic a cu te l y m ph obla stic
le u kem ia // C yto m . P art B - C lin . C yto m . Jo h n W ile y a n d S o n s In c.,
2 018. V ol. 9 4, № 1 . P . 8 2– 93.
15.       Л итв и нов Д .В . et al. Л еч ен ие о ст р ого л и м фобл аст н ого
л ей ко за у дете й : со вр ем ен н ы е во зм ож ност и и нер еш ен ны е
пробл ем ы / / Д окто р .Р у. 2 015. V ol. 1 0(1 11). P . 3 0– 37.
1 6.       P ui C .H . T ow ard a t o ta l c u re f o r a cu te l y m ph obla stic l e u kem ia / /
Jo u rn al o f C lin ic a l O nco lo gy. 2 009. V ol. 2 7, № 3 1. P . 5 121– 5123.
17.       V ro om an L .M ., S ilv e rm an L .B . C hild h ood a cu te ly m ph obla stic
le u kem ia : Update on pro gn ostic fa cto rs // Curre n t Opin io n in
P ed ia tr ic s. 2 009. V ol. 2 1, № 1 . P . 1 – 8.
18.       H un ger S .P . e t a l. T he t h ir te en th i n te rn atio n al c h ild h ood a cu te
ly m ph obla stic l e u kem ia w ork sh op r e p ort: L a J o lla , C A , U SA , D ece m ber
7-9 , 2 011 / / P ed ia tr. B lo od C an ce r. 2 013. V ol. 6 0, № 2 . P . 3 44– 348.
19.       B ürg er B. e t a l. D ia g n ostic c e re b ro sp in al fl uid e x am in atio n in
c h ild re n w it h acu te ly m ph obla stic le u kem ia : Sig n ifi ca n ce of lo w
le u ko cy te c o u n ts w it h b la sts o r t r a u m atic lu m bar p u n ctu re // J. C lin .
O nco l. 2 003. V ol. 2 1, № 2 . P . 1 84– 188.

20.        Рум ян ц ев А.Г ., Масч ан А.А ., Сам оч ато ва Е.В .
С оп рово д и тел ьн ая те р ап и я и ко н тр ол ь инф ек ц ий при
ге м ато л о ги ческ и х и о н кол о ги ческ и х з а б ол ев ан иях. 2 009. 4 48 p .
21.       N ellis M .E ., G oel R ., K ara m O . T ra n sfu sio n M an ag em en t in
P ed ia tr ic O nco lo gy P atie n ts / / H em ato lo gy/O nco lo gy C lin ic s o f N orth
A m eric a . W .B . S au n ders , 2 019. V ol. 3 3, № 5 . P . 9 03– 913.
22.       S ch ult z K .R . e t a l. R is k - a n d r e sp on se -b ase d c la ssifi ca tio n o f
ch ild h ood B -p re cu rs o r acu te ly m ph obla stic le u kem ia : A co m bin ed
a n aly sis o f p ro gn ostic m ark ers fr o m th e P ed ia tr ic O nco lo gy G ro u p
(P O G) a n d C hild re n ’s C an ce r G ro u p ( C CG ) / / B lo od . 2 007. V ol. 1 0 9, №
3 . P . 9 26– 935.
23.       G ayn on P .S . e t a l. E arly r e sp on se to th era p y a n d o u tc o m e in
c h ild h ood a cu te ly m ph obla stic le u kem ia : a re v ie w . // C an ce r. 1 997.
V ol. 8 0, № 9 . P . 1 717– 1726.
24.       G ao J ., L iu W .J . P ro gn ostic v alu e o f t h e r e sp on se t o p re d n is o n e
fo r c h ild re n w it h a cu te ly m ph obla stic le u kem ia : A m eta -a n aly sis //
E ur. R ev. M ed . P harm aco l. S ci. 2 01 8. V ol. 2 2, № 2 2. P . 7 858– 7866.
25.       S ove rin i S ., B assa n R ., L io n T . T re a tm en t a n d m on it o rin g o f
P hila d elp h ia ch ro m oso m e-p osit iv e le u kem ia patie n ts : Rece n t
ad van ce s an d re m ain in g ch alle n ges // Jo u rn al o f H em ato lo gy an d
O nco lo gy. B io M ed C en tr a l L td ., 2 0 19. V ol. 1 2, № 1 . P . 1 – 14.
26.       Pére z-L o sa d a J., G utié rre z-C ia n ca N ., Sán ch ez-G arc ía I.
P hila d elp h ia -p osit iv e B -c e ll a cu te l y m ph obla stic l e u kem ia i s i n it ia te d
in an un co m mit t e d pro gen it o r ce ll // Leu kem ia an d Ly m ph om a.
H arw ood A ca d em ic P ublis h ers G m bH , 2 001. V ol. 4 2, № 4 . P . 5 69– 576.
27.        W u J . e t a l. [ I d en tifi ca tio n o f g en e r e a rra n gem en ts i n c h ild h ood
le u kem ia b y u sin g a m ult ip le x p oly m era se c h ain r e a ctio n -m ic ro arra y
a p pro ach ]. / / Z hon ggu o s h i y an x u e y e x u e z a z h i. 2 009. V ol. 1 7, № 4 .
P. 9 08– 912.
28.        B oro w it z M .J . e t a l. C lin ic a l s ig n ifi ca n ce o f m in im al re sid u al
d is e a se in ch ild h ood acu te ly m ph obla stic le u kem ia an d it s
r e la tio n sh ip t o o th er p ro gn ostic f a cto rs : A C hild re n ’s O nco lo gy G ro u p
stu dy / / B lo od . 2 008. V ol. 1 11, № 1 2. P . 5 477– 5485.
29.       C on te r V . e t a l. M ole cu la r r e sp on se t o t r e a tm en t r e d efi nes a ll
p ro gn ostic fa cto rs in c h ild re n a n d a d ole sc e n ts w it h B -c e ll p re cu rs o r
acu te l y m ph obla stic l e u kem ia : R esu lt s i n 3 184 p atie n ts o f t h e A IE O P-

BFM ALL 2 000 s tu dy / / B lo od . 2 010 . V ol. 1 15, № 1 6. P . 3 206– 3214.
30.       S ch ra p pe M . e t a l. L ate M RD r e sp on se d ete rm in es r e la p se r is k
o ve ra ll a n d in s u bse ts o f c h ild h ood T -c e ll A LL: R esu lt s o f t h e A IE O P-
B FM -A LL 2 000 s tu dy / / B lo od . 2 01 1. V ol. 1 18, № 8 . P . 2 077– 2084.
31.       Р ум ян ц ев А .Г . Э во л ю ция л еч ен ия о ст р ого л и м фобл аст н ого
л ей ко за у д ете й / / П ед и атр и я. 2 016. V ol. 9 5(4 ). P . 1 1– 22.
32.       Рум ян ц ев а Ю .В ., Кар ач ун ск и й А.И ., Рум ян ц ев А.Г .
О пти м иза ц ия т е р ап и и о ст р ого л и м фобл аст н ого л ей ко за у д ете й в
Р осс и и / / П ед и атр и я. 2 009. V ol. 8 7(4 ). P . 1 9– 28.
33.       S ra m ko va L . e t a l. D ete cta b le m in im al r e sid u al d is e a se b efo re
a llo gen eic h em ato p oie tic s te m c e ll t r a n sp la n ta tio n p re d ic ts e x tr e m ely
p oor pro gn osis in ch ild re n w it h acu te ly m ph obla stic le u kem ia //
P ed ia tr. B lo od C an ce r. 2 007. V ol. 4 8, № 1 . P . 9 3– 100.
34.       S h en Z . e t a l. In fl uen ce o f p re -tr a n sp la n t m in im al re sid u al
d is e a se on pro gn osis aft e r Allo -S C T fo r patie n ts wit h acu te
ly m ph obla stic le u kem ia : s y ste m atic r e v ie w a n d m eta -a n aly sis / / B M C
Can ce r. 2 018. V ol. 1 8, № 1 . P . 7 5 5.
35.       S an ch ez-G arc ia J. e t a l. Q uan tifi ca tio n o f m in im al re sid u al
d is e a se le v e ls by flow cy to m etr y at tim e of tr a n sp la n t pre d ic ts
o u tc o m e a ft e r m ye lo ab la tiv e a llo gen eic t r a n sp la n ta tio n i n A LL / / B on e
M arro w T ra n sp la n t. 2 013. V ol. 4 8, № 3 . P . 3 96– 402.
36.       M cC arv ille M .B . M alig n an t p u lm on ary a n d m ed ia stin al t u m ors
in c h ild re n : D if fe re n tia l d ia g n ose s / / C an ce r I m ag in g. B io M ed C en tr a l,
2 010. V ol. 1 0, № S P EC . I S S. A . P . S 35.
37.       Bald u zz i A. et al. Chem oth era p y ve rs u s allo gen eic
t r a n sp la n ta tio n fo r ve ry -h ig h -ris k ch ild h ood acu te ly m ph obla stic
le u kaem ia in firs t co m ple te re m is s io n : Com paris o n by gen etic
r a n dom is a tio n in a n in te rn atio n al p ro sp ectiv e s tu dy // L an ce t. 2 005.
V ol. 3 66, № 9 486. P . 6 35– 642.
38.        S ch ra u der A . e t a l. S u perio rit y o f a llo gen eic h em ato p oie tic
s te m -c e ll tr a n sp la n ta tio n co m pare d w it h ch em oth era p y alo n e in
h ig h -ris k c h ild h ood T -c e ll a cu te l y m ph obla stic l e u kem ia : R esu lt s f r o m
A LL-B FM 9 0 a n d 9 5 // J. C lin . O nco l. 2 006. V ol. 2 4, № 3 6. P . 5 742–
5749.

39.       R ib era J.M . e t a l. C om paris o n o f in te n siv e ch em oth era p y,
a llo gen eic , o r a u to lo go u s s te m -c e ll tr a n sp la n ta tio n a s p ostr e m is sio n
tr e a tm en t fo r ch ild re n w it h ve ry hig h ris k acu te ly m ph obla stic
le u kem ia : P ET H EM A A LL-9 3 t r ia l / / J . C lin . O nco l. 2 007. V ol. 2 5, № 1 .
P. 1 6– 24.
40.       D uval M . e t a l. H em ato p oie tic s te m -c e ll tr a n sp la n ta tio n fo r
acu te l e u kem ia i n r e la p se o r p rim ary i n du ctio n f a ilu re / / J . C lin . O nco l.
2 010. V ol. 2 8, № 2 3. P . 3 730– 3738 .
41.       Р ум ян ц ев а Ю .В . e t a l. П роф илак ти ка н ей рол ей кем ии у д ете й
с о ст р ы м л и м фобл аст н ы м л ей ко зо м : с т р ате ги я М оск ва-Б ер л и н //
В оп росы ге м ато л о ги и/о н кол о ги и и им мун оп ато л о ги и в
пед и атр и и. 2 009. V ol. 8 ( 2 ). P . 5 – 14.
42.       P ui C .H . C en tr a l n erv o u s s y ste m d is e a se i n a cu te l y m ph obla stic
le u kem ia : p ro p h yla x is a n d t r e a tm en t. // H em ato lo gy / t h e E du ca tio n
P ro gra m o f t h e A m eric a n S o cie ty o f H em ato lo gy. A m eric a n S o cie ty o f
H em ato lo gy. E du ca tio n P ro gra m . 2 006. P . 1 42– 146.
43.       P ui C .H ., E van s W .E . A 5 0-y e a r j o u rn ey t o c u re c h ild h ood a cu te
ly m ph obla stic le u kem ia // S em in . H em ato l. 2 013. V ol. 5 0, № 3 . P .
1 85– 196.
44.       Кар ач ун ск и й А.И . et al. ALL-M B 2015. Прото кол
к о оп ер ати вн ой г р уп пы М оск ва-Б ер л и н п о и ссл ед ован ию о ст р ого
л и м фобл аст н ого лей ко за у дете й . Фед ер ал ьн ы й нау ч н о-
кл и ническ и й цен тр детск о й ге м ато л о ги и, он кол о ги и и
им мун ол о ги и и м . Д м итр и я Р ога ч ев а. В ер си я 1 0.1 0.2 015 [ E le ctr o n ic
r e so u rc e ]. 2015. P. 244. URL:
h tt p :/ /w ww.f n kc.r u /d ocs/A LLM B2015.p df.
4 5.       S ta ry J. e t a l. In te n siv e c h em oth era p y fo r c h ild h ood a cu te
ly m ph obla stic le u kem ia : R esu lt s o f th e ra n dom iz e d in te rc o n tin en ta l
tr ia l A LL IC -B FM 2 002 // J. C lin . O nco l. A m eric a n S o cie ty o f C lin ic a l
O nco lo gy, 2 014. V ol. 3 2, № 3 . P . 1 74– 184.
46.       K ara ch un sk iy A . et al. R esu lt s of th e fi rs t ra n dom iz e d
m ult ic e n tr e tr ia l on ch ild h ood acu te ly m ph obla stic le u kaem ia in
R ussia // L eu kem ia . N atu re P ublis h in g G ro u p, 2 008. V ol. 2 2, № 6 . P .
1 144– 1153.
47.       Р ум ян ц ев а Ю .В . et al. Э ф фек ти вн ост ь п рото кол а A LL-
М В-2 002 у дете й с ост р ы м ли м фобл аст н ы м лей ко зо м //
Т ер ап ев ти ческ и й а р хи в. 2 010. V ol. 7 . P . 1 1– 20.

48.       M öric k e A . e t a l. L o n g-te rm r e su lt s o f fi ve c o n se cu tiv e t r ia ls i n
c h ild h ood a cu te ly m ph obla stic le u kem ia p erfo rm ed b y th e A LL-B FM
stu dy g ro u p fr o m 1 981 to 2 000 // L eu kem ia . 2 010. V ol. 2 4, № 2 . P .
2 65– 284.
49.       Ф ук с О .Ю . et al. Ран ний отв ет на те р ап и ю при
и сп ол ьзо ван ии ПЭГ-а сп ар аги н азы в цито р ед ук ти вн ой фазе
л еч ен ия ост р ого ли м фобл аст н ого лей ко за // Ге м ато л о ги я и
тр асн ф узи ол о ги я. 2 007. V ol. 5 2 (6 ). P . 2 2– 26.
50.       K um ar K . e t a l. L -a sp ara g in ase : A n e ffe ctiv e a g en t in th e
tr e a tm en t of acu te ly m ph obla stic le u kem ia // Leu kem ia an d
Ly m ph om a. I n fo rm a H ea lt h ca re , 2 014. V ol. 5 5, № 2 . P . 2 56– 262.
51.       Sch ra p pe M . et al. O utc o m es aft e r in du ctio n fa ilu re in
c h ild h ood acu te ly m ph obla stic le u kem ia // N. En gl. J. Med .
M assa ch usse tt s M ed ic a l S o cie ty , 2 012. V ol. 3 66, № 1 5. P . 1 371– 1381.
52.       R ic h ard s S . e t a l. S yste m atic re v ie w a n d m eta -a n aly sis o f
ra n dom iz e d tr ia ls of ce n tr a l n erv o u s sy ste m dir e cte d th era p y fo r
ch ild h ood a cu te l y m ph obla stic l e u kem ia . [ R ev ie w ][E rra tu m a p pea rs i n
P ed ia tr B lo od C an ce r. 2013 O ct;6 0(1 0):1 729 N ote : A tt a rb ars c h i, A
[c o rre cte d t o A tt a / / P ed ia tr. B lo o d C an ce r. V ol. 6 0, № 2 . P . 1 85– 195.
53.       P ui C .- H ., H ow ard S .C . C urre n t m an ag em en t a n d c h alle n ges o f
m alig n an t d is e a se i n t h e C N S i n p aed ia tr ic l e u kaem ia / / L an ce t O nco l.
2 008. V ol. 9 , № 3 . P . 2 57– 268.
54.       P ui C .H . e t a l. T re a tin g c h ild h ood a cu te l y m ph obla stic l e u kem ia
w it h ou t c ra n ia l ir ra d ia tio n / / N . E n gl. J . M ed . M assa ch usse tt s M ed ic a l
S o cie ty , 2 009. V ol. 3 60, № 2 6. P . 2 730– 2741.
55.       Д ж ан ы бек о ва И .А . И нтр ате к ал ьн ая т е р ап и я п ри о ст р ой
ли м фобл аст н ой л ей кем ии и н ей рол ей кем ии у д ете й // Н ау ч н ы е
резу л ьт а ты б и ом ед и ц инск и х и ссл ед ован ий. 2 017. V ol. 3 , № 3 . P .
1 8– 30.
56.        P ui C .- H . T ow ard o p tim al ce n tr a l n erv o u s sy ste m -d ir e cte d
tr e a tm en t in ch ild h ood acu te ly m ph obla stic le u kem ia . // J. C lin .
O nco l. 2 003. V ol. 2 1, № 2 . P . 1 79– 181.
57.       L eo n i V ., B io n di A . T yro sin e k in ase in hib it o rs in B C R-A BL
posit iv e acu te ly m ph obla stic le u kem ia // H aem ato lo gic a . Ferra ta
S to rti F o u n datio n , 2 015. V ol. 1 00, № 3 . P . 2 95.

58.       B ern t K .M ., H un ger S.P . C urre n t co n ce p ts in ped ia tr ic
P hila d elp h ia ch ro m oso m e-p osit iv e a cu te ly m ph obla stic le u kem ia //
F ro n tie rs in O nco lo gy. F ro n tie rs R ese a rc h F o u n datio n , 2 014. V ol. 4
M AR.
59.       S ch ult z K .R ., B ow m an W .P ., A le d o A . C on tin uou s d osin g
Im atin ib w it h in te n siv e c h em oth era p y g iv e s e q u iv ale n t o u tc o m es to
a llo gen eic B M T fo r P hila d elp h ia ch ro m oso m e-p osit iv e (P hю ) a cu te
ly m ph obla stic le u kem ia (A LL) w it h lo n ger te rm fo llo w u p: U pdate d
R esu lt s o f C hild re n ’s O nco lo gy G ro u p ( C O G) / / P ed ia tr. B lo od C an ce r.
2 010. V ol. 5 4. P . 7 88.
60.        S ch ult z K .R . e t a l. L o n g-te rm f o llo w -u p o f i m atin ib i n p ed ia tr ic
P hila d elp h ia ch ro m oso m e-p osit iv e acu te ly m ph obla stic le u kem ia :
C hild re n ’s on co lo gy gro u p stu dy A ALL0031 // Leu kem ia . N atu re
P ublis h in g G ro u p, 2 014. V ol. 2 8, № 7 . P . 1 467– 1471.
61.       S h ort N .J . e t a l. W hic h t y ro sin e k in ase in hib it o r s h ou ld w e u se
to tr e a t Phila d elp h ia ch ro m oso m e-p osit iv e acu te ly m ph obla stic
le u kem ia ? // Best Pra ctic e an d Rese a rc h : Clin ic a l H aem ato lo gy.
B aillie re T in dall L td , 2 017. V ol. 3 0 , № 3 . P . 1 93– 200.
62.       B io n di A . e t a l. I m atin ib t r e a tm en t o f p aed ia tr ic P hila d elp h ia
c h ro m oso m e-p osit iv e a cu te l y m ph obla stic l e u kaem ia ( E sP hA LL2010):
a pro sp ectiv e , in te rg ro u p, op en -la b el, sin gle -a rm clin ic a l tr ia l //
L an ce t H aem ato l. E ls e v ie r L td , 2 018. V ol. 5 , № 1 2. P . e 6 41– e6 52.
63.       S h en S . e t a l. E ffe ct o f D asa tin ib v s I m atin ib i n t h e T re a tm en t o f
P ed ia tr ic Phila d elp h ia Chro m oso m e-P osit iv e Acu te Ly m ph obla stic
L eu kem ia : A R an dom iz e d C lin ic a l T ria l // JA M A O nco lo gy. A m eric a n
M ed ic a l A sso cia tio n , 2 019. V ol. 6 , № 3 . P . 3 58– 366.
64.       H iji y a N . e t a l. P harm aco kin etic s o f n ilo tin ib in p ed ia tr ic
p atie n ts w it h Phila d elp h ia ch ro m oso m e– posit iv e ch ro n ic m ye lo id
l e u kem ia or acu te ly m ph obla stic le u kem ia // Clin . Can ce r Res.
A m eric a n A sso cia tio n f o r C an ce r R ese a rc h I n c., 2 020. V ol. 2 6, № 4 . P .
8 12– 820.
65.       P ork ka K . e t a l. D asa tin ib c ro sse s t h e b lo od -b ra in b arrie r a n d i s
a n effi cie n t th era p y fo r ce n tr a l nerv o u s sy ste m ph ila d elp h ia
c h ro m oso m e posit iv e le u kem ia // Blo od . Am eric a n So cie ty of
H em ato lo gy, 2 008. V ol. 1 12, № 4 . P . 1 005– 1012.

66.       C hia re tt i S., M essin a M ., Fo à R . B C R/A BL1– lik e acu te
ly m ph obla stic le u kem ia : H ow to d ia g n ose a n d tr e a t? // C an ce r. Jo h n
W ile y a n d S o n s I n c., 2 019. V ol. 1 25, № 2 . P . 1 94– 204.
67.       K han M ., S id diq i R ., T ra n T .H . P hila d elp h ia c h ro m oso m e-lik e
a cu te ly m ph obla stic le u kem ia : A r e v ie w o f t h e g en etic b asis , c lin ic a l
fe a tu re s, a n d th era p eu tic o p tio n s // S em in ars in H em ato lo gy. W .B .
Sau n ders , 2 018. V ol. 5 5, № 4 . P . 2 35– 241.
68.       R oberts K .G . W hy a n d h ow t o t r e a t P h-lik e A LL? / / B est P ra ctic e
a n d R ese a rc h : C lin ic a l H aem ato lo gy. B aillie re T in dall L td , 2 018 . V ol.
3 1, № 4 . P . 3 51– 356.
69.        K otb A . e t a l. P hila d elp h ia -lik e a cu te ly m ph obla stic le u kem ia :
d ia g n ostic d ile m ma an d m an ag em en t p ers p ectiv e s // E xp erim en ta l
H em ato lo gy. E ls e v ie r I n c., 2 018. V ol. 6 7. P . 1 – 9.
70.       Pui C.H . et al. Phila d elp h ia Chro m oso m e– lik e Acu te
L y m ph obla stic Leu kem ia // Clin ic a l Ly m ph om a, Mye lo m a an d
Leu kem ia . E ls e v ie r I n c., 2 017. V ol. 1 7, № 8 . P . 4 64– 470.
71.       D in g Y .Y . e t a l. C lin ic a l e ffi ca cy o f r u xo lit in ib a n d c h em oth era p y
in a ch ild w it h p h ila d elp h ia ch ro m oso m e-lik e acu te ly m ph obla stic
le u kem ia wit h GO LG A5-JA K2 fu sio n an d in du ctio n fa ilu re //
H aem ato lo gic a . F erra ta S to rti F o u n datio n , 2 018. V ol. 1 03, № 9 . P .
e 4 27– e4 31.
72.       R ic h ard s S . e t a l. D ura tio n a n d in te n sit y o f m ain te n an ce
c h em oth era p y in a cu te ly m ph obla stic le u kem ia : o ve rv ie w o f 4 2 t r ia ls
i n vo lv in g 1 2 0 00 ra n dom is e d ch ild re n // L an ce t. 1 996. V ol. 3 47. P.
1 783– 1788.
73.       Sch m ie g elo w K. et al. M erc a p to p u rin e/m eth otr e x ate
m ain te n an ce th era p y of ch ild h ood acu te ly m ph obla stic le u kem ia :
C lin ic a l f a cts a n d fi ctio n / / J o u rn al o f P ed ia tr ic H em ato lo gy/O nco lo gy.
L ip pin co tt W illia m s a n d W ilk in s, 2 014. V ol. 3 6, № 7 . P . 5 03– 517.
7 4.       Y etg in S . e t a l. S yste m atic r e v ie w o f t h e a d dit io n o f v in cris tin e
plu s ste ro id p u ls e s in m ain te n an ce tr e a tm en t fo r ch ild h ood acu te
ly m ph obla stic le u kaem ia - a n in div id u al p atie n t d ata m eta -a n aly sis
in vo lv in g 5 659 c h ild re n // B r. J. H aem ato l. B la ck w ell P ublis h in g L td ,
2010. V ol. 1 49, № 5 . P . 7 22– 733.

75.       N ag ato sh i Y . e t a l. R an dom iz e d t r ia l t o c o m pare L SA 2L 2-ty p e
m ain te n an ce th era p y to daily 6-m erc a p to p u rin e an d week ly
m eth otr e x ate w it h v in cris tin e a n d d ex am eth aso n e p u ls e fo r c h ild re n
w it h a cu te l y m ph obla stic l e u kem ia / / P ed ia tr. B lo od C an ce r. 2 010. V ol.
5 5, № 2 . P . 2 39– 247.
7 6.       S h ukla N . e t a l. P hase II tr ia l o f c lo fa ra b in e w it h to p ote ca n ,
vin ore lb in e, an d th io te p a in ped ia tr ic patie n ts w it h re la p se d or
re fr a cto ry a cu te l e u kem ia / / P ed ia tr. B lo od C an ce r. 2 014. V ol. 6 1, № 3 .
P. 4 31– 435.
77.       M ia n o M . e t a l. C lo fa ra b in e, c y clo p h osp h am id e a n d e to p osid e
fo r t h e t r e a tm en t o f r e la p se d o r r e sis ta n t a cu te le u kem ia in p ed ia tr ic
p atie n ts / / L eu k. L y m ph om a. 2 01 2. V ol. 5 3, № 9 . P . 1 693– 1698.
78.       G ossa i N . et al. A clo fa ra b in e-b ase d b rid gin g re g im en in
p atie n ts w it h re la p se d A LL a n d p ers is te n t m in im al re sid u al d is e a se
(M RD ) / / B on e M arro w T ra n sp la n t. 2 014. V ol. 4 9, № 3 . P . 4 40– 442.
79.       L iu A .P . e t a l. R efr a cto ry a cu te ly m ph obla stic le u kem ia in
C hin ese ch ild re n : brid gin g to ste m ce ll tr a n sp la n ta tio n wit h
c lo fa ra b in e, c y clo p h osp h am id e a n d e to p osid e // A nn H em ato l. 2 016.
V ol. 9 5(3 ). P . 5 01– 507.
8 0.       P atr ic k K ., V ora A . U pdate o n b io lo gy a n d t r e a tm en t o f T -c e ll
a cu te ly m ph obla stic le u kaem ia // Curre n t O pin io n in Ped ia tr ic s.
L ip pin co tt W illia m s a n d W ilk in s, 2 015. V ol. 2 7, № 1 . P . 4 4– 49.
81.       W in te r S .S . e t a l. S afe in te g ra tio n o f n ela ra b in e in to in te n siv e
ch em oth era p y in new ly dia g n ose d T-c e ll acu te ly m ph obla stic
le u kem ia : C hild re n ’s O nco lo gy gro u p Stu dy A A LL0434 // Ped ia tr.
B lo od C an ce r. J o h n W ile y a n d S o n s I n c., 2 015. V ol. 6 2, № 7 . P . 1 176–
1183.
82.       H efa zi M ., L it z o w M .R . R ece n t A dvan ce s in th e B io lo gy a n d
Tre a tm en t of T Cell Acu te Ly m ph obla stic Leu kem ia // Curre n t
H em ato lo gic M alig n an cy R ep orts . C urre n t S cie n ce I n c., 2 018. V ol. 1 3,
№ 4 . P . 2 65– 274.
83.       Z w aan C .M . e t a l. S afe ty a n d e ffi ca cy o f n ela ra b in e in c h ild re n
a n d yo u n g ad u lt s wit h re la p se d or re fr a cto ry T-lin ea g e acu te
ly m ph obla stic le u kaem ia or T-lin ea g e ly m ph obla stic ly m ph om a:
re su lt s o f a p h ase 4 s tu dy // B r. J. H aem ato l. 2 017. V ol. 1 79, № 2 . P .
2 84– 293.

84.       D un sm ore K .P . e t a l. P ilo t s tu dy o f n ela ra b in e in c o m bin atio n
w it h in te n siv e c h em oth era p y in h ig h -ris k T -c e ll a cu te ly m ph obla stic
le u kem ia : A re p ort fr o m th e C hild re n ’s O nco lo gy G ro u p // J. C lin .
O nco l. 2 012. V ol. 3 0, № 2 2. P . 2 753– 2759.
85.       R ib era J.M . E ffi ca cy a n d sa fe ty o f b is p ecifi c T -c e ll e n gag er
b lin atu m om ab a n d t h e p ote n tia l t o i m pro ve l e u kem ia -fr e e s u rv iv al i n
B -c e ll a cu te ly m ph obla stic le u kem ia / / E xp ert R ev ie w o f H em ato lo gy.
T aylo r a n d F ra n cis L td , 2 017. V ol. 1 0, № 1 2. P . 1 057– 1067.
8 6.       A lg eri M . e t a l. C urre n t a n d fu tu re ro le o f b is p ecifi c T -c e ll
e n gag ers in p ed ia tr ic a cu te ly m ph obla stic le u kem ia // E xp ert R ev ie w
o f H em ato lo gy. T aylo r a n d F ra n cis L td , 2 018. V ol. 1 1, № 1 2. P . 9 45–
956.
87.       Von Sta ck elb erg A. et al. Phase I/P hase II stu dy of
blin atu m om ab in p ed ia tr ic p atie n ts w it h re la p se d /r e fr a cto ry acu te
ly m ph obla stic le u kem ia / / J . C lin . O nco l. A m eric a n S o cie ty o f C lin ic a l
O nco lo gy, 2 016. V ol. 3 4, № 3 6. P . 4 381– 4389.
88.       Y u J ., W an g W ., H uan g H . E ffi ca cy a n d s a fe ty o f b is p ecifi c T -c e ll
e n gag er (B iT E) an tib o d y blin atu m om ab fo r th e tr e a tm en t of
re la p se d /r e fr a cto ry a cu te ly m ph obla stic le u kem ia a n d n on -H od gkin ’s
l y m ph om a: a s y ste m ic r e v ie w a n d m eta -a n aly sis / / H em ato lo gy. N LM
(M ed lin e), 2 019. V ol. 2 4, № 1 . P . 1 99– 207.
8 9.       C oif fi er B . e t a l. G uid elin es f o r t h e m an ag em en t o f p ed ia tr ic a n d
ad u lt tu m or ly sis s y n dro m e: A n e v id en ce -b ase d re v ie w // Jo u rn al o f
C lin ic a l O nco lo gy. 2 008. V ol. 2 6, № 1 6. P . 2 767– 2778.
90.        C air o M .S . e t a l. R eco m men datio n s fo r t h e e v alu atio n o f r is k
a n d p ro p h yla x is o f t u m ou r l y sis s y n dro m e ( T LS) i n a d u lt s a n d c h ild re n
w it h m alig n an t d is e a se s: A n ex p ert T LS p an el co n se n su s // B r. J.
H aem ato l. 2 010. V ol. 1 49, № 4 . P . 5 78– 586.
91.       A gra w al A .K ., C han g P .P ., F eu sn er J . T w ic e w eek ly p n eu m ocy stis
ji r o ve ci p n eu m on ia p ro p h yla x is w it h t r im eth op rim -s u lf a m eth oxazo le
i n p ed ia tr ic p atie n ts w it h a cu te ly m ph obla stic le u kem ia // J. P ed ia tr.
H em ato l. O nco l. 2 011. V ol. 3 3, № 1 .
92.        S ch rø d er H . e t a l. A ntib acte ria l p ro p h yla x is w it h t r im eth op rim -
su lf a m eth oxazo le d u rin g i n du ctio n t r e a tm en t f o r a cu te l y m ph obla stic
le u kem ia / / D an . M ed . B ull. 2 001. V ol. 4 8, № 4 . P . 2 75– 277.

93.       S te rn A . e t a l. P ro p h yla x is f o r P neu m ocy stis p n eu m on ia ( P C P)
in n on -H IV im mun oco m pro m is e d p atie n ts // C och ra n e D ata b ase o f
Syste m atic R ev ie w s. J o h n W ile y a n d S o n s L td , 2 014. V ol. 2 014, № 1 0.
P. C D 005590.
94.       L eh rn bech er T . e t a l. G uid elin e f o r t h e m an ag em en t o f f e v e r a n d
neu tr o p en ia in ch ild re n w it h ca n ce r an d h em ato p oie tic ste m -c e ll
t r a n sp la n ta tio n re cip ie n ts : 2017 update // Jo u rn al of Clin ic a l
O nco lo gy. A m eric a n S o cie ty o f C lin ic a l O nco lo gy, 2 017. V ol. 3 5, № 1 8.
P. 2 082– 2094.
95.        P ui C .H . e t a l. H um an g ra n ulo cy te c o lo n y-s tim ula tin g fa cto r
aft e r in du ctio n c h em oth era p y in c h ild re n w it h a cu te ly m ph obla stic
le u kem ia / / N . E n gl. J . M ed . 1 997. V ol. 3 36, № 2 5. P . 1 781– 1787.
9 6.       K aya Z ., B ele n F .B ., A kyü re k N . G ra n ulo cy te C olo n y S tim ula tin g
Facto r In du ce d Sw eet’s Syn dro m e Fo llo w in g Auto lo go u s
T ra n sp la n ta tio n in a Child wit h Rela p se d Acu te Mye lo bla stic
L eu kem ia // I n dia n J. H em ato l. B lo od T ra n sfu s. S p rin ger I n dia , 2 014.
V ol. 3 0, № S u ppl 1 . P . 3 76– 378.
97.       H ill F.G .H . et al. Su cce ss fu l tr e a tm en t w it h ou t cra n ia l
ra d io th era p y o f c h ild re n r e ce iv in g i n te n sifi ed c h em oth era p y f o r a cu te
ly m ph obla stic le u kaem ia : R esu lt s o f th e ris k -s tr a tifi ed ra n dom iz e d
ce n tr a l n erv o u s sy ste m tr e a tm en t tr ia l M RC U KA LL X I (I S R C T N
16757172) / / B r. J . H aem ato l. 2 004 . V ol. 1 24, № 1 . P . 3 3– 46.
98.       K elly M .J . e t a l. C ra n ia l r a d ia tio n fo r p ed ia tr ic T -lin ea g e a cu te
ly m ph obla stic le u kem ia : A sy ste m atic re v ie w an d m eta -a n aly sis //
A m eric a n J o u rn al o f H em ato lo gy. W ile y -L is s I n c., 2 014. V ol. 8 9, № 1 0.
P. 9 92– 997.
9 9.       V ora A . e t a l. I n fl uen ce o f C ra n ia l R ad io th era p y o n O utc o m e i n
C hild re n Wit h Acu te Ly m ph obla stic Leu kem ia Tre a te d Wit h
C on te m pora ry T hera p y / / J . C lin . O nco l. A m eric a n S o cie ty o f C lin ic a l
O nco lo gy, 2 016. V ol. 3 4, № 9 . P . 9 19– 926.
100.     Pau l K.L . Reh ab ilit a tio n an d ex erc is e co n sid era tio n s in
h em ato lo gic m alig n an cie s. / / A m . J . P hys. M ed . R eh ab il. 2 011. V ol. 9 0,
№ 5 S u ppl 1 . P . S 88-9 4.
101.     E uro p ea n P hysic a l a n d R eh ab ilit a tio n M ed ic in e B od ie s A lli a n ce .
W hit e b o ok o n p h ysic a l a n d re h ab ilit a tio n m ed ic in e in E uro p e (3 th
E dit io n ): C hap er 1 : D efi nit io n an co n ce p s o f P R M // E ur. J. P hys.
R eh ab il. M ed . 2 018. V ol. 5 4, № 2 . P . 1 56– 165.

102.     A ngle -Z ah n A . M eth otr e x ate f o r U se i n P ed ia tr ic P op u la tio n s / /
S eco n d M eetin g o f t h e S u bco m mit t e e o f t h e E xp ert C om mit t e e o n t h e
Sele ctio n a n d U se o f E sse n tia l M ed ic in es. 2 008. P . 1 2.
103.     F le is c h er G . S o d iu m m eth otr e x ste / / P hysic ia n D esk R efe re n ce :
A C on cis e D ru g G uid e f o r P ed ia tr ic s. 2 007. P . 2 14– 215.
104.     H arm s D .O . et al. T hio gu an in e offe rs n o ad van ta g e ove r
m erc a p to p u rin e in m ain te n an ce t r e a tm en t o f c h ild h ood A LL: R esu lt s
o f th e ra n dom iz e d tr ia l C O ALL-9 2 // B lo od . 2 003. V ol. 1 02, № 8 . P .
2 736– 2740.

При лож ен и е А 1. Сост а в раб оч ей
гр уп пы
1. К ар ач ун ск и й А . И . – д .м .н ., п роф ессо р , д и рек то р и нст и ту та
о н кол о ги и, рад и ол о ги и и яд ер н ой мед и ц ины ФГБ У
«Н ац ион ал ьн ы й мед и ц инск и й иссл ед овател ьск и й цен тр
д етск о й ге м ато л о ги и, он кол о ги и и им мун ол о ги и им ен и
Д м итр и я Рога ч ев а» М З РФ ; проф ессо р каф ед ры он кол о ги и,
ге м ато л о ги и и л уч ев о й те р ап и и п /ф Ф ГБ О У В О «Р осс и йск и й
нац ион ал ьн ы й и ссл ед овател ьск и й м ед и ц инск и й ун ивер си те т
и м ен и Н .И .П ирого ва» М З Р Ф ; ч лен п рав л ен ия Н ац ион ал ьн ого
о бщ ест в а д етск и х г е м ато л о го в и о н кол о го в ( Н ОДГО ).
2. Р ум ян ц ев А . Г . – а к ад ем ик Р А Н , д .м .н ., п роф ессо р , П рези ден т
Ф ГБ У « Н ац ион ал ьн ы й м ед и ц инск и й и ссл ед овател ьск и й ц ен тр
д етск о й ге м ато л о ги и, он кол о ги и и им мун ол о ги и им ен и
Д м итр и я Рога ч ев а» М З РФ ; проф ессо р каф ед ры он кол о ги и,
ге м ато л о ги и и л уч ев о й те р ап и и п /ф Ф ГБ О У В О «Р осс и йск и й
нац ион ал ьн ы й и ссл ед овател ьск и й м ед и ц инск и й ун ивер си те т
и м ен и Н .И .П ирого ва» М З Р Ф ; гл ав н ы й вн еш та тн ы й д етск и й
сп ец иал и ст ге м ато л о г; П рези ден т Н ац ион ал ьн ого общ ест в а
д етск и х ге м ато л о го в и он кол о го в (Н ОДГО ), член п рав л ен и я
С ою за п ед и атр ов Р осс и и.
3. Р ум ян ц ев а Ю . В . – д .м .н ., д оц ен т, з а в . о тд ел о м и ссл ед ован ия
ли м фоп рол и ф ер ати вн ы х за б ол ев ан ий Ф ГБ У «Н ац ион ал ьн ы й
мед и ц инск и й и ссл ед овател ьск и й ц ен тр д етск о й ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и и м мун ол о ги и и м ен и Д м итр и я Р ога ч ев а» М З Р Ф ;
проф ессо р к аф ед ры о н кол о ги и, г е м ато л о ги и и л уч ев о й т е р ап и и
п/ф Ф ГБ О У В О « Р осс и йск и й н ац ион ал ьн ы й и ссл ед овател ьск и й
м ед и ц инск и й у н ивер си те т и м ен и Н .И .П ирого ва» М З Р Ф ; ч лен
Н ац ион ал ьн ого общ ест в а детск и х ге м ато л о го в и он кол о го в
(Н ОДГО ).
4. П опо в А . М . – к.м .н ., за в . лаб о р ато р и ей
и м мун оф ен оти пи рован ия г е м обл аст о зо в Ф ГБ У « Н ац ион ал ьн ы й
мед и ц инск и й и ссл ед овател ьск и й ц ен тр д етск о й ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и и м мун ол о ги и и м ен и Д м итр и я Р ога ч ев а» М З Р Ф .
5. О льш ан ск ая Ю . В . ‒ к .м .н ., з а в . л аб о р ато р и ей ц ито ге н ети ки и
м ол ек ул яр н ой ге н ти ки Ф ГБ У «Н ац ион ал ьн ы й м ед и ц инск и й
иссл ед овател ьск и й ц ен тр детск о й ге м ато л о ги и, он кол о ги и и
и м мун ол о ги и и м ен и Д м итр и я Р ога ч ев а» М З Р Ф .

6. С те ф ан ов Д . Н . – нау ч н ы й со тр уд н ик, за в . нау ч н о-
о р га н иза ц ион ны м отд ел о м ФГБ У «Н ац ион ал ьн ы й
мед и ц инск и й и ссл ед овател ьск и й ц ен тр д етск о й ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и и м мун ол о ги и и м ен и Д м итр и я Р ога ч ев а» М З Р Ф ,
член Р осс и йск о го о бщ ест в а о н ко ге м ато л о го в
К он ф ли кт и нте р есо в о тсу тст в уе т.

При лож ен и е А 2. Мето д ол о ги я
разр аб о тк и кли ни ческ и х
рек о м ен да ци й
Цел ев ая ауди то р и я данны х кли ни ческ и х рек о м ен дац и й :
1. В рач -г е м ато л о ги
2. В рач и -о н кол о ги
3. В рач и -п ед и атр ы
4. В рач и к л и нико -л аб о р ато р н ой д и агн ост и ки
Т аб л и ца 1 . Ш кал а о ц ен ки у р овн ей д ост о вер н ост и д оказа тел ьст в
д ля м ето д ов д и агн ост и ки ( д и агн ост и ческ и х в м еш ател ьст в )
УДД Расшифровка
1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
применением мета-анализа
2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
исследований любого дизайна, за исключе нием рандомизированных клинических
исследований, с применением мета-анализа
3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или
исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
том числе когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая
5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таб л и ца 2 .  Ш кал а о ц ен ки у р овн ей д ост о вер н ост и д оказа тел ьст в
д ля мето д ов проф илак ти ки , леч ен ия и реа б и ли та ц ии
(п роф илак ти ческ и х, л еч еб н ы х, р еа б и ли та ц ион ны х в м еш ател ьст в )
УДД Расшифровка
1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за
исключением РКИ, с применением мета-анализа
3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
исследования «случай-контроль»
5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
исследования) или мнение экспертов
Таб л и ца 3. Шкал а оц ен ки ур овн ей уб ед и тел ьн ост и
р ек о м ен дац ий д ля м ето д ов п роф илак ти ки , д и агн ост и ки , л еч ен ия
и р еа б и ли та ц ии ( п роф илак ти ческ и х, д и агн ост и ческ и х, л еч еб н ы х,
р еа б и ли та ц ион ны х в м еш ател ьст в )

УУР Расшифровка
A Сильная рекомендация (все рассматрив аемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим
исходам являются согласованными)
B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все
исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
Пор ядо к обн овл ен и я кли ни ческ и х рек о м ен дац и й .
Мех ан изм обн овл ен ия кл и ническ и х рек о м ен дац ий
пред усм атр и вает и х си ст е м ати ческ ую ак ту ал и за ц ию – н е р еж е
чем о д и н р аз в т р и г о д а, а т а к ж е п ри п оявл ен ии н овы х д ан ны х с
п ози ц ии доказа тел ьн ой м ед и ц ины по во п роса м ди агн ост и ки ,
леч ен ия, проф илак ти ки и реа б и ли та ц ии ко н кр етн ы х
за б ол ев ан ий, н ал и чи и обо сн ован ны х доп ол н ен ий/з а м еч ан ий к
ран ее у тв ер ж дён ны м К Р, н о н е ч ащ е 1 р аза в 6 м еся ц ев .

При лож ен и е А 3. Свя за н ны е
до кум ен ты
При лож ен и е А 3.1 . Прото кол ы леч ен и я ОЛЛ у
пац и ен то в до 1 8 лет
А 3.1 .1 . Осн овн ы е полож ен и я и сх ем ы те р апи и прото кол а
р осс и йск о й иссл едо вател ьск о й гр уппы ALL- M B 2 015 [4 4] .
В и ссл ед ован ии A LL-M B 2015 вм ест о п он яти я «гр уп па ри ск а»
и сп ол ьзу е тся т е р м ин « т е р ап ев ти ческ ая г р уп па». Т ер ап ев ти ческ ая
гр уп па о п ред ел яется п ред вар и тел ьн о п ер ед н ач ал о м т е р ап и и и
о ко н чател ьн о оп ред ел яется посл е пол уч ен ия резу л ьт а то в
ге н ети ческ о го иссл ед ован ия. Повто р н о каж ды й пац иен т
оц ен ивается на 36 ден ь те р ап и и (д ля ОЛЛ из В-к л ето к-
п ред ш ест в ен нико в), н а 15 и 36 д ен ь (д ля Т -О ЛЛ) и , в сл уч ае
п лохо го о тв ета н а л еч ен ие, п ер ев о д и тся в о д н у и з г р уп п в ы со ко го
р и ск а.
П рото кол для ко н кр етн ой те р ап ев ти ческ о й гр уп пы дол ж ны
пол уч ать то л ьк о те пац иен ты , у ко то р ы х изв ест н ы все
и ниц иал ьн ы е дан ны е и провед ен ы все нео бхо д и м ы е
обсл ед ован ия. Есл и инф ор м ац ия по как о м у-л и бо пун кту
о тсу тст в уе т (н ап ри м ер , н е п ровед ен о и м мун оф ен оти пи рован ие,
п ер ви чн ая сп и нном озго вая (л ю мбал ьн ая ) пун кц ия и т.д .) ,
п ац иен т н е м ож ет б ы ть о тн есе н к о п ред ел ен ной т е р ап ев ти ческ о й
гр уп пе, и те р ап ев ти ческ и й план для него уст а н ав л и вается
и нди ви дуал ьн о рук о во д и тел ем иссл ед ован ия со вм ест н о с
вр ач ам и к л и ники .

Стр ати ф икац ия н а т е р ап ев ти ческ и е г р уп пы в и ссл ед ован ии A LL-
M B 2 015
К ри те р и и ст р ати ф икац и и на те р апе вти ческ и е гр уппы
В се п ац иен ты и зн ач ал ьн о ст р ати ф иц ирую тся в за в и си м ост и о т
и м мун оф ен оти па бл аст н ы х кл ето к на ОЛЛ из В-к л ето к-
п ред ш ест в ен нико в и Т-О ЛЛ. Пац иен ты с нал и чи ем Ph-
п ози ти вн ого О ЛЛ (t (9 ;2 2); BC R -ABL 1) вы дел яю тся в отд ел ьн ую
гр уп пу ( г р уп па F ).
С ред и пац иен то в с ОЛЛ из В - клето к - предш ест в ен ни ко в
вы дел яю тся :
П ац иен т ы с t( 1 2;2 1) лю бо го во зр аст а и неза в и си м о от
н ал и чи я/о тсу тст в и я лю бы х други х кр и те р и ев , вы дел яю тся
о тд ел ьн о. В за в и си м ост и от нал и чи я или отсу тст в и я
доп ол н ител ьн ы х кл и ническ и х кр и те р и ев он и дел ятся на 2
гр уп пы : г р уп пу « 1 221-S R » (п ац иен ты « ст а н дар тн ого р и ск а») и
г р уп пу « 1 221-IR » ( п ац иен ты « п ром еж уто ч н ого р и ск а»)
Г р уп па « 1 221-S R »: и ниц иал ьн ое к ол и чест в о л ей ко ц ито в < 30×10 /л
и р азм ер ы се л езе н ки < 4 см , ст а тус Ц НС I/I I. Гр уп па «1 221-IR »:
и ниц иал ьн ое кол и чест в о л ей ко ц ито в ≥ 30×10 /л и /и ли р азм ер ы
се л езе н ки ≥ 4 см и/и ли ст а тус ЦНС III (д ост а то ч н о од н ого
к р и те р и я).
В т ер апе вт ическ ую гр уппу D неза в и си м о от во зр аст а
в ы дел яю тся пац иен ты с иниц иал ьн ы м лей ко ц ито зо м
≥100×10 /л ( г р уп па « D 1») и /и ли н ал и чи ем t (4 ;1 1) н еза в и си м о о т
и ниц иал ьн ого л ей ко ц ито за (г р уп па « D 2»). П ри э т о м п ац иен ты
9
9
9
9

с и ниц иал ьн ы м л ей ко ц ито зо м ≥ 100×10 /л и t(1 2;2 1) в гр уп пу
«D 1» н е в к л ю чаю тся .
С ред и ост а л ьн ы х пац иен то в прово д и тся ст р ати ф икац ия в
за в и си м ост и о т в о зр аст а : па циен т ы [адш е 1 5 лет п ол уч аю т
те р ап и ю в за в и си м ост и от нал и чи я или отсу тст в и я
доп ол н ител ьн ы х кр и те р и ев : гр уп па «A » – пац иен ты
«ст а н дар тн ого ри ск а» и гр уп па «B » – пац иен ты
«п ром еж уто ч н ого р и ск а». Г р уп па « А »: и ниц иал ьн ое к ол и чест в о
л ей ко ц ито в < 30×10 /л и р азм ер ы с е л езе н ки < 4 с м , с т а тус Ц НС
I/I I. Г р уп па « В »: и ниц иал ьн ое к о л и чест в о л ей ко ц ито в ≥ 30×10 /л
и /и ли разм ер ы се л езе н ки ≥ 4 см и/и ли ст а тус ЦНС III
(д ост а то ч н о о д н ого к р и те р и я).
П ац иен т ы ст ар ш е 15- ти лет вы дел яю тся в отд ел ьн ую
те р ап ев ти ческ ую г р уп пу « C ».
П ац иен ты с ОЛЛ из В-к л ето к-п ред ш ест в ен нико в все х
т е р ап ев ти ческ и х гр уп п (« A », «B », «C », «D 1», «D 2», «1 221-S R »,
«1 221-IR ») при отсу тст в и и рем исс и и на 36 ден ь те р ап и и 
пер ев о д ятся в г р уп пу в ы со ко го р и ск а ( г р уп па « E »).
П ац иен ты с Т - ОЛЛ неза ви си о от во зр аст а р азд ел яю тся н а 3
т е р ап ев ти ческ и е гр уп пы (н изк о го , п ром еж уто ч н ого и в ы со ко го
р и ск а). С тр ати ф икац ия п рои зв о д и тся н а о сн ован ии эк сп ресс и и
C D 1a и Т-к л ето ч н ы х рец еп то р ов (T C R – T ce ll re ce p to r) на
бл аст н ы х к л етк ах и о тв ета н а 8 , 1 5 и 3 6 д ен ь т е р ап и и. Д ля к аж дой
гр уп пы (« T -L R », «T -IR », «T -H R») пред усм отр ен а св о я ли ния
те р ап и и.
Гр уп па «T -L R »: «C D 1a+ , TC R ‒ » при иниц иал ьн ом лей ко ц ито зе
< 500×10 /л и п ри у сл о ви и х о р ош его о тв ета н а 8 (< 1000 б л аст н ы х
кл ето к/м кл П К) и 15 (< 30% в К М ) д н и те р ап и и и д ост и ж ен ия
рем исс и и н а 3 6 д ен ь т е р ап и и. П ри н ал и чи и н а 8 д ен ь т е р ап и и
≥1000 б л аст н ы х к л ето к в м кл П К п ац иен ты п ер ев о д ятся в г р уп пу
T-IR .
Гр уп па «T -IR »: «С D 1a+ , T C R+» и ли «C D 1a ‒ , T C R ‒ » п ри усл о ви и
хо р ош его о тв ета н а 1 5 д ен ь т е р ап и и (< 30% в К М ) и д ост и ж ен ия
рем исс и и н а 3 6 д ен ь т е р ап и и.
П ац иен ты г р уп п T -L R и T -IR п ри п лохо м о тв ете н а 1 5 д ен ь ( ≥ 30% в
К М ) или не дост и ж ен ии рем исс и и на 36 ден ь те р ап и и
пер ев о д ятся в г р уп пу в ы со ко го р и ск а ( T -H R).
П ац иен ты с вар и ан то м эк сп ресс и и «C D 1a ‒ , T C R+» и зн ач ал ьн о
отн ося тся к г р уп пе T -H R.
9
9
9
9

Тер апев ти ческ и е план ы
П ац иен ты гр уп п «А », «В », «1 221-S R », «1 221-IR » пол уч аю т
индук ц ию , тр и ко н со л и дац ии и под дер ж иваю щ ую те р ап и ю .
Пац иен ты гр уп пы «В » в во зр аст е 10 лет и ст а р ш е пол уч аю т
доп ол н ител ьн о к р ан иал ьн ое о бл уч ен ие в д озе 1 2 Г р .
Тер ап и я г р уп пы « 1 221-S R » п рак ти ческ и н е о тл и чается о т т а к о во й
в гр уп пе «А », а «1 221-IR » – от та к о во й в гр уп пе «В ».
Е ди нст в ен ны м о тл и чи ем я вл яется то , ч то н икто и з п ац иен то в
гр уп пы « 1 221» н е п ол уч ает к р ан иал ьн ое о бл уч ен ие.
П ац иен ты г р уп пы « С » п осл е и ндук ц ии п ол уч аю т 6 к о н со л и дац ий
с общ им кол и чест в о м 36 введ ен ий асп ар аги назы **, н о в д озе
5   00 0  ЕД (т а к и м обр азо м , кум ул яти вн ая доза асп ар аги назы **
со отв етст в уе т та к о во й для пац иен то в пром еж уто ч н ого ри ск а
и ссл ед ован ий A LL-M B 2 002 и A LL-M B 2 008), и п од дер ж иваю щ ую
те р ап и ю . П ац иен ты э т о й гр уп пы п ри о тсу тст в и и и ниц иал ьн ого
п ор аж ен ия Ц НС н е о бл уч аю тся .
П ац иен ты г р уп пы « D 1» п ол уч аю т и ндук ц ию , т р и к о н со л и дац ии,
кр ан иал ьн ое о бл уч ен ие в д озе 1 2 Г р и п од дер ж иваю щ ую т е р ап и ю .
Пац иен та м э т о й г р уп пы П ЭГ-а сп ар аги наза в во д и тся н а 5 -е с у тк и
и ндук ц ии (а н е н а 3 -и , у ч и ты вая , к ак п рав и ло , б ол ьш ую м асс у
о п ух о л и ).
Т ер ап и я в гр уп пе « D 2» а н ал о ги чн а т а к о во й в гр уп пе « D 1», н о с
д оп ол н ител ьн ы м вк л ю чен ием введ ен ий #б о рте зо м иба** в
реи ндук ц иях.
П ац иен ты гр уп п « T-L R » и «T -IR » пол уч аю т индук ц ию , тр и
ко н со л и дац ии и под дер ж иваю щ ую те р ап и ю . Пац иен ты эт и х
гр уп п при отсу тст в и и иниц иал ьн ого пор аж ен ия ЦНС не
обл уч аю тся . П ац иен ты г р уп пы « T -IR » п ол уч аю т д оп ол н ител ьн ую
2 -ю ф азу и ндук ц ион ной т е р ап и и ( P ro to co l 1 b ).
П ац иен ты гр уп пы «F » п ол уч аю т и ндук ц ию , тр и к о н со л и дац ии,
кр ан иал ьн ое о бл уч ен ие в д озе 1 2 Г р и п од дер ж иваю щ ую т е р ап и ю .
Нач и ная с 1 5 д н я и ндук ц ии, в т еч ен ие в се й т е р ап и и (в к л ю чая
п од дер ж иваю щ ую ) и как миним ум ещ е 3 го д а посл е ее
о ко н чан ия, п ац иен ты п ост о ян н о п ол уч аю т # и м ати ниб** в д озе
3 00 м г/м /с у т, е сл и в п роц ессе м он ито р и рован ия м ол ек ул яр н ого
о тв ета не во зн икн ет нео бхо д и м ост и в ув ел и чен ии дозы
и м ати ниба или в см ен е преп ар ата на друго й инги би то р
ти рози нки назы .
2

Все п ац иен ты гр уп п «A », «B », «C », «1 221», «T -L R », «T -IR » п ри
н ал и чи и иниц иал ьн ого пор аж ен ия ЦНС (Ц НС III) пол уч аю т
те р ап и ю со гл асн о прото кол у для со отв етст в ую щ ей
те р ап ев ти ческ о й гр уп пы с доп ол н ител ьн ы м провед ен ием
к р ан иал ьн ого о бл уч ен ия в д озе 1 2 Г р .
П ац иен ты гр уп п «E » и «T -H R» (п ац иен ты вы со ко го ри ск а) п о
око н чан ии и ндук ц ии п ол уч аю т б л о ки П ХТ « F 1» и « F 2». Д ал ее, в
з а в и си м ост и от ст а туса рем исс и и и им мун ол о ги ческ о й
п ри над леж ност и б л аст н ы х к л ето к (н е-Т -О ЛЛ/Т -О ЛЛ), р азл и чн ы е
бл о ки и нте н си вн ой хи м иоте р ап и и. В сл уч ае р еф рак те р н ост и к
ст а н дар тн ы м к ур са м вы со код озн ой П ХТ в к ач ест в е 2-й л и нии
те р ап и и м огу т п ри м ен ять ся н ел ар аб и н** и ли к л о ф ар аб и н. В р яд е
сл уч аев п ац иен та м г р уп пы « Е » м ож ет б ы ть п ред лож ен а т е р ап и я
преп ар ато м бл и нату м ум аб **, пред ст а в л яю щ им из се б я
м он окл о н ал ьн ое би сп ец иф ическ о е ан ти тел о ан ти -C D 19. Все м
п ац иен та м г р уп п « E » и « T -H R» (п ац иен ты в ы со ко го р и ск а) п осл е
д ост и ж ен ия р ем исс и и в р ам ках х и м иоте р ап и и в ы со ко го р и ск а в
м ак си м ал ьн о ко р отк и е ср оки обл и га тн о показа н а ал ло ге н ная
Т К М л ю бо го т и па (в з а в и си м ост и о т д ост у п н ост и д он ор ов и о т
тех н ическ и х в о зм ож ност е й ). П оэт о м у в се м п ац иен та м э т и х г р уп п
H LA -т и пи рован ие и иниц иац ия пои ск а HLA -с о вм ест и м ого
д он ор а дол ж ны прово д и ть ся ср азу посл е ст р ати ф икац ии
пац иен то в в э т у т е р ап ев ти ческ ую г р уп пу.
С хем ы т е р апи и
Индук ц ия Д ек са м ета зо н ** – 6 м г/м /с у т per os в 2 п ри ём а
(в вед ен ия) в д ен ь с и нте р вал о м с о отв етст в ен но в 1 2 ч асо в. Д ни
с 1 -г о п о 2 8-й . П ол н ая с у то ч н ая д оза д ост и га ется п ост е п ен но в
з а в и си м ост и о т и ниц иал ьн ой м асс ы о п ух о л и . С 2 9 д н я т е р ап и и
нач и нается с н иж ен ие д озы д ек са м ета зо н а: 2 9-3 1 д н и – 3 м г/
м , 32-3 4 дн и – 1,5 м г/м , 35 -3 6 дн и – 0,7 5 м г/м ; дал ее
д ек са м ета зо н о тм ен яется п ол н ост ь ю .
Винкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
8, 1 5, 2 2, 2 9 и 3 6-о й д н и.
Д аун ор уб и ц ин** ‒ 4 5 м г/м в /в к ап . н а 8 и 2 2 д ен ь т е р ап и и. У
п ац иен то в гр уп п «А » и «1 221-S R » введ ен ие на 22-о й ден ь
осу щ ест в л яется т о л ьк о п ри о бн ар уж ен ии б ол ее 1 0% б л аст н ы х
кл ето к в к о ст н ом м озге н а 1 5-ы й д ен ь л еч ен ия.
# И мати ниб** ‒ п ац иен ты г р уп пы « F » с 1 5 д н я и ндук ц ии в д озе
3 00 м г/м /с у т p er o s.
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в во зр аст н ы х дози ровк ах в 0/1 , 8, 15, 22, 29 и 36-о й дн и
2
2 2 2
2
2
2

леч ен ия.
Д ози рован ие преп ар ато в для интр ате к ал ьн ой те р ап и и в
за в и си м ост и о т в о зр аст а :
Возраст Метотрексат **
(мг)
Цитарабин **
(мг )
Преднизолон **
(мг)
Менее 1 года 6 20 4
От 1 года до 2 лет 8 30 6
От 2 лет до 3 лет 10 40 8
Старше 3 лет 12 50 10
К он со л и да ц ия 1
М ер кап то п ур и н** ‒ 50 м г/м в ден ь per os еж ед н ев н о (7 -1 2
н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ 1 2-1 7 н ед ел я
#М ето тр ек са т** ‒ 3 0 м г/м в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю (7 -
1 2 н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ 1 2-1 7 н ед ел я
Д оза ерка пт опу ри н а ** и етот рек са т а ** ко р ри ги рует ся в
зави си о ст и от лей ко ц ит ов кр ови .
А сп ар аги наза ** ‒ в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю р овн о ч ер ез
су тк и п осл е в вед ен ия м ето тр ек са та , (7 -1 2 н ед ел я; в г р уп пе « T -
IR » ‒ 1 2-1 7 н ед ел я); в д озе 5  0 00 Е д/м в гр уп пах «А », «С »,
«1 221-S R », в д озе 1 0 0 00 Е д/м в г р уп пах « В », « D 1», « D 2», « F »,
«1 221-IR », « T -L R », « T -IR »
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах н а 7 , 9 , 1 1 и 1 3 н ед ел е; в г р уп пе « T -IR »
‒ 1 2, 1 4, 1 6 и 1 8 н ед ел я
Д ек са м ета зо н ** ‒ 6 м г/м /с у т p er o s в 2 п ри ём а (в вед ен ия) в
д ен ь с и нте р вал о м с о отв етст в ен но в 1 2 ч асо в н а п ротя ж ен ии 1 0
д н ей с п осл ед ую щ ей б ы ст р ой о тм ен ой в т еч ен ие 3 -х д н ей –
н ед ел и 1 3-1 4; в г р уп пе « T -IR » ‒ 1 8-1 9 н ед ел я
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
85, 9 2 д ен ь (1 3, 1 4 н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ н а 1 24, 1 31 д ен ь
(1 8, 1 9 н ед ел я)
Д аун ор уб и ц ин** ‒ 3 0 м г/м в /в к ап . Д важ ды в гр уп пах «В »,
«D 1», « D 2», « F », « 1 221-IR », « T -L R » ‒ н а 4 4 и 6 5 д н и ( н ед ел и 7 , 1 0),
« T -IR » ‒ н а 7 9 и 9 3 д н и ( н ед ел и 1 2, 1 4); и о д и н р аз в г р уп пе « С » ‒
на 8 5 д ен ь ( 1 3 н ед ел я).
# И мати ниб** ‒ п ац иен ты г р уп п ы « F » п ост о ян но в т еч ен ие в се й
к о н со л и дац ии п ол уч аю т в д озе 3 00 м г/м /с у т p er o s
#Б орте зо м иб** ‒ п ац иен ты гр уп пы « D 2» в д озе 1 ,3 м г/м в /в
б ол ю сн о за 3-5 се к с п осл ед ую щ им п ром ы ван ием кате те р а
2
2
2
2
2
2
2
2
2

физи ол о ги ческ и м р аст в о р ом н а 85, 89, 92, 96-й д н и (1 3, 14
н ед ел я).
К он со л и да ц ия 2
М ер кап то п ур и н** ‒ 5 0 м г/м в д ен ь p er o s еж ед н ев н о (1 5-2 0
н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ 2 0-2 5 н ед ел я
М ето тр ек са т** ‒ 3 0 м г/м в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю (1 5-
20 н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ 2 0-2 5 н ед ел я
Д оза ерка пт опу ри н а ** и етот рек са т а ** ко р ри ги рует ся в
зави си о ст и от лей ко ц ит ов кр ови .
А сп ар аги наза ** ‒ в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю р овн о ч ер ез
су тк и п осл е в вед ен ия м ето тр ек са та , ( 1 5-2 0 н ед ел я; в г р уп пе « T -
IR » ‒ 2 0-2 5 н ед ел я); в д озе 5  0 00 Е д/м в гр уп пах «А », «С »,
«1 221-S R », в д озе 1 0 0 00 Е д/м в г р уп пах « В », « D 1», « D 2», « F »,
«1 221-IR », « T -L R », « T -IR »
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ‒ о д н окр атн о н а 1 41 д ен ь ( 2 1 н ед ел я)
в гр уп пах «A », «B (т е , ко м у п лан ируе тся обл уч ен ие)» , «D 1»,
« D 2», « F », « 1 221-S R »; 4 в вед ен и я в г р уп пах « B (н е п ол уч аю щ ие
луч ев ую те р ап и ю )» , «1 221-IR », «C », «T -L R » н а 15,1 7,1 9 и 21
н ед ел е; в г р уп пе « T -IR » ‒ н а 2 0, 2 2, 2 4 и 2 6 н ед ел е.
Д ек са м ета зо н ** ‒ 6 м г/м /с у т p er o s в 2 п ри ём а (в вед ен ия) в
д ен ь с и нте р вал о м с о отв етст в ен но в 1 2 ч асо в н а п ротя ж ен ии 1 0
д н ей с п осл ед ую щ ей б ы ст р ой о тм ен ой в т еч ен ие 3 -х д н ей –
н ед ел и 2 1-2 2; в г р уп пе « T -IR » ‒ 2 6-2 7 н ед ел я
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
141, 1 48 д ен ь ( 2 1 , 2 2 н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ н а 1 80, 1 87 д ен ь
(2 6, 2 7 н ед ел я)
Д аун ор уб и ц ин** ‒ 3 0 м г/м в /в к ап . Д важ ды в гр уп пах «В »,
«D 1», « D 2», « F », « 1 221-IR », « T -L R » ‒ н а 9 8 и 1 21 д ен ь ( н ед ел и 1 5,
18), « T -IR » ‒ н а 1 35 и 1 56 д н и (н ед ел и 2 0, 2 3); и о д и н р аз в
гр уп пе « С » ‒ н а 1 41 д ен ь ( 2 1 н ед ел я).
# И мати ниб** ‒ п ац иен ты   г р уп пы « F » п ост о ян но в т еч ен ие в се й
к о н со л и дац ии п ол уч аю т в д озе 3 00 м г/м /с у т p er o s
#Б орте зо м иб** ‒ п ац иен ты гр уп пы « D 2» в д озе 1 ,3 м г/м в /в
б ол ю сн о за 3-5 се к с п осл ед ую щ им п ром ы ван ием кате те р а
ф изи ол о ги ческ и м р аст в о р ом н а 1 41, 1 45, 1 48, 1 52-й д н и ( 2 1, 2 2
н ед ел я).
К он со л и да ц ия 3
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Мер кап то п ур и н** ‒ 5 0 м г/м в д ен ь p er o s еж ед н ев н о (2 3-2 8
н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ 2 8-3 3 н ед ел я
М ето тр ек са т** ‒ 3 0 м г/м в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю (2 3-
28 н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ 2 8-3 3 н ед ел я
Д оза ерка пт опу ри н а ** и етот рек са т а ** ко р ри ги рует ся в
зави си о ст и от лей ко ц ит ов кр ови .
А сп ар аги наза ** ‒ в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю р овн о ч ер ез
су тк и п осл е в вед ен ия м ето тр ек са та , ( 2 3-2 8 н ед ел я; в г р уп пе « T -
IR » ‒ 2 8-3 3 н ед ел я); в д озе 5  0 00 Е д/м в гр уп пах «А », «С »,
«1 221-S R », в д озе 1 0 0 00 Е д/м в г р уп пах « В », « D 1», « D 2», « F »,
«1 221-IR », « T -L R », « T -IR »
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ‒ о д н окр атн о н а 1 97 д ен ь ( 2 9 н ед ел я)
в гр уп пах «A », «B (т е , ко м у п лан ируе тся обл уч ен ие)» , «D 1»,
« D 2», « F », « 1 221-S R »; 4 в вед ен и я в г р уп пах « B (н е п ол уч аю щ ие
луч ев ую т е р ап и ю )» , « 1 221-IR », « C », « T -L R » и « T -IR » н а 2 3, 2 5 , 2 7
и 2 9 н ед ел е; в г р уп пе « T -IR » ‒ н а 2 8, 3 0, 3 2 и 3 4 н ед ел е
Д ек са м ета зо н ** ‒ 6 м г/м /с у т p er o s в 2 п ри ём а (в вед ен ия) в
д ен ь с и нте р вал о м с о отв етст в ен но в 1 2 ч асо в н а п ротя ж ен ии 1 0
д н ей с п осл ед ую щ ей б ы ст р ой о тм ен ой в т еч ен ие 3 -х д н ей –
н ед ел и 2 9-3 0; в г р уп пе « T -IR » ‒ 3 4-3 5 н ед ел я
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
197, 2 04 д ен ь ( 2 9, 3 0 н ед ел я); в г р уп пе « T -IR » ‒ н а 2 32, 2 39 д ен ь
(3 4, 3 5 н ед ел я)
Д аун ор уб и ц ин** ‒ 3 0 м г/м в /в к ап . О дн окр атн о в г р уп пах « В »,
«D 1», « D 2», « F », « 1 221-IR », « T -L R » ‒ н а 1 63 д ен ь (2 4 н ед ел я); в
г р уп пах « С » и « T -IR » ‒ н а 1 97 д ен ь ( 2 9 н ед ел я).
# И мати ниб** ‒ п ац иен ты   г р уп пы « F » п ост о ян но в т еч ен ие в се й
к о н со л и дац ии п ол уч аю т в д озе 3 00 м г/м /с у т p er o s
#Б орте зо м иб** ‒ п ац иен ты гр уп пы « D 2» в д озе 1 ,3 м г/м в /в
б ол ю сн о за 3-5 се к с п осл ед ую щ им п ром ы ван ием кате те р а
ф изи ол о ги ческ и м р аст в о р ом н а 1 97, 2 01, 2 04, 2 08-й д н и ( 2 9, 3 0
н ед ел я).
К он со л и да ц ия 4 (т ол ьк о пац иен т ы гр уп пы « С »)
М ер кап то п ур и н** ‒ 5 0 м г/м в д ен ь p er o s еж ед н ев н о (3 1-3 6
н ед ел я)
М ето тр ек са т** ‒ 3 0 м г/м в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю (3 1-
36 н ед ел я)
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Доза ерка пт опу ри н а ** и етот рек са т а ** ко р ри ги рует ся в
зави си о ст и от лей ко ц ит ов кр ови .
А сп ар аги наза ** ‒ в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю р овн о ч ер ез
су тк и п осл е в вед ен ия м ето тр ек са та , ( 3 1-3 6 н ед ел я); в д озе 5  0 00
Е д/м
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в во зр аст н ы х дози ровк ах ‒ од н окр атн о на 253-й ден ь (3 7
н ед ел я).
Д ек са м ета зо н ** ‒ 6 м г/м /с у т p er o s в 2 п ри ём а (в вед ен ия) в
д ен ь с и нте р вал о м с о отв етст в ен но в 1 2 ч асо в н а п ротя ж ен ии 1 0
д н ей с п осл ед ую щ ей б ы ст р ой о тм ен ой в т еч ен ие 3 -х д н ей –
н ед ел и 3 7-3 8.
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
253, 2 60 д н и ( 3 7, 3 8 н ед ел я)
Д аун ор уб и ц ин** ‒ 3 0 м г/м в /в к ап . О дн окр атн о н а 2 53 д ен ь ( 3 7
н ед ел я).
К он со л и да ц ия 5 (т ол ьк о пац иен т ы гр уп пы « С »)
М ер кап то п ур и н** ‒ 5 0 м г/м в д ен ь p er o s еж ед н ев н о (3 9-4 4
н ед ел я)
М ето тр ек са т** ‒ 3 0 м г/м в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю (3 9-
44 н ед ел я)
Д оза ерка пт опу ри н а ** и етот рек са т а ** ко р ри ги рует ся в
зави си о ст и от лей ко ц ит ов кр ови .
А сп ар аги наза ** ‒ в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю р овн о ч ер ез
су тк и п осл е в вед ен ия м ето тр ек са та , ( 3 9-4 4 н ед ел я); в д озе 5  0 00
Е д/м
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в во зр аст н ы х дози ровк ах ‒ од н окр атн о на 309-й ден ь (4 5
н ед ел я).
Д ек са м ета зо н ** ‒ 6 м г/м /с у т p er o s в 2 п ри ём а (в вед ен ия) в
д ен ь с и нте р вал о м с о отв етст в ен но в 1 2 ч асо в н а п ротя ж ен ии 1 0
д н ей с п осл ед ую щ ей б ы ст р ой о тм ен ой в т еч ен ие 3 -х д н ей –
н ед ел и 4 5-4 6.
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
309, 3 16 д н и ( 4 5, 4 6 н ед ел я)
Д аун ор уб и ц ин** ‒ 3 0 м г/м в /в к ап . О дн окр атн о н а 3 09 д ен ь ( 4 5
н ед ел я).
К он со л и да ц ия 6 (т ол ьк о пац иен т ы гр уп пы « С »)
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Мер кап то п ур и н** ‒ 5 0 м г/м в д ен ь p er o s еж ед н ев н о (4 7-5 2
н ед ел я)
М ето тр ек са т** ‒ 3 0 м г/м в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю (4 7-
5 2 н ед ел я)
Д оза ерка пт опу ри н а ** и етот рек са т а ** ко р ри ги рует ся в
зави си о ст и от лей ко ц ит ов кр ови .
А сп ар аги наза ** ‒ в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю р овн о ч ер ез
су тк и п осл е в вед ен ия м ето тр ек са та , ( 4 7-5 2 н ед ел я); в д озе 5  0 00
Е д/м
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в во зр аст н ы х дози ровк ах ‒ од н окр атн о на 365-й ден ь (5 3
н ед ел я).
Д ек са м ета зо н ** ‒ 6 м г/м /с у т p er o s в 2 п ри ём а (в вед ен ия) в
д ен ь с и нте р вал о м с о отв етст в ен но в 1 2 ч асо в н а п ротя ж ен ии 1 0
д н ей с п осл ед ую щ ей б ы ст р ой о тм ен ой в т еч ен ие 3 -х д н ей –
н ед ел и 5 3-5 4
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
365, 3 72 д ен ь ( 5 3, 5 4 н ед ел я)
В т ор ая фаза ин дук ц ии ( прот окол Ib ) (т ол ьк о пац иен т ы гр уп пы
«T -IR » )
Ц икл о ф осф ам ид** ‒ в д озе 1 00 0 м г/м , в /в к ап . з а 1 ч ас, в д н и 4 3
и 7 1.
М есн а** ‒ 400  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
ц икл о ф осф ам ида, а та к ж е на 4 и 8 час посл е введ ен ия
преп ар ата .
Ц ита р аб и н** ‒ в дозе 75 м г/м /с у т, вво д и тся вн утр и вен но
ст р уй но, в д н и 4 5, 4 6, 4 7, 4 8; 5 2, 5 3, 5 4, 5 5; 5 9, 6 0, 6 1, 6 2 и 6 6, 6 7,
6 8, 6 9 ( ч еты ре 4 -х -д н ев н ы х б л о ка).
М ер кап то п ур и н** ‒ в д озе 6 0 м г/м /с у т, p er o s, с 4 3 п о 7 1 д ен ь
(в се го 2 8 д н ей ; 4 н ед ел и )
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах н а 5 2 и 6 6-о й д ен ь.
Т ер апия пациен т ов вы со ко го ри ск а (г р уп пы « Е » и « T -H R »)
Б лок F1-F 2
М ети лп ред н изо л о н ** – 80 м г/м /с у т, рer/о s или в/в в тр и
п ри ём а; д н и 1 – 5 ; 1 1 – 1 5
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м (м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р .;
д н и 1 , 6 и 1 1.
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Мето тр ек са т** ‒ 5  0 00 м г/м в /в з а 2 4 ч аса в д ен ь 1 .
1/1 0 о бщ ей д озы , к ак н агр узо ч н ую д озу в /в к ап . з а 3 0 м инут
9 /1 0 о бщ ей д озы в в и де д ли тел ьн ой в н утр и вен ной и нф узи и з а
2 3,5 ч аса .
Ф ол и нат к ал ьц ия** ‒ 1 5 м г/м в /в н а 4 2-о й , 4 8 -о й и 5 4-ы й ч асы
и нф узи и м ето тр ек са та **
У вел и чен ие кол и чест ва введ ен ий и до зы фол и н ат а ка л ьц ия ** в
зави си о ст и от ко н ц ен т рац ии етот рек са т а ** в кр ови
Ц ита р аб и н** ‒ 2  0 00 м г/м в /в в в и де 3 -х ч асо во й и нф узи и н а
11-й и 1 2-й д н и. 4 в вед ен ия с и н те р вал о м в 1 2 ч асо в
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ; д н и 1 и 1 5.
Б лок HR -1
М ети лп ред н изо л о н ** – 80 м г/м /с у т, рer/о s или в/в в тр и
п ри ём а; д н и 1 – 5
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м (м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р .;
д н и 1 и 6 .
М ето тр ек са т** ‒ 5  0 00 м г/м в /в з а 2 4 ч аса в д ен ь 1 .
1/1 0 о бщ ей д озы , к ак н агр узо ч н ую д озу в /в к ап . з а 3 0 м инут
9 /1 0 о бщ ей д озы в в и де д ли тел ьн ой в н утр и вен ной и нф узи и з а
2 3,5 ч аса .
К ал ьц ия ф ол и нат * * ‒ 1 5 м г/м в /в н а 4 2-о й , 4 8-о й и 5 4-ы й ч асы
и нф узи и м ето тр ек са та **
У вел и чен ие кол и чест ва введ ен ий и до зы   ка л ьц ия фол и н ат а ** в
зави си о ст и от ко н ц ен т рац ии етот рек са т а ** в кр ови
Ц икл о ф осф ам ид** ‒ 2 00 м г/м в /в к ап ел ьн о з а 1 ч ас; д н и 2 – 4 .
5 в вед ен ий с и нте р вал о м в 1 2 ч асо в
М есн а** ‒ 70  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
ц икл о ф осф ан а, а т а к ж е н а 4 и 8 ч ас п осл е в вед ен ия п реп ар ата
Ц ита р аб и н** ‒ 2  0 00 м г/м в /в в ви де 3 -х ч асо во й и нф узи и н а 5 -
й д ен ь. 2 в вед ен ия с и нте р вал о м в 1 2 ч асо в
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ; в 1 -й д ен ь.
Б лок HR -2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Мети лп ред н изо л о н ** – 80 м г/м /с у т, рer/о s или в/в в тр и
п ри ём а; д н и 1 – 5
М ето тр ек са т** ‒ 5  0 00 м г/м в /в з а 2 4 ч аса в д ен ь 1 .
1/1 0 о бщ ей д озы , к ак н агр узо ч н ую д озу в /в к ап . з а 3 0 м инут
9 /1 0 о бщ ей д озы в в и де д ли тел ьн ой в н утр и вен ной и нф узи и з а
2 3,5 ч аса .
Ф ол и нат к ал ьц ия** ‒ 1 5 м г/м в /в н а 4 2-о й , 4 8 -о й и 5 4-ы й ч асы
и нф узи и м ето тр ек са та **
У вел и чен ие кол и чест ва введ ен ий и до зы фол и н ат а ка л ьц ия ** в
зави си о ст и от ко н ц ен т рац ии етот рек са т а ** в кр ови
П эга сп ар га за ‒ 1  0 00 Е д/м в /в к ап ел ьн о з а 2 ч аса ; н а 6 -й д ен ь.
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ; в 1 -й д ен ь.
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5  м г/м ( м ак си м ал ьн ая р азо вая д оза 2 м г) в /в
в д н и 1 и 6 .
И фосф ам ид** ‒ 8 00 м г/м , в /в в т еч ен ие 1 ч аса , д н и 2 – 4 . 5
в вед ен ий с и нте р вал о м в 1 2 ч асо в.
М есн а** ‒ 400  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
и ф осф ам ида, а т а к ж е н а 4 и 8 ч ас п осл е в вед ен ия п реп ар ата .
Д аун ор уб и ц ин ‒ 3 0 м г/м , в /в к ап . з а 2 4 ч аса , д ен ь 5 .
Б лок HR -5
М ети лп ред н изо л о н ** – 80 м г/м /с у т, рer/о s или в/в в тр и
п ри ём а; д н и 1 – 3
К ло ф ар аб и н ‒ 5 2 м г/м ( д ля п ац иен то в м лад ш е 3 0 л ет) в /в к ап .
за 2 ч аса , д н и 1 -5
Ц икл о ф осф ам ид** ‒ 3 00 м г/м в /в к ап . з а 1 ч ас; д н и 1 – 5 . 5
в вед ен ий с и нте р вал о м в 2 4 ч аса
М есн а** ‒ 100  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
ц икл о ф осф ан а, а т а к ж е н а 4 и 8 ч ас п осл е в вед ен ия п реп ар ата .
Э то п ози д** ‒ 1 00 м г/м , д н и 3 -5 , в /в к ап . з а 2 ч аса . 3 в вед ен ия с
и нте р вал о м в 2 4 ч аса .
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ; в 1 -й д ен ь.
Б лок HR -6
М ети лп ред н изо л о н ** – 80 м г/м /с у т, рer/о s или в/в в тр и
п ри ём а; д н и 1 – 5
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Нел ар аб и н** ‒ 1 4 00 м г/м в /в к ап . з а 1 ч ас; д н и 1 , 3 , 5 .
Ц ита р аб и н** ‒ 3 00 м г/м в /в з а 3 ч аса , д н и 3 -5 . 6 в вед ен ий с
и нте р вал о м в 1 2 ч асо в
Ц икл о ф осф ам ид** ‒ 2 00 м г/м в /в к ап ел ьн о з а 1 ч ас; д н и 1 – 5 .
5 в вед ен ий с и нте р вал о м в 2 4 ч аса .
М есн а** ‒ 70  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
ц икл о ф осф ан а, а т а к ж е н а 4 и 8 ч ас п осл е в вед ен ия п реп ар ата .
П эга сп ар га за ‒ 1  0 00 Е д/м в /в к ап ел ьн о з а 2 ч аса ; н а 6 -й д ен ь.
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ; н а 6 -й д ен ь.
Б лок HR -7
Д ек са м ета зо н ** – 6 м г/м /с у т, р er/о s и ли в /в в д ва п ри ём а; д н и
1 – 5
К ло ф ар аб и н ‒ 5 2 м г/м ( д ля п ац иен то в м лад ш е 3 0 л ет) в /в к ап .
за 2 ч аса , д н и 1 -5
Ц ита р аб и н** ‒ 1 000 м г/м в /в в в и де 3 -х ч асо во й и нф узи и, д н и
1-5 . 5 в вед ен ий с и нте р вал о м в 2 4 ч аса
И дар уб и ц ин** ‒ 8 м г/м , в /в к ап . з а 6 ч асо в, д н и 3 -5
К ран и ал ьн ое обл уч ен и е
Рек о м ен дац ии по луч ев о й те р ап и и – см . разд ел 3.2 дан ны х
рек о м ен дац ий.
П од дер живаю щ ая те р апи я
Под дер ж иваю щ ая те р ап и я н ач и нается н а 31 н ед ел е п рото кол а
д ля п ац иен то в т е р ап ев ти ческ и х г р уп п « А », « В », « D 1», « D 2», « F »,
«1 221-S R », «1 221-IR », «T -L R ». У пац иен то в гр уп пы «C » он а
нач и нается н а 5 5 н ед ел е т е р ап и и. У п ац иен то в г р уп пы « T -IR » – н а
36 н ед ел е.
П од дер ж иваю щ ая те р ап и я п род ол ж ается д о д ост и ж ен ия о бщ ей
д ли тел ьн ост и леч ен ия 2 го д а. О на со ст о и т и з 6-т и н ед ел ьн ы х
кур со в Мер кап то п ур и н**+ М ето тр ек са т**, с посл ед ую щ ей 2-х
н ед ел ьн ой реи ндук ц ией «Д ек са м ета зо н **+ В инкр и ст и н**» с
од н им интр ате к ал ьн ы м введ ен ием 3-х преп ар ато в
(м ето тр ек са т**, цита р аб и н**, пред н изо л о н **). Интр ате к ал ьн ая
те р ап и я п рово д и тся т о л ьк о н а 1 -м г о д у т е р ап и и.
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Мер кап то п ур и н** ‒ 5 0 м г/м в д ен ь p er o s е ж ед н ев н о
М ето тр ек са т** ‒ 3 0 м г/м в н утр и м ы ш еч н о 1 р аз в н ед ел ю .
Доза ерка пт опу ри н а ** и етот рек са т а ** ко р ри ги рует ся в
зави си о ст и от лей ко ц ит ов кр ови .
Д ек са м ета зо н ** ‒ p er o s е ж ед н ев н о н а п ротя ж ен ии 1 0 д н ей с
п осл ед ую щ ей б ы ст р ой о тм ен ой в т еч ен ие 3 -х д н ей . С уто ч н ая
д оза п реп ар ата р асп ред ел яется н а 2 п ри ем а с и нте р вал о м 1 2
ч асо в.
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м (м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . 1
р аз в н ед ел ю ( в 1 -й и 8 -й д н и р еи ндук ц ии).  
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах н а 3 7, 4 5 и 5 3 н ед ел е ( в м ест е с п ер вы м
введ ен ием ви нкр и ст и на на каж дой реи ндук ц ии). Дал ее
и нтр ате к ал ьн ая те р ап и я не прово д и тся . Интр ате к ал ьн ая
те р ап и я посл е луч ев о й те р ап и и прово д и тся двум я
преп ар ата м и ( ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **)
А 3.1 .2 . Осн овн ы е полож ен и я и сх ем ы те р апи и прото кол а
н ем ец ко й иссл едо вател ьск о й гр уппы ALL I C – B FM 2 002.
К ри те р и и ст р ати ф икац и и на те р апе вти ческ и е гр уппы
Гр уп па ст ан да р т ного риск а
Х ор ош ий о тв ет н а ф ор -ф азу п ред н изо л о н ом (< 1000 б л аст н ы х
кл ето к/м кл к р ови н а 8 д ен ь т е р ап и и)
В озр аст ≥ 1 г о д а и < 6 л ет
И ниц иал ьн ое к ол и чест в о л ей ко ц ито в < 20×10 /л
< 25% б л аст н ы х к л ето к в к о ст н ом м озге н а 1 5 д ен ь т е р ап и и
Д ост и ж ен ие р ем исс и и н а 3 3 д ен ь т е р ап и и
2
2
2
9

Все кр и т ер и и обя за тел ьн ы
Гр уп па пром еж ут очн ого риск а
Х ор ош ий о тв ет н а ф ор -ф азу п ред н изо л о н ом (< 1000 б л аст н ы х
кл ето к/м кл к р ови н а 8 д ен ь т е р ап и и)
В озр аст <1 го д а и ли ≥ 6 лет и /и ли и ниц иал ьн ое кол и чест в о
л ей ко ц ито в ≥ 20×10 /л
< 25% б л аст н ы х к л ето к в к о ст н ом м озге н а 1 5 д ен ь т е р ап и и
Д ост и ж ен ие р ем исс и и н а 3 3 д ен ь т е р ап и и
и/и ли
К ри те р и и г р уп пы с т а н дар тн ого р и ск а + ≥ 25% б л аст н ы х к л ето к в
к о ст н ом м озге н а 1 5 д ен ь + д ост и ж ен ие р ем исс и и н а 3 3 д ен ь
те р ап и и
Гр уп па вы со ко го риск а
П лохо й отв ет н а ф ор -ф азу п ред н изо л о н ом ( ≥ 1000 бл аст н ы х
кл ето к/м кл к р ови н а 8 д ен ь т е р ап и и)
К ри те р и и гр уп п ы пром еж уто ч н ого ри ск а + ≥ 25% бл аст н ы х
кл ето к в к о ст н ом м озге н а 1 5 д ен ь т е р ап и и
Н ет р ем исс и и н а 3 3 д ен ь т е р ап и и
Н ал и чи е t (9 ;2 2)
Н ал и чи е t (4 ;1 1)
Д ост ат очн о одн ого кр и т ер и я
Т ер апев ти ческ и е план ы
П ац иен ты г р уп п с т а н дар тн ого и п ром еж уто ч н ого р и ск а п ол уч аю т
Прото кол I, прото кол М, Прото кол II и под дер ж иваю щ ую
те р ап и ю . К ран иал ьн ое о бл уч ен ие п рово д и тся т о л ьк о п ац иен та м с
Т -О ЛЛ.
П ац иен ты г р уп пы в ы со ко го р и ск а п ол уч аю т П рото кол I, з а те м 6
б л о ко в и нте н си вн ой в ы со код озн ой х и м иоте р ап и и, П рото кол II,
к р ан иал ьн ое о бл уч ен ие и п од дер ж иваю щ ую т е р ап и ю .
   С хем ы те р апи и
Прот окол I
Пред н изо л о н ** – 60 м г/м /с у т per os. Д ни с 1-г о п о 28-й .
П ол н ая с у то ч н ая д оза д ост и га ется п ост е п ен но в з а в и си м ост и
9
2

от и ниц иал ьн ой м асс ы о п ух о л и . С 2 9 д н я т е р ап и и н ач и нается
сн иж ен ие д озы п ред н изо л о н а д о п ол н ой о тм ен ы з а 9 д н ей .
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
8, 1 5, 2 2, и 2 9-й д н и.
Д аун ор уб и ц ин** ‒ 3 0 м г/м в /в к ап . з а 1 ч ас н а 8 , 1 5, 2 2 и 2 9-й
д ен ь те р ап и и. У п ац иен то в с В П -О ЛЛ гр уп пы ст а н дар тн ого
р и ск а в вед ен ия н а 2 2 и 2 9-й д ен ь н е п рово д ятся .
А сп ар аги наза ** ‒ в /в к ап . з а 1 ч ас в д озе 5  0 00 Е д/м н а 1 2, 1 5,
18, 2 1, 2 4, 2 7, 3 0 и 3 3-й д ен ь.
Ц икл о ф осф ам ид** ‒ в д озе 1 00 0 м г/м , в /в к ап . з а 1 ч ас, в д н и 3 6
и 6 4.
М есн а** ‒ 400  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
ц икл о ф осф ам ида, а та к ж е на 3, 6 и 9 час посл е введ ен ия
преп ар ата .
Ц ита р аб и н** ‒ в дозе 75 м г/м /с у т, вво д и тся вн утр и вен но
ст р уй но, в д н и 3 8, 3 9, 4 0, 4 1, 4 5, 4 6, 4 7, 4 8, 5 2, 5 3, 5 4, 5 5 и 5 9, 6 0,
61, 6 2 ( ч еты ре 4 -х -д н ев н ы х б л о ка).
М ер кап то п ур и н** ‒ в д озе 6 0 м г/м /с у т, p er o s, с 3 6 п о 6 3 д ен ь
(в се го 2 8 д н ей ; 4 н ед ел и )
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**) ‒ в в о зр аст н ы х д ози ровк ах н а
1, 1 2, 3 3, 4 5 и 5 9-й д н и. У п ац иен то в с о с т а тусо м Ц НС 2 и 3
п рово д и тся два доп ол н ител ьн ы х введ ен ия н а 18 и 27 ден ь
[1 02].
Д ози рован ие преп ар ато в для интр ате к ал ьн ой те р ап и и в
за в и си м ост и о т в о зр аст а [ 1 03]:
Возраст <1 года ≥1 <2 лет ≥2 <3 лет ≥3 лет
Метотрексат** (мг) 6 8 10 12
П рот окол М
Мер кап то п ур и н** ‒ в д озе 2 5 м г/м /с у т, p er o s, с 1 п о 5 6 д ен ь.
М ето тр ек са т** ‒ в /в к ап . з а 2 4 ч аса в д н и 8 , 2 2, 3 6 и 5 0 в д озе
2   000 м г/м (п ац иен ты с В П -О ЛЛ) и ли в д озе 5  000 м г/м
(п ац иен ты с Т -О ЛЛ)
1/1 0 о бщ ей д озы , к ак н агр узо ч н ую д озу в /в к ап . з а 3 0 м инут
9 /1 0 о бщ ей д озы в в и де д ли тел ьн ой в н утр и вен ной и нф узи и з а
2 3,5 ч аса .
Ф ол и нат к ал ьц ия** ‒ 1 5 м г/м в /в н а 4 2-о й , 4 8 -о й и 5 4-ы й ч асы
и нф узи и м ето тр ек са та ** У вел и чен ие кол и чест ва введ ен ий и
2
2
2
2
2
2
2
2
2 2
2

до зы лей ко во р и н а в зави си о ст и от ко н ц ен т рац ии
е тот рек са т а в кр ови
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**) ‒ в в о зр аст н ы х д ози ровк ах н а
8, 2 2, 3 6 и 5 0-й д н и.
П рот окол II
Д ек са м ета зо н ** – 1 0 м г/м /с у т p er o s. Д ни с 1 -г о п о 2 1-й . С 2 2
д н я те р ап и и нач и нается сн иж ен ие дозы дек са ета зо н а до
п ол н ой о тм ен ы з а 9 д н ей .
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м ( м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р . н а
8, 1 5, 2 2, и 2 9-й д н и.
Д оксо р уб и ц ин** ‒ 3 0 м г/м в /в к ап . з а 1 ч ас н а 8 , 1 5, 2 2 и 2 9-й
д ен ь т е р ап и и.
А сп ар аги наза ** ‒ в /в к ап . з а 1 ч ас в д озе 1 0 0 00 Е д/м н а 8 , 1 1,
15 и 1 8-й д ен ь.
Ц икл о ф осф ам ид** ‒ в д озе 1 00 0 м г/м , в /в кап . з а 1 ч ас, н а 3 6
д ен ь.
М есн а** ‒ 400  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
ц икл о ф осф ам ида, а та к ж е на 4 и 8 час посл е введ ен ия
преп ар ата .
Ц ита р аб и н** ‒ в дозе 75 м г/м /с у т, вво д и тся вн утр и вен но
ст р уй но, в д н и 3 8, 3 9, 4 0, 4 1 и 4 5, 4 6, 4 7, 4 8 (д ва 4 -х -д н ев н ы х
бл о ка).
М ер кап то п ур и н** ‒ в д озе 6 0 м г/м /с у т, p er o s, с 3 6 п о 4 9 д ен ь
(в се го 1 4 д н ей ; 2 н ед ел и ) [ 1 04]
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**) ‒ в в о зр аст н ы х д ози ровк ах н а
38 и 4 5-й д н и. У п ац иен то в с о с т а тусо м Ц НС3 п рово д и тся д ва
д оп ол н ител ьн ы х в вед ен ия н а 1 и 1 8 д ен ь.
Т ер апия пациен т ов вы со ко го ри ск а
Б лок HR -1
Д ек са м ета зо н ** – 2 0 м г/м /с у т, р er/о s; д н и 1 – 5
В инкр и ст и н** ‒ 1 ,5 м г/м (м ак си м ал ьн ая д оза 2 м г) в /в с т р .;
д н и 1 и 6 .
М ето тр ек са т** ‒ 5  0 00 м г/м в /в з а 2 4 ч аса в д ен ь 1 .
1/1 0 о бщ ей д озы , к ак н агр узо ч н ую д озу в /в к ап . з а 3 0 м инут
9 /1 0 о бщ ей д озы в в и де д ли тел ьн ой в н утр и вен ной и нф узи и з а
2 3,5 ч аса .
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Фол и нат к ал ьц ия** ‒ 1 5 м г/м в /в н а 4 2-о й , 4 8 -о й и 5 4-ы й ч асы
и нф узи и м ето тр ек са та ** У вел и чен ие кол и чест ва введ ен ий и
до зы лей ко во р и н а в зави си о ст и от ко н ц ен т рац ии
е тот рек са т а в кр ови
Ц икл о ф осф ам ид** ‒ 2 00 м г/м в /в к ап ел ьн о з а 1 ч ас; д н и 2 – 4 .
5 в вед ен ий с и нте р вал о м в 1 2 ч асо в
М есн а** ‒ 70  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
ц икл о ф осф ан а, а т а к ж е н а 4 и 8 ч ас п осл е в вед ен ия п реп ар ата
Ц ита р аб и н** ‒ 2  0 00 м г/м в /в в ви де 3 -х ч асо во й и нф узи и н а 5 -
й д ен ь. 2 в вед ен ия с и нте р вал о м в 1 2 ч асо в
А сп ар аги наза ** ‒ 2 5 0 00 Е д/м в /в к ап ел ьн о з а 2 ч аса ; д н и 6 и
1 1.
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ; в 1 -й д ен ь.
Д ози рован ие преп ар ато в для интр ате к ал ьн ой те р ап и и в
за в и си м ост и о т в о зр аст а :
Возраст Метотрексат**
(мг)
Цитарабин**
(мг)
Преднизолон**
(мг)
Менее 1 года 6 20 4
От 1 года до 2 лет 8 30 6
От 2 лет до 3 лет 10 30 8
Старше 3 лет 12 30 10
Б лок HR -2
Д ек са м ета зо н ** – 2 0 м г/м /с у т, р er/о s; д н и 1 – 5
М ето тр ек са т** ‒ 5  0 00 м г/м в /в з а 2 4 ч аса в д ен ь 1 .
1/1 0 о бщ ей д озы , к ак н агр узо ч н ую д озу в /в к ап . з а 3 0 м инут
9 /1 0 о бщ ей д озы в в и де д ли тел ьн ой в н утр и вен ной и нф узи и з а
2 3,5 ч аса .
Ф ол и нат к ал ьц ия** ‒ 1 5 м г/м в /в н а 4 2-о й , 4 8 -о й и 5 4-ы й ч асы
и нф узи и м ето тр ек са та ** У вел и чен ие кол и чест ва введ ен ий и
до зы лей ко во р и н а в зави си о ст и от ко н ц ен т рац ии
е тот рек са т а в кр ови
А сп ар аги наза ** ‒ 2 5 0 00 Е д/м в /в к ап ел ьн о з а 2 ч аса ; д н и 6 и
1 1.
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ; в 1 -й д ен ь. У п ац иен то в с о с т а тусо м
Ц НС3 п рово д и тся д оп ол н ител ьн ое в вед ен ие н а 5 д ен ь.
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Виндези н ‒ 3  м г/м ( м ак си м ал ьн ая р азо вая д оза 5 м г) в /в в д н и
1 и 6 .
И фосф ам ид** ‒ 8 00 м г/м , в /в в т еч ен ие 1 ч аса , д н и 2 – 4 . 5
в вед ен ий с и нте р вал о м в 1 2 ч асо в.
М есн а** ‒ 400  мг/м вн утр и вен но пер ед инф узи ей
и ф осф ам ида, а т а к ж е н а 4 и 8 ч ас п осл е в вед ен ия п реп ар ата .
Д аун ор уб и ц ин ‒ 3 0 м г/м , в /в к ап . з а 2 4 ч аса , д ен ь 5 .
Б лок HR-3
Д ек са м ета зо н ** – 2 0 м г/м /с у т, р er/о s; д н и 1 – 5
Ц ита р аб и н** ‒ 2  0 00 м г/м в /в в ви де 3 -х ч асо во й и нф узи и н а 1 -
й и 2 -й д н и. 4 в вед ен ия с и нте р вал о м в 1 2 ч асо в
А сп ар аги наза ** ‒ 2 5 0 00 Е д/м в /в к ап ел ьн о з а 2 ч аса ; д н и 6 и
1 1.
Э то п ози д** ‒ 1 00 м г/м , д н и 3 -5 , в /в к ап . з а 1 ч ас. 5 в вед ен ий с
и нте р вал о м в 1 2 ч асо в.
И нтр ате к ал ьн о (м ето тр ек са т**, ц ита р аб и н**, п ред н изо л о н **) ‒
в в о зр аст н ы х д ози ровк ах ; д ен ь 5 .
К ран и ал ьн ое обл уч ен и е
Рек о м ен дац ии по луч ев о й те р ап и и – см . разд ел 3.2 дан ны х
рек о м ен дац ий.
П од дер живаю щ ая те р апи я
Под дер ж иваю щ ая те р ап и я нач и нается чер ез 2 нед ел и посл е
о ко н чан ия и нте н си вн ой т е р ап и и и п род ол ж ается д о д ост и ж ен ия
общ ей д ли тел ьн ост и л еч ен ия 2 г о д а ( 1 04 н ед ел и ).
М ер кап то п ур и н** ‒ 5 0 м г/м в д ен ь p er o s е ж ед н ев н о
М ето тр ек са т** ‒ 2 0 м г/м p er o s 1 р аз в н ед ел ю .
Доза ерка пт опу ри н а ** и етот рек са т а ** ко р ри ги рует ся в
зави си о ст и от лей ко ц ит ов кр ови .
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

При лож ен и е Б . Алго р и тм ы
веде ни я пац и ен та

При лож ен и е В . Инф ор м ац и я для
п ац и ен то в
Лей ко з, или лей кем ия – за б ол ев ан ие к о ст н ого мозга
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 726) , в оби хо д е иногд а
н азы ваем ое «р ак о м кр ови (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 728) ». П ри лей ко зе нар уш ен о нор м ал ьн ое
кр оветв о р ен ие (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 727) :
п рои зв о д и тся изб ы то ч н ое ко л и чест в о ан ом ал ьн ы х незр ел ы х
кл ето к кр ови – пред ш ест в ен нико в л ей ко ц ито в (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 730) . Эти бл аст н ы е кл етк и (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 700) , р азм нож ая сь и н ак ап ли вая сь в к о ст н ом
м озге , м еш аю т вы раб отк е и ф ун кц ион ирован ию нор м ал ьн ы х
кл ето к кр ови , что и обусл о вл и вает осн овн ы е си м пто м ы
за б ол ев ан ия. Кром е то го , эт и оп ух о л ев ы е кл етк и могу т
н ак ап ли вать ся в л и м фоузл ах (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 732) , печ ен и, се л езе н ке, цен тр ал ьн ой
н ер вн ой си ст е м е и д руги х ор га н ах , та к ж е вы зы вая п оявл ен ие
сп ец иф ическ и х с и м пто м ов.
О ст р ы й ли м фобл аст н ы й лей ко з (О ЛЛ) – са м ы й
расп рост р ан ен ны й в и д л ей ко за у д ете й и п од рост к о в, н а е го д ол ю
п ри хо д и тся 7 5-8 0% в се х о п ух о л ев ы х з а б ол ев ан ий к р оветв о р н ой
си ст е м ы у д ете й ( 3 -4 с л уч ая н а 1 00 т ы ся ч д ете й в г о д ). Ч ащ е в се го
О ЛЛ в о зн икает в в о зр аст е д о 1 4 л ет; п и к д етск о й з а б ол ев аем ост и
п ри хо д и тся на во зр аст 2-5 лет. У мал ьч и ко в эт а бол езн ь
вст р еч ается чащ е, чем у дев о ч ек . Тер м ин «о ст р ы й» озн ач ает
б ы ст р ое р азв и ти е б ол езн и, в п роти во п ол ож ност ь х р он ическ о м у
лей ко зу . Тер м ин «л и м фобл аст н ы й» озн ач ает, что незр ел ы е
кл етк и , с о ст а в л яю щ ие о сн ову б ол езн и, я вл яю тся л и м фобл аст а м и,
то е ст ь п ред ш ест в ен никам и л и м фоц ито в.
О ЛЛ хар ак те р и зу е тся м нож ест в о м разл и чн ы х при зн ак о в и у
разн ы х п ац иен то в м ож ет п роявл ять ся п о-р азн ом у. Б ол ьш инст в о
н аб л ю даем ы х си м пто м ов, од н ак о , обусл о вл ен о тя ж ел ы ми
нар уш ен иям и кр оветв о р ен ия (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 727) . Обы чн о наб л ю даю тся сл аб о ст ь ,
б л ед н ост ь , сн иж ен ие ап пети та , поте р я веса , уч ащ ен ное
се р д ц еб и ен ие (т а х и кар д и я) – п роявл ен ия ан ем ии (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 691) и о п ух о л ев о й и нто кси кац ии. Н ед ост а то к
тр ом бо ц ито в (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 785) п роявл яется

мел ки м и кр ово и зл и ян иям и на ко ж е и сл и зи ст ы х обол оч ках ,
к р ово теч ен иям и из десе н , носо вы ми и ки ш еч н ы ми
кр ово теч ен иям и, к р ово п од те к ам и, с и няк ам и. И з-з а н ак о п лен ия
бл аст н ы х к л ето к ч аст о у в ел и чи ваю тся л и м фоузл ы (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 732) – в ч аст н ост и , ш ей ны е, п од м ы ш еч н ы е,
п ах о вы е. Нер ед ко ув ел и чи ваю тся та к ж е печ ен ь и се л езе н ка.
Д еф иц ит пол н оц ен ны х лей ко ц ито в при во д и т к осл аб л ен ию
им мун ите та , разв и ваю тся част ы е инф ек ц ии с вы со ко й
те м пер ату р ой .
Расп рост р ан яясь п о о р га н изм у, л ей кем ическ и е к л етк и п ри во д ят
н е то л ьк о к и зм ен ен иям в со ст а в е кр ови . Т ак как лей ко зн ы е
кл етк и за п ол н яю т ко ст н ы е пол о ст и и ко ст н ы й мозг, то
п оявл яю тся бол и в ко ст я х и су ст а в ах , иногд а во зн икаю т
пато л о ги ческ и е (т о ест ь вы зв ан ны е за б ол ев ан ием ) пер ел о м ы
ко ст е й . Опух о л ев ы е кл етк и могу т ск ап ли вать ся в печ ен и,
се л езе н ке и ли м фати ческ и х узл ах ; м огу т н аб л ю дать ся бол и в
ж иво те . В н ек о то р ы х с л уч ая х О ЛЛ в ы зы вает и зм ен ен ия и в д руги х
ор га н ах : гл аза х , поч ках , яи чках у мал ьч и ко в и яи чн иках у
дев о ч ек , при чем у мал ьч и ко в пор аж ен ие пол о вы х ор га н ов
н аб л ю дается ч ащ е. Н ер ед ко в о зн икает п ор аж ен ие ц ен тр ал ьн ой
н ер вн ой си ст е м ы – ней рол ей кем ия (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 757) .
Т ак как все н аб л ю даем ы е си м пто м ы м огу т бы ть св я за н ы и с
д руги м и за б ол ев ан иям и и не сп ец иф ичн ы для ОЛЛ, пер ед
н ач ал о м л еч ен ия н ео бхо д и м а л аб о р ато р н ая д и агн ост и ка, к о то р ая
в ср оч н ом пор яд ке прои зв о д и тся в усл о ви ях мед и ц инск о й
о р га н иза ц ии.
П ри О ЛЛ в о зн икаю т и зм ен ен ия в о бы чн ом кл и ническ о м а н ал и зе
к р ови (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 723) : могу т бы ть
п он иж ен ы ур овн и эр и тр оц ито в (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 795) и тр ом бо ц ито в (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 785) , появл яю тся бл аст н ы е кл етк и
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 700) , мож ет бы ть ув ел и чен о
кол и чест в о лей ко ц ито в. Но для око н чател ьн ой ди агн ост и ки
н ео бхо д и м о пол уч и ть кл етк и ко ст н ого м озга , для эт о й цел и
н ео бхо д и м а ко ст н ом озго вая п ун кц ия (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 767) .
П ри мор ф ол о ги ческ о м иссл ед ован ии ди агн оз «о ст р ы й
ли м фобл аст н ы й л ей ко з» ст а в и тся п ри о бн ар уж ен ии б ол ее 25%
бл аст н ы х к л ето к ( h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 700) в к о ст н ом

мозге . Н о о бяза тел ьн о п рои зв о д ятся б ол ее т о н ки е и ссл ед ован ия:
ц ито хи м ическ о е ( о кр аш иван ие к л ето к, п озв о л яю щ ее б ол ее т о ч н о
уст а н ови ть их при род у), ц ито ге н ети ческ о е (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 792) (и зу ч ен ие ст р оен ия хр ом осо м в
лей кем ическ и х к л етк ах ), и м мун оф ен оти пи рован ие ( h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 721) (и зу ч ен ие бел ко вы х мол ек ул на
повер хн ост и кл ето к). Дел о в то м , что важ но не то л ьк о
д и агн ост и ровать О ЛЛ, н о и о п ред ел и ть к о н кр етн ы й в ар и ан т О ЛЛ.
Это в аж ное у сл о ви е д ля п лан ирован ия т е р ап и и.
К ак то л ьк о ди агн оз лей ко за пост а в л ен , для план ирован ия
те р ап и и н ео бхо д и м о в ы ясн ить , н аск ол ьк о в п роц есс в о вл еч ен ы
други е о р га н ы , к р ом е к о ст н ого м озга . Б ол ее т о ч н ую и нф ор м ац ию
даю т та к и е мето д ы ди агн ост и ки как ул ьт р азв ук о во е и
рен тге н овск о е иссл ед ован и е, магн итн о-р езо н ан сн ая и
ко м пью те р н ая т о м огр аф ия и д р.
В хо д е ди агн ост и ки ОЛЛ та к ж е нео бхо д и м о иссл ед овать
со ст о ян ие цен тр ал ьн ой нер вн ой си ст е м ы . Анал и з
сп и нном озго во й жидко ст и ( ли кво р а (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 731) ) позв о л яет оп ред ел и ть , нет ли у
пац иен та пор аж ен ия цен тр ал ьн ой нер вн ой си ст е м ы –
ней рол ей кем ии (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 757) . О бр азе ц
л и кво р а для ан ал и за пол уч аю т поср ед ст в о м пун кц ии
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 767) сп и нном озго во го кан ал а
(л ю мбал ьн ая п ун кц ия).
П ер ед л еч ен ием ( и в п роц ессе ) у р еб ен ка п ровер яю т, к ак р аб ота ет
се р д ц е ( э л ек тр окар д и огр ам ма – Э К Г и э х о кар д и огр ам ма – Э хо К Г).
К ом плек сн ы е л аб о р ато р н ы е и ссл ед ован ия п ом ога ю т о бъ ек ти вн о
оц ен ить со ст о ян ие реб ен ка и обн ар уж ить нар уш ен ия обм ен а
вещ ест в или фун кц ий как и х-л и бо ор га н ов. Эти изм ен ен ия
обяза тел ьн о уч и ты ваю тся во вр ем я леч ен ия. Для во зм ож но
нео бхо д и м ы х п ер ел и ван ий кр ови уст а н ав л и ваю т гр уп пу кр ови
п ац иен та .
Ц ен тр ал ьн ое м ест о в л еч ен ии О ЛЛ за н им ает хи м иоте р ап и я. У
н ек о то р ы х пац иен то в доп ол н ител ьн о обл уч ается цен тр ал ьн ая
н ер вн ая си ст е м а и /и ли п рово д и тся тр ан сп лан та ц ия ст в о л о вы х
кл ето к. Ц ел ь л еч ен ия – п о в о зм ож ност и п ол н ост ь ю у н ичто ж ить
л ей кем ическ и е кл етк и во все м ор га н изм е. Инте н си вн ост ь и
прод ол ж ител ьн ост ь хи м иоте р ап и и, нео бхо д и м ост ь луч ев о й
те р ап и и и тр ан сп лан та ц ии, а та к ж е п рогн оз за в и ся т от ти па
лей ко за , р азл и чн ы х ф ак то р ов и о тв ета н а т е р ап и ю .

Хим иоте р ап и я – эт о леч ен ие мед и кам ен та м и (ц ито ст а ти ки ),
к о то р ы е бл о ки рую т дел ен ие кл ето к или уб и ваю т оп ух о л ев ы е
кл етк и . Для наи бол ее эф ф ек ти вн ого леч ен ия при м ен яю т
разл и чн ы е к о м би нац ии п реп ар ато в.
С овр ем ен ное л еч ен ие О ЛЛ о сн ован о н а р азд ел ен ии п ац иен то в н а
гр уп пы ри ск а, от ко то р ой за в и ся т прогн оз за б ол ев ан ия и
план ируе м ое л еч ен ие. Т ак , г о во р ят о с т а н дар тн ом р и ск е, в ы со ко м
р и ск е и т .д . О тн есе н ие к т о й и ли и ной г р уп пе з а в и си т о т м ноги х
ф ак то р ов. Соотв етст в ен но, пац иен ты , отн ося щ иеся к гр уп пам
б ол ее в ы со ко го р и ск а (т о е ст ь т е , у к о го и зн ач ал ьн ы й п рогн оз
хуж е), п ол уч аю т б ол ее и нте н си вн ую т е р ап и ю , а в г р уп пах б ол ее
н изк о го р и ск а м ож но и сп ол ьзо вать м ен ее и нте н си вн ую т е р ап и ю
и те м са м ы м изб ега ть изл и ш ней то кси чн ост и и тя ж ел ы х
осл ож нен ий.
Тер ап и я О ЛЛ, к ак п рав и ло , с о ст о и т и з т р ех э т а п ов:
1. И ндук ц ия рем исс и и – эт о нач ал ьн ы й эт а п инте н си вн ой
хи м иоте р ап и и, ц ел ь к о то р ого у н ичто ж ить з а к о р отк о е в р ем я
м ак си м ал ьн о во зм ож ное ч и сл о лей ко зн ы х кл ето к и д ост и чь
р ем исс и и. Л еч ен ие дли тся п ри бл и зи тел ьн о 6-7 н ед ел ь. П од
р ем исс и ей п од разу м ев ается со д ер ж ан ие м ен ее 5% бл аст н ы х
кл ето к в (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 700) ко ст н ом м озге и
о тсу тст в и е и х в (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 726) к р ови в
со ч ета н ии с при зн ак ам и во сс т а н овл ен ия нор м ал ьн ого
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 728) к р оветв о р ен ия. Н а эт о м
эт а п е п ри м ен яю тся р азл и чн ы е п роти во оп ух о л ев ы е п реп ар аты .
Индук ц ия п озв о л яет дост и гн уть рем исс и и бол ее чем у 95 %
д ете й . ( h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 727)
2. К он со л и дац ия (з а к р еп лен ие) рем исс и и нап рав л ен а на
ун ичто ж ен ие ост а то ч н ы х ан ом ал ьн ы х бл аст н ы х кл ето к во
и зб еж ан ие (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 727) р ец иди ва
за б ол ев ан ия. О бщ ая п род ол ж ител ьн ост ь э т о го э т а п а с о ст а в л яет
н еск ол ьк о м еся ц ев и с и льн о з а в и си т о т к о н кр етн ого п рото кол а
леч ен ия. ( h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 774)
С ущ ест в уе т та к ж е пон яти е реи ндук ц ии: эт о пер и од и ческ и
п овто р яем ы е уж е посл е дост и ж ен ия рем исс и и цикл ы
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 774) п ол и хи м иоте р ап и и
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 789#m on op oly ) , ан ал о ги чн ы е
исп ол ьзу е м ы м при индук ц ии. Реи ндук ц ия позв о л яет
д оп ол н ител ьн о сн изи ть чи сл о лей кем ическ и х кл ето к и те м
са м ы м п овы си ть « н ад еж ност ь » р ем исс и и.

3. П од дер ж иваю щ ая те р ап и я прово д и тся для под дер ж ан ия
рем исс и и, то ест ь для доп ол н ител ьн ого сн иж ен ия ри ск а
р ец иди ва п осл е эт а п ов и ндук ц ии и ко н со л и дац ии. Н а эт о м
эт а п е назн ач аю тся нев ы со ки е дозы хи м иоп реп ар ато в.
О со бен ност ь за к л ю чается в то м , что те р ап и я прово д и тся
д ли тел ьн ое вр ем я и н еп рер ы вн о – д о д ост и ж ен ия 2 лет от
н ач ал а л еч ен ия.
Н а эт а п ах индук ц ии и ко н со л и дац ии введ ен ие
хи м иоте р ап ев ти ческ и х преп ар ато в прои зв о д и тся в осн овн ом
вн утр и вен но и вн утр и м ы ш еч н о, в усл о ви ях ст а ц ион ар а или
д н ев н ого ст а ц ион ар а. П од дер ж иваю щ ая те р ап и я пред ст а в л яет
со бо й эт а п наи м ен ее инте н си вн ого леч ен ия, преб ы ван ие в
мед и ц инск о й ор га н иза ц ии при эт о м не тр еб уе тся (з а
и ск л ю чен ием п ер и од а р еи ндук ц ий).
Д ля леч ен ия и проф илак ти ки ней рол ей кем ии (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 757) на пер еч и сл ен ны х эт а п ах
х и м иоп реп ар аты дол ж ны вво д и ть ся интр ате к ал ьн о, то ест ь в
сп и нном озго во й кан ал поср ед ст в о м лю мбал ьн ы х пун кц ий.
И ногд а л ек ар ст в а в во д ят в ж ел уд оч ки ( о со бы е п ол о ст и ) г о л о вн ого
м озга чер ез сп ец иал ьн ы й резе р вуар Оммай я (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 770) , ко то р ы й уст а н ав л и вается под ко ж ей
го л о вы . У нек о то р ы х пац иен то в исп ол ьзу е тся и обл уч ен ие
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 734) го л о вы – кр ан иал ьн ое
обл уч ен ие.
В хо д е леч ен ия ОЛЛ мож ет при м ен ять ся тр ан сп лан та ц ия
ко ст н ого мозга (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 781) от
р од ст в ен ного или нер од ст в ен ного д он ор а (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 718) . Е сл и п о п лан у л еч ен ия п ред усм отр ен а
тр ан сп лан та ц ия, то ее прово д ят посл е дост и ж ен ия р ем исс и и
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 772) . Как прав и ло ,
тр ан сп лан та ц ия п оказа н а т о л ьк о п ри в ы со ко м р и ск е, п оск ол ьк у
вер оятн ост ь х о р ош его о тв ета н а с т а н дар тн ую т е р ап и ю п ри О ЛЛ в
с р ед н ем в ы со ка, о со бен но у д ете й .
К со ж ал ен ию , несм отр я на все пер еч и сл ен ны е м ер ы , иногд а
во зн икает р ец иди в О ЛЛ – к о ст н ом озго во й , э к ст р ам ед ул ляр н ы й
(т о ест ь вн е ко ст н ого мозга – нап ри м ер , с пор аж ен ием
ц ен тр ал ьн ой нер вн ой си ст е м ы или яи чек ) или
ко м би нирован ны й. В эт о м сл уч ае прово д и тся
п роти во р ец иди вн ая т е р ап и я.

Хим иоте р ап и я ОЛЛ вы со ко эф фек ти вн а, но за ч аст у ю тя ж ел о
п ер ен оси тся и м ож ет бы ть св я за н а с се р ье зн ы ми п обоч н ы ми
эф фек та м и. Т ак , в п роц ессе л еч ен ия п од ав л яется к р оветв о р ен ие
(h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 727) и бы ваю т нео бхо д и м ы
пер ел и ван ия ко м пон ен то в дон ор ск о й кр ови (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 728) – тр ом бо ц ито в (h tt p :/ /p od ari-
z h iz n .r u /m ain /n od e/7 785) в о и зб еж ан ие к р ово теч ен ий п ри о ч ен ь
низк о м ур овн е со бст в ен ны х тр ом бо ц ито в пац иен то в,
эр и тр оц ито в ( h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 795) д ля б о р ьб ы с
а н ем ией (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 691) . Пер ел и ван ия
дон ор ск и х л ей ко ц ито в (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 730)
(гр ан ул о ц ито в (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 706) )
п ри м ен яю тся то л ьк о в ред ки х сл уч ая х при тя ж ел ы х
инф ек ц ион ны х о сл ож нен иях.
В ч и сл е п обоч н ы х э ф фек то в х и м иоте р ап и и м ож но т а к ж е н азв ать
то ш ноту , р во ту , вы пад ен ие во л о с. У каж дого и з ц ито ст а ти ко в
ест ь св о и побоч н ы е эф фек ты . Чащ е все го он и во зн икаю т
вр ем ен но, н о и ногд а с о п рово ж даю т в есь к ур с л еч ен ия.
С ер ье зн ая пробл ем а св я за н а с во зм ож ност ь ю ал лер ги ческ и х
реа к ц ий н а х и м иоп реп ар аты , в п лоть д о а н аф илак ти ческ о го ш ока
– жизн еу гр ож аю щ его со ст о ян ия, ко то р ое хар ак те р и зу е тся
о те к о м , за тр уд н ен ием ды хан ия, си льн ы м зу д ом и т.д . Так ,
ср ав н ител ьн о част о вст р еч ается ал лер ги я на асп ар аги назу , и
м ож ет бы ть нео бхо д и м о исп ол ьзо ван ие ан ал о го в эт о го
п реп ар ата .
П оск ол ьк у и л ей ко з с а м п о с е б е, и и сп ол ьзу е м ая п ри е го л еч ен ии
хи м иоте р ап и я резк о сн иж аю т со п роти вл яем ост ь ор га н изм а
разл и чн ы м инф ек ц иям , то пац иен та м во вр ем я леч ен ия
нео бхо д и м ы эф фек ти вн ы е ан ти бак те р и ал ьн ы е и
проти во гр и бко вы е лек ар ст в а для проф илак ти ки и те р ап и и
инф ек ц ион ны х о сл ож нен ий.
И нте н си вн ое л еч ен ие О ЛЛ н ак л ад ы вает с е р ье зн ы е о гр ан ичен ия
на о бр аз ж изн и п ац иен та . Н ео бхо д и м о с о бл ю дать о п ред ел ен ную
д и ету и ст р оги е ги ги ен ическ и е тр еб о ван ия. Во изб еж ан ие
инф ек ц ий огр ан ичи ваю тся ко н та к ты с вн еш ним м иром . П ри
оч ен ь н и зк о м у р овн е т р ом бо ц ито в н ел ьзя н е т о л ьк о д оп уск ать
т р ав м ы , н о д аж е, н ап ри м ер , ч и ст и ть з у б ы з у б н ой щ етк о й - ч то бы
н е сп рово ц ировать кр ово теч ен ие и з десе н . П осл е дост и ж ен ия
рем исс и и (h tt p :/ /p od ari- z h iz n .r u /m ain /n od e/7 772) ст р ого ст ь эт и х

огр ан ичен ий пост е п ен но сн иж ается . Врач и и мед се ст р ы
со общ аю т к аж дом у п ац иен ту , ч то ем у м ож но и ч то н ел ьзя н а
те к ущ ем э т а п е л еч ен ия.
Б ез леч ен ия ОЛЛ при во д и т к ги бел и пац иен та в теч ен ие
неск ол ьк и х м еся ц ев или даж е нед ел ь. О дн ак о исп ол ьзо ван ие
со вр ем ен ны х п рото кол о в л еч ен ия д ает п ри О ЛЛ о ч ен ь х о р ош ий
резу л ьт а т: мож но вы леч и ть окол о 80% пац иен то в дете й
(н ек о то р ы е ист о ч н ики при во д ят и бол ее вы со ки е циф ры -
нап ри м ер , д о 8 5% ).

При лож ен и е Г .
X