КР Острые миелоидные лейкозы 2020

Формат документа: pdf
Размер документа: 0.79 Мб




Прямая ссылка будет доступна
примерно через: 45 сек.



  • Сообщить о нарушении / Abuse
    Все документы на сайте взяты из открытых источников, которые размещаются пользователями. Приносим свои глубочайшие извинения, если Ваш документ был опубликован без Вашего на то согласия.

Кли ническ и е р ек о м ен дац ии
О ст р ы е миел о и дн ы е лей ко зы
МКБ 1 0: C 92.0 , C 92.3 , C 92.5 , C 92.6 , C 92.7 , C 92.8 , C 92.9 , C 93.0 , C 94.0 ,
C 94.2
Г о д у тв ер ж ден ия ( ч аст о та п ер есм отр а): 2 020
ID : К Р 586
U RL
П роф есс и он ал ьн ы е а ссо ц иац ии
Н ац и он ал ьн ое общ ест в о детск и х ге м ато л о го в и он кол о го в
О добр ен о Н ау ч н о-п рак ти ческ и м С овето м М инзд рав а Р Ф

Огл ав л ен и е
Клю чев ы е сл о ва
С пи со к со кр ащ ен и й
Тер м ины и опр еде лен и я
1. Кратк ая инф ор м ац и я
2. Диагн ост и ка
3. Леч ен и е
4. Реа б и ли та ц и я
5. Проф илак ти ка
6. Допо лн и тел ьн ая инф ор м ац и я , вл и яю щ ая на теч ен и е и
исх о д за б ол ев ан и я
К ри те р и и оц ен ки кач ест в а мед и ци нск о й помощ и
Спи со к ли те р ат ур ы
П ри лож ен и е А 1. Сост а в раб оч ей гр уппы
П ри лож ен и е А 2. Мето до ло ги я разр аб о тк и кли ни ческ и х
рек о м ен да ци й
П ри лож ен и е А 3. Свя за н ны е докум ен ты
П ри лож ен и е Б . Алго р и тм ы вед ен и я пациен та
П ри лож ен и е В . Инф ор м ац и я для паци ен то в
П ри лож ен и е Г .

Клю чев ы е сл о ва

Сп и со к со кр ащ ен и й
ал ло -Т ГС К - тр ан сп лан та ц ия ал ло ге н ны х ге м оп оэт и ческ и х
ст в о л о вы х к л ето к
ал ло -Т К М - т р ан сп лан та ц ия а л ло ге н ного к о ст н ого м озга
А ЛТ – а л ан инам инотр ан сф ер аза
А СТ - а сп ар та та м инотр ан сф ер аза
а у то -Т ГС К – тр ан сп лан та ц ия ау то л о ги чн ы х ст в о л о вы х
ге м оп оэт и ческ и х к л ето к
ау то -Т К М - т р ан сп лан та ц ия а у то л о ги чн ого к о ст н ого м озга
Б Л РС – б ета -л ак та м азы р асш ирен ного с п ек тр а
В Д Ц – в ы со ки е д озы ц ита р аб и на
В И Ч – в и рус и м мун од еф иц ита ч ел о век а
В О З – В се м ирн ая о р га н иза ц ия з д рав о охр ан ен ия
Д Н К – д езо кси ри бо н ук л еи новая к и сл ота
Ж КТ – ж ел уд оч н о-к и ш еч н ы й т р ак т
И А – и нвази вн ы й а сп ер ги ллез
И Ф Т – и м мун оф ен оти пи ческ о е и ссл ед ован ие
К М – к о ст н ы й м озг
К И – к л и ническ и е и ссл ед ован и я
К Т – к о м пью те р н ая т о м огр аф ия
Л Д Г – л ак та тд еги дроге н аза
М ДС – м иел од и сп ласт и ческ и й с и ндром
М ДЦ – м ал ы е д озы ц ита р аб и на
М ОБ – м иним ал ьн ая о ст а то ч н ая б ол езн ь
М П – м ер кап то п ур и н

МПЗ – м иел о п рол и ф ер ати вн ое з а б ол ев ан ие
М С – м иел о и дн ая с а р ко м а
ОЛ – о ст р ы й л ей ко з
О ЛЛ – о ст р ы й л и м фобл аст н ы й л ей ко з
О ЛСФ – о ст р ы й л ей ко з с м еш ан ного ф ен оти па
О М Л – о ст р ы й м иел о и дн ы й л ей ко з
О ПЛ – о ст р ы й п ром иел о ц ита р н ы й л ей ко з
П Р – п ол н ая р ем исс и я
П Ц Р – п ол и м ер азн ая ц еп н ая р еа к ц ия
РК И – р ан дом изи рован ное к л и ническ о е и ссл ед ован ие
РН К – р и бо н ук л еи новая к и сл ота
Р Т П Х – р еа к ц ия « т р ан сп лан та т п роти в х о зя и на»
Т К М – т р ан сп лан та ц ия к о ст н ого м озга
У Д Д – у р овен ь д ост о вер н ост и д оказа тел ьст в
У ЗИ – у л ьт р азв ук о во е и ссл ед ован ие
У УР – у р овен ь у б ед и тел ьн ост и р ек о м ен дац ий
Х Т – х и м иоте р ап и я
Ц М В – ц ито м ега л о ви рус
Ц НС – ц ен тр ал ьн ая н ер вн ая с и ст е м а
ЭК Г – э л ек тр окар д и огр аф ия
Э хо -К Г – э х о -э л ек тр окар д и огр аф ия
FA B кл асс и ф икац ия – фран ц узск о -а м ер и кан ск о -б р и та н ск ая
к л асс и ф икац ия
FIS H – ф лю ор есц ен тн ая in s it u г и бр и ди за ц ия
N CC N – Н ац ион ал ьн ая о бщ ест в ен ная п роти во р ак о вая с е ть

** – жизн ен но нео бхо д и м ы е и важ ней ш ие лек ар ст в ен ны е
преп ар аты
# – п реп ар ат, п ри м ен яю щ ийся н е в с о отв етст в и и с п оказа н иям и к
п ри м ен ен ию и п роти во п оказа н иям и, сп осо бам и п ри м ен ен ия и
д оза м и, со д ер ж ащ им ися в инст р ук ц ии по при м ен ен ию
лек ар ст в ен ного п реп ар ата ( о ф ф-л ей бл )

Тер м ины и оп ред ел ен и я
Ост ры е Xелои дн ы е лей ко зы ( ОМЛ ) – к л о н ал ьн ы е о п ух о л ев ы е
за б ол ев ан ия кр оветв о р н ой тк ан и, св я за н ны е с мута ц ией в
кл етк е-п ред ш ест в ен ниц е ге м оп оэза , сл ед ст в и ем ко то р ой
ст а н ови тся бл о к ди ф фер ен ц ировк и и беск о н тр ол ьн ая
п рол и ф ер ац ия н езр ел ы х м иел о и дн ы х к л ето к [ 1 ,2 ].
О цен ка эф фек ти вн ост и те р апи и :
Пол н ой реXс си ей ОМ Л при нято назы вать со ст о ян ие
кр оветв о р н ой тк ан и, п ри ко то р ом в п ун кта те ко ст н ого м озга
о бн ар уж ивается 5 % и м ен ее б л аст н ы х к л ето к п ри н ор м ал ьн ом
со отн ош ен ии в се х р ост к о в к р оветв о р ен ия, о тсу тст в ую т б л аст н ы е
кл етк и с пал оч кам и Ауэр а и эк ст р ам ед ул ляр н ы е оч аги , при
кол и чест в е н ей тр оф ило в в п ер и ф ер и ческ о й к р ови ³ 1 ,0 х1 0 /л , п ри
кол и чест в е тр ом бо ц ито в ³1 00х1 0 /л , при отсу тст в и и
эк ст р ам ед ул ляр н ы х оч аго в лей кем ическ о го рост а . Указа н ны е
показа тел и дол ж ны со хр ан ять ся в ст а б и льн ом со ст о ян ии в
теч ен ие 1 меся ц а и бол ее. Уст а н ав л и вается при отсу тст в и и
дан ны х о с т а тусе М ОБ. О цен ивается п осл е к ур са и ндук ц ии.
П ол н ая реXс си я ( ПР ) с от су т ст ви ем Xниа льн ой
ост ат очн ой бол езн ью ( МОБ ) ( МОБ - ПР ) – полн ая рем исс и я с
отсу тст в и ем в пун кта те ко ст н ого мозга о бн ар уж ен ного в
дебюте ОМ Л ге н ет и ческ о го мар кер а ( мето д ом ПЦ Р ) или
к лето к с аб ер ран тн ы м им мун оф ен оти по м ( мето д ом
пр ото ч н ой ци то м ет р и и ).
М и н иа льн ая ост ат очн ая бол езн ь (М ОБ) – эт о неб ол ьш ая
п оп ул яц ия оп ух о л ев ы х кл ето к, ко то р ая не мож ет бы ть
за ф икси рован а с пом ощ ью св ето во го микр оск о п а, но
обн ар уж ивается бол ее то н ки м и мето д ам и иссл ед ован ия,
вы явл яю щ им и 1 л ей кем ическ ую к л етк у н а 1 0 и ссл ед уе м ы х.
П Р с непо лн ы м во сс т ан овл ен ием – пол н ая рем исс и я при
со хр ан яю щ ей ся н ей тр оп ен ии (< 1х1 0 /л ) и ли тр ом бо ц ито п ен ии
(< 100х1 0 /л ).
 Н еуда чи в леч ен и и :
9
9
4-6
9
9

Резис тен т ная фор а – отсу тст в и е п ол н ой рем исс и и (с м отр и
оп ред ел ен ие вы ш е) посл е провед ен ия бл о ка индук ц ии
(А М Е/A D E/A IE ).
П ри б л аст о зе м ен ее 1 5% и о тсу тст в и и о д н озн ач н ы х п ри зн ак о в
н ал и чи я лей кем ическ и х бл аст о в (н ап ри м ер , пал оч ек Ауэр а)
н ео бхо д и м о п од тв ер ж ден ие р еф рак те р н ост и с п ом ощ ью И Ф Т и ли
ц ито ге н ети ческ и х/м ол ек ул яр н ы х м ар кер ов.
Р ец иди в – бол ее 1 0% л ей кем ическ и х б л аст о в в к о ст н ом м озге и ли
лю бо е э к ст р ам ед ул ляр н ое п ор аж ен ие н е м ен ее ч ем ч ер ез 1 м еся ц
п осл е уст а н овл ен ия п ер во й п ол н ой кл и нико -г е м ато л о ги ческ о й
р ем исс и и. У чи ты вая в о зм ож ност ь л ож ной д и агн ост и ки р ец иди ва
н а о сн ован ии п овы ш ен ия с о д ер ж ан ия г е м ато го н ов, н ео бхо д и м о
со отн есе н ие бл аст о за , «т и тр а» вы явл ен ного мол ек ул яр н ого
м ар кер а и и м мун оф ен оти пи рован ия.
Мо лек ул яр н ы й / иу нол оги ческ и й рец иди в – вы явл ен ие М ОБ
мето д ом п рото ч н ой ц ито м етр и и и /и ли П Ц Р в п осл ед овател ьн ом
д вух к р атн ом и ссл ед ован ии с и нте р вал о м н е м ен ее 2 -х н ед ел ь,
п ри усл о ви и ан ал и за аб ер ран тн ого им мун оф ен оти па или
вы пол н ен ия м ол ек ул яр н ого и ссл ед ован ия д о н ач ал а т е р ап и и.
Н ей рол ей ко з – лю бо е кол и чест в о бл аст о в в цито п реп ар ате ,
н ео бъ ясн им ое к о н та м инац ией л и кво р а п ер и ф ер и ческ о й к р овью ;
и/и ли с и м пто м ы п ор аж ен ия ч ер еп н о-м озго вы х н ер во в и ли и ная
н ев р ол о ги ческ ая с и м пто м ати ка, с в я за н ная с х л о р ом ны м р ост о м .
И нтр ак р ан иал ьн ы е и и нтр асп и н ал ьн ы е э п и дур ал ьн ы е “ х л о р ом ы ”
при о тсу тст в и и л ей кем ическ и х к л ето к в л и кво р е н е сч и та ю тся
н ей рол ей ко зо м . Г р ад ац ия с т а туса Ц НС п ор аж ен ия о п ред ел яется
п рото кол о м т е р ап и и.
И ндук ц ия рем исс и и – пер и од нач ал ьн ого леч ен ия, цел ью
к о то р ого явл яется мак си м ал ьн о бы ст р ое и су щ ест в ен ное
со кр ащ ен ие оп ух о л ев о й м асс ы и д ост и ж ен ие П Р, (о бы чн о 1-2
к ур са ). Имен н о в эт о т пер и од на фон е при м ен ен ия
ц ито ст а ти ческ и х ср ед ст в кол и чест в о лей кем ическ и х кл ето к в
ко ст н ом м озге у м ен ьш ается п ри м ер н о в 1 00 р аз, т .  е . в м ом ен т
ко н ст а та ц ии П Р в к о ст н ом м озге м ор ф ол о ги ческ и о п ред ел яется
м ен ее 5 % о п ух о л ев ы х к л ето к.
К он со л и да ц ия р ем исс и и – в то р ы м э т а п ом т е р ап и и О М Л я вл яется
з а к р еп лен ие д ост и гн уто го п роти во оп ух о л ев о го э ф фек та (о бы чн о
2-3 кур са ). В наст о ящ ее вр ем я в бол ьш инст в е сл уч аев
к о н со л и дац ия я вл яется н аи бол ее а гр есс и вн ы м и в ы со код озн ы м

эт а п ом п ри л еч ен ии О М Л. З ад ач ей эт о го п ер и од а я вл яется п о
во зм ож ност и е щ е б ол ьш ее у м ен ьш ен ие ч и сл а о ст а ю щ ихся п осл е
и ндук ц ии л ей кем ическ и х к л ето к.
П оддер ж ива ю щ ее леч ен ие – прод ол ж ен ие цито ст а ти ческ о го
в о зд ей ст в и я в мен ьш их доза х , чем в пер и од индук ц ии/
ко н со л и дац ии р ем исс и и, и ли и ного – т а р ге тн ого - в о зд ей ст в и я н а
во зм ож но о ст а ю щ ийся о п ух о л ев ы й к л о н . 
П роф илакт ика и ли , п ри н ео бхо д и м ост и , л еч ен ие н ей рол ей кеXи
– эт о т эт а п расп ред ел яется на все пер и од ы прогр ам много
л еч ен ия - индук ц ию рем исс и и, ко н со л и дац ию и
под дер ж иваю щ ее л еч ен ие.
Т ран спла нт ац ия ко ст ного мозга (Т К М ) – п од эт и м т е р м ином
объ ед и нен ы т р ан сп лан та ц ия г е м оп оэт и ческ и х с т в о л о вы х к л ето к
ко ст н ого мозга пер и ф ер и ческ о й кр ови и пуп ови н ной
(п лац ен та р н ой ) к р ови .

1. Кратк ая инф ор м ац и я
1.1 Опред ел ен и е за б ол ев ан и я или со ст о ян и я
(г р уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
Ост р ы й миел о и дн ый лей ко з – эт о кл о н ал ьн ое оп ух о л ев о е
за б ол ев ан ие к р оветв о р н ой т к ан и, с в я за н ное с м ута ц ией в к л етк е-
п ред ш ест в ен ниц е ге м оп оэза , сл ед ст в и ем ко то р ой ст а н ови тся
б л о к ди ф фер ен ц ировк и и беск о н тр ол ьн ая прол и ф ер ац ия
незр ел ы х м иел о и дн ы х к л ето к [ 1 ]
1 .2 Эти ол о ги я и пато ге н ез за б ол ев ан и я или
со ст о ян и я ( гр уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
ОМ Л явл яется сл ед ст в и ем повр еж ден ия - мута ц ии - в
ге н ети ческ о м м ате р и ал е кл о н оге н ной кр оветв о р н ой кл етк и . В
резу л ьт а те э т о го п рои сх о д и т н ар уш ен ие к о н тр ол я з а к л ето ч н ы м
цикл о м , и зм ен ен ие п роц есс а тр ан ск р и пц ии и п род ук ц ии р яд а
кл ю чев ы х бел ко в. В сл ед ст в и е беск о н тр ол ьн ой п рол и ф ер ац ии в
отсу тст в и е ди ф фер ен ц ировк и прои сх о д и т нак о п лен ие
пато л о ги ческ и х к л ето к. Т от ф ак т, ч то п ато ге н ез о ст р ы х л ей ко зо в
св я за н с ге н ети ческ и м и пол о м кам и, дово л ьн о част о
п од тв ер ж дается обн ар уж ен ием разл и чн ы х хр ом осо м ны х
аб ер рац ий (т р ан сл о кац ий, дел ец ий, инвер си й и т.  д.) . В
бол ьш инст в е сл уч аев к о н кр етн ая п ри чи на в о зн икн овен ия О М Л
ост а ется неи зв ест н ой . Одн ак о су щ ест в уе т неск ол ьк о
п ред расп ол ага ю щ их фак то р ов, ко то р ы е зн ач и тел ьн о
ув ел и чи ваю т р и ск р азв и ти я э т о го з а б ол ев ан ия. Ч етк о д оказа н ная
в за и м осв я зь меж ду ион изи рую щ ей рад и ац ией при взр ы ве
ато м ной бо м бы , а та к ж е хи м ио- и рад и оте р ап и ей п о п ово д у
д руги х о п ух о л ей с п овы ш ен ны м р и ск о м в о зн икн овен ия о ст р ы х
лей ко зо в за ст а в и ла и зу ч и ть д руги е в о зм ож ны е л ей кем оге н ны е
фак то р ы ( н изк и е д озы р ад и ац ии, х и м ическ и е в ещ ест в а, к ур ен ие,
эл ек тр ом агн итн ы е во л н ы ). Доказа н о, что м еж ду кур ен ием и
ри ск о м разв и ти я ост р ого лей ко за су щ ест в уе т дозо вая
за в и си м ост ь , к о то р ая о со бен но о ч ев и дн а д ля л и ц с т а р ш е 6 0 л ет.
Р яд и ссл ед овател ей п ред п ол ага ет, ч то о кол о 2 0% О М Л я вл яю тся
сл ед ст в и ем кур ен ия. Бен зо л при дли тел ьн ом во зд ей ст в и е на
ор га н изм чел о век а дает лей кем оге н ны й эф фек т, но при

неб ол ьш их ко н ц ен тр ац иях эт о го вещ ест в а, с ко то р ы ми чащ е
все го ст а л ки ваю тся лю ди на прои зв о д ст в е, не доказа н а
вза и м осв я зь с п овы ш ен ны м р и ск о м во зн икн овен ия О М Л. П ри
и зу ч ен ии п ост о ян ного в о зд ей ст в и я м ал ы х д оз р ад и ац ии п ока н е
пол уч ен о доказа тел ьст в в пол ьзу ув ел и чен ия част о ты
за б ол ев аем ост и ОЛ. Впер вы е вза и м осв я зь меж ду
п ред ш ест в ую щ ей ХТ, луч ев ы м леч ен ием как и х-л и бо други х
оп ух о л ев ы х з а б ол ев ан ий и у в ел и чен ны м р и ск о м р азв и ти я О М Л
бы ла о тм еч ен а у п ац иен то в, и зл еч ен ны х о т л и м фом ы Х од ж ки на.
Д оказа н о, что не ст о л ьк о кум ул яти вн ая доза , ск ол ьк о
и нте н си вн ост ь д озо во го в о зд ей ст в и я о бусл о вл и вает п овы ш ен ие
част о ты за б ол ев аем ост и О М Л. Р и ск р азв и ти я вто р и чн ого О М Л
наи бол ее вы со к в пер и од от 2 до 9 лет посл е за в ер ш ен ия
пред ш ест в ую щ ей ХТ. В 85% сл уч аев вто р и чн ы е лей ко зы
в о зн икаю т в ср оки до 10 лет от око н чан ия леч ен ия [3 ,4 ].
Э ти ол о ги я и сп ец иф ическ и е ф ак то р ы , п ри во д ящ ие к р азв и ти ю
вто р и чн ы х м иел о и дн ы х оп ух о л ей , пол н ост ь ю не изу ч ен ы . В
пато ге н ез в о вл еч ен ы м ноги е г е н ети ческ и е п ути и к о оп ер ати вн ы е
мута ц ии. «В то р и чн ы е» О М Л, ассо ц иирован ны е с п ри м ен ен ием
а л ки ли рую щ их аге н то в, част о деб ю ти рую т с
миел од и сп ласт и ческ о го си ндром а (М ДС) с мон осо м ией или
ч аст и чн ой д ел ец ией х р ом осо м 5 и 7. Э то т т и п О М Л в о зн икает
о тн оси тел ьн о п озд н о, в ср ед н ем чер ез 5-7 лет п осл е леч ен ия
пер ви чн ой о п ух о л и .
В ер оятн ост ь р азв и ти я лей ко зо в ув ел и чи вается п ри сл ед ую щ их
ге н ети ческ и обусл о вл ен ны х за б ол ев ан иях: вр ож ден ная
а га м магл о бул и нем ия, си ндром Ш вах м ан а-Д ай м он да, ата к си я-
тел еа н ги оэк та зи я, си ндром Луи -Ф раум ен и, ней роф ибр ом ато з,
а н ем ия Д ай м он да – Б лек ф ан а, т я ж ел ая в р ож ден ная н ей тр оп ен ия,
ан ем ия Ф ан ко н и, с и ндром Д аун а, с и ндром Б лум а.
1 .3 Эп и дем иол о ги я за б ол ев ан и я или со ст о ян и я
(г р уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
Счи та ется , ч то О М Л з а б ол ев ает в с р ед н ем 3 -5 ч ел о век н а 1 00 т ы с.
н асе л ен ия в го д . П ри эт о м за б ол ев аем ост ь р езк о во зр аст а ет в
во зр аст е с т а р ш е 6 0 л ет и с о ст а в л яет 1 2-1 3 ч ел о век н а 1 00 т ы с. у
л ю дей в во зр аст е ст а р ш е 80 лет. М ед и ан а во зр аст а эт о го
з а б ол ев ан ия со ст а в л яет 65 лет. Эпи дем иол о ги я ОМ Л ср ед и
д етск о го насе л ен ия в Росс и йск о й Фед ер ац ии изу ч ен а

нед ост а то ч н о. О ст р ы й м иел о и дн ы й л ей ко з в ст р еч ается в 2 0% - о т
все х о ст р ы х л ей ко зо в у д ете й , с о ст а в л яет 6 % о т в се х о п ух о л ей у
д ете й . Н овы е с л уч аи О М Л с о ст а в л яю т 0 ,7 - 1 ,2 /1 00.0 00 в г о д [ 1 ,5 ].
1 .4 Осо бен ност и код и рован и я за б ол ев ан и я или
со ст о ян и я ( гр уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
по Меж дун ар од н ой ст а ти ст и ческ о й
к ласс и ф икац и и бол езн ей и пробл ем , св я за н ны х
со зд ор овьем
C92.0 О ст р ы й м иел о и дн ы й л ей ко з
И ск л ю чен ие: обо ст р ен ие хр он ическ о го миел о и дн ого лей ко за
(C 92.1 )
C 92.3 М иел о и дн ая с а р ко м а ( х л о р ом а, г р ан ул о ц ита р н ая с а р ко м а)
C 92.5 О ст р ы й м иел о м он оц ита р н ы й л ей ко з
С 92.6 О ст р ы й м иел о и дн ы й л ей ко з с 1 1q 23-а н ом ал и ей
C 92.7 Д руго й м иел о и дн ы й л ей ко з
С 92.8 Ост р ая миел о и дн ая лей кем ия с мул ьт и ли ней ной
д и сп лази ей
C 92.9 М иел о и дн ы й л ей ко з н еу то ч н ен ны й
С93.0 О ст р ы й м он оц ита р н ы й л ей ко з
С 94.0 О ст р ая э р и тр ем ия и э р и тр ол ей ко з
С 94.2 О ст р ы й м ега к ар и обл аст н ы й л ей ко з
1 .5 Класс и ф икац и я за б ол ев ан и я или со ст о ян и я
(г р уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
Пер еч ен ь вар и ан то в ОМ Л и други х опу хо л ей с миел о и дн ой
ди ффер ен ц и ровк о й ( ВО З , 2 0 16) [6 ,7 ] :
К ласс и ф икац ия В О З (2 016) п од разд ел яет в се О М Л, о сн овы вая сь
н а их цито ге н ети ческ и х и мол ек ул яр н о-г е н ети ческ и х
осо бен ност я х, и и м ен но эт и о со бен ност и ф ор м ирую т к л и нико -
п ато л о ги ческ и е г р уп пы :

ОМ Л с у ст о й чи во в ы явл яем ы ми г е н ети ческ и м и а н ом ал и ям и
О М Л с t (8 ;2 1)(q 22;q 22); R U N X1- R U N X1 T1
О М Л с i n v(1 6)(p 13.1 q 22) o r t (1 6 ;1 6)(p 13.1 ;q 22); C BF B -MYH 11
О ПЛ с t (1 5;1 7)(q 22;q 12); P M L -RA RA
О М Л с t (9 ;1 1)(p 22;q 23); M LLT 3-M LL
О М Л с t (6 ;9 )(p 23;q 34); D EK -N UP 214
О М Л с i n v(3 )(q 21q 26.2 ) o r t (3 ;3 )( q 21;q 26.2 ); R PN 1-EV I 1
О М Л ( м ега к ар и обл аст н ы й) с t (1 ;2 2)(p 13;q 13); R BM 15 -M KL1
О М Л с BC R/ A BL 1*
О М Л с г е н ны ми м ута ц иям и*:
О М Л с м ути рован ны м г е н ом NPM 1 *
ОМ Л с б и ал лел ьн ой м ута ц ией г е н а C EBP A *
ОМ Л с м ути рован ны м г е н ом RU N X1 *
О М Л с и зм ен ен иям и, с в я за н ны ми с м иел од и сп лази ей
М иел о и дн ы е н ео п лази и, с в я за н ны е с п ред ш ест в ую щ ей Х Т
О М Л, п о-д руго м у н е с п ец иф иц ирован ны е ( N O S)
О ст р ы й миел о бл аст н ы й лей ко з с миним ал ьн ой
д и ф фер ен ц ировк о й
О ст р ы й м иел о бл аст н ы й л ей ко з б ез с о зр ев ан ия
О ст р ы й м иел о бл аст н ы й л ей ко з с с о зр ев ан ием
О ст р ы й м иел о м он обл аст н ы й л ей ко з
О ст р ы й м он обл аст н ы й/м он оц ита р н ы й л ей ко з
О ст р ы й э р и тр ом иел о з
О ст р ы й м ега к ар и обл аст н ы й л ей ко з
О ст р ы й л ей ко з и з б азо ф ило в

Ост р ы й п ан м иел о з с м иел о ф ибр озо м ( с и н.: о ст р ы й м иел о ф ибр оз;
о ст р ы й м иел о ск л ер оз)
М иел о и дн ая са р ко м а ( си н .: эк ст р ам ед ул ляр н ая миел о и дн ая
о п ух о л ь; г р ан ул о ц ита р н ая с а р ко м а; х л о р ом а)
М иел о и дн ы е о п ух о л и , с в я за н ны е с с и ндром ом Д аун а
Тран зи то р н ы й а н ом ал ьн ы й м иел о п оэз ( с и н .: т р ан зи то р н ое М ПЗ)
М иел о и дн ы й л ей ко з, с в я за н ны й с с и ндром ом Д аун а
О пух о л ь и з п лазм ац ито и дн ы х д ен дри тн ы х к л ето к
О ст р ы е л ей ко зы н ео п ред ел ен ной л и нии д и ф фер ен ц ировк и
О ст р ы й н ед и ф фер ен ц ирован ны й л ей ко з
О ст р ы й л ей ко з см еш ан ного ф ен оти па с t(9 ;2 2)(q 34;q 11.2 ); BC R -
ABL 1
Ост р ы й лей ко з см еш ан ного фен оти па с t(v ;1 1q 23.3 );
р еа р ран ж ировк а г е н а K M T2A (р ан ее – M LL )
О ст р ы й л ей ко з с м еш ан ного ф ен оти па, B /м иел о и дн ы й, N O S
Ост р ы й л ей ко з с м еш ан ного ф ен оти па, T /м иел о и дн ы й, N O S
Ост р ы й л ей ко з с м еш ан ного ф ен оти па N O S*
О ст р ы е л ей ко зы н ео п ред ел ен ной л и нии д и ф фер ен ц ировк и N O S*
* н овы е г р уп пы , в вед ен ны е в к л асс и ф икац ию В О З в 2 016 г .
П од гр уп па «О М Л с уст о й чи во вы явл яем ы ми хр ом осо м ны ми
ан ом ал и ям и» о бъ ед и няет н еск о л ьк о в ар и ан то в О М Л:
«О М Л с t (8 ;2 1)(q 22;q 22); R U N X1 -RU N X1T 1 »
«О М Л с in v(1 6)(p 13.1 q 22) и ли t(1 6;1 6)(p 13.1 ;q 22); C BF B -MYH 11 »
(п ри в ы явл ен ии у к аза н ны х х р ом осо м ны х п ер ест р оек , н есм отр я
н а чи сл о бл аст н ы х кл ето к в пун кта те ко ст н ого м озга , все гд а
уст а н ав л и ваю т д и агн оз о ст р ого м иел о и дн ого л ей ко за ).
« О ПЛ с t(1 5;1 7)(q 22;q 12); P M L -RA RA »; тр ан сл о кац ии R A RA с
други м и пар тн ер ам и вы дел яю тся в отд ел ьн ы е фор м ы ОМ Л,
нап ри м ер , О М Л с t (1 1;1 7)(q 23;q 12); Z BT B16 -RA RA ; О М Л с t (1 1;1 7)

(q 13; q12); N UM A1 -RA RA ; О М Л с t(5 ;1 7)(q 35;q 12); N PM 1 -RA RA ;
О М Л с S T A T 5BR ARA .
Ран ее в ы дел яем ая к ате го р и я « О М Л с а н ом ал и ям и 1 1q 23 ( M LL )»
б ы ла п ер ев ед ен а в кате го р и ю «О М Л с t(9 ;1 1)(p 22;q 23); M LLT 3 -
M LL »; д руги е т р ан сл о кац ии, о тл и чаю щ иеся о т т ех , ч то в к л ю чаю т
M LLT 3, д ол ж ны бы ть отд ел ьн о ук аза н ы в ди агн озе , н ап ри м ер
О М Л с t(6 ;1 1)(q 27;q 23); M LLT 4 -M LL ; О М Л с t(1 1;1 9)(q 23;p 13.3 );
M LLM LLT 1 ; О М Л с t(1 1;1 9)(q 23;p 13.1 ); M LL -E LL ; О М Л с t(1 0;1 1)
(p 12;q 23); M LLT 10 - M LL
Б ы ли в ы дел ен ы тр и н овы х п од гр уп пы : «О М Л с t(6 ;9 )(p 23;q 34);
D EK -N UP214 », « О М Л с in v(3 )(q 21q 26.2 ) o r t (3 ;3 )(q 21; q 26.2 ); R PN 1 -
EV I1 » и «О М Л (м ега к ар и обл аст н ы й) с t(1 ;2 2)(p 13;q 13); R BM 15 -
M KL1 », р ед ки й в ар и ан т О Л, н аи бол ее ч аст о д и агн ост и руе м ы й у
д ете й .
У п ац иен то в О М Л с н ор м ал ьн ы м к ар и оти пом б ы ли в ы дел ен ы д ве
н овы е кате го р и и: «О М Л с мути рован ны м ге н ом NPM 1
(н ук л ео ф озм ин (я д ер н ы й фосф оп роте и н B23, нум атр и н))» и
«О М Л с мути рован ны м ге н ом CEBP A (б ел о к, св я зы ваю щ ий
эн хан се р C CA AT а л ьф а (C CA AT /e n han ce r b in din g p ro te in (C /E B P)
alp h a))» . Н ак ап ли вается в се б ол ьш е д оказа тел ьст в в п ол ьзу т о го ,
ч то эт и мута ц ии оп ред ел яю т нар уш ен ия ди ф фер ен ц ировк и
ге м оп оэт и ческ и х кл ето к, и отн ося тся к та к назы ваем ы м
мута ц иям 2 -г о к л асс а .
М ута ц ии в ге н е fm s-с в я за н ной ти рози нки назы 3 (fm s-re la te d
ty ro sin e k in ase , F LT 3 ) о бн ар уж иваю т п ри м ноги х в ар и ан та х О М Л,
и их отн ося т к м ута ц иям 1-г о кл асс а , т.  е. к те м , ко то р ы е
оп ред ел яю т п реи м ущ ест в о о п ух о л ев ы х к л ето к в п рол и ф ер ац ии и /
или вы живан и и. ОМ Л с мута ц иям и FLT 3 не вы дел яю тся в
отд ел ьн ую кате го р и ю , од н ак о , нео бхо д и м о оп ред ел ять эт и
м ута ц ии, та к как он и им ею т прогн ост и ческ ую зн ач и м ост ь .
Р ек о м ен дуе тся не то л ьк о оп ред ел ять нал и чи е F LT 3 -IT D , но и
оп ред ел ять , та к н азы ваем ое, ал лел ьн ое со отн ош ен ие, ко то р ое
хар ак те р и зу е т о бъ ем о п ух о л и . А ллел ьн ое с о отн ош ен ие с ч и та ется
в ы со ки м п ри зн ач ен иях, р ав н ы х и б ол ее 0 ,5 , и н изк и м – п ри
зн ач ен иях мен ее 0,5 . Прогн ост и ческ ую зн ач и м ост ь им ею т
вы со ки е з н ач ен ия.
Р ан ее вы дел яем ая под гр уп па «О М Л с мул ьт и ли ней ной
д и сп лази ей » в к л асс и ф икац ии В О З ( 2 016) о п ред ел яется к ак « О М Л
с и зм ен ен иям и, св я за н ны ми с м иел од и сп лази ей ». О М Л м огу т

отн оси ть ся к кате го р и и «О М Л с изм ен ен иям и, св я за н ны ми с
м иел од и сп лази ей », е сл и :
1) ³ 2 0% б л аст н ы х к л ето к в к о ст н ом м озге и ли п ер и ф ер и ческ о й
кр ови
2 ) су щ ест в уе т пред ш ест в ую щ ая ист о р и я МДС или иного
м иел о п рол и ф ер ати вн ого з а б ол ев ан ия ( М ПЗ);
3 ) су щ ест в ую т ц ито ге н ети ческ и е а н ом ал и и, а ссо ц иирован ны е с
м иел од и сп лази ей :
а - к о м плек сн ы й к ар и оти п ( 3 х р ом осо м ны х а н ом ал и и и б ол ее);
б - н есб ал ан ср ован ны е п ер ест р ой ки : - 7 и ли d el( 7 q ); - 5 и ли d el( 5 q );
i( 1 7q ) и ли t(1 7p ); -1 3 и ли del( 1 3q ); del( 1 1q ); del( 1 2p ) or t(1 2p );
d el( 9 q ); i d ic (X )(q 13);
в - сб ал ан си рован ны е пер ест р ой ки (т р ан сл о кац ии): t(1 1;1 6)
(q 23;p 13.3 ); t(3 ;2 1)(q 26.2 ;q 22.1 ); t(1 ;3 )(p 36.3 ; q21.1 ); t(2 ;1 1)
(p 21;q 23); t(5 ;1 2)(q 33;p 12); t(5 ;7 )(q 33;q 11.2 ); t(5 ;1 7)(q 33;p 13);
t (5 ;1 0)(q 33;q 21); t (3 ;5 )(q 25;q 34).
4 ) м ул ьт и ли ней ная д и сп лази я;
5 ) о тсу тст в ую т « у ст о й чи во в ы явл яем ы е х р ом осо м ны е а н ом ал и и»;
6 ) р ан ее н е п рово д и лась Х Т п о п ово д у д руго го з а б ол ев ан ия.
О М Л, как д руги е м иел о и дн ы е оп ух о л и , во зн икш ие всл ед ст в и е
ран ее п рово д и м ой Х Т п о п ово д у д руги х з а б ол ев ан ий, в о тд ел ьн ую
ф ор м у О М Л н е в ы дел яю тся .
П рогн ост и ческ и е фак то р ы
У дете й обусл о вл ен ы би ол о ги ческ и м и хар ак те р и ст и кам и
лей кем ическ о го к л о н а
Ф ак то р ы прогн оза , св я за н ны е с за б ол ев ан и ем ( ОМ Л )
Фак то р ы , с в я за н ны е с з а б ол ев ан ием и в л и яю щ ие н а р езу л ьт а ты
те р ап и и, сл ед уе т ан ал и зи ровать на все х эт а п ах леч ен ия. Это
о бусл о вл ен о т е м , ч то л ей ко з-а ссо ц иирован ны е ф ак то р ы п рогн оза
п озв о л яю т о ц ен ить о бъ ем о п ух о л ев о й м асс ы , ч ув ст в и тел ьн ост ь
б л аст н ы х кл ето к к цито ст а ти ческ и м преп ар ата м , ск о р ост ь
эл и м инац ии л ей кем ическ и х к л ето к и о бъ ем М ОБ.

Преж де все го , н ео бхо д и м о уч и ты вать та к и е вп ол н е д ост у п н ы е
кл и нико -г е м ато л о ги ческ и е пар ам етр ы , ассо ц иирован ны е с
неб л аго п ри ятн ы м т еч ен ием О М Л, к ак л ей ко ц ито з в ы ш е 1 00х1 0 /
л , н ед ост и ж ен и е п ол н ой р ем исс и и п осл е п ер во го и ндук ц ион ного
к ур са .
О дн им и з в аж ней ш их ф ак то р ов п рогн оза , с о п ряж ен ны х с О М Л,
явл яется кар и оти п лей кем ическ и х кл ето к. Иссл ед ован ие
кар и оти па н ео бхо д и м о п рово д и ть в о бяза тел ьн ом п ор яд ке в се м
п ац иен та м с п од озр ен ием н а О М Л. Д ан ны е ц ито ге н ети ческ о го
и ссл ед ован ия п озв о л яю т в ер и ф иц ировать О М Л в с л уч ая х, к о гд а
п ри нц ипи ал ьн ы м явл яется не кол и чест в о бл аст н ы х кл ето к
(м ен ьш е или бол ьш е 20% ), а обн ар уж ен ие хар ак те р н ы х
хр ом осо м ны х аб ер рац ий. Реч ь идет, в част н ост и , о та к
н азы ваем ом C BF (С ore B in din g F acto r) О М Л, к о то р ы й о бъ ед и няет
сл уч аи с т р ан сл о кац ией t(8 ;2 1) и и нвер си ей in v(1 6), н еза в и си м о
от отсу тст в и я или нал и чи я доп ол н ител ьн ы х хр ом осо м ны х
аб ер рац ий.
П ом им о э т о го , н а о сн ован ии и зу ч ен ия к ар и оти па, п ред ст а в л яется
в о зм ож ны м ст р ати ф иц ировать п ац иен то в О М Л н а 3 о сн овн ы е
гр уп пы : бл аго п ри ятн ого , пром еж уто ч н ого и неб л аго п ри ятн ого
п рогн оза (с м . П ри лож ен и е Г 2 ). П од разд ел ен ие п ац иен то в О М Л
на эт и гр уп пы ц ел есо обр азн о с то ч ки зр ен ия вы бо р а та к ти ки
п ост р ем исс и он ной т е р ап и и: п ри м ен ен ие ц ита р аб и на в в ы со ки х
доза х (В Д Ц ), исп ол ьзо ван и е тр ан сп лан та ц ии ал ло ге н ны х
ст в о л о вы х ге м оп оэт и ческ и х кл ето к (а л ло Т ГС К ). В посл ед н ее
в р ем я р яд р осс и йск и х и ам ер и кан ск и х эк сп ер то в п ац иен та м с
н еб л аго п ри ятн ы ми ан ом ал и ям и кар и оти па во общ е не
рек о м ен дую т с т а н дар тн ую х и м иоте р ап и ю в сл ед ст в и е е е н изк о й
эф фек ти вн ост и , а п ред лага ю т и ны е н изк од озн ы е и та р ге тн ы е
во зд ей ст в и я с п ер во го к ур са и ндук ц ии [ 8 ].
С лед уе т о тм ети ть , ч то у п ол о ви ны п ац иен то в О М Л о п ред ел яется
н ор м ал ьн ы й к ар и оти п л ей кем ическ и х к л ето к. Э то м ож ет с л уж ить
о сн ован ием в р яд е сл уч аев д ля п ровед ен ия F IS H -и ссл ед ован ия
или м ол ек ул яр н о-г е н ети ческ и х иссл ед ован ий с цел ью пои ск а
отд ел ьн ы х хи м ер н ы х ге н ов или пол о м ок кар и оти па,
ассо ц иирован ны х с оп ред ел ен ны м кл и нико -г е м ато л о ги ческ и м
ф ен оти пом О М Л и п рогн озо м : R U N X1-R U N X1T 1 (t (8 ;2 1)), C BF B-
MYH 11 (in v1 6), P M L-R A Ra (t (1 5;1 7)), M LLT 3-M LL (t (9 ;1 1)) , D EK -
N UP214 , м он осо м ии 5 , 7 , и нвер си и 3 х р ом осо м ы и р яд а д руги х.
9

Вм ест е с т е м , н ео бхо д и м ы м я вл яется и п ои ск у п ац иен то в О М Л с
н ор м ал ьн ы м кар и оти пом мута ц ий отд ел ьн ы х ге н ов с
уст а н овл ен ны м прогн ост и ческ и м поте н ц иал о м . М ол ек ул яр н о-
ге н ети ческ ая ст р ати ф икац ия п ац иен то в О М Л н а гр уп пы р и ск а
п ред ст а в л ен а в П ри лож ен и и Г 2 .
Фак то р ы прогн оза , св я за н ны е с неа д ек ватн ой ХТ
В Р Ф , к с о ж ал ен ию , с у щ ест в уе т т а к о й ф ак то р н еб л аго п ри ятн ого
п рогн оза как неа д ек ватн ое цито ст а ти ческ о е во зд ей ст в и е в
пер и од индук ц ии/к о н со л и дац ии (у м ен ьш ен ие расч етн ы х доз
ц ито ст а ти ческ и х преп ар ато в и зн ач и тел ьн ое уд ли нен ие
инте р вал о в м еж ду к ур са м и), и ли н еа д ек ватн ая п ред леч ен н ост ь .
Е щ е в н ач ал е 1 970-х г о д ов, н а п ер вы х э т а п ах с т а н овл ен ия Х Т О М Л
ам ер и кан ск и м и иссл ед овател ям и бы ло доказа н о, что
эф фек ти вн ост ь п рогр ам мы “5 +2” ст а ти ст и ческ и зн ач и м о хуж е,
ч ем прогр ам мы “7 +3”. Бол ее 20 лет наза д в Росс и йск и х
иссл ед ован иях б ы ло п род ем он ст р и рован о, ч то у м ен ьш ен и е д оз
ан тр ац икл и новы х ан ти би оти ко в и ц ита р аб и на в кл асс и ческ о й
п рогр ам ме “7 +3” при во д и т к су щ ест в ен ном у ух уд ш ен ию
показа тел ей о бщ ей и б езр ец иди вн ой в ы живаем ост и [ 3 ].
Б ез м ол ек ул яр н о-г е н ети ческ и х иссл ед ован ий, вы пол н ен н ы х в
деб ю те з а б ол ев ан ия, с о вр ем ен ное л еч ен ие О М Л н ев о зм ож но.
1 .6   Кли ни ческ ая кар ти на за б ол ев ан и я или
со ст о ян и я ( гр уп пы за б ол ев ан и й или со ст о ян и й )
В осн овн ом кл и ническ и е проявл ен ия св я за н ы с за м ещ ен ием
н ор м ал ьн ой ге м оп оэт и ческ о й тк ан и оп ух о л ев ы ми кл етк ам и
(а н ем ия, т р ом бо ц ито п ен ия, гр ан ул о ц ито п ен ия), и нф ильт р ац ией
и м и р азл и чн ы х о р га н ов и п род ук ц ией р азл и чн ы х ц ито ки нов [9 ].
Д еб ю т О М Л м ож ет б ы ть о ст р ы м c о з н ач и тел ьн ы м п овы ш ен ием
те м пер ату р ы тел а, резк о й сл аб о ст ь ю , инто кси кац ией ,
кр ово то ч и во ст ь ю , тя ж ел ы ми инф ек ц иям и. Одн ак о нер ед ко
д и агн оз у ст а н ав л и ваю т с л уч ай но п ри п роф илак ти ческ о м о см отр е
и ли в с л уч ае г о сп и та л и за ц ии п о д руго й п ри чи не.
П ри о бъ ек ти вн ом о бсл ед ован и и м ож ет н е н аб л ю дать ся н икак и х
си м пто м ов. Но дово л ьн о част о вы явл яется ув ел и чен ие
пер и ф ер и ческ и х ли м фати ческ и х узл о в, п еч ен и, се л езе н ки (ч то
н аи бол ее х ар ак те р н о д ля м он о- и м иел о м он обл аст н ого л ей ко за ),
г и пер п лази я д есе н ( п ри м иел о м он о- и м он обл аст н ы х в ар и ан та х ),

инф ильт р ац ия ко ж и (п ри миел о м он о- и мон обл аст н ы х
вар и ан та х ), ге м ор раги ческ и й си ндром разл и чн ой ст е п ен и
тя ж ест и - о т п етех и ал ьн ы х в ы сы пан ий д о т я ж ел ы х к р ово теч ен ий,
бол и в ко ст я х, ар тр ал ги и, нев р ол о ги ческ ая си м пто м ати ка
(м ен инге а л ьн ы е з н ак и - г о л о вн ая б ол ь, р и ги дн ост ь з а ты лоч н ы х
мы ш ц, с и м пто м К ер н ига , п ар ез л и ц ев о го , гл азо д ви га тел ьн ого и
д руги х н ер во в, п ар езы н иж них к о н еч н ост е й и т .д .) . В а н ал и за х
к р ови м огу т бы ть н есп ец иф ическ и е и зм ен ен ия: тр ех р ост к о вая
ц ито п ен ия, и ли а н ем ия, и ли т о л ьк о л ей ко п ен ия и ли л ей ко ц ито з,
и ли т р ом бо ц ито п ен ия. Б ласт н ы е к л етк и м огу т н е о п ред ел ять ся в
а н ал и зе п ер и ф ер и ческ о й к р ови и , н ао бо р от, со ст а в л ять 9 0-9 5%
все х лей ко ц ито в. Кол и чест в о лей ко ц ито в та к ж е вар ьи руе т от
м ен ее 1 ,0 д о 2 00-3 00х1 0 /л . П ри м ер н о в 1 5% сл уч аев в д еб ю те
за б ол ев ан ия о п ред ел яется л ей ко ц ито з б ол ее 1 00х1 0 /л .
Д иф фер ен ц иал ьн ая ди агн ост и ка О М Л прост а , поск ол ьк у, есл и
ест ь его м ор ф ол о ги ческ о е п од тв ер ж ден ие (б л аст н ы е кл етк и в
п ун кта те и/и ли в пер и ф ер и ческ о й кр ови ), ди агн оз оч ев и ден .
Труд н ост и в о зн икаю т н а п ер вы х эт а п ах - п ри ан ал и зе м азк о в
п ер и ф ер и ческ о й к р ови , к о гд а б л аст н ы х к л ето к н ет. У вел и чен ие
чи сл а лей ко ц ито в со сд ви го м ф ор м ул ы вл ев о п ри разл и чн ы х
инф ек ц ион ны х п роц есс а х , а т а к ж е т р ом бо ц ито п ен ия, а н ем ия и
ге м ор раги ческ и й си ндром при тя ж ел ы х инф ек ц иях и се п си се
м огу т вы зы вать со м нен ия в д и агн озе О Л, н о в та к и х сл уч ая х
н ико гд а н е о бн ар уж иваю тся т и пи чн ы е б л аст н ы е к л етк и . Н ер ед ко
тр еб уе тся ди ф фер ен ц иал ьн ая ди агн ост и ка с инф ек ц ион ны м
мон он ук л ео зо м и н ек о то р ы ми д руги м и в и русн ы ми и нф ек ц иям и,
те м бол ее что кл и ническ ая си м пто м ати ка (п овы ш ен ие
те м пер ату р ы тел а, бол и в го рл е, ув ел и чен ие ли м фати ческ и х
узл о в, п еч ен и, се л езе н ки ) м ож ет н ап ом инать та к о вую п ри О Л.
Д иф фер ен ц иал ьн ы й д и агн оз д ол ж ен п рово д и ть ся с о с л ед ую щ им и
за б ол ев ан иям и: д руги е о ст р ы е л ей ко зы : о ст р ы й л и м фобл аст н ы й
лей ко з, ост р ы й би ф ен оти пи ческ и й лей ко з,
м иел од и сп ласт и ческ и й си ндром , ювен ильн ы е
миел о м он оц ита р н ы й лей ко з, лей кем иод н ы е реа к ц ии,
ап ласт и ческ ая ан ем ия; зл о кач ест в ен ны е ново обр азо ван ия
неге м ато л о ги ческ о й при род ы (н ей робл аст о м а,
р аб д ом иоса р ко м а), осо бен но при нал и чи и эк ст р ам ед ул ляр н ы х
пор аж ен ий, с бл аст н ы м кр и зо м хр он ическ о го миел ол ей ко за
(п ри су тст в и е ф илад ел ьф ийск о й х р ом осо м ы н е в се гд а п ом ога ет,
т а к как эт о т м ар кер м ож ет обн ар уж ивать ся и при вп ер вы е
ди агн ост и рован ны х о ст р ы х л ей ко за х ).
9
9

Осо бо го в н им ан ия з а сл уж иваю т в н ек о ст н ом озго вы е п роявл ен ия
О Л, о со бен но н ей рол ей кем ия, к о то р ая м ож ет о п ред ел ять ся и в
м ом ен т ди агн ост и ки ОЛ. Возн икн овен ие ней рол ей кем ии
обусл о вл ен о м ета ст а зи рован ием л ей ко зн ы х к л ето к в п ау ти нную
и м ягк ую м озго вы е о бол оч ки г о л о вн ого и с п и нного м озга . В р яд е
сл уч аев н аб л ю дается л ей ко зн ая и нф ильт р ац ия п ер и ф ер и ческ и х
нер во в с разн ообр азн ы ми дви га тел ьн ы ми и чув ст в и тел ьн ы ми
нар уш ен иям и, и ли о бн ар уж ивается о ч аго во е п ор аж ен ие в ещ ест в а
го л о вн ого мозга . Ней рол ей кем ия хар ак те р и зу е тся
м ен инге а л ьн ы м и ги пер те н зи вн ы м си ндром ом : отм еч ается
п ост о ян ная г о л о вн ая б ол ь, в о зм ож на р во та , в я л о ст ь , в ы явл яется
о те к д и ск о в з р и тел ьн ы х н ер во в, м ож ет б ы ть н ист а гм , к о со гл ази е,
д руги е при зн ак и пор аж ен ия чер еп н о-м озго вы х нер во в,
вы явл яется ри ги дн ост ь за ты лоч н ы х м ы ш ц, си м пто м Кер н ига .
П ри О М Л н ей рол ей кем ия д ово л ьн о р ед ка в д еб ю те б ол езн и, т е м
н е мен ее вст р еч ается при миел о м он о- и мон обл аст н ы х
вар и ан та х , осо бен но при тех фор м ах лей ко зо в, ко гд а
обн ар уж иваю т п ол о м ку 16 хр ом осо м ы – in v(1 6) (у 30% та к и х
пац иен то в при отсу тст в и и проф илак ти ки во зн икает
н ей рол ей кем ия). При ОМ Л к эк ст р ам ед ул ляр н ы м отн ося т
п ор аж ен ия к о ж и ( л ей кем иды - ч ащ е в се го э т о б агр ово -с и ню ш ны е
уп лотн ен ия, узе л ки в к о ж е), се тч атк и , д есе н , я и чек , я и чн ико в.
О пи са н ы п ор аж ен ия л и м фати ческ и х у зл о в, л егк и х, к и ш еч н ика,
се р д еч н ой м ы ш цы , м оч ето ч н ико в. П ри О М Л э к ст р ам ед ул ляр н ы е
пор аж ен ия мягк и х тк ан ей ран ее назы вал и “х л о р ом ой ”. В
наст о ящ ее в р ем я д ля о бо зн ач ен ия п ор аж ен ия м ягк и х т к ан ей и
о р га н ов и сп ол ьзу ю т те р м ин м иел о и дн ая и ли гр ан ул о ц ита р н ая
са р ко м а.

2. Диагн ост и ка
Многи е рек о м ен до ва н ны е мет оды ди агн ост ики за бол ев а н ия и
св я за н ны х с ним со ст оян ий им ею т огр ан ичен ную до ка за т ел ьн ую
б а зу в со от вет ст ви и с шка ла м и оц ен ки ур овн я до ст овер н ост и
до ка за т ел ьст в ( УД Д ) и ур овн я уб ед и т ел ьн ост и рек о м ен да ц ий
(У УР ) по причи н е от су т ст ви я посв я щ ен ны х им кл и н ическ и х
и ссл ед о ва н ий . Нев зи рая на эт о , он и явл яю т ся нео б хо ди м ым и
эл ем ен т ам и об сл ед о ва н ия пац иен т а дл я уст ан овл ен ия ди агн оза и
вы бор а такт ики леч ен ия , так ка к бол ее эф фек т ивн ы е и
до ка за н ны е мет оды в наст оящ ее вр ем я не разр абот ан ы .
Кри т ер и и уст ан овл ен ия ди агн оза / со ст оя н ия : д и агн оз ОМЛ
уст ан авл и ва ю т на осн ова н ии об н аруж ен ия в пун кт ат е ко ст ного
м озга или в пер иф ер ическ о й кр ови не мен ее 20 % бл а ст ны х
кл ет ок , ли бо неза ви си м о от проц ен т ного со дер ж ан ия бл а ст ны х
кл ет ок при нали чи и пат огн ом он ичн ы х дл я ОМ Л хр ом осо м ны х
ан ом али й : t( 8 ;2 1) (q 2 2; q2 2) AM L/E T O , t( 1 5;1 7 ) (q 1 2; q1 1-1 2)
P M L/R A R- α , in v(1 6) или t( 1 6;1 6) (p 12; q 2 3) C BF/M YH 11 , t( 1 ;2 2 ),
п алочек Ауэ р а .
Сво дн ая табл и ц а иссл ед о ва н ий , нео б хо ди м ых дл я ди агн ост ики и
вер иф ика ц ии ди агн оза ОМЛ , пред ст авл ен а в Прилож ен ии А 3.1 .
Н а осн ова н ии кл и н ическ о й ка р т ин ы , а такж е ан али за
р езу л ьт ат ов пер еч и сл ен ны х иссл ед о ва н ий , пац иен т ов
ст рат иф иц ирую т на мол ек ул яр н о - ге н ет ическ и е , а такж е
кл и н ическ и е гр уп пы прогн оза ( прилож ен ие Г 2).
2 .1 Жал о бы и ан ам нез
Кли н ическ и е проявл ен ия при ОМЛ об ы чн о св я за н ы с изм ен ен иям и
в ге м огр ам ме – цит оп ен ией :
Ней т роп ен ия – ба кт ер иальн ы е ин ф ек ц ии , проявл яю щ иеся , ка к
п рави ло , ли хо р адк о й ;
Анем ия – сл а бост ь , ут ом ляем ост ь . Общ ая сл а бост ь
прису т ст вует у бол ьш ин ст ва пац иен т ов и мож ет набл ю да т ься
з а неск ол ьк о меся ц ев до уст ан овл ен ия ди агн оза ;

Тром боц ит оп ен ия – ге м ор раги ческ и й си н др ом в ви де пет ех и й ,
кр ово т очи во ст и десе н , рец иди ви рую щ их носо вы х кр ово т еч ен ий ,
мен о - и мет рор раги и .
В нек о т ор ы х сл уч а ях могу т набл ю да т ься осса лги и , В - си м пт ом ы
(л и хо р адк а , сн иж ен ие масс ы тел а , вы раж ен ная пот ли во ст ь ).
В ряде сл уч а ев у пац иен т ов в теч ен ие неск ол ьк и х меся ц ев до
о б р ащ ен ия мож ет набл ю да т ься нем от иви рова н ная сл а бост ь .
При ост ром миел ом он обл а ст ном лей ко зе и ост ром
м он обл а ст ном лей ко зе ха р акт ер н а ги п ер п ла зи я десе н и
пац иен т ы могу т пер во н ача льн о об р ащ ат ься к ст ом ат ол огу .
Рек о м ен ду ется все м па ци ен та м при подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном О М Л: т щ ател ьн ы й с б о р а н ам неза з а б ол ев ан ия
с уто ч н ен ием те р ап и и, к о то р ая п рово д и лась в св я зи с эт и м
за б ол ев ан ием или по пово д у други х за б ол ев ан ий ран ее,
се м ей ного ан ам неза , а та к ж е под робн ое оп и са н ие жал о б
п ац иен та д ля в ер и ф икац ии д и агн оза [ 1 ,3 ,1 0].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
2 .2 Физи кал ьн ое обсл ед ован и е
Рек о м ен ду ется все м пац и ен та м при подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном ОМ Л провод и ть физи кал ьн ое
обсл едо ван и е , вк лю чаю щ ее изм ер ен и е рост а и масс ы
т ел а , те м пер ат ур ы тел а ; оц ен ку со ст о ян и я кож ны х
по кр ово в , ко ст н о - су ст а в н ой си ст е м ы ; вы явл ен и е
пр изн ак о в ге м ор раги ческ о го си ндр ом а ; нал и чи е
ге па то спл ен ом ега л и и , ли м фад ен опат ии ; нал и чи е
пр изн ак о в дисфун кц и и се р д ц а , легк и х , печен и , ор га н ов
эн до кр и нной , нер вн ой си ст е м ы для вер и ф икац и и
ди агн оза [1 1] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : при физи ка льн ом об сл ед о ва н ии у ча ст и
пац иен т ов ( в осн овн ом , с ост ры м миел ом он обл а ст ны м лей ко зо м ,
ост ры м мон обл а ст ны м лей ко зо м , бл а ст ны м кр изо м
хр он ическ о го миел ол ей ко за ) вы явл яю т призн аки

«п рол и ф ер ат ивн ого » си н др ом а – сп лен ом ега ли я , ув ел и чен ие
ли м фат ическ и х узл ов , ко ж ны е лей кем иды . Лей кем иды вы явл яю т
в 1 3% сл уч а ев и им ею т ви д узл ов c изм ен ен ны м цвет ом ко ж и над
н им и [1 2] . При миел ои дн ой са р ко м е вы явл яю т
эк ст рам ед ул ляр н ы е оп ухо л ев ы е об р азо ва н ия разл и чн ой
л ока ли за ц ии [1 3] . В ост альн ом проявл ен ия малосп ец иф ичн ы и
вк л ю ча ю т си м пт ом ы , св я за н ны е с ан ем ией и
тром боц ит оп ен ией .
2.3 Лаб о р ато р н ы е ди агн ост и ч еск и е иссл ед ован и я
Рек о м ен ду ется все м паци ен та м при подозр ен и и ,
диагн ост и ке О М Л , а та к ж е в хо де те р апи и с част о то й от
еж едн ев н ого до еж ем еся ч н ого , в ы пол н ен ие общ его
(к л и ническ о го ) ан ал и за кр ови с ди ф фер ен ц ирован ны м
под сч ето м лей ко ц ито в (л ей ко ц ита р н йо фор м ул ы ) и
иссл ед ован ием у р овн я т р ом бо ц ито в в к р ови д ля опр еде лен и я
да льн ей ш ей та к ти ки веден ия пациен та и вер и ф икац и и
ди агн оза [1 4] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : к а к прави ло , в деб ю т е ОМЛ , вы явл яет ся
н ор м охр ом ная , нор м оц ит ар н ая ан ем ия разл и чн ой ст еп ен и
т яж ест и . Кол и чест во рет икул оц ит ов в пред ел а х нор м ы или
сн иж ен о . Прим ер н о у 7 5% пац иен т ов им еет ся тром боц ит оп ен ия .
Сред н ий ур овен ь лей ко ц ит ов на эт ап е уст ан овл ен ия ди агн оза
о кол о 15 х 10 /л . 20% пац иен т ов им ею т лей ко ц ит оз бол ее
1 00 х 10 /л .
Подсч ет лей ко ц ит ар н ой фор м ул ы нео б хо ди м о вы пол н ят ь не на
авт ом ат ическ о м ан али за т ор е . Р ек о м ен до ва н о иссл ед о ва т ь ка к
м ин им ум 2 00 лей ко ц ит ов в мазк е пер иф ер ическ о й кр ови .
Рек о м ен ду ется все м паци ен та м пр и подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном О М Л , а та к ж е в хо де те р апи и с част о то й от
1-3 раз неде лю до еж ем еся ч н ого , в ы пол н ить а н ал и з к р ови
б и охи м ическ и й общ ете р ап ев ти ческ и й (и ссл ед ован ие ур овн я
общ его б ел ка в к р ови , и ссл ед ован ие у р овн я а л ьб ум ина в к р ови
и о п ред ел ен ие а л ьб ум ин/г л о бул и ново го с о отн ош ен ия в к р ови ,
м оч ев и на, кр еа ти нин, би ли руб и н, АЛТ, АСТ, ЛД Г, м агн и й,
натр и й, кал и й, общ ий кал ьц ий, гл ю ко за ) для ди агн ост и ки
9
9

со п утст в ую щ ей пато л о ги и (з а б ол ев ан ий) и оп ред ел ен ия
та к ти ки с о п рово д и тел ьн ой т е р ап и и [1 4] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м пр и подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном О М Л , а та к ж е в хо де те р апи и с част о то й от
1-2 раз в неде лю до еж ем еся ч н ого в ы пол н ить к о агу л о гр ам му
(о р и ен ти рово ч н ое иссл ед ован ие си ст е м ы ге м ост а за ) (А Ч ТВ,
протр ом би ново е вр ем я, протр ом би ново е вр ем я) для
д и агн ост и ки с о п утст в ую щ ей п ато л о ги и и о сл ож нен ий, а т а к ж е
опр еде лен и я та к ти ки со пр овод и тел ьн ой те р апи и [3 ,1 4,1 5].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется в се м паци ен та м пр и подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном О М Л , а та к ж е в хо де те р апи и вы пол н ить
о бщ ий (к л и ническ и й) ан ал и з моч и с част о то й от
еж ен еде льн ого до еж ем еся ч н ого для ди агн ост и ки
со пу тст в ую щ ей пато л о ги и и опр ед ел ен и я та к ти ки
со пр оводи тел ьн ой те р апи и [1 4,1 6] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м пр и подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном О М Л , а та к ж е в хо де те р апи и с част о то й 1
р аз в 3 -6 меся ц ев оп ред ел ен ие а н ти тел к л ассо в M , G ( I g M , I g G )
к ви русу им мун од еф иц ита чел о век а ВИ Ч-1 (H um an
im mun od efi cie n cy v ir u s H IV 1 ) в к р ови , и при нео бхо ди мост и
м ол ек ул яр н о - би ол о ги ческ о е иссл ед ован и е кр ови на ви рус
и м мун одеф ици та чел о век а ВИ Ч -1 ( H um an im muno de cie nc y
vir u s H IV -1 ) для уто ч н ен и я нео бхо д и м ост и
о дн овр ем ен ного проведен ия проти во опу хо л ев о й и
ан ти рет р ови русн ой те р апи и [3 ,1 4,1 7] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м пр и подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном О М Л , а та к ж е в хо де те р апи и с част о то й 1
р аз в 3-6 меся ц ев оп ред ел ен ие ан ти ге н а (H bsA g) ви руса
ге п ати та B (H ep atit is B v ir u s) в к р ови , о п ред ел ен ие а н ти тел к

ви русу ге п ати та C (H ep atit is C vir u s) в кр ови , и, при
н ео бхо д и м ост и , мол ек ул яр н о-б и ол о ги ческ о го иссл ед ован ия
кр ови н а в и рус г е п ати та B ( H ep atit is B vir u s ) и н а в и рус г е п ати та
C ( H ep atit is C vir u s ) с ц ел ью уто ч н ен ия ри ск а  реа к ти вац ии
ви русн ого ге п ати та и, в сл уч ае нео бхо д и м ост и , ее
п роф илак ти ки [ 3 ,1 4,1 8,1 9]
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м пр и подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном ОМ Л , мол ек ул яр н о-б и ол о ги ческ о е
и ссл ед ован ие кр ови на на ви рус прост о го ге р п еса (H erp es
sim ple x v ir u s), н а ц ито м ега л о ви рус (C yto m eg alo vir u s), н а в и рус
Э пш те й на-Б ар ра ( E pste in - B arr v ir u s) с ц ел ью у то ч н ен ия р и ск а
р азв и ти я г е р п ети ческ о й и нф ек ц ии и , в с л уч ае н ео бхо д и м ост и ,
ее п роф илак ти ки [ 3 ,1 4,2 0].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ются все м па ци ен та м пр и подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном О М Л микр оби ол о ги ческ о е (к ул ьт у р ал ьн ое)
и ссл ед ован ие отд ел яем ого из пол о ст и рта ; иссл ед ован ие
м икр оби оц ен оза ки ш еч н ика кул ьт у р ал ьн ы ми мето д ам и;
м икр оби ол о ги ческ о е (к ул ьт у р ал ьн ое) и ссл ед ован ие кр ови н а
ст е р и льн ост ь ; микр оби ол о ги ческ о е (к ул ьт у р ал ьн ое)
и ссл ед ован ие моч и на бак те р и ал ьн ы е пато ге н ы с цел ью
пр оведен ия прец и зи он ной ан ти би оти ческ о й те р апи и в
хо де леч ен и я при нал и чи и феб р и льн ой ли хо р ад ки и
инф ек ц и он ны х осл ож нен и й [3 ,2 1,2 2] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м пр и подозр ен и и и при
уст а н овл ен ном О М Л , а та к ж е в сл уч ае разв и ти я рец и ди ва
и посл е вы пол н ен и я ал ло - ТГС К , оп ред ел ен ие осн овн ы х
гр уп п к р ови п о с и ст е м е А В0 и о п ред ел ен ие а н ти ге н а D с и ст е м ы
Резу с (р езу с-ф ак то р ) для во зм ож ност и вы пол н ен ия
за м ест и тел ьн ой ге м око м пон ен тн ой те р ап и и при нал и чи и
показа н ий д о, в о в р ем я и ли п осл е т е р ап и и [ 3 ,1 4,2 3].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )

Рек о м ен ду ется все м паци ен та м в ы по лн ен и е
ци то л о ги ческ о го иссл едо ван и я мазк а ко ст н ого мозга
(м иел о гр ам мы ) пр и подозр ен и и на ОЛ , а та к ж е паци ен та м
с вер и ф ици рован ны м ОМ Л в проц ессе леч ен и я , посл е
о ко н чан и я прогр ам мы индук ц и и , ко н со л и дац и и , в хо д е
пр оведен ия поддер живаю щ ей те р апи и , перед
в ы по лн ен и ем ТГС К , посл е за в ер ш ен и я все й
за пл ан и рован ной прогр ам мы леч ен и я , а та к ж е при
вы явл ен и и изм ен ен и й в общ ем кли ни ческ о м ан ал и зе
к р ови вн е св я зи с провод и м ы м леч ен и ем и / или
по дозр ен и и на рец и ди в ОМ Л . При ко н ст а та ц и и рец и ди ва
(неза ви си м о от проц ен т ного со дер ж ан ия бл а ст ны х кл ет ок в
пер иф ер ическ о й кр ови ) в ы пол н ить цито л о ги ческ о е и
доп ол н ител ьн о ц ито хи м ическ о е и ссл ед ован ие м икр оп реп ар ата
к о ст н ого м озга (и ли отп еч атк о в тр еп ан оби оп та та ко ст н ого
м озга , при нев о зм ож ност и пол уч ен ия асп и рата ) с
мор ф ол о ги ческ и м и цит охи м ическ и м иссл ед о ва н иям и бл а ст ны х
кл ет ок дл я подт вер ж ден ия рец иди ва и иден т иф ика ц ии
кл ет очн ой ди ф фер ен цировк и [3 ,1 4,2 4,2 5] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : п ол уч ен ие цит ол оги ческ о го преп ар ат а ко ст ного
м озга пут ем пун кц ии явл яет ся об яза т ел ьн ой рут ин ной
ди агн ост ическ о й проц ед ур ой . Проц ед ур а дол ж на прово ди т ься под
н ар ко зо м !!!!
М азк и ко ст ного мозга иссл ед ую т с пом ощ ью ок р аск и по Маю -
Гр ю нва льд у , Пап пен ге й м у или Рай т у - Ги м зе . Выпол н ен ие
т реп ан би оп си и не явл яет ся об яза т ел ьн ы м , за иск л ю чен ием
си т уа ц ий с так назы ва ем ым « су хи м прокол ом » или очен ь ск уд н ы м
пун кт ат ом ко ст ного мозга . Рек о м ен до ва н о иссл ед о ва т ь ка к
м ин им ум 5 00 ядр осо дер ж ащ их кл ет ок в мазк е ко ст ного мозга .
Для уст ан овл ен ия ди агн оза ОМЛ в мазк е пер иф ер ическ о й кр ови
и ли ко ст ного мозга нео б хо ди м о нали чи е 2 0 % или бол ее бл а ст ны х
кл ет ок . При ОМЛ с t( 1 5;1 7), t( 8 ;2 1 ), in v(1 6) or t( 1 6;1 6) и при
н ек о т ор ы х сл уч а ях ост рого эр ит ром иел оза дол я бл а ст ны х
кл ет ок мож ет бы т ь мен ее 20 % . В со от вет ст ви и с ново й
к л а сс и ф ика ц ией ВОЗ 2016 го да проц ен т бл а ст ны х кл ет ок
п одсч и т ыва ю т вн е за ви си м ост и от дол и кр асн ого рост ка .

Миел обл а ст ы , мон обл а ст ы и мега ка р иобл а ст ы вк л ю ча ю т в
об щ ее чи сл о бл а ст ны х кл ет ок . В сл уч а ях ОМ Л с мон обл а ст ной ,
мон оц ит ар н ой и миел ом он оц ит ар н ой ди ф фер ен цировк о й
п ром он оц ит ы ( но не ат ип ическ и е / зр ел ы е мон оц ит ы ) такж е
сч и т аю т эк ви ва лен т ам и бл а ст ны х кл ет ок . Эрит робл а ст ы не
вк л ю ча ю т в об щ ее чи сл о бл а ст ны х кл ет ок .
Для вер иф ика ц ии ди агн оза ист ин ного эр ит робл а ст ного лей ко за
п ри подсч ет е пун кт ат а ко ст ного мозга кл ет ки эр ит рои дн ого
р яда дол ж ны со ст авл ят ь > 80% от все х кл ет ок ко ст ного мозга ,
при эт ом проэр ит робл а ст ы дол ж ны бы т ь >30% , без уч ет а
миел обл а ст ов .  Проэр ит робл а ст ы , в со от вет ст ви и с
ном ен кл а т ур ой ВОЗ , - эт о незр ел ы е эр ит рока р иоц ит ы , при
эт ом , в со от вет ст ви и с тер м ин ол оги ей кл ет ок эр ит роп оэза по
И . А . Касс и рск о м у и Г . А . Алек се ев у , – эт о эр ит робл а ст ы и
прон ор м обл а ст ы . При ист ин ном эр ит робл а ст ном лей ко зе
д и см ега ка р оц ит оп оэз вст реч а ет ся ча ст о , в то вр ем я ка к
ди сгр ан ул оц ит оп оэз – ред к о [2 6] .
Вы пол н ен ие цит охи м ическ о го иссл ед о ва н ия микр оп реп ар ат а
ко ст ного мозга нео б хо ди м о , да ж е есл и оп ред ел яет ся вы со ко е
со дер ж ан ие бл а ст ны х кл ет ок в пер иф ер ическ о й кр ови . Эт о
св я за н о с тем , чт о в ряде сл уч а ев цит охи м ическ и е реа кц ии могу т
д а ва т ь разл и чн ы е резу л ьт ат ы в кл ет ка х пер иф ер ическ о й кр ови и
ко ст ного мозга , чт о мож ет повл еч ь за со б ой уст ан овл ен ие
ош ибочн ого ди агн оза . Диагн оз осн овы ва ю т на резу л ьт ат ах
и ссл ед о ва н ия , пол уч ен ного на кл ет ка х ко ст ного мозга .
Исп ол ьзу ю т реа кц ии на миел оп ер окси да зу ( m ye lo p ero xid ase -
М РО ) или су д а н овы й чер н ы й , несп ец иф ическ ую эст ер азу ( альф а -
наф т ила ц ет ат эст ер азу , пода вл яем ую или нет фт ор идо м
н ат рия ) и PA S ( Perio d ic A cid Sch if f ). Обнаруж ен ие
м иел оп ер окси да зы в 3 % и бол ее бл а ст ны х кл ет ок ук а зы ва ет на
м иел ои дн ую ли н ию ди ф фер ен цировк и . В то же вр ем я ее
о т су т ст ви е не иск л ю ча ет миел ои дн ую нап равл ен ност ь кл ет ок ,
пот ом у чт о в ран них миел обл а ст ах , а такж е мон обл а ст ах ,
мега ка р иобл а ст ах и эр ит робл а ст ах МРО <3 % или не
оп ред ел яет ся . Окр аск а су д а н овы м чер н ы м ан алоги чн а МРО , но
явл яет ся мен ее сп ец иф ичн ой . Несп ец иф ическ а я эст ер аза им еет
в ы со к ую ди ф фузн ую или гр ан ул яр н ую цит оп ла зм ат ическ ую
а кт ивн ост ь ( в за ви си м ост и от мет оди ки провед ен ия реа кц ии ) в
мон обл а ст ах и пром он оц ит ах , ко т ор ая дол ж на пода вл ят ься
п ол н ост ью или зн ачи т ел ьн о фт ор идо м нат рия . P A S- реа кц ия в
миел обл а ст ах оп ред ел яет ся в ди ф фузн ом ви де , в мон обл а ст ах и

пром он оц ит ах - в ди ф фузн о - гр ан ул яр н ом , в эр ит робл а ст ах - в
ви де гр ан ул или бл око в . На осн ова н ии мор ф оц ит охи м ическ о го
и ссл ед о ва н ия бл а ст ны х кл ет ок мож ет бы т ь ди агн ост ирова н о
окол о 9 0% сл уч а ев ОМЛ , при от су т ст ви и акт ивн ост и MPO и
несп ец иф ическ о й эст ер азы нео б хо ди м о провед ен ие
и м мун оф ен от ип ическ о го иссл ед о ва н ия мет одо м прот очн ой
ц ит оф лю ор им ет рии .
Рек о м ен ду ется все м паци ен та м при пер ви чн ой ди агн ост ике
О Л , а та к ж е при обсл едо ван и и по повод у
ди агн ост и рован ного рец и ди ва ОМ Л , вы пол н ить
и м мун оф ен оти пи рован ие ге м оп оэт и ческ и х кл ето к-
п ред ш ест в ен ниц в ко ст н ом мозге дл я оп ред ел ен ия
п рин адл еж ност и бл а ст ны х кл ет ок к той или ин ой ли н ии
кл ет очн ой ди ф фер ен цировк и [3 ,6 ,1 4,2 7] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : Иммун оф ен от ип ирова н ие вы пол н яет ся все гд а
н а клет ка х ко ст ного мозга , да ж е есл и оп ред ел яет ся вы со ко е
со дер ж ан ие бл а ст ны х кл ет ок в пер иф ер ическ о й кр ови .
Опред ел ен ие проц ен т а бл а ст ны х кл ет ок мет одо м прот очн ой
ц ит оф луо р им ет рии при пер ви чн ой ди агн ост ике не явл яет ся
з а м ен ой мор ф ол оги ческ о го подсч ет а , так ка к резу л ьт ат ы эт их
двух иссл ед о ва н ий могу т не со вп ада т ь [2 7] .
Д ля подт вер ж ден ия миел ои дн ой нап равл ен ност и оп ухо л ев ы х
кл ет ок нео б хо ди м о оц ен ит ь эк сп ресс и ю миел ои дн ы х ан т иге н ов .
MPO – ли н ей н о - сп ец иф ическ и й мар кер миел ои дн ой ли н ии ,
ли зо со м альн ы й фер м ен т гр ан ул оц ит ов . К мен ее сп ец иф ичн ы м
м иел ои д - ассо ц иирова н ны м ан т иге н ам от нося т ся C D 11 b , C D 11c,
C D 13, C D 15, C D 16, C D 33, C D 64, C D 65, C D 66 b , ли зо ц им и др уги е .
Диагн оз ОМЛ мож ет бы т ь уст ан овл ен и в том сл уч а е , есл и M PO
не вы явл яет ся , а оп ухо л ев ы е кл ет ки эк сп ресс и рую т др уги е , мен ее
сп ец иф ичн ы е миел ои дн ы е мар кер ы , и иск л ю чен ли м фобл а ст ны й
ва р иан т ОЛ .
Меж ду мор ф оц ит охи м ическ о й кл а сс и ф ика ц ией ФАБ и
им мун оф ен от ип ическ и м и призн ака м и нет чет ко й ко р рел яц ии .
Бол ьш ин ст во миел ои дн ы х мар кер ов могу т бы т ь ка к
п ози т ивн ы м и , так и нега т ивн ы м и при разн ы х ва р иан т ах ОМ Л
по ФАБ , за иск л ю чен ием сп ец иф ическ и х ан т иге н ов CD 41 а и CD 61,
ко т ор ы е ха р акт ер н ы тол ьк о дл я мега ка р иоц ит ар н ой /

тром боц ит ар н ой ли н ии . Даж е гл и ко ф ор ин А ( C D 235 a ), мар кер
э р ит рои дн ой ли н ии , мож ет бы т ь нега т ивн ы м при
эр ит робл а ст ном лей ко зе , есл и оп ухо л ев ы е кл ет ки прои сх о дя т из
бол ее ран них пред ш ест вен нико в . Таки м об р азо м , по да н ны м
им мун оф ен от ип ическ о го ( ИФ Т ) иссл ед о ва н ия нел ьзя оп ред ел ят ь
FA B- ва р иан т ОМЛ . 
Б ла ст ны е кл ет ки сч и т аю т ся пози т ивн ы м и по эк сп ресс и и
м ем бр ан ного ан т иге н а , есл и он оп ред ел яет ся на 2 0% бл а ст ны х
кл ет ок и бол ее ( пор ого во е зн ачен ие ). Для цит оп ла зм ат ическ и х
м ар кер ов ( таки х , ка к цит оп ла зм ат ическ и й C D 3, M PO , ли зо ц им ,
ядер н ая T dT и др уги е ) исп ол ьзу ю т бол ее низк и й пор ог – 1 0 % .
В сл уч а е пол уч ен ия нев о зм ож ност и пол уч ен ия асп ират а ко ст ного
м озга , вы пол н яет ся им мун оги ст охи м ическ о е иссл ед о ва н ие
т реп ан об и оп т ат а ко ст ного мозга .
ИФ Т вы пол н яю т с пом ощ ью мул ьт ип ар ам ет рическ о й прот очн ой
ц ит оф лю ор им ет рии ( об ы чн о ка к мин им ум 3 - или 4 - цвет ной ). В
с л уч а е ан али за треп ан об и оп т ат а вы пол н яет ся его ИГХ
и ссл ед о ва н ие . Особ ен но ИФ Т иссл ед о ва н ие нео б хо ди м о дл я
уст ан овл ен ия ди агн оза ОМЛ с мин им альн ой ди ф фер ен цировк о й ,
ост рого мега ка р иоц ит ар н ого лей ко за и ОЛ с нео п ред ел ен ной
ди ф фер ен цировк о й .
Рек о м ен ду ется все м паци ен та м при пер ви чн ой ди агн ост ике
О Л а та к ж е при обсл едо ван и и по повод у
ди агн ост и рован ного рец и ди ва ОМ Л , вы пол н ить
ц ито ге н ети ческ о е и ссл ед ован ие (к ар и оти п) а сп и рата к о ст н ого
м озга с цел ью вы явл ен и я ан ом али и ка р иот ип а и
ст рат иф ика ц ии пац иен т ов по гр уп пам риск а , а такж е дл я
оп ред ел ен ия такт ики леч ен ия и вы явл ен ия мар кер а дл я
м он ит ор ин га ди н ам ики оп ухо л ев о го кл он а на фон е тер ап ии
[3 ,6 ,1 4].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : с т ан да р т ное цит оге н ет ическ о е иссл ед о ва н ие
явл яет ся нео б хо ди м ым ко м пон ен т ом ди агн ост ическ и х проц ед ур у
пац иен т а с подо зр ен ием на ОЛ . Хром осо м ны е ан ом али и
вы явл яю т ся прим ер н о у пол ови н ы пац иен т ов ОМ Л . С ем ь
т ран сл ока ц ий и ин вер си й ( и их ва р иан т ы ) от нося т ся ВО З в
ка т его р ию « ОМЛ с уст ой чи во вы явл яем ым и хр ом осо м ны м и
ан ом али ям и ». Бол ее того , об н аруж ен ие нек о т ор ы х ге н ет ическ и х

ан ом али й при нали чи и 2 0% и бол ее бл а ст ны х кл ет ок в ко ст ном
м озге явл яет ся до ст ат очн ы м дл я уст ан овл ен ия ди агн оза « ОМ Л с
призн ака м и миел оди сп ла зи и ». Для оп ред ел ен ия ка р иот ип а
до ст овер н ы м сч и т ает ся иссл ед о ва н ие ка к мин им ум 2 0 мет аф аз .
Аном али и ка р иот ип а могу т уст ан авл и ва т ься и на осн ова н ии
и ссл ед о ва н ия кл ет ок пер иф ер ическ о й кр ови . Мон ит ор ин г
вы явл ен ны х при пер ви чн ом иссл ед о ва н ии ан ом али й ка р иот ип а
п озв о л яет оц ен ит ь пол н от у до ст игн ут ого эф фек т а тер ап ии .
Опред ел ен ие тех или ин ы х цит оге н ет ическ и х ан ом али й уж е на
м ом ен т ди агн ост ики ОМЛ мож ет оп ред ел и т ь тер ап ев т ическ ую
т акт ику дл я ко н кр ет ного пац иен т а : нап рим ер , вы явл ен ие
ко м плек сн ы х изм ен ен ий ка р иот ип а или мон осо м ного ка р иот ип а
св и дет ел ьст вует о нео б хо ди м ост и прим ен ен ия от ли чн ого от
ст ан да р т ного цит ост ат ическ о го во зд ей ст ви я и об яза т ел ьн ого
о б су ж ден ия во п роса о во зм ож ност и пред ел ьн о ран него вк л ю чен ия
алло - ТГС К в прогр ам му леч ен ия ОМ Л , вп лот ь до провед ен ия
алло - ТГС К в ап ла зи и посл е пер во го ин дук ц ион ного кур са .
Рек о м ен ду ется в се м паци ен та м при пер ви чн ой ди агн ост ике
О Л , а та к ж е при обсл ед ован и и по повод у
ди агн ост и рован ного рец и ди ва ОМ Л , вы пол н ить
м ол ек ул яр н о-г е н ети ческ о е иссл ед ован ие – мол ек ул яр н о-
ге н ети ческ о е и ссл ед ован ие м ута ц ий в ге н е R U N X1-R U N X1T 1
м ето д ом ПЦ Р , м ол ек ул яр н о-г е н ети ческ о е иссл ед ован ие
м ута ц ий в ге н е C BFB -M YH 11 м ето д ом П Ц Р и мол ек ул яр н о-
ге н ети ческ о е и ссл ед ован ие м ута ц ий в г е н е F LT 3-T K I м ето д ом
се к вен ирован ия в асп ир ат е ко ст ного мозга дл я ст рат иф ика ц ии
п ац иен т ов по гр уп пам риск а и оп ред ел ен ия такт ики леч ен ия , а
такж е с цел ью вы явл ен ия мар кер а дл я мон ит ор ин га ди н ам ики
оп ухо л ев о го кл он а на фон е тер ап ии [3 ,1 4,2 5] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : т ест ирова н ие мут ац ий NPM 1, C EBP A и FLT 3
я вл яет ся жел а т ел ьн ы м , поск ол ьк у со вр ем ен ны е подхо ды к
леч ен ию ОМЛ пред п ол а га ю т нали чи е ин ф ор м ац ии об эт их
м ут ац иях , так ка к эт о мож ет вл и ят ь на оп ред ел ен ие
т ер ап ев т ическ о й такт ики . ОМЛ с мут ац иям и в ге н ах N PM 1 или
C EBP A оп ред ел ен ы ВОЗ ка к усл овн ы е ка т его р ии . Эксп ресс и я ге н ов
E R G , M N1, EV I1 , BA ALC , мут ац ии ге н ов W T1, RU N X1, M LL ,
K IT R A S, TP53, TET 2, ID H 1 и оп ред ел ен ие МОБ иссл ед ую т ся в
рам ка х КИ . Мол ек ул яр н ы й ск р ин ин г на ук а за н ны е мар кер ы
са м ост оят ел ьн ого зн ачен ия не им еет , но ка к всп ом ога т ел ьн ы й

мет од мож ет бы т ь исп ол ьзо ва н при от су т ст ви и резу л ьт ат ов
ст ан да р т ного цит оге н ет ическ о го иссл ед о ва н ия . В со вр ем ен ной
м ол ек ул яр н ой ди агн ост ике ОМЛ широко прим ен яет ся и мет од
се к вен ирова н ия ново го покол ен ия , со зд а н ы так назы ва ем ые
ди агн ост ическ и е пан ел и из неск ол ьк и х деся т ко в ге н ов ,
во вл еч ен ны х в пат оге н ез ОМЛ , ко т ор ы е позв о л яю т чет ко
о т нест и иссл ед уем ый ОМЛ к той или ин ой ка т его р ии риск а .
Рек о м ен ду ется все м паци ен та м при пер ви чн ой ди агн ост ике
О Л , а та к ж е при обсл ед ован и и по повод у
ди агн ост и рован ного рец и ди ва ОМ Л , ко то р ы м не
вы по лн ен о цито ге н ети ческ о е иссл ед ован ие (к ар и оти п)
асп и рата к о ст н ого м озга (м ало мат ер иала , не бы ло пол уч ен о
м ит озо в или пол уч ен о мен ее 20 мит озо в ) или пол уч ен
н ор м альн ы й ка р иот ип , но при эт ом вы явл яю т ся яр ки е кл и н ико -
ла бор ат ор н ы е си м пт ом ы , ха р акт ер н ы х дл я оп ред ел ен ны х
ва р иан т ов ОМЛ , в ы пол н ить мол ек ул яр н о-ц ито ге н ети ческ о е
и ссл ед ован ие (F IS H -м ето д ) для дете к ц ии реа р ран ж ирово к
ге н ов в а сп и рате к о ст н ого м озга с цел ью вы явл ен ия мар кер а дл я
м он ит ор ин га ди н ам ики оп ухо л ев о го кл он а на фон е тер ап ии
[3 ,1 4,2 5].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ое нт ар и и : п ри ОМЛ иссл ед ую т ся R U N X1-R U N X1T 1, C BFB -
M YH 11, P M L/R A RA , M LL и E V I1 или пот ер я хр ом осо м ы 5 q и 7.
F IS H за ча ст ую нео б хо ди м дл я иден т иф ика ц ии сл и ян ий M LL п ри
т ран сл ока ц иях реги он а 1 1q2 3. Во зм ож но такж е провед ен ие FIS H
н а мор ф ол оги ческ и х и ги ст ол оги ческ и х преп ар ат ах ко ст ного
м озга . 
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м , у ко то р ы х им еется
и нф ор м ац и я о нал и чи и мол ек ул яр н ого мар кер а или
и зв ест е н аб ер ран тн ы й им мун оф ен оти п ( вы явл ен ны е на
м ом ен т ди агн ост ики ОМЛ ) , и м мун оф ен оти пи рован ие
би ол о ги ческ о го мате р и ал а для вы явл ен ия мар кер ов
м иним ал ьн ой ост а то ч н ой бол езн и при ге м обл аст о за х (д ля
гр уп пы пром еж уто ч н ого прогн оза ) или мол ек ул яр н о -
ге н ет и ческ о е иссл едо ван и е мини м ал ьн ой ост а то ч н ой
бол езн и при лей ко за х при п ом ощ и п ац иен т - с п ец иф ичн ы х
прай м ер ов ( для гр уппы бл аго пр иятн ого прогн оза ) д л я
ко н т рол я за леч ен ием и оп ред ел ен ия такт ики пост ин дук ц ион ной
т ер ап ии [3 ,1 4,2 8,2 9] .

Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : д л я подт вер ж ден ия пол н от ы до ст игн ут ого
о т вет а на тер ап ию и его со хр ан ен ие , в со от вет ст ви и с
со вр ем ен ны м и меж дун ар одн ы м и рек о м ен да ц иям и , нео б хо ди м о
вы пол н ят ь в ко н т рол ьн ы е точк и оц ен ку МОБ мет одо м
п рот очн ой цит оф лю ор ом ет рии ( абер ран т ны й им мун оф ен от ип ),
а дл я гр уп пы бл а го п рият ного прогн оза – тол ьк о мол ек ул яр н ое
и ссл ед о ва н ие МОБ мет одо м ПЦ Р ( кол и чест вен ная оц ен ка
эк сп ресс и и ге н ов R U N X1 -RU N X1T 1, C BF B -MYH 1, N PM 1)   [ 2 9,3 0] .
П о резу л ьт ат ам иссл ед о ва н ий , прово ди м ых Росс и йск о й гр уп пой
п о тер ап ии ост ры х лей ко зо в , - при до ст иж ен ии МОБ - нега т ивн ой
р ем исс и и посл е 1- го кур са тер ап ии у пац иен т ов из гр уп пы
п ром еж ут очн ого прогн оза , при вы пол н ен ии да льн ей ш его
т щат ел ьн ого мон ит ор ин га МОБ , во зм ож но расс м от рен ие
во п роса о продол ж ен ии ХТ без вы пол н ен ия алло - ТГС К . У
пац иен т ов из гр уп пы бл а го п рият ного прогн оза ди н ам ика
хи м ер н ого тран ск р ип т а такж е оп ред ел яет цел есо об р азн ост ь
вы пол н ен ия пац иен т ам алло - ТГС К [3 1] .
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м вы по лн и ть
спи нном озго вую пункц и ю с о бщ им ( к л и ническ и м ) а н ал и зо м
сп и нном озго во й жидко ст и с цел ью диагн ост и ки
н ей рол ей кем ии и ней ропр оф илак ти ки [3 ,1 4,2 5] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 ).
К ом мен та р и и : п ри ОМЛ в цел ом во вл еч ен ие ЦНС вст реч а ет ся
м ен ее чем у 5 % пац иен т ов , при ряде ва р иан т ов ОМ Л , осо б ен но с
мон оц ит ар н ой ди ф фер ен цировк о й , вер оят ност ь во вл еч ен ия в
проц есс об ол очек го л овн ого мозга вы ш е .
Жел а т ел ьн о поддер ж ива т ь чи сл о тром боц ит ов в кр ови пер ед
в ы пол н ен ием сп ин ном озго во й   пун кц ии 30 х 10 /л и вы ш е . Есл и
ур овен ь тром боц ит ов не уд а ет ся повы си т ь до 3 0 х 10 /л и вы ш е ,
при от су т ст ви и кл и н ическ и х призн ако в пор аж ен ия ЦНС , от
п ун кц ии мож но во зд ер ж ат ься до повы ш ен ия тром боц ит ов в
ге м огр ам ме вы ш е 3 0 х 10 /л .
Есл и у пац иен т а оп ред ел яет ся лей ко ц ит оз вы ш е 100 х 10 /л в
кр ови , то пер вую спи нном озго вую п ун кц ию сл ед ует от лож ит ь
до ред ук ц ии чи сл а лей ко ц ит ов мен ее 2 0 х 10 /л .
9
9
9
9
9

Рек о м ен ду ется в се м п ац иен та м в ы дел ять п ер ви чн ую Д Н К и ли
Р Н К и з к л ето к к о ст н ого м озга и с о хр ан ять е е в б и обан ке л и бо
н ап рав л ять м ате р и ал н а х р ан ен ие в л аб о р ато р и и Ф ед ер ал ьн ы х
Цен тр ов дл я во зм ож ност и посл ед ую щ его вы пол н ен ия
м ол ек ул яр н ы х иссл ед о ва н ий [ 3 ,1 4,2 5].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : со хр ан ен ие пер ви чн ого би ол оги ческ о го
м ат ер иала осу щ ест вл яет ся в ви де ДН К и / или РН К , вы дел ен ны х
из ко ст ном озго вы х кл ет ок или за м ор ож ен ны х кл ет ок . Мат ер иал
м ож ет в посл ед ую щ ем пон адо б и т ься дл я провед ен ия
м ол ек ул яр н ы х иссл ед о ва н ий , позв о л яю щ их оп ред ел и т ь гр уп пы
риск а , а такж е в рам ка х кл и н ическ и х иссл ед о ва н ий ( КИ ).
2 .4 Ин ст р ум ен та л ьн ы е д и агн ост и ч еск и е
иссл ед ован и я
Рек о м ен ду ется все м паци ен та м с О М Л до нач ал а
спец иф ическ о й те р апи и , а та к ж е в хо д е леч ен и я с
част о то й от 1 раз в неде лю до еж ем еся ч н ого ( с уч ето м
н ал и чи я со пу тст в ую щ ей патол о ги и и кли ни ческ о й
си туа ц и и ), а та к ж е при нео бхо д и м ост и в лю бо й мом ен т в
теч ен и е все го периода леч ен и я , р еги ст р ац ия, р асш иф ровк а,
о п и са н ие и и нте р п рета ц ия э л ек тр окар д и огр аф ическ и х д ан ны х
для вы явл ен ия и / или мон ит ор ин га наруш ен ий прово ди м ост и
им пул ьсо в в се р деч н ой мыш це [ 3 ,1 4,3 2].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м с О М Л до нач ал а
спец иф ическ о й те р апи и , а та к ж е в хо д е леч ен и я с
част о то й от 1 раз в неде лю до еж ем еся ч н ого ( с уч ето м
н ал и чи я со пу тст в ую щ ей патол о ги и и кли ни ческ о й
си туа ц и и ), а та к ж е при нео бхо д и м ост и в лю бо й мом ен т в
теч ен и е все го период а леч ен и я , вы по лн ен и е
эх о кар ди огр аф ии для оц ен ки фун кц ион альн ого со ст оян ия
се р деч н ой мыш цы , уч и т ыва я ка р ди от окси чн ост ь преп ар ат ов
[3 ,1 4,3 2].

Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м с О М Л до нач ал а
спец иф ическ о й те р апи и , а та к ж е в хо д е леч ен и я с
част о то й от 1 раза в 2 -3 нед ел и до 1 раза в 2 -3 меся ц а ( с
уч ето м нал и чи я со пу тст в ую щ ей патол о ги и и кли ни ческ о й
си туа ц и и ), а та к ж е при нео бхо д и м ост и в лю бо й мом ен т в
теч ен и е все го периода леч ен и я в ы пол н ен ие к о м пью те р н ой
то м огр аф ии ( К Т) г о л о вн ого м озга б ез к о н тр аст а д ля вы явл ен ия
и/ или мон ит ор ин га изм ен ен ий в ст рук т ур ах го л овн ого мозга .
При нали чи и ней рол ей кем ии вы пол н ен ие МРТ го л овн ого и
сп ин ного мозга с вн ут ривен ны м ко н т раст ирова н ием , дл я оц ен ки
вещ ест ва го л овн ого мозга и об ол очек го л овн ого и сп ин ного мозга
[1 ,3 ,4 ,8 ,3 3– 35].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м с О М Л до нач ал а
спец иф ическ о й те р апи и , а та к ж е в хо д е леч ен и я с
част о то й от 1 раза в 2 -3 нед ел и до 1 раза в 2 -3 меся ц а ( с
уч ето м нал и чи я со пу тст в ую щ ей патол о ги и и кли ни ческ о й
си туа ц и и ), а та к ж е при нео бхо д и м ост и в лю бо й мом ен т в
теч ен и е все го периода леч ен и я в ы пол н ен ие р ен тге н огр аф ии
и/и ли К Т ор га н ов гр уд н ой кл етк и для вы явл ен ия изм ен ен ий
лего чн ой тка н и и ор га н ов ср ед о ст ен ия [ 3 ,1 4,3 3– 35].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м паци ен та м с О М Л на лю бо м эт а пе
в еден ия с подозр ен и ем на нал и чи е эк ст р ам ед ул ляр н ы х
оч аго в вы по лн ен и е КТ и / или магн и тн о - резо н ан сн ой
то м огр аф ии ( МРТ ) с ко н тр аст о м со отв етст в ую щ его
р еги он а для уто ч н ен и я распр ост р ан ен ност и за б ол ев ан и я
или диагн ост и ки эк ст р ам еду лляр н ого рец и ди ва [3 ,3 3– 35].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется в се м паци ен та м с О М Л до нач ал а
спец иф ическ о й те р апи и , а та к ж е в хо д е леч ен и я с
част о то й от 1 раза в 2 -3 нед ел и до 1 раза в 2 -3 меся ц а ( с
уч ето м нал и чи я со пу тст в ую щ ей патол о ги и и кли ни ческ о й

си туа ц и и ), а та к ж е при нео бхо д и м ост и в лю бо й мом ен т в
теч ен и е все го периода леч ен и я , для опр ед ел ен и я объ ем а
опу хо л ев о й масс ы и диагн ост и ки и мон и то р и нга
с о пу тст в ую щ ей пато л о ги и вы пол н ен ие ул ьт р азв ук о во го
и ссл ед ован ие (У ЗИ ) о р га н ов б р ю ш ной п ол о ст и с оп ред ел ен ием
р азм ер ов печ ен и , се л езе н ки и вн ут рибр ю ш ны х ли м фат ическ и х
узл ов , а такж е оц ен ка со ст оян ия ор га н ов бр ю ш ной пол ост и и
в ы пол н ен ие У ЗИ ор га н ов м ал о го та за у дев о ч ек и яи чек у
м ал ьч и ко в [ 3 ,3 3].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
2 .5 Иные ди агн ост и ческ и е иссл ед ован и я
Рек о м ен ду ется пац иен та м с под озр ен ием на
эк ст р ам ед ул ляр н ы е оч аги ОМ Л вы пол н ен ие би оп си и
во вл еч ен ного ор га н а/т к ан и в объ ем е, нео бхо д и м ом для
вы пол н ен ия пато л о го -а н ато м ическ о го иссл ед ован ий
би оп си йного мате р и ал а с при м ен ен ием
и м мун оги ст о хи м ическ и х мето д ов и мол ек ул яр н о-
би ол о ги ческ и х и ссл ед ован ий [ 3 6].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется в се м п ац иен та м , к о то р ы е п оте н ц иал ьн о м огу т
р асс м атр и вать ся как кан ди даты на вы пол н ен ие
тр ан сп лан та ц ии а л ло -Т ГС К , п осл е д ост и ж ен ия 1 -о й р ем исс и и
О М Л, а та к ж е их си бл и н га м мол ек ул яр н о-г е н ети ческ о е
и ссл ед ован ие ги ст о со вм ест и м ост и (H LA о го р азр еш ен ия п ри
п ом ощ и с е к вен ирован ия) д ля п од бо р а н ер од ст в ен ного д он ор а
ко ст н ого м озга с цел ью пои ск а поте н ц иал ьн ого дон ор а с
ко н су л ьт а ц ией в тр ан сп лан та ц ион ном цен тр е с цел ью
о п ред ел ен ия цел есо обр азн ост и и во зм ож ност и вы пол н ен ия
ал ло -Т ГС К [ 3 ,2 5].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется при нал и чи и показа н ий и оп ред ел ен ия
со п утст в ую щ ей пато л о ги и ко н су л ьт а ц ии вр ач а-н ев р ол о га ,
в р ач а-о ф та л ьм ол о га , вр ач а-о то р и нол ар и нго л о га и други х

вр ач ей -с п ец иал и ст о в, все м дев о ч кам ст а р ш е 14 лет-
к о н су л ьт а ц ия в р ач а-а к уш ер а-г и нек ол о га [ 3 ].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )

3. Леч ен и е
Эф фек т ивн ост ь ХТ ОМЛ за ви си т от двух кл ю чев ы х факт ор ов –
с п ец иф ичн ост и цит ост ат ическ о го во зд ей ст ви я и адек ва т ност и
со п рово ди т ел ьн ого леч ен ия . Основн ы м и прин цип ам и леч ен ия ОЛ
явл яет ся макси м ум эф фек т ивн ост и ( за сч ет сп ец иф ичн ост и и
адек ва т ност и во зд ей ст ви я ) при мин им ум е токси чн ост и ( за сч ет
гр ам от ной со п рово ди т ел ьн ой тер ап ии ).
Л еч ен ие ОМЛ у дет ей осн ова н о на ин т ен си вн ой
п ол и хи м иот ер ап ии , ко т ор ая дол ж на бы т ь до п ол н ен а
т ран сп ла н т ац ией ге м поэт ическ и х ст вл овы х кл ет ок ( ТГС К ) от
H LA - ге н ои ден т ичн ого родст вен ного или альт ер н ат ивн ого
(н ер одст вен ного , га п лои ден т ичн ого ) до н ор а у пац иен т ов гр уп пы
вы со ко го риск а рец иди ва . Нео б хо ди м ост ь тран сп ла н т ац ии у
пац иен т ов гр уп пы пром еж ут очн ого риск а продол ж ает
д и ск ут ирова т ься ; он а пока за н а тол ьк о при нали чи и HLA -
ге н ои ден т ичн ого си бл и н га . 
П ер ед нача лом тер ап ии пац иен т у жел а т ел ьн о об есп еч и т ь
цен т ральн ы й вен озн ы й до ст уп на продол ж ит ел ьн ое вр ем я
пост ан овк о й цен т ральн ого вен озн ого ка т ет ер а .
3.1 Тер ап и я вп ер вы е вы явл ен ного ОМ Л
Рек о м ен ду ется все м паци ен та м с в пер вы е вы явл ен ны м
ОМ Л при нал и чи и во зм ож ност и уч аст и е в кли ни ческ и х
иссл едо ван и ях [3 7] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : в наст оящ ее вр ем я ед и н ого ст ан да р т а тер ап ии
ОМ Л у дет ей не разр абот ан о .
Рек о м ен ду ется все м паци ен та м с в пер вы е вы явл ен ны м
ОМ Л , ко то р ы е не могу т бы ть вк лю чен ы в кли ни ческ и е
иссл едо ван и я , п ровед ен ие кур са ин дук ц ии с посл ед ую щ ей
к о н со л и да ц ией и , дл я пац иен т ов вы со ко й гр уп пы риск а ,
тран сп ла н т ац ии аллоге н ны х ге м оп оэт ическ и х ст во л овы х кл ет ок
(а ллоТ ГС К ) ( см . прилож ен ие А 3.2 ) [1 ,2 ,3 8– 40]

Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 4 )
К ом мен та р и и : нача ло тер ап ии – эт о кур с ин дук ц ии рем исс и и ,
со ст оящ ей из ба зо вы х преп ар ат ов , эф фек т ивн ы х в от нош ен ии
ОМ Л ( цит ар аби н **, ан т рац икл и н ы и эт оп ози д **). Посл е
до ст иж ен ия рем исс и и и во сс т ан овл ен ия ге м оп оэза сл ед ует
к о р от ка я ( не бол ее 3 кур со в ) ко н со л и ди рую щ ая тер ап ия ,
осн ова н ная на вы со к и х до за х цит ар аби н а ** ( 2 -3 г / м /с у т ки ).
П ри нали чи и HLA - со вм ест им ого родст вен ного до н ор а все
п ац иен т ы вы со ко й гр уп пы дол ж ны бы т ь тран сп ла н т ирова н ы в
пер во й рем исс и и посл е трёх бл око в ко н со л и ди рую щ ей тер ап ии .
Пац иен т ы , от нося щ иеся к гр уп пе вы со ко го риск а , дол ж ны
п ол уч и т ь тран сп ла н т ац ию от HLA со вм ест им ого родст вен ного
и ли нер одст вен ного до н ор а , или от альт ер н ат ивн ого до н ор а
(г а п лои ден т ичн ого ).
Т ран сп ла н т ац ия прово ди т ся тол ьк о в сп ец иали зи рова н ны х
цен т рах , куд а ин ф ор м ац ия о пац иен т ах дол ж на нап равл ят ься
з а бл а го вр ем ен но . Заявк у на провед ен ие ТГС К в
тран сп ла н т ац ион ны й цен т р сл ед ует пода ва т ь ср азу же посл е
ко н ст ат ац ии у пац иен т а вы со ко го риск а или нали чи я HLA
и ден т ичн ого родст вен ного до н ор а .
Провед ен ие дл и т ел ьн ой поддер ж ива ю щ ей тер ап ии в наст оящ ее
в р ем я не рек о м ен до ва н о [ 3 8].
В се м паци ен та м , получ аю щ им те р апи ю по ОМ Л ,
рек о м ен ду ется вы по лн ен и е спи нном озго во й пункц и и и
интр ате к ал ьн ая те р апи я ( введ ен и е лек ар ст в ен ны х
пр епа рато в в спи нном озго во й кан ал ) (с м . прилож ен ие А 3.2 )
[1 ,2 ,3 8– 40] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : при ин иц иальн ом лей ко ц ит озе 1 0 0 х 10 /л и бол ее
л ю мба льн ая пун кц ия прово ди т ся не в пер вы й ден ь ин дук ц ии , а
тол ьк о посл е ред ук ц ии лей ко ц ит ов до ур овн я 50 х 10 /л – во
и зб еж ан ие пол уч ен ия лож ного ди агн оза ней рол ей ко за из - за
к о н т ам ин ац ии ли кво р а бл а ст ам и пер иф ер ическ о й кр ови и из - за
р иск а кр ово т еч ен ия в сп ин ном озго во й ка н ал всл ед ст ви е
ко а гу л оп ат ии [1 ] .
2
9
9

Инт рат ек а л ьн ая тер апия . Сост ои т из ин т рат ек а льн ы х
введ ен ий цит ар аби н а в во зр аст ной до зи ровк е ( см . табл . 2 ).
Т аб .2 . Дозы цит ар аби н а ** дл я ин т рат ек а льн ого введ ен ия в
за ви си м ост и от во зр аст а [4 1] .
П роф ила кт ическ а я тер ап ия ( без ин иц иальн ого пор аж ен ия ЦНС ):
и н т рат ек а льн ы е введ ен ия цит ар аби н а **: 5 введ ен ий пер ед
н ача лом ка ж до го бл ока тер ап ии и посл е око н ча н ия посл ед н его
б л ока и во сс т ан овл ен ия ге м оп оэза ещ ё 2 введ ен ия с ин т ер ва лом в
1 меся ц .
Тер ап ия при ин иц иальн ом пор аж ен ии ЦНС : ин т рат ек а льн ы е
введ ен ия цит ар аби н а ** прово дя т ся 1 раз в нед ел ю до тех пор ,
пока ли кво р не буд ет са н ирова н , но не мен ее 3 раз . Зат ем
в вед ен ия цит ар аби н а ** в сп ин но - мозго во й ка н ал продол ж аю т ся
п о тако й же сх е м е , ка к в проф ила кт ическ о м леч ен ии , то ест ь
пер ед нача лом ка ж до го бл ока хи м иот ер ап ии и посл е око н ча н ия
п осл ед н его бл ока и во сс т ан овл ен ия ге м оп оэза ещ ё 2 введ ен ия с
ин т ер ва лом в 1 меся ц .
Пац и ен та м ст а р ш е 3 лет c ОМ Л с с inv (1 6) б ез перви чн ого
по раж ен и я ЦНС рек о м ен ду ется проф илак ти ческ о е
кр ан и ал ьн ое обл уч ен и е СО Д 1 2 Гр [4 2]
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : проф ила кт ическ о е кр ан иальн ое обл уч ен ие
п рово ди т ся ка к мин им ум чер ез 4 нед ел и посл е око н ча н ия
п осл ед н его бл ока при во сс т ан овл ен ии ге м оп оэза . Два посл ед н их
введ ен ия цит ар аби н а ** дол ж ны бы т ь провед ен ы во вр ем я
обл уч ен ия с ин т ер ва лом 2 нед ел и .
Все м паци ен та м c ОМ Л ст а р ш е 3 лет с пер ви чн ы м
по раж ен и ем ЦНС , ко то р ы е не дост и гл и са н ац ии л и кво р а
п осл е 3 интр ате к ал ьн ы х введ ен ий цита р аб и на**,
р ек о м ен ду ется вы по лн ен и е кр ан и ал ьн ой луч ев о й те р апи и
СО Д 1 8 Гр [3 8,4 3– 46] .
Возраст Доза, мг
Меньше 1 года 20
1 – 2 года 26
2 – 3 года 34
Старше 3 лет 40

Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : кр ан иальн ое обл уч ен ие прово ди т ся при пом ощ и
га м ма - нож а или ли н ей н ого уск о р ит ел я . При эт ом в пол е
обл уч ен ия дол ж ен поп аст ь весь ней рок р ан иум , вк л ю ча я вер хн ю ю
ча ст ь шей н ого от дел а позв о н очн ика до С 2 вк л ю чи т ел ьн о ,
рет робул ьб а р н ое прост ран ст во и всё осн ова н ие чер еп а , осо б ое
вн им ан ие сл ед ует уд ел и т ь ср ед н ей мозго во й ям ке , ча ст о
ока зы ва ю щ ей ся леж ащ ей гл уб ж е об щ его ур овн я ; поп ада н ие в
обл а ст ь обл уч ен ия чел ю ст ны х су ст аво в не дол ж но вл и ят ь на
ко н ф игу р ац ию пол я . Еж ед н ев н ая разо ва я до за со ст авл яет 1 ,5 Гр ,
таки м об р азо м в теч ен ие нед ел и пац иен т пол уч а ет 7,5 Гр .
Общая продол ж ит ел ьн ост ь обл уч ен ия со ст авл яет от 2 до 3
нед ел ь . Спин альн ое обл уч ен ие не прои зв о ди т ся нико м у .
Пац иен т ам , ко т ор ы м пла н ирует ся ТГС К , обл уч ен ие и 2
посл ед н их ин т рат ек а льн ы х вв ед ен ия цит ар аби н а ** прово дя т ся
п осл е тран сп ла н т ац ии .
Все м паци ен та м c ОМ Л посл е за в ер ш ен и я инте н си вн ой
ч аст и те р апи и по прото кол у B FM ( см . прилож ен и е А 3.2 ),
р ек о м ен ду ется расс м отр ет ь во пр ос о провед ен и и
по ддер живаю щ ей те р апи и с уч ето м во зм ож ны х пользы и
ри ск а для паци ен та [ 1 ,2 ,3 3,4 6,4 8].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : эт ап поддер ж ива ю щ ей тер ап ии начи н ает ся
п осл е во сс т ан овл ен ия ге м оп оэза посл е посл ед н его кур са
х и м иот ер ап ии . Мер ка п т оп ур ин ** назн ача ет ся в ст ар т ово й до зе
5 0 мг / м в н ут рь еж ед н ев н о , цит ар аби н ** в до зе 2 5 мг / м 2 раза в
ден ь подк о ж но х 4 дн я ка ж до го меся ц а . Дли т ел ьн ост ь
поддер ж ива ю щ ей тер ап ии – 1 2 меся ц ев [3 8,4 7] .
Ц ен ност ь поддер ж ива ю щ ей тер ап ии посл е вы со ко и н т ен си вн ой
“б л око во й ” тер ап ии , со гл а сн о да н ны м провед ен ны х иссл ед о ва н ий ,
со м нит ел ьн а . Бол ее того , ест ь да н ны е о нега т ивн ом вл и ян ии
п оддер ж ива ю щ ей тер ап ии на об щ ую вы ж ива ем ост ь [ 3 3,4 8]
3 .2 Тер ап и я рец и ди во в и реф рак те р н ы х фор м
О М Л
2 2

Все м паци ен та м c р ец и ди вам и и реф рак те р н ы м теч ен и ем
О М Л рек о м ен ду ется проведен ие инте н си вн ой
вы со кодо зн ой поли хи м иоте р апи и с посл ед ую щ им
вы по лн ен и ем ал ло Т ГС К ( см . прилож ен и е А 3.2 ) [4 8] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : в том сл уч а е , есл и посл е кур са ин дук ц ии у
пац иен т а до ст игн ут а пар ц иальн ая рем исс и я , он дол ж ен
п родол ж ат ь леч ен ие по прот окол у . Реф ракт ер н ы м явл яет ся
ОМ Л , при ко т ор ом посл е 2 бл око в хи м иот ер ап ии ( в да н ном
сл уч а е посл е A IE и H AM ) со хр ан яет ся бл а ст ная ин ф ильт рац ия в
ко ст ном мозге бол ее 5 % или эк ст рам ед ул ляр н ое пор аж ен ие . В
эт ом сл уч а е и при разв и т ии рец иди ва пац иен т дол ж ен бы т ь
пер ев ед ён на тер ап ию флуд а р аби н ом **, вы со к и м и до за м и
цит ар аби н а ** и ан т рац икл и н ом [4 9] .
Д ля провед ен ия ге м от ран сф узи он ной тер ап ии у пац иен т ов посл е
т ер ап ии флуд а р аби н ом дол ж ны бы т ь исп ол ьзо ва н ы обл уч ен ны е
преп ар ат ы кр ови .
При до ст иж ен ии рем исс и и нео б хо ди м о провед ен ие кур са
а н алоги чн ой тер ап ии без ан т рац икл и н а и да лее – провед ен ие
аллоге н ной тран сп ла н т ац ии от HLA - ге н ои ден т ичн ого или
а льт ер н ат ивн ого до н ор а . До нача ла хи м иот ер ап ии
р еф ракт ер н ого или рец иди вн ого ОМ Л нео б хо ди м о провед ен ие
H LA - тип ирова н ия пац иен т а , си бл и н го в и роди т ел ей и нап рави т ь
да н ны е в тран сп ла н т ац ион ны й цен т р .
В ка чест ве тар ге т ной тер ап ии ОМ Л наи бол ее хо р ош ие
р езу л ьт ат ы пока за н ы при исп ол ьзо ва н ии преп ар ат а
#со р аф ен иб **. Несе л ек т ивн ы й ин ги би т ор тирози н - ки н аз
#со р аф ен иб ** in vit r o вы зы ва ет угн ет ен ие фосф ор или рова н ия
IT D - Flt - 3 рец еп т ор а ; появи лось со об щ ен ие об усп еш ном
п рим ен ен ии # со р аф ен иба ** 3 00 мг / м еж ед н ев н о в теч ен ие 4 7
дн ей с посл ед ую щ ей поддер ж ива ю щ ей тер ап ией # со р аф ен ибом **
1 70 мг / м еж ед н ев н о у пац иен т а с эк ст рам ед ул ляр н ы м
рец иди во м ОМЛ посл е алло - ТГС К [5 0,5 1]
С ред и иссл ед о ва н ий , посв я щ ён ны х ув ел и чен ию эф фек т ивн ост и
рем исс и и пут ём введ ен ия новы х преп ар ат ов , несо м нен но ва ж ны м
явл яет ся оп ы т иссл ед о ва т ел ьск о й гр уп пы го сп ит аля St. J u de
(С Ш А ). В прот окол а х эт ой гр уп пы в ин дук ц ии прим ен яет ся
# кл а др иби н ( 9 мг / м в теч ен ие 5 дн ей ) с цит ар аби н ом ** ( 5 00 мг /
2
2
2
2

м в теч ен ие 5 дн ей ), посл е чего ещ е 2 кур са # D AV ( да ун ор уб и ц ин
30 мг / м 2 в 1 -3 дн и 7 2- ча со ва я ин ф узи я , цит ар аби н 2 5 0 мг / м 2 в 1 -
5 дн и 1 20- ча со ва я ин ф узи я , эт оп ози д 2 00 мг / м 2 в 4 и 5 дн и 4 8-
ча со ва я ин ф узи я ), чт о позв о л и ло пол уч и т ь рем исс и ю у 9 0 – 1 0 0%
п ац иен т ов , и хо т я оц ен ку эт ого на продол ж ит ел ьн ы е
резу л ьт ат ы мож но буд ет да т ь су щ ест вен но позж е , эт и да н ны е
явл яю т ся весь м а об н адёж ива ю щ им и [5 2] . 
3 .3 Соп утст в ую щ ая и со п ровод и тел ьн ая те р ап и я
Все м паци ен та м , получ аю щ им те р апи ю по повод у ОМ Л
рек о м ен ду ется проведен ие со пу тст в ую щ ей и
со пр оводи тел ьн ой те р ап и и в со отв етст в и и с
проф ильн ы ми рек о м ен да ци ям и [1 ,5 3– 56].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и :
1. Р ек о м ен дует ся изо л яц ия дет ей в ла м ин ар н ы е боксы или пала т ы с
прин уд и т ел ьн ой вен т иляц ией под повы ш ен ны м да вл ен ием с
уст ан овк о й пер ен осн ы х НЕРА - фильт ров .
2. И нф узи он ная тер ап ия :
a. Н а пер во й фазе ин дук ц ии ин ф узи я прово ди т ся без ка ли я
хл ор ида . Дек ст роза 5 % 3 000 мл / м /с у т ки + нат рия хл ор ид 1 0%
30 мл / м су т ки + нат рия ги др ока р бор н ат 7 ,5 % 4 0 – 6 0 мл / м /
су т ки . В эт о вр ем я нео б хо ди м о вн им ат ел ьн о сл ед и т ь за
б а ла н со м ди ур еза , при за дер ж ке мочи бол ее 20 0 мл / м 2 в
т еч ен ие 6 ча со в пока за н о введ ен ие фур осе м ида в разо во й до зе
0 ,5 -1 мг / кг .
b. И нф узи он ная тер ап ия на вт ор ой фазе ин дук ц ии и все х
п осл ед ую щ их кур са х пол и хи м иот ер ап ии : дек ст роза 5% 2000
м л / м /с у т ки + нат рия хл ор ид 10%   1 мл / кг / су т ки + ка ли я
хл ор ид   7 ,5 % - 1 – 2 мл / кг / су т ки ( или по резу л ьт ат ам ур овн я К +
в сы во р от ке ).
3. К ол он иест им ул и рую щ ие факт ор ы . Пла н ово е назн ачен ие
кол он иест им ул и рую щ их факт ор ов не рек о м ен дует ся .
Прим ен ен ие дол ж но огр ан ичи ва т ься ви т альн ы м и пока за н иям и ,
то ест ь при се п си се у пац иен т ов , нахо дя щ ихся в со ст оян ии
ап ла зи и кр овет во р ен ия , и нек о н т рол и руем ой адек ва т ной
2
2
2 2
2

ан т им икр об н ой тер ап ией ба кт ер иальн ой и / или гр ибко во й
и н ф ек ц ии .
4. А нт иба кт ер иальн ая тер ап ия . При во зн икн овен ии призн ако в
и н ф ек ц ии ( оча го вы е пор аж ен ия или ли хо р адк а нея сн ой эт иол оги и )
назн ача ет ся эм пирическ а я ан т иба кт ер иальн ая тер ап ия , то
ест ь до пол уч ен ия резу л ьт ат ов ба кт ер иол оги ческ о го
и ссл ед о ва н ия . Лихо р адк о й сч и т ает ся оди н эп изо д акси лляр н ой
т ем пер ат ур ы ³38,0 С или 3 эп изо да су б ф еб р ильн ой ли хо р адк и
(3 7,5 - 3 8,0 С ) в теч ен ие су т ок или оди н эп изо д тем пер ат ур ы
37,5 -3 7,9 С в теч ен ие ча са и бол ее . При су б ф еб р или т ет е –
ж ар оп он иж аю щ ие не прим ен ят ь !
5. П роф ила кт ика пнев м оц ист ной пнев м он ии . Хот я пнев м оц ист ная
п нев м он ия явл яет ся ред к и м осл ож нен ием тер ап ии ОМ Л ,
рек о м ен дует ся прием # ко - трим окса зо л а
[С ул ьф ам ет окса зо л + Трим ет оп рим ] 3 дн я подр яд в нед ел ю в до зе 5
м г / кг / с по трим ет оп рим у , тол ьк о пац иен т ам , пол уч и вш им
ф луд а р аби н ** [5 7] .
Н е рек о м ен ду ется все м паци ен та м , у ч и ты вая вы со кую
в ер оятн ост ь фор м ирован и я рези ст е н тн ой микр оф ло р ы , а
т а к ж е вы со к ую ча ст от у ин ф ек ц ий , вы зв а н ны х
эн т ер об а кт ер иям и с продук ц ией бет а - ла кт ам аз расш ирен ного
с п ек т ра ( БЛ РС ) , провед ен ие пер ви чн ой проф илак ти ки
б ак те р и ал ьн ы х инф ек ц ий при ОМ Л ан ти би оти ческ и м и
преп ар ата м и (с е л ек т ивн ая дек о н т ам ин ац ия ки ш еч н ика ) [2 1,2 2] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется па ци ен та м в х о д е п ровед ен ия и нте н си вн ой
и ндук ц ион ной ХТ вы пол н ен ие проф илак ти ки инвази вн ы х
мико зо в поза к о н азо л о м в мед и ц инск и х ор га н иза ц иях, гд е
част о та во зн икн овен ия инвази вн ого асп ер ги ллеза (И А)
прев ы ш ает 1 0% [ 2 1,2 2,5 9].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 4 )
Р ек о м ен ду ется па ци ен та м , у ко то р ы х на пред ш ест в ую щ их
кур са х диагн ост и ровал ся ИА , провод и ть вто р и чн ую
пр оти во гр и бко вую проф илак ти ку с испо льзо ван и ем то го
л ек ар ст в ен ного препа рата , при назн ач ен и и ко то р ого
б ы ло дост и гн уто изл еч ен и е от ИА [ 2 1,2 2,6 0– 62].
0
0
0

Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется в к ач ест в е ан ти би оти ко в п ер во го эт а п а п ри
ф еб р и льн ой ней тр оп ен ии исп ол ьзо вать
ц еф оп ер азо н +су л ьб ак та м **, пи пер ац илли н+та зо бак та м ,
цеф еп и м **, ц еф та зи ди м ** [ 2 2].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : М оди ф ика ц ию ан т им икр об н ой тер ап ии
п рово дя т в со от вет ст ви и с да н ны м и провед ен ного об сл ед о ва н ия
(К Т , микр об и ол оги ческ и е иссл ед о ва н ия и т .  д .) . Назн ачен ие
ка р ба п ен ем ов в ка чест ве ан т иби от ико в пер во го эт ап а п ри
ф еб р ильн ой ней т роп ен ии об осн ова н о у пац иен т ов с се п т ическ и м
ш око м , а такж е в кл и н ика х , гд е в эт иол оги и ин ф ек ц ий ,
прео бл а да ю т эн т ер об а кт ер ии с продук ц ией БЛ РС .
Рек о м ен ду ется при нал и чи и гу м ор ал ьн ого
и м мун одеф ици та и тя ж ел ы х инф ек ц и он ны х осл ож нен и й
(с е пс ис ), в то м чи сл е ви русн ы х ( ци то м ега л о ви русн ая )
инф ек ц и й тр ан сф узи и препа рато в вн утр и вен ного
и м мун огл о бул и на чел о век а нор м ал ьн ого в дози ровк ах в
со отв етст в и и с инст р ук ц и ей к мед и ци нск о м у прим ен ен и ю
лек ар ст в ен ного препа рата [6 3] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется все м п ац иен та м м лад ш е 18 л ет с О М Л п ри
сн иж ен ии у р овн я т р ом бо ц ито в н иж е 1 0×10 /л л и бо п ри б ол ее
в ы со ки х показа тел ях тр ом бо ц ито в при нал и чи и
ге м ор раги ческ о го си ндром а или инф ек ц ии тр ан сф узи я
тр ом бо ко н ц ен тр ата [ 5 3,6 4].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : Л ю бое проявл ен ие ге м ор раги ческ о го си н др ом а
(п ет ехи альн ы е вы сы пан ия , осо б ен но на сл и зи ст ой пол ост и рт а ,
на ли ц е и пер ед н ей повер хн ост и гр уд н ой кл ет ки , лю бы е
кр ово т еч ен ия ) и / или повы ш ен ие тем пер ат ур ы тел а вы ш е 3 7,5 С
д а ж е в от су т ст ви е явн ого оча га ин ф ек ц ии , треб ует вы пол н ен ия
т ран сф узи и тром боко н цен т рат ов да ж е при кол и чест ве
9
о 
9

тром боц ит ов в пер иф ер ическ о й кр ови бол ее 20 х 10 /л .
Аналоги чн ы е пока за н ия дл я тран сф узи и тром боко н цен т рат ов
п ри подго т овк е пац иен т а пер ед вы пол н ен ием ин ва зи вн ы х
проц ед ур .
Для провед ен ия пер во й фазы ин дук ц ии и дл я вы пол н ен ия
и н ва зи вн ы х ман ип ул яц ий ( лю мба льн ой пун кц ии , ка т ет ер иза ц ии
ц ен т ральн ой вен ы ) ур овен ь тром боц ит ов дол ж ен бы т ь не мен ее
3 0 х 10 /л . В пер иод ап ла зи и кр овет во р ен ия посл е лю бого кур са
п ол и хи м иот ер ап ии , есл и нет кр ово т еч ен ий и / или ин ф ек ц ий с
феб р ильн ой ли хо р адк о й - тром боц ит ы дол ж ны поддер ж ива т ься
н а ур овн е не мен ее 15 х 10 /л . При присо ед и н ен ии ин ф ек ц ий с
феб р ильн ой ли хо р адк о й и при прим ен ен ии Ам фот ер иц ин а В
тром боц ит ы дол ж ны поддер ж ива т ься на ур овн е не мен ее 20
х1 0 /л .
Вы раж ен ная кр ово т очи во ст ь со сл и зи ст ых , кр ово т еч ен ие в ЖКТ ,
лего чн ое кр ово т еч ен ие , кр ово и зл и ян ие в мозг – пока за н ия к
тран сф узи и тром боц ит ов при лю бы х пока за т ел ях тром боц ит ов
П ац иен т ы , пол уч а вш ие кл а др иби н , дол ж ны пер ел и ва т ься
о бл уч ен ны м и преп ар ат ам и кр ови .
Рек о м ен ду ется все м п ац иен та м м лад ш е 18 л ет с О М Л п ри
сн иж ен ии ге м огл о би на н иж е 7 0 г/л и ге м ато кр и те м ен ее 0 ,3
и ли р азв и ти и к л и ническ и х с и м пто м ов а н ем ическ о го с и ндром а
(с о н ли во ст ь , т а х и кар д и я, о д ы ш ка) т р ан сф узи я э р и тр оц ита р н ой
м асс ы [ 5 3,6 4].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й С ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : пац иен т ы , пол уч а вш ие кл а др иби н , дол ж ны
п ер ел и ва т ься обл уч ен ны м и преп ар ат ам и кр ови .
Рек о м ен ду ется при нал и чи и нар уш ен и й плазм ен ного
ге м ост а за ( ги по - и ги пе рко агу л яц и я ) вы по лн ен и е
тр ан сф узи и ко м по нен то в кр ови [6 5] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : П ока за н ия и об ъем тран сф узи он ной поддер ж ки
оп ред ел яет ся пока за т ел ям и ко а гу л огр ам мы и кл и н ическ о й
си т уа ц ией .
9
9
9
9

Пац иен т ы , пол уч а вш ие кл а др иби н , дол ж ны пер ел и ва т ься
о бл уч ен ны м и преп ар ат ам и кр ови .
Тран сф узи и св еж еза м ор ож ен ной пла зм ы прово дя т ся тол ьк о при
се р ье зн ы х изм ен ен иях в ко а гу л огр ам ме : фибр ин оге н мен ее 1 г / л ,
прот ром би н овы й ин дек с мен ее 5 0% , АЧ ТВ бол ее 5 5 се к ун д .
Рек о м ен ду ется при во зн и кн овен и и ост р ого или
хр он и ческ о го бол ев о го си ндр ом а уто ч н ен и е эт и ол о ги и
бол и ; при вы явл ен и и оч ага во спал ен и я – провед ен и е
нео бхо ди мы х мер опр ияти й по леч ен и ю оч ага во спал ен и я
со гл асн о со отв етст в ую щ им кли ни ческ и м рек о м ен дац и ям
(в к лю чая , при нео бхо ди мост и , хи рур ги ческ о е леч ен и е );
пр и иск лю чен и и инф ек ц и он но - во спал ител ьн ой природ ы
бол ев о го си ндр ом а рек о м ен ду ется проведен ие
обезб ол и ваю щ ей те р апи и со гл асн о су щ ест в ую щ им
пр ото кол ам обезб ол и ван и я ( см . со отв етст в ую щ ие  
кли ни ческ и е рек о м ен да ци и по хр он и ческ о й бол и ,
кли ни ческ и е рек о м ен да ци и по ан ест е зи ол о ги и ), в то м
ч и сл е , по показа н и ям - с прим ен ен и ем нар ко ти ческ и х и
психо тр опн ых лек ар ст в ен н ы х препар ато в , с уч ето м
во зм ож ны х проти во по каза н и й , св я за н ны х с ци то пе ни ей ,
ины ми кли ни ческ и м и си туа ц и ям и [6 6] .
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )

4. Реа б и ли та ц и я
Под хо д к р еа б и ли та ц ии и д и сп ан се р н ое н аб л ю ден ие п ац иен то в
с О М Л. Д исп ан се р н ое н аб л ю ден ие в к л ю чает с и ст е м ати ческ и е
осм отр ы и цел ен ап рав л ен ное лаб о р ато р н ое и
инст р ум ен та л ьн ое обсл ед ован ие, нап рав л ен ное на оц ен ку
ст а туса рем исс и и осн овн ого за б ол ев ан ия и во зм ож ны х
осл ож нен ий, с в я за н ны х с п ер ен есе н ной п ол и хи м иоте р ап и ей .
С пец иальн ы х мет одо в реа би ли т ац ии при ОМ Л не су щ ест вует .
Рек о м ен ду ется п ровед ен ие р еа б и ли та ц ии п ри в о зн икн овен ии
осл ож нен ий посл е за в ер ш ен ия прогр ам мы те р ап и и О М Л в
рам ках с о отв етст в ую щ их н озо л о ги й [ 6 7].
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
К ом мен та р и и : посл е око н ча н ия леч ен ия рек о м ен дует ся вест и
зд о р овы й об р аз жизн и , иск л ю чи т ь ин со л яц ию и
физи от ер ап ев т ическ и е проц ед ур ы .
При провед ен ии пол и хи м иот ер ап ии во зм ож на ка р ди о -, ге п ат о -,
н ей ро -, неф ро - и др уга я токси чн ост ь , посл ед ст ви я ко т ор ой
м огу т проявл ят ься и посл е ее око н ча н ия . 

5. Проф илак ти ка
Пер ви чн ая проф ила кт ика ОМЛ нев о зм ож на в св я зи с низк о й
б а зо во й за бол ев а ем ост ью и неуст ан овл ен ны м и причи н ам и
бол езн и .
Проф ила кт ика рец иди ва за бол ев а н ия осн ова н а на пол н ом
вы пол н ен ии прот окол а тер ап ии пер во й ли н ии и вы пол н ен ии ТГС К
и провед ен ии регу л яр н ого ди н ам ическ о го набл ю ден ия
Р ек о м ен ду ется в теч ен ие под дер ж иваю щ ей те р ап и и
вы пол н ен ие общ его (к л и ническ о го ) ан ал и за кр ови 1 раз в
м еся ц . [ 1 ,3 ,4 ,8 ,2 5]
У р овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
Р ек о м ен ду ется п осл е о ко н чан ия т е р ап и и н аб л ю ден ие в р ач ом -
ге м ато л о го м и /и ли в р ач ом -п ед и атр ом п о м ест у ж ител ьст в а с
в ы пол н ен ием нео бхо д и м ого объ ем а обсл ед ован ий со
сл ед ую щ ей п ер и од и чн ост ь ю : [ 1 ]
1. П ац иен ты , пол уч и вш ие ТК М , наб л ю даю тся со гл асн о
рек о м ен дац иям т р ан сп лан та ц ион ного ц ен тр а.
2. П ац иен ты б ез Т К М :
3. о бщ ий (к л и ни ческ и й) ан ал и з кр ови с под сч ето м
лей ко ц ита р н ой ф ор м ул ы 1 р аз в м еся ц п ер вы е 3 м ес., з а те м 1
р аз в 6 м ес в т еч ен ие 5 л ет
4. м ол ек ул яр н о-б и ол о ги ческ о е иссл ед ован ие кр ови на ви рус
и м мун од еф иц ита чел о век а ВИ Ч-1 (H um an im mun od efi cie n cy
v ir u s H IV -1 ), о п ред ел ен ие а н ти ге н а (H bsA g) в и руса г е п ати та B
(H ep atit is B vir u s) в кр ови , оп ред ел ен ие ан ти тел к ви русу
ге п ати та C (H ep atit is C v ir u s) в к р ови ч ер ез 6 м еся ц ев п осл е
о ко н чан ия х и м иоте р ап и и
5. а н ал и з к р ови б и охи м ическ и й о бщ ете р ап ев ти ческ и й с о ц ен ко й
- а л ьб ум ина, А ЛТ, А СТ, Л Д Г, б и ли руб и на (о бщ его и п рям ого ),
м оч ев и ны и к р еа ти нина, ф ер ри ти на 1 р аз в г о д в т еч ен ие 5 л ет
6. Э К Г и э х о кар д и огр аф ия 1 р аз в г о д в т еч ен ие 5 л ет
7. К Т/М РТ зо н эк ст р ам ед ул ляр н ы х оч аго в чер ез 6 мес. от
о ко н чан ия х и м иоте р ап и и 

Ур овен ь уб еди тел ьн ост и рек о м ен дац и й C ( ур овен ь
до ст о вер н ост и доказа тел ьст в – 5 )
О рга н и за ц и я ок аза н и я
м еди ци нск о й пом ощ и
Показа н и я для план ово й го спи та л и за ц и и :
1. П од озр ен ие/у ст а н овл ен ие д и агн оза О Л
2. Д иагн ост и ка р ец иди ва О М Л
3)  Провед ен ие оч ер ед н ого кур са ХТ в усл о ви ях
к р угл о су то ч н ого с т а ц ион ар а
4)  П ровед ен ие з а п лан ирован н ой Т ГС К
5)  В ы пол н ен ие п лан овы х х и рур ги ческ и х в м еш ател ьст в ,
6 ) Вы пол н ен ие план овы х эк ст р ак о р п ор ал ьн ы х мето д ов
оч и щ ен ия к р ови и з а м ест и тел ьн ой п оч еч н ой т е р ап и и
7) П ровед ен ие з а м ест и тел ьн ой г е м око м пон ен тн ой т е р ап и и
П оказа н и я для эк ст р ен ной го спи та л и за ц и и :
Нео тл ож ны е с о ст о ян ия у п ац иен то в с О М Л и п ри п од озр ен ии
на О Л:
 - л ей ко ц ито з б ол ее 1 00х1 0 /л
- ф еб р и льн ая л и хо р ад ка и и нф ек ц ион ны е о сл ож нен ия н а ф он е
ней тр оп ен ии п осл е к ур са Х Т
-  г е м ор раги ческ и й с и ндром
- т р ом боти ческ и е о сл ож нен ия
- нео бхо д и м ост ь провед ен ия эк ст р ен ной за м ест и тел ьн ой
ге м око м пон ен тн ой т е р ап и и
- други е си ст е м ны е нар уш ен ия, обусл о вл ен ны е теч ен ием
о сн овн ого за б ол ев ан ия или резв и вш иеся всл ед ст в и е
провед ен ного л еч ен ия
П оказа н и я к вы пи ск е паци ен та из ст а ц и он ар а :
9

1) Восс т а н овл ен ие показа тел ей пер и ф ер и ческ о й кр ови
(л ей ко ц иты бол ее 1х1 0 /л , гр ан ул о ц иты бол ее 0,5 х1 0 /л ,
тр ом бо ц иты б ол ее 5 0х1 0 /л , г е м огл о би н – б ол ее 8 0 г /л ) п осл е
оч ер ед н ого к ур са Х Т
2) Нор м оте р м ия в теч ен ие 3-5 су то к и отсу тст в и е
нек о н тр ол и руе м ы х инф ек ц ион ны х осл ож нен ий в
посл ек ур со во м п ер и од е
3) К уп и рован ие г е м ор раги ческ и х о сл ож нен ий
4) К уп и рован ие т р ом боти ческ и х о сл ож нен ий
5) Куп и рован ие си ст е м ны х нар уш ен ия, обусл о вл ен ны х
теч ен ием о сн овн ого з а б ол ев ан ия и ли р азв и вш ихся в сл ед ст в и е
провед ен ного л еч ен ия.
З ак л ю чен ие о цел есо обр азн ост и пер ев о д а бол ьн ого в
проф ильн ую м ед и ц инск ую о р га н иза ц ию о су щ ест в л яется п осл е
п ред вар и тел ьн ой ко н су л ьт а ц ии по пред ост а в л ен н ы м
мед и ц инск и м докум ен та м и/и ли пред вар и тел ьн ого осм отр а
бол ьн ого в р ач ам и с п ец иал и ст а м и м ед и ц инск о й о р га н иза ц ии, в
к о то р ую п лан ируе тся п ер ев о д .
9 9
9

6. Доп ол н и тел ьн ая инф ор м ац и я ,
вл и яю щ ая на теч ен и е и исх о д
за б ол ев ан и я
«М ол ек ул яр н ая » те р апи я
Прогр есс в изу ч ен ии мол ек ул яр н ого пат оге н еза ОМ Л привел к
разр абот ке новы х « мол ек ул яр н ы х » преп ар ат ов , т .  е . мол ек ул ,
меха н изм дей ст ви я ко т ор ы х св я за н с вл и ян ием на бел ки , фун кц ия
ко т ор ы х изм ен яет ся в резу л ьт ат е мут ац ии или тран сл ока ц ии
(т ар ге т ное во зд ей ст ви е ). Нап рим ер , ге н ет ическ и е изм ен ен ия
п риво дя т к мут ац иям в ге н ах , акт иви рую щ их ка ск а ды тран сд ук ц ии
си гн ала ( нап рим ер , F LT 3, K IT , R A S), к сл и ян ию ге н ов или мут ац иям ,
приво дя щ им к повы ш ен ию или угн ет ен ию тран ск р ип цион ной
а кт ивн ост и ( нап рим ер , PM L-R A RA , RU N X1-R U N X1T 1, CBFB -
M YH 11, C EBP A) или к наруш ен ию фун кц ии ге н ов , во вл еч ен ны х в
пер ед а чу си гн ала ( нап рим ер , NPM 1, NUP98 , NUP). Хот я дл я
н ек о т ор ы х преп ар ат ов , дей ст вую щ их на мол ек ул яр н ом ур овн е , и
бы ла продем он ст рирова н а эф фек т ивн ост ь при ОМ Л , уж е на
ст ади и КИ бы ло пон ят но , чт о бол ьш ин ст во из них нео б хо ди м о
исп ол ьзо ва т ь в со чет ан ии со ст ан да р т ны м и цит ост ат ическ и м и
преп ар ат ам и . В наст оящ ее вр ем я прово ди т ся бол ьш ое чи сл о КИ по
изу ч ен ию эф фек т ивн ост и при ОМ Л и безо п асн ост и преп ар ат ов из
р азл и чн ы х фар м ац ев т ическ и х гр уп п .

Кри те р и и оц ен ки кач ест в а
м еди ци нск о й пом ощ и
№ Критерии качества Уровень
достоверности
доказательств
Уровень
убедительности
рекомендаций
1. У пациент а с подозрением на ОМЛ или
при первичном приеме пациента с ОМЛ
выполнен сбор жалоб, анамнеза и
оценка объективного статуса
5 С
2. У пациент а с подозрением на ОМЛ или
при первичном приеме пациента с ОМЛ
выполнен общий (клинический) анализ
крови с дифференцированным подсчетом
лейкоцитов (лейкоцитарнйо формулы) и
исследованием уровня тромбоцитов в крови
5 C
3. У пациента с под озрением на ОМЛ
выполнено цитологического
исследования мазка костного мозга
(миелограммы) и цитохимическое
исследование микропрепарата костного
мозга
5 C
4. У пациента с под озрением на ОМЛ
выполнено цитогенетическое исследование
(кариотип) аспирата костного мозга
5 C
5. У пациент а с подозрением на ОМЛ или
при первичном приеме пациента с ОМЛ
выполнен анализ крови биохимический
общетерапевтический (креатинин, общий
белок, общий билирубин, ЛДГ)
5 С
6. У пациента с под озрением на ОМЛ
выполнен общий (клинический) анализ
спинномозговой жидкости
5 С
7. У пациента с под озрением на ОМЛ
выполнена рентгенография органов грудной
клетки и/или КТ органов грудной клетки и/
или головного мозга
5 C
8. Пациент с впервые диагностированным ОМЛ
при наличии возможности включен в
клиническое исследование
5 С
9. У пациента с впервые диагностированным
ОМЛ, который не может быть включен в
клиническое исследование, после
завершения всех диагностических
мероприятий проведена индукционная
терапия
3 В
10. У пациента с верифицированным ОМЛ,
получающего терапию вне рамок
клинических исследований и достигшего ПР
после индукционно го этапа терапии,
выполнена программа консолидации
ремиссии
1 А
11. У пациента с верифицированным ОМЛ,
получающего терапию вне рамок
клинических исследований и достигшего ПР
после индукционно го этапа терапии,
проведена консультация в
трансплантационном центре для решения
вопроса о возможности и целесообразности
выполнения алло-ТКМ/алло-ТГСК
1 А
12. У пациента, получающего терапию по поводу
верифицированного ОМЛ вне рамок
клинических исследований, после окончания
1 и 2 курсов индукци и ремиссии проведено
цитологического исследования мазка
костного мозга (миелограммы)
5 C

13. У пациента, получающего терапию по поводу
верифицированного ОМЛ вне рамок
клинических исследований, после окончания
консолидации ремиссии проведено
цитологического исследования мазка
костного мозга (миелограммы)
5 C
14. У пациента, получающего терапию по поводу
верифицированного ОМЛ вне рамок
клинических исследований, после
завершения всей программы терапии
проведено цитологического
исследования мазка костного мозга
(миелограммы)
5 C

Сп и со к ли те р атур ы
1.         Д етск ая г е м ато л о ги я П од р ед : А .Г . Р ум ян ц ев а, А .А . М асч ан а,
Е .В . Ж ук о вск о й . 2 015. 6 56 p .
2.         P ui C .- H . C hild h ood l e u kem ia s. 2 012. 8 80 p .
3.         С ав ч ен ко В .Г ., П ар ови чн ико ва Е .Н . О ст р ы е л ей ко зы //
К ли ническ ая о н ко ге м ато л о ги я: р ук о во д ст в о д ля в р ач ей . П од р ед .
В ол ко во й М .А .. 2 -е и зд ., п ер ер аб . и д оп . 2 007. P . 4 09– 502.
4.         П ар ови чн ико ва Е .Н . e t a l. К ли ническ и й п рото кол О М Л-0 1.1 0
п о леч ен ию ост р ы х миел о и дн ы х лей ко зо в взр осл ы х //
П рогр ам мное л еч ен ие з а б ол ев ан ий к р ови , п од р ед . С ав ч ен ко В .Г .
М .: П рак ти ка, 2 012. P . 1 53– 207.
5 .         S h allis R .M . e t a l. E pid em io lo gy o f a cu te m ye lo id le u kem ia :
R ece n t p ro gre ss a n d e n du rin g c h alle n ges. / / B lo od R ev. 2 019. V ol. 3 6.
P. 7 0– 87.
6 .         S w erd lo w S .H . e t a l. T he 2 016 re v is io n o f th e W orld H ea lt h
O rg an iz a tio n c la ssifi ca tio n o f l y m ph oid n eo p la sm s / / B lo od . 2 016.
7.         A rb er D .A . e t a l. T he 2 016 re v is io n to th e W orld H ea lt h
O rg an iz a tio n c la ssifi ca tio n o f m ye lo id n eo p la sm s a n d a cu te le u kem ia
/ / B lo od . 2 016.
8.         A cu te M ye lo id L eu kem ia . N atio n al C om pre h en siv e C an ce r
N etw ork (N CC N ) Guid elin es. 2-2 020. [E le ctr o n ic re so u rc e ]. URL:
h tt p s:/ /w ww.n cc n .o rg /p ro fe ssio n als /p h ysic ia n _g ls /p df/ a m l.p df.
9 .         K uls o om B . e t a l. C lin ic a l p re se n ta tio n o f a cu te m ye lo id
l e u kaem ia - A d eca d e-lo n g in stit u tio n al fo llo w -u p. // J. P ak . M ed .
A sso c. 2 017. V ol. 6 7, № 1 2. P . 1 837– 1842.
10.       G od le y L .A . I n herit e d p re d is p osit io n t o a cu te m ye lo id l e u kem ia .
// S em in . H em ato l. 2 014. V ol. 5 1, № 4 . P . 3 06– 321.
11.       R ubn it z J .E ., G ib so n B ., S m it h F .O . A cu te M ye lo id L eu kem ia / /
H em ato lo gy/O nco lo gy C lin ic s o f N orth A m eric a . 2 010. V ol. 2 4, № 1 . P .
3 5– 63.

12.       Agis H . et al. A co m para tiv e stu dy on dem ogra p h ic ,
h em ato lo gic a l, an d cy to gen etic findin gs an d pro gn osis in acu te
m ye lo id le u kem ia w it h a n d w it h ou t le u kem ia c u tis . / / A nn. H em ato l.
2 002. V ol. 8 1, № 2 . P . 9 0– 95.
13.        A vn i B . e t a l. C lin ic a l im plic a tio n s o f a cu te m ye lo id le u kem ia
p re se n tin g a s m ye lo id s a rc o m a. / / H em ato l. O nco l. 2 012. V ol. 3 0, № 1 .
P. 3 4– 40.
14.       C re u tz ig U . e t a l. D ia g n osis a n d m an ag em en t o f a cu te m ye lo id
l e u kem ia in ch ild re n an d ad ole sc e n ts : R eco m men datio n s fr o m an
in te rn atio n al e x p ert p an el / / B lo od . A m eric a n S o cie ty o f H em ato lo gy,
2 012. V ol. 1 20, № 1 6. P . 3 167– 32 05.
15.        K u G .H . e t a l. V en ou s t h ro m bo em bo lis m i n p atie n ts w it h a cu te
le u kem ia : I n cid en ce , r is k f a cto rs , a n d e ffe ct o n s u rv iv al / / B lo od . 2 009.
V ol. 1 13, № 1 7. P . 3 911– 3917.
1 6.       М уф та х о ва Г.М ., Аксе н ова М .Е . П озд н ие эф фек ты
п роти во оп ух о л ев о й те р ап и и со ст о р он ы м оч еп ол о во й си ст е м ы
(о тср оч ен ное вл и ян ие проти во оп ух о л ев о й те р ап и и на ор га н ы
м оч еп ол о во й си ст е м ы ) // Росс и йск и й жур н ал детск о й
ге м ато л о ги и и о н кол о ги и. 2 019 . V ol. 5 , № 4 . P . 1 14– 119.
17.       F an g R .C ., A bo u la fi a D .M . H IV in fe ctio n a n d m ye lo d ysp la stic
s y n dro m e/a cu te m ye lo id le u kem ia // H IV -A sso cia te d H em ato lo gic a l
M alig n an cie s. 2 016. P . 1 33– 144.
18.       F re em an A .J . e t a l. E stim atin g p ro gre ssio n to cir rh osis in
c h ro n ic h ep atit is C v ir u s in fe ctio n . / / H ep ato lo gy. 2 001. V ol. 3 4 , № 4
P t 1 . P . 8 09– 816.
19.       R ib as A . e t a l. H ow im porta n t is h ep atit is C v ir u s (H CV )-
in fe ctio n in p ers o n s w it h a cu te le u kem ia ? / / L eu k. R es. 1 997. V ol. 2 1,
№ 8 . P . 7 85– 788.
20.       L am M .T . e t a l. H erp es s im ple x i n fe ctio n i n a cu te m ye lo gen ou s
le u kem ia a n d o th er h em ato lo gic m alig n an cie s: a p ro sp ectiv e s tu dy. / /
C an ce r. 1 981. V ol. 4 8, № 1 0. P . 2 168– 2171.
21.       A ve rb u ch D . e t a l. T arg ete d th era p y a g ain st m ult i- re sis ta n t
bacte ria in le u kem ic an d hem ato p oie tic ste m ce ll tr a n sp la n t
re cip ie n ts : G uid elin es o f t h e 4 th E uro p ea n c o n fe re n ce o n I n fe ctio n s i n
L eu kem ia (E C IL -4 , 2 011) // H aem ato lo gic a . 2 013. V ol. 9 8, № 1 2. P .
1 836– 1847.

22.       Ave rb u ch D . et al. Euro p ea n gu id elin es fo r em pir ic a l
an tib acte ria l th era p y fo r fe b rile n eu tr o p en ic p atie n ts in th e e ra o f
gro w in g r e sis ta n ce : S u m mary o f t h e 2 011 4 th E uro p ea n C on fe re n ce o n
In fe ctio n s in L eu kem ia // H aem ato lo gic a . 2 013. V ol. 9 8, № 1 2. P.
1 826– 1835.
23.       L ea h y M .F ., M ukh ta r S .A . F ro m b lo od tr a n sfu sio n to p atie n t
blo od m an ag em en t: a new para d ig m fo r patie n t ca re an d co st
a sse ssm en t o f b lo od t r a n sfu sio n p ra ctic e . / / I n te rn . M ed . J . 2 012 . V ol.
4 2, № 3 . P . 3 32– 338.
24.       D öh n er H . e t a l. D ia g n osis a n d m an ag em en t o f a cu te m ye lo id
l e u kem ia in a d u lt s : R eco m men datio n s fr o m a n in te rn atio n al e x p ert
p an el, o n b eh alf o f th e E uro p ea n L eu kem ia N et // B lo od . 2 010 . V ol.
1 15, № 3 . P . 4 53– 474.
25.       D öh n er H . e t a l. D ia g n osis a n d m an ag em en t o f A M L in a d u lt s :
2 017 E LN re co m men datio n s fr o m an in te rn atio n al ex p ert p an el //
B lo od . 2 017. V ol. 1 29, № 4 . P . 4 2 4– 447.
2 6.       O ls e n R .J . e t a l. A cu te le u kem ia im mun oh is to ch em is tr y : a
sy ste m atic d ia g n ostic a p pro ach . / / A rc h . P ath ol. L ab . M ed . 2 008 . V ol.
1 32, № 3 . P . 4 62– 475.
27.        B en e M .C . e t a l. P ro p osa ls f o r t h e im mun olo gic a l c la ssifi ca tio n
o f acu te le u kem ia s. Euro p ea n Gro u p fo r th e Im mun olo gic a l
C hara cte riz a tio n o f L eu kem ia s (E G IL ). // L eu kem ia . 1 995. V ol. 9 , №
1 0. P . 1 783– 1786.
28.       W u D . e t a l. E ffi ca cy a n d s a fe ty o f d if fe re n t d ose s o f c y ta ra b in e
in c o n so lid atio n t h era p y f o r a d u lt a cu te m ye lo id l e u kem ia p atie n ts : A
n etw ork m eta -a n aly sis / / S ci. R ep . 2 017. V ol. 7 , № 1 . P . 9 509.
29.       R av an di F ., W alt e r R .B ., F re em an S .D . E valu atin g m ea su ra b le
r e sid u al d is e a se i n a cu te m ye lo id l e u kem ia . / / B lo od A dv. 2 018. V ol. 2 ,
№ 1 1. P . 1 356– 1366.
30.       Лобан ова Т.И ., Га л ьц ев а И .В ., П ар ови чн ико ва Е.Н .
И ссл ед ован ие м иним ал ьн ой о ст а то ч н ой б ол езн и у п ац иен то в с
о ст р ы ми миел о и дн ы ми лей ко за м и мето д ом много ц ветн ой
п рото ч н ой цито ф луо р и м етр и и (о бзо р ли те р ату р ы ) //
О нко ге м ато л о ги я. 2 018. V ol. 1 3, № 1 . P . 8 3– 102.

31.       Л обан ова Т .И . “ К ли рен с о п ух о л ев о го к л о н а у п ац иен то в с
р азн ы ми мол ек ул яр н о-г е н ети ческ и м и вар и ан та м и ост р ы х
миел о и дн ы х л ей ко зо в”: д и ссе р та ц ия ... к ан ди дата м ед и ц инск и х
наук : 1 4.0 1.2 1. 2 018. 1 66 p .
32.       H errm an n J . e t a l. E valu atio n a n d m an ag em en t o f p atie n ts w it h
h ea rt d is e a se a n d c a n ce r: C ard io -o n co lo gy // M ayo C lin . P ro c. 2 014.
V ol. 8 9, № 9 . P . 1 287– 1306.
33.        R oberts A .S . e t a l. E xtr a m ed u lla ry h aem ato p oie sis : r a d io lo gic a l
im ag in g f e a tu re s / / C lin ic a l R ad io lo gy. 2 016. V ol. 7 1, № 9 . P . 8 07– 814.
34.       F rit z J . e t a l. R ad io lo gic s p ectr u m o f e x tr a m ed u lla ry r e la p se o f
m ye lo gen ou s l e u kem ia i n a d u lt s . / / A JR . A m . J . R oen tg en ol. 2 00 7. V ol.
1 89, № 1 . P . 2 09– 218.
35.       A rrig an M . e t a l. I m ag in g fi ndin gs in r e cu rre n t e x tr a m ed u lla ry
le u kaem ia s / / C an ce r I m ag in g. 2 01 3. V ol. 1 3, № 1 . P . 2 6– 35.
36.        A lm on d L .M . e t a l. M ye lo id S arc o m a: P re se n ta tio n , D ia g n osis ,
a n d Tre a tm en t // Clin ic a l Ly m ph om a, M ye lo m a an d Leu kem ia .
E ls e v ie r I n c., 2 017. V ol. 1 7, № 5 . P . 2 63– 267.
3 7.       W in esto n e L .E . e t a l. D is p arit ie s in p ed ia tr ic a cu te m ye lo id
l e u kem ia (A M L) c lin ic a l tr ia l e n ro llm en t // L eu k. L y m ph om a. T aylo r
an d F ra n cis L td , 2 019. V ol. 6 0, № 9 . P . 2 190– 2198.
38.       P ere l Y . e t a l. T re a tm en t o f ch ild h ood a cu te m ye lo bla stic
le u kem ia : D ose in te n sifi ca tio n im pro ve s o u tc o m e a n d m ain te n an ce
th era p y is o f n o b en efi t - M ult ic e n te r stu die s o f th e F re n ch L A M E
(L eu cé m ie Aig u ë M yé lo bla stiq u e En fa n t) Coop era tiv e Gro u p //
L eu kem ia . N atu re P ublis h in g G ro u p, 2 005. V ol. 1 9, № 1 2. P . 2 082–
2089.
39.       R asc h e M . e t a l. S u cce sse s a n d c h alle n ges in t h e t r e a tm en t o f
p ed ia tr ic a cu te m ye lo id l e u kem ia : a r e tr o sp ectiv e a n aly sis o f t h e A M L-
B FM t r ia ls fr o m 1 987 t o 2 012 / / L eu kem ia . N atu re P ublis h in g G ro u p,
2018. V ol. 3 2, № 1 0. P . 2 167– 217 7.
4 0.       Ш ней дер М .М . Э ф ф ек ти вн ост ь ри ск -а д ап ти рован ной
те р ап и и о ст р ого м иел о и дн ого л ей ко за у д ете й с и сп ол ьзо ван ием
р еж им ов инте н си вн ого та й м инга и тр ан сп лан та ц ии
ге м оп оэт и ческ и х ст в о л о вы х кл ето к. Д иссе р та ц ия н а со и ск ан ие
уч ен ой с т е п ен и д окто р а м ед и ц инск и х н аук . 2 009. 2 23 p .

41.       O lm os-Jim én ez R . et al. P ra ctic a l asp ects o f th e u se o f
in tr a th eca l ch em oth era p y A sp ecto s prá ctic o s de la utiliz a ció n de
qu im io te ra p ia i n tr a te ca l / / F arm H osp . 2 017. V ol. 4 1, № 1 . P . 1 05– 129.
42.       C re u tz ig U . e t a l. C N S ir ra d ia tio n in p ed ia tr ic a cu te m yle o id
l e u kem ia : E qu al re su lt s b y 1 2 o r 1 8 G y in s tu die s A M L-B FM 98 a n d
2004 / / P ed ia tr. B lo od C an ce r. 2 0 11. V ol. 5 7, № 6 . P . 9 86– 992.
43.       S te v e n s R .F . e t a l. M ark ed im pro ve m en ts in o u tc o m e w it h
c h em oth era p y a lo n e i n p aed ia tr ic a cu te m ye lo id l e u kaem ia : R esu lt s o f
th e U nit e d K in gd om M ed ic a l R ese a rc h C ou n cil’s 1 0th A M L t r ia l / / B r.
J. H aem ato l. 1 998. V ol. 1 01, № 1 . P . 1 30– 140.
44.       R av in dra n ath Y . e t a l. P ed ia tr ic O nco lo gy G ro u p ( P O G) s tu die s
o f acu te m ye lo id le u kem ia (A M L): A re v ie w of fo u r co n se cu tiv e
ch ild h ood A M L t r ia ls c o n du cte d b etw een 1 981 a n d 2 000 / / L eu kem ia .
N atu re P ublis h in g G ro u p, 2 005. V ol. 1 9, № 1 2. P . 2 101– 2116.
45.       K ard os G . e t a l. T re a tm en t s tr a te g y a n d re su lt s in c h ild re n
tr e a te d o n th re e D utc h C hild h ood O nco lo gy G ro u p acu te m ye lo id
l e u kem ia t r ia ls // L eu kem ia . N atu re P ublis h in g G ro u p, 2 005. V ol. 1 9,
№ 1 2. P . 2 063– 2071.
46.       S m it h F .O . e t a l. L o n g-te rm re su lt s o f c h ild re n w it h a cu te
m ye lo id l e u kem ia : A r e p ort o f t h re e c o n se cu tiv e P hase I II t r ia ls b y t h e
C hild re n ’s Can ce r G ro u p: CCG 251, CCG 213 an d CCG 289 1 //
L eu kem ia . N atu re P ublis h in g G ro u p, 2 005. V ol. 1 9, № 1 2. P . 2 054–
2062.
47.       P ere l Y . e t a l. M ain te n an ce t h era p y i n c h ild h ood a cu te m ye lo id
l e u kem ia / / A nn. H em ato l. 2 004. V ol. S u pp. 1 . P . S 116– S119.
48.       Toyam a D. et al. Su cce ss fu l Tre a tm en t of Ped ia tr ic
R efr a cto ry /R ela p se d A M L w it h K IR -L ig an d-M is m atc h ed C ord B lo od
T ra n sp la n t a ft e r F L A G -ID A R ein du ctio n T hera p y w it h o r w it h ou t t h e
G O R eg im en / / C ase R ep . H em ato l. H in daw i L im it e d , 2 020. V ol. 2 0 20.
49.       Hash m i K.U . et al. FL A G -ID A in th e tr e a tm en t of
re fr a cto ry /r e la p se d a cu te le u kaem ia s: S in gle ce n tr e stu dy // J. P ak .
M ed . A sso c. 2 005. V ol. 5 5, № 6 . P . 2 34– 238.
50.       S afa ia n N .N . e t a l. S o ra fe n ib (N ex av ar® ) in du ce s m ole cu la r
re m is sio n a n d r e g re ssio n o f e x tr a m ed u lla ry d is e a se in a p atie n t w it h
F LT 3-IT D + a cu te m ye lo id l e u kem ia / / L eu k. R es. 2 009. V ol. 3 3, № 2 . P .
3 48– 350.

51.       O so n e S . e t a l. S o ra fe n ib T hera p y fo r P ed ia tr ic A cu te M ye lo id
L eu kem ia wit h FM S-lik e Tyro sin e Kin ase 3 -in te rn al Tan dem
D uplic a tio n M uta tio n s: 2 C ase R ep orts // J. P ed ia tr. H em ato l. O nco l.
L ip pin co tt W illia m s a n d W ilk in s, 2 017. V ol. 3 9, № 4 . P . e 1 99– e2 02 .
52.        Cr ew s K .R . e t a l. I n te rim c o m paris o n o f a c o n tin uou s in fu sio n
ve rs u s a s h ort d aily in fu sio n o f c y ta ra b in e g iv e n in c o m bin atio n w it h
c la d rib in e f o r p ed ia tr ic a cu te m ye lo id l e u kem ia / / J . C lin . O nco l. 2 002.
V ol. 2 0, № 2 0. P . 4 217– 4224.
53.        Рум ян ц ев А.Г ., Масч ан А.А ., Сам оч ато ва Е.В .
С оп рово д и тел ьн ая те р ап и я и ко н тр ол ь инф ек ц ий при
ге м ато л о ги ческ и х и о н кол о ги ческ и х з а б ол ев ан иях. 2 009. 4 48 p .
54.       C oif fi er B . e t a l. G uid elin es f o r t h e m an ag em en t o f p ed ia tr ic a n d
ad u lt tu m or ly sis s y n dro m e: A n e v id en ce -b ase d re v ie w // Jo u rn al o f
C lin ic a l O nco lo gy. 2 008. V ol. 2 6, № 1 6. P . 2 767– 2778.
55.        C air o M .S . e t a l. R eco m men datio n s fo r t h e e v alu atio n o f r is k
a n d p ro p h yla x is o f t u m ou r l y sis s y n dro m e ( T LS) i n a d u lt s a n d c h ild re n
w it h m alig n an t d is e a se s: A n ex p ert T LS p an el co n se n su s // B r. J.
H aem ato l. 2 010. V ol. 1 49, № 4 . P . 5 78– 586.
56.        Д етск ая о н кол о ги я. Н ац ион ал ьн ое р ук о во д ст в о . П од р ед .
М .Д . А ли ев а, В .Г . П ол яко ва, Г .Л . М ен тк ев и ча, С .А . М ая ко во й . М .:
И зд ател ьск ая г р уп па Р О НЦ . П рак ти ческ ая м ед и ц ина, 2 012. 6 84 p .
57.       M aerte n s J . e t a l. E C IL g u id elin es f o r p re v e n tin g P neu m ocy stis
ji r o ve cii p n eu m on ia i n p atie n ts w it h h aem ato lo gic a l m alig n an cie s a n d
ste m ce ll tr a n sp la n t re cip ie n ts // J. A ntim ic ro bal C hem oth er. 2 016.
V ol. 7 1, № 9 . P . 2 397– 2404.
58.       C hen M . et al. P yrid oxin e fo r P re v e n tio n of H an d-F o ot
Syn dro m e C au se d b y C hem oth era p y: A S yste m atic R ev ie w // P Lo S
O ne. P ublic L ib ra ry o f S cie n ce , 2 0 13. V ol. 8 , № 8 .
59.       Koru la A. et al. In vasiv e fu n gal in fe ctio n fo llo w in g
ch em oth era p y fo r acu te m ye lo id le u kaem ia — Exp erie n ce fr o m a
dev e lo p in g c o u n tr y // M yco se s. B la ck w ell P ublis h in g L td , 2 017. V ol.
6 0, № 1 0. P . 6 86– 691.
60.       Fis h er B .T . et al. E ffe ct of C asp ofu n gin vs Flu co n azo le
P ro p h yla x is o n In vasiv e F u n gal D is e a se a m on g C hild re n a n d Y ou n g
A du lt s w it h A cu te M ye lo id L eu kem ia : A R an dom iz e d C lin ic a l T ria l //

JA M A - J . A m . M ed . A sso c. A m eric a n M ed ic a l A sso cia tio n , 2 019 . V ol.
3 22, № 1 7. P . 1 673– 1681.
61.       M an dh an iy a S . e t a l. O ra l v o ric o n azo le v e rs u s in tr a ve n ou s lo w
d ose a m ph ote ric in B fo r p rim ary a n tif u n gal p ro p h yla x is in p ed ia tr ic
a cu te l e u kem ia i n du ctio n : A p ro sp ectiv e , r a n dom iz e d , c lin ic a l s tu dy / /
J. P ed ia tr. H em ato l. O nco l. 2 011. V ol. 3 3, № 8 . P . e 3 33-4 1.
62.       C orn ely O .A . e t a l. P osa co n azo le v s. fl uco n azo le o r i t r a co n azo le
p ro p h yla x is in patie n ts wit h neu tr o p en ia // N. En gl. J. M ed .
M assa ch usse tt s M ed ic a l S o cie ty , 2 007. V ol. 3 56, № 4 . P . 3 48– 359.
63.       U ed a M . et al. Im m un oglo bu lin th era p y in h em ato lo gic
n eo p la sm s a n d a ft e r h em ato p oie tic c e ll t r a n sp la n ta tio n . / / B lo od R ev.
2 018. V ol. 3 2, № 2 . P . 1 06– 115.
64.       N ellis M .E ., G oel R ., K ara m O . T ra n sfu sio n M an ag em en t in
P ed ia tr ic O nco lo gy P atie n ts / / H em ato lo gy/O nco lo gy C lin ic s o f N orth
A m eric a . W .B . S au n ders , 2 019. V ol. 3 3, № 5 . P . 9 03– 913.
65.       S zcz e p io rk o w sk i Z .M ., D un bar N .M . T ra n sfu sio n g u id elin es:
w hen to tr a n sfu se . // H em ato lo gy / th e E du ca tio n P ro gra m o f th e
A m eric a n S o cie ty o f H em ato lo gy. A m eric a n S o cie ty o f H em ato lo gy.
E du ca tio n P ro gra m . 2 013. V ol. 2 013. P . 6 38– 644.
66.       А буза р ова Г .Р . e t a l. О безб ол и ван ие в зр осл ы х и д ете й п ри
оказа н ии м ед и ц инск о й п ом ощ и. М ето д и ческ и е рек о м ен дац ии.
Ф ГБ О У В О Р Н И М У и м . Н .И . П ирого ва М инзд рав а Р осс и и., 2 016. 9 4
p .
67.       Pau l K .L . R eh ab ilit a tio n an d ex erc is e co n sid era tio n s in
h em ato lo gic m alig n an cie s. / / A m . J . P hys. M ed . R eh ab il. 2 011. V ol. 9 0,
№ 5 S u ppl 1 . P . S 88-9 4.
68.       T ra m se n L . e t a l. L ack o f e ffe ctiv e n ess o f n eu tr o p en ic d ie t a n d
so cia l re str ic tio n s a s a n ti- in fe ctiv e m ea su re s in c h ild re n w it h a cu te
m ye lo id le u kem ia : A n a n aly sis o f th e A M L-B FM 2 004 tr ia l // J. C lin .
O nco l. A m eric a n S o cie ty o f C lin ic a l O nco lo gy, 2 016. V ol. 3 4, № 2 3. P .
2 776– 2783.
69.       M illig an D .W . e t a l. F lu dara b in e a n d c y to sin e a re le ss e ffe ctiv e
th an sta n dard AD E ch em oth era p y in hig h -ris k acu te m ye lo id
l e u kem ia , a n d a d dit io n o f G -C SF a n d A T R A a re n ot b en efi cia l: R esu lt s
o f th e M RC A M L-H R r a n dom iz e d tr ia l // B lo od . A m eric a n S o cie ty o f
H em ato lo gy, 2 006. V ol. 1 07, № 1 2. P . 4 614– 4622.

70.       G ib so n B .E .S . e t a l. R esu lt s o f a r a n dom iz e d tr ia l in c h ild re n
w it h A cu te M ye lo id L eu kaem ia : M ed ic a l R ese a rc h C ou n cil A M L12 t r ia l
// B r. J . H aem ato l. 2 011. V ol. 1 55, № 3 . P . 3 66– 376.
71.       C re u tz ig U . et al. Toxic it y an d effe ctiv it y of h ig h -d ose
Id aru bic in d u rin g A M L in du ctio n t h era p y: R esu lt s o f a p ilo t s tu dy in
c h ild re n / / K lin . P ad ia tr. 2 000. V ol. 2 12, № 4 . P . 1 63– 168.
72.        C re u tz ig U . e t a l. Im pro ve d tr e a tm en t re su lt s in h ig h -ris k
p ed ia tr ic a cu te m ye lo id le u kem ia p atie n ts a ft e r in te n sifi ca tio n w it h
h ig h -d ose cy ta ra b in e an d m it o xan tr o n e: Resu lt s of stu dy acu te
m ye lo id Leu kem ia -B erlin -F ra n kfu rt- M ün ste r 93 // J. Clin . O nco l.
L ip pin co tt W illia m s a n d W ilk in s, 2 001. V ol. 1 9, № 1 0. P . 2 705– 2713.
73.       A cu te m ye lo id l e u kem ia . N CC N e v id en ce b lo ck s. 2 020.
74.       U ffm an n M . e t a l. T hera p y re d u ctio n in p atie n ts w it h D ow n
sy n dro m e a n d m ye lo id l e u kem ia : t h e i n te rn atio n al M L-D S 2 006 t r ia l / /
B lo od . A m eric a n S o cie ty o f H em ato lo gy, 2 017. V ol. 1 29, № 2 5. P.
3 314– 3321.
75.       C orn elis se n J .J . e t a l. T he E uro p ea n L eu kem ia N et A M L W ork in g
P arty c o n se n su s s ta te m en t o n a llo gen eic H SC T f o r p atie n ts w it h A M L
in r e m is sio n : A n in te g ra te d -ris k a d ap te d a p pro ach / / N atu re R ev ie w s
Clin ic a l O nco lo gy. 2 012. V ol. 9 , № 1 0. P . 5 79– 590.

При лож ен и е А 1. Сост а в раб оч ей
гр уп пы
Масч ан А . А . - д .м .н ., з а м . г е н ер ал ьн ого д и рек то р а Ф ГБ У Н М ИЦ
ДГО И и м . Д м итр и я Р ога ч ев а, п роф ессо р к аф ед ры ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и луч ев о й те р ап и и пед и атр и ческ о го фак ул ьт е та
Р Н И М У им . Н.И . Пирого ва, член прав л ен ия Нац ион ал ьн ого
о бщ ест в а д етск и х г е м ато л о го в и о н кол о го в
М асч ан М . А . - д .м .н ., з а м . г е н ер ал ьн ого д и рек то р а Ф ГБ У Н М ИЦ
ДГО И и м . Д м итр и я Р ога ч ев а, п роф ессо р к аф ед ры ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и л уч ев о й т е р ап и и п роф ессо р к аф ед ры ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и л уч ев о й т е р ап и и Р Н И М У и м . Н .И .П ирого ва Р Н И М У
им . Н.И . Пирого ва, член Нац ион ал ьн ого общ ест в а детск и х
ге м ато л о го в и о н кол о го в
Н ови чко ва Г . А . - д.м .н ., ге н ер ал ьн ы й ди рек то р Ф ГБ У Н М ИЦ
ДГО И и м . Д м итр и я Р ога ч ев а, п роф ессо р к аф ед ры ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и л уч ев о й т е р ап и и п роф ессо р к аф ед ры ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и л уч ев о й т е р ап и и Р Н И М У и м . Н .И .П ирого ва Р Н И М У
им . Н .И . П ирого ва, член прав л ен ия Н ац ион ал ьн ого общ ест в а
д етск и х г е м ато л о го в и о н кол о го в
Р ум ян ц ев А . Г ., д .м .н ., ак ад ем ик РА Н , п рези ден т Ф ГБ У Н М ИЦ
ДГО И и м . Д м итр и я Р ога ч ев а, п роф ессо р к аф ед ры ге м ато л о ги и,
он кол о ги и и луч ев о й те р ап и и пед и атр и ческ о го фак ул ьт е та
Р Н И М У и м . Н .И . П ирого ва, п рези ден т Н ац ион ал ьн ого о бщ ест в а
д етск и х г е м ато л о го в и о н кол о го в
К ал и ни на И . И ., к .м .н ., в р ач -г е м ато л о г Ф ГБ У Н М ИЦ Д ГО И и м .
Дм итр и я Р ога ч ев а
К он ф ли кт и нте р есо в о тсу тст в уе т

При лож ен и е А 2. Мето д ол о ги я
разр аб о тк и кли ни ческ и х
рек о м ен да ци й
Цел ев ая ауди то р и я кли ни ческ и х рек о м ен дац и й :
1. В рач и -г е м ато л о ги ;
2. В рач и -о н кол о ги ;
3. В рач и - п ед и атр ы ;
4. В рач и - а н ест е зи ол о ги -р еа н им ато л о ги ;
5. В рач и -к л и ническ и е ф ар м ак ол о ги .
М ето до ло ги я сб о р а доказа тел ьст в
М ето д ы , и сп ол ьзо ван ны е д ля с б о р а / с е л ек ц ии д оказа тел ьст в :
П ои ск пуб л и кац ий в сп ец иал и зи рован ны х пер и од и ческ и х
печ атн ы х и зд ан иях;
П ои ск в эл ек тр он ны х база х дан ны х .
Базы дан ны х, исп ол ьзо ван ны х для сб о р а / се л ек ц ии
доказа тел ьст в :
Д оказа тел ьн ой б азо й д ля р ек о м ен дац ий я вл яю тся п уб л и кац ии,
во ш ед ш ие в К охр ай новск ую б и бл и оте к у, б азы д ан ны х P U BM ED и
M ED LIN E. Г л уб и на п ои ск а с о ст а в л ял а 3 0 л ет.
М ето д ы , и сп ол ьзо ван ны е д ля а н ал и за д оказа тел ьст в :
• О бзо р ы о п уб л и ко ван ны х м ета -а н ал и зо в;
• С ист е м ати ческ и е о бзо р ы с т а б л и ц ам и д оказа тел ьст в .
М ето д ы , и сп ол ьзо ван ны е д ля к ач ест в а и с и лы д оказа тел ьст в :
• К он се н су с э к сп ер то в;
• О цен ка з н ач и м ост и д оказа тел ьст в в с о отв етст в и и с р ей ти нго во й
сх ем ой д оказа тел ьст в ( т а б л . А 2.1 -А 2.3 ).
Т аб л и ца А 2.1 . Шкал а оц ен ки ур овн ей дост о вер н ост и
до каза тел ьст в ( УД Д ) для мето д ов ди агн ост и ки
(ди агн ост и ческ и х вм еш ател ьст в )

УДД Расшифровка
1 Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
применением мета-анализа
2 Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
исследований любого дизайна, за исключе нием рандомизированных клинических
исследований, с применением мета-анализа
3 Исследования без последовательного контроля референсным методом или
исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
том числе когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая
5 Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов
Таб л и ца А 2.2 . Шкал а оц ен ки ур овн ей дост о вер н ост и
до каза тел ьст в ( УД Д ) для мето д ов проф илак ти ки , леч ен и я и
реа б и ли та ц и и ( проф илак ти ческ и х , леч еб н ы х ,
реа б и ли та ц и он ны х вм еш ател ьст в )
УДД Расшифровка
1 Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2 Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за
исключением РКИ, с применением мета-анализа
3 Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4 Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
исследования «случай-контроль»
5 Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
исследования) или мнение экспертов
Таб л и ца А 2.3 . Шкал а оц ен ки ур овн ей уб ед и тел ьн ост и
р ек о м ен да ци й ( УУР ) для мето д ов проф илак ти ки ,
диагн ост и ки , леч ен и я и реа б и ли та ц и и ( проф илак ти ческ и х ,
диагн ост и ческ и х , леч еб н ы х , реа б и ли та ц и он ны х
вм еш ател ьст в )
УУР Расшифровка
A Сильная рекомендация (все рассматрив аемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим
исходам являются согласованными)
B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все
исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
интересующим исходам не являются согласованными)
Пор ядо к обн овл ен и я кли ни ческ и х рек о м ен дац и й .           

Акту ал и за ц ия п рово д и тся н е р еж е ч ем од и н р аз в тр и го д а с
уч ето м п ояви вш ей ся н ово й и нф ор м ац ии о д и агн ост и ке и т а к ти ке
вед ен ия п ац иен то в, ст р ад аю щ их О М Л. Р еш ен ие о б о бн овл ен ии
при ним ает Минзд рав Росс и и на осн ове пред лож ен ий,
пред ст а в л ен ны х мед и ц инск и м и проф есс и он ал ьн ы ми
нек о м мер ч еск и м и ор га н и за ц иям и. Сф ор м ирован ны е
пред лож ен ия д ол ж ны у ч и ты вать р езу л ьт а ты к о м плек сн ой о ц ен ки
л ек ар ст в ен ны х преп ар ато в, мед и ц инск и х изд ел и й, а та к ж е
резу л ьт а ты к л и ническ о й а п робац ии.

При лож ен и е А 3. Свя за н ны е
до кум ен ты
При лож ен и е А 3.1 . Диагн ост и ческ и е те ст ы и
иссл ед ован и я , при м ен яем ы е у пац и ен то в
вп ер вы е вы явл ен ны м ОМ Л
Показатель Исследования Необходимость
проведения
исследования
Исследования,
необходимые для
установления
диагноза
Клинический анализ крови с формулой Да
Аспират костного мозга Да
Трепанобиопсия По показаниям
Иммунофенотипирование Да
Цитогенетика Да
FISH По показаниям
Скрининг RUNX1 -RUNX1T1, CBFB -MYH1,
PML/RARA или других генов
Да
Люмбальная пункция Да
Необходимые
исследования до
начала лечения
Анамнез жизни и заболевания Да
Статус пациента (по шкалам ECOG/WHO) Да
Биохимическое исследование,
коагулограмма
Да
Тест на беременность Да
HLA-типирование Да
Тестирование крови на маркеры вирусов
гепатитов B , C; ВИЧ
Да
Рентгенография органов грудной клетки Да
КТ органов грудной клетки, головного
мозга
Да
ЭКГ; ЭХО-КГ Да
Биобанкинг Рекомендательно
Мутации генов NPM1 , CEBPA , FLT3 Рекомендательно
Мутации генов WT1 , RUNX1 , MLL , KIT В рамках исследований
Исследование
прогностических
маркеров
RAS , TP53, TET2 , IDH1 В рамках исследований
Экспрессия генов ERG , MN1 , EVI1 , BAALC В рамках исследований
Определение МОБ В рамках исследований

При лож ен и е А 3.2 . Вари ан ты кур со в
хи м иоте р ап и и при ОМ Л
В Росс и и тр ад и ц ион но при м ен яю тся прото кол ы нем ец ко й
гр уп пы BFM (B erlin -F ra n kfu rt- M ün ste r). Прото кол 1998 го д а
и ссл ед овал ся в Г е р м ан ии в т еч ен ие 5 л ет, в н аст о ящ ее в р ем я э т о
и ссл ед ован ие з а в ер ш ен о, е го и то ги п од вед ен ы . У 4 24 п ац иен то в
о ц ен ен ы ур овен ь дост и ж ен ия рем исс и и, общ ая вы живаем ост ь
(o ve ra ll su rv iv al, O S), бессо бы ти йная вы живаем ост ь (e v e n t- fr e e-
su rv iv al, EFS) и безр ец иди вн ая вы живаем ост ь (r e la p se -fr e e-
su rv iv al, RFS). Резу л ьт а ты при вед ен ы в та б л и ц е 1.
Т ер ап ев ти ческ ая с х ем а п ри вед ен а в р азд ел е « О пи са н ие л еч ен ия».
Т аб л и ц а 1 . Р езу л ьт а ты т е р ап и и п о п рото кол у A M L-B FM -9 8
Достижение
ремиссии, %
Вероятность ОВ
в течение 4
лет. %
Вероятность
БСВ в течение
4 лет, %
Вероятность БРВ в
течение 4 лет, %
Все пациенты 90 67 55 61
Стандартный
риск
91 78 65 71
Высокий риск 87 55 40 46
БС В – б ессо бы ти йная в ы живаем ост ь , O В-о бщ ая в ы живаем ост ь ,
Б РВ -б езр ец иди вн ая в ы живаем ост ь .
И ссл ед ован ие AM L-B FM -9 8, ко то р ое бы ло при зв ан о ср ав н ить
эф фек ти вн ост ь ран ней шест и нед ел ьн ой пост р ем исс и он ной
те р ап и и с т а н дар тн ы ми д оза м и ц ита р аб и на**, п ред н изо л о н а**, 6 -
ти огу ан ина, цикл о ф осф ам ида** и доксо р уб и ц ина** с двум я
“б л о кам и” вы со код озн ого цита р аб и на**, показа л о , что при
од и нак о во й э ф фек ти вн ост и , ч аст о та и нф ек ц ион ны х о сл ож нен ий
в г р уп пе д ли тел ьн ой т е р ап и и б ы ла в ы ш е. В с в я зи с э т и м г р уп па
B FM о тк аза л ась о т 6 -н ед ел ьн ой к о н со л и дац ии, и сп ол ьзо вав ш ей ся
в т еч ен ие 2 0 л ет, в п ол ьзу к о р отк о й в ы со код озн ой т е р ап и и [ 3 9].
В наст о ящ ее вр ем я в бол ьш инст в е кл и ник РФ при м ен яю тся
м од и ф иц ирован ны е с х ем ы п рото кол а B FM 2 004 г о д а [ 3 9].
О пи са н и е леч ен и я .

Тер ап и я по м од и ф иц ирован н ой вер си и прото кол а AM L-B FM -
98/2 004 п оказа н а д етя м с п ер ви чн ы м О М Л, ко то р ы е н е м огу т
б ы ть вк л ю чен ы в со вр ем ен ны е кл и ническ и е иссл ед ован ия.
П ац иен ты с о в то р и чн ы м и б и ф ен оти пи ческ и м О М Л т а к ж е м огу т
п ол уч ать эт о леч ен ие, од н ак о для них м ож ет потр еб о вать ся
и нди ви дуал ьн ая к о р рек ц ия п рото кол а.
М оди фици рован ная вер си я прото кол а A M L-B FM -2 004 ( вет в ь
в ы со кодо зн ой те р апи и )
Хим иоте р ап и я, с о гл асн о “ б л о ко во й ” в етв и п рото кол а с о ст о и т и з 5
ц икл о в хи м иоте р ап и и и под дер ж иваю щ ей те р ап и ей 6-
ти огу ан ином еж ед н ев н о и ст а н дар тн ы ми доза м и цито зи н-
ар аб и нози да е ж ем еся ч н о. ( с х ем а 1 )
С хем а 1 . О бщ ий п лан х и м иоте р ап и и со гл асн о п рото кол у A M L-
B FM -2 004 ( в етв ь в ы со код озн ой т е р ап и и) [ 6 8].
Б ло ки
И нду кц и я рем исс и и A IE :
Н ач и нается неза в и си м о от нал и чи я лей ко п ен ии и
тр ом бо ц ито п ен ии!!!
Ц ита р аб и н ** 1 00 м г/м /с у тк и п ост о ян ной и нф узи ей в т еч ен ие 1 -
х и 2 -х с у то к, з а те м
Ц ита р аб и н ** 100 м г/м 3 0-м инутн ой и нф узи ей к аж ды е 1 2 ч асо в
в д н и 3 - 8 ;
И да руб и ци н ** 1 2 м г/м 6 0-м инутн ой и нф узи ей к аж ды е 2 4 ч аса в
д н и 3 , 5 , 7 , п ер ед ц ита р аб и ном **;
Э то по зи д ** 1 50 м г/м 2 -ч асо во й и нф узи ей и нф узи ей в д н и 6 – 8 ,
за 6 ч асо в д о A ra -C ;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д ен ь 1 и 8 .
2
2
2
2

HAM :
Усл о ви е н ач ал а бл о ка: гр ан ул о ц иты > 1000/м кл , лей ко ц иты >
2000/м кл ,  т р ом бо ц иты > 1 00 0 00/м кл
В ы со ки е дозы ци та р аб и на ** 3 000 м г/м 3 -ч асо во й и нф узи ей
к аж ды е 1 2 ч асо в в д н и  1 – 3 ;
М ито кса н тр он ** 1 0 м г/м 6 0-м инутн ой и нф узи ей в д н и 3 и 4 ;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д ен ь 1 .
A I :
Усл о ви е н ач ал а бл о ка: гр ан ул о ц иты > 1000/м кл , лей ко ц иты >
2000/м кл ,  т р ом бо ц иты > 1 00 0 00/м кл
Ц ита р аб и н ** 500 мг/м /с у тк и   неп рер ы вн ой инф узи ей в
теч ен ие  4 д н ей ;
И да руб и ци н ** 7 м г/м 6 0-м инутн ой и нф узи ей в д н и 3 и 5 ;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д н и 1 , 6 .
h aM :
Усл о ви е н ач ал а бл о ка: гр ан ул о ц иты > 1000/м кл , лей ко ц иты >
2000/м кл ,  т р ом бо ц иты > 1 00 0 00/м кл
Ц ита р аб и н ** 1000 м г/м 60-м инутн ой инф узи ей каж ды е 12
ч асо в в д н и 1 – 3 ;
М ито кса н тр он ** 10 м г/м /с у тк и 6 0-м инутн ой и нф узи ей в д н и 3
и 4 ;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д н и 1 , 6 .
H AE :
Усл о ви е н ач ал а бл о ка: гр ан ул о ц иты > 1000/м кл , лей ко ц иты >
2000/м кл ,  т р ом бо ц иты > 1 00 0 00/м кл
В ы со ки е дозы ци та р аб и на ** 3 г /м 3 -ч асо во й и нф узи ей к аж ды е
12 ч асо в в д н и 1 – 3 ;
Э то по зи д ** 1 25 м г/м 2 -ч асо во й и нф узи ей и нф узи ей в д н и 2 – 5 ;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д ен ь 1 .

2
2
2
2
2
2
2

Под дер живаю щ ая те р апи я :
В прото кол ах гр уп пы BFM под дер ж иваю щ ая те р ап и я
ц ита р аб и ном ** п о 4 0 м г/м п од ко ж но 1 р аз в су тк и п о 4 д н я
каж дого м еся ц а п ри м ен яется п осл е во сс т а н овл ен ия ге м оп оэза
п осл е п осл ед н его к ур са и нте н си вн ой х и м иоте р ап и и д о и ст еч ен ия
18 м еся ц ев о т н ач ал а л еч ен ия.
О дн ак о други м и иссл ед овател ьск и м и гр уп пам и посл е
ан ал о ги чн ой инте н си вн ой хи м иоте р ап и и низк од озн ая
п од дер ж иваю щ ая т е р ап и я н е п ри м ен яется [ 3 8].
П роф илак ти ка осл ож нен и й , св я за н ны х с лего ч н ы м и
цер еб р ал ьн ы м лей ко ст а зо м при ини ци ал ьн ом
ги пер лей ко ц и то зе . Дан ное осл ож нен ие наи бол ее хар ак те р н о
для пац иен то в с вар и ан та м и М4 и М5 и иниц иал ьн ы м
лей ко ц ито зо м бол ее 50х1 0 /л и с вар и ан та м и М 1 и М 2 с
иниц иал ьн ы м л ей ко ц ито зо м > 100х1 0 /л , х о тя м ож ет р азв и ть ся и
п ри су щ ест в ен но бол ее низк и х показа тел ях лей ко ц ито за .
П оп ул яц ию наи вы сш его ри ск а разв и ти я си ндром а лей ко ст а за
со ст а в л яю т дети млад ш его во зр аст а с мон оц ита р н ы ми
су б вар и ан та м и О М Л, со п рово ж даем ы ми к о агу л о п ати ей . В эт о й
гр уп пе п ац иен то в н азн ач ен ие п ол н ы х д оз ц ито зи н-а р аб и нози да
со п ряж ен о с р езк и м во зр аст а н ие р и ск а л ей ко ст а за , всл ед ст в и е
эт о го та к и м п ац иен то в п оказа н о п ровед ен ие л ей ко ц ита ф ер еза
(л и бо за м ен ного пер ел и ван ия у пац иен то в до 3-х летн его
в о зр аст а ), и /и ли м ед и кам ен то зн ой ц ито р ед ук ц ии.
П осл ед н яя м ож ет в к л ю чать 6 -м ер кап то п ур и н 4 0 м г/м в с у тк и в
с о ч ета н ии с ги дрокси м оч ев и ной в д озе 1500 м г/м в су тк и и
н азн ач ать ся д о с н иж ен ия л ей ко ц ито за н иж е 5 0х1 0 /л .
О пы т НМ ИЦ ДГО И св и детел ьст в уе т об эф фек ти вн ост и
ц ито р ед ук ц ии с н иж ен ны ми д оза м и э т о п ози да и д аун ор уб и ц ина
(и ли друго го ан тр ац икл и на) без цито зи н-а р аб и нози да.
Д аун ор уб и ц ин** ( 2 2,5 м г/м /с у тк и ) и э т о п ози д** ( 5 0 м г/м /с у тк и )
вво д ятся пост о ян ной инф узи ей до тех пор , пока ур овен ь
лей ко ц ито в н е д ост и гн ет 5 0х1 0 /л , н о н е б ол ее 3 -х с у то к. Д ал ее
п рово д и тся и н дук ц ия ц ита р аб и ном ** с д оза м и а н тр ац икл и на и
V P-1 6, и з ко то р ы х вы чте н а су м мар н ая доза эт и х п реп ар ато в,
п ол уч ен ны х н а ф азе ц ито р ед ук ц ии. К ром е т о го , н а п ротя ж ен ии
ц ито р ед ук ти вн ой фазы при м ен яется дек са м ета зо н **
в н утр и вен но ст р уй но в д озе 10 м г/м /с у тк и (р азд ел и ть н а 3
2
9
9
2
2
9
2 2
9
2

введ ен ия). В теч ен ие все го кур са цито р ед ук ц ии не сл ед уе т
п рово д и ть за м ест и тел ьн ы е тр ан сф узи и эр и тр оц ито в, есл и
ур овен ь г е м огл о би на н е с н иж ается н иж е 7 0 г /л [ 4 0]. 
 В ар и ан т ы кур со в ин дук ц ии и ко н со л и да ц ии
Программа
индукции/
консолидации
Препараты
ADE [69] Цитарабин** 100 мг/м , в/в 2 раза в сутки в 1-10-й дни, всего 20 доз в 1
цикл, далее в 1-8 дни, всего 16 доз
Даунорубицин** 50 мг/м , дни 1, 3 и 5
Этопозид 100 мг/м , дни 1-5
АМЕ [70] Цитарабин** 100 мг/м , в/в 2 раза в сутки в 1-10-й дни, всего 20 доз
Митоксантрон** 12 мг/м в/в, дни 1, 3, 5
Этопозид** 100 мг/м в/в, дни 1-5
AIE [71] Цитарабин** 100 мг/м в/в 2 раза в сутки в 1-2 дни, всего 4 дозы, 120
мг/м в/в 2 раза в сутки в 3-8 дни (всего 12 доз)
Идарубицин** 12 мг/м в/в, дни 3-5
Этопозид** 150 мг/м в/в, дни 6-8
НАМ30 [72] Цитарабин** 3000 мг/м в/в х 2 раза в сутки 1-3 дни
Митоксантрон** 10 мг/м в/в 1 раз в день в 4-5 й дни
HiDAC [73] Цитарабин** 3000 мг/м 3-часовая в/в инфузия х 2 раза в день, дни 1-3
FLAI [73] Флударабин** 30 мг/м в/в 30-минутная инфузия 1-5 дни
Цитарабин** 2000 мг/м 3-часовая в/в инфузия 1 раз в день через
4 часа после введения флударабина, в/ в 1-5 дни
Идарубицин** 12 мг/м в/в 10 минутная инфузия после окончания
флударабина** в 1,3,5 дни курса

Прото кол A M L-B FM DS 2 006
У дете й с ОМ Л, разв и вш им ся на фон е си ндром а Даун а,
то кси чн ост ь в ы со ки х д оз а н тр ац икл и нов в с о ч ета н ии с в ы со ки м и
доза м и цита р аб и на** го р азд о вы ш е, чем у пац иен то в без
си ндром а Даун а; поэт о м у он и дол ж ны пол уч ать леч ен и е по
сп ец иал ьн ом у п рото кол у ( A M L-B FM D S 2 006) [ 7 4].
 С хем а 2 . О бщ ий п лан х и м иоте р ап и и со гл асн о п рото кол у A M L-
B FM D S 2 006.
Б ло ки
A IE :
Ц ита р аб и н ** 1 00 м г/м /с у тк и п ост о ян ной и нф узи ей в т еч ен ие 1 -
х и 2 -х с у то к, з а те м
Ц ита р аб и н ** 100 м г/м 3 0-м инутн ой и нф узи ей к аж ды е 1 2 ч асо в
в д н и 3 - 8 ;
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2
2

Ида руб и ци н ** 8 м г/м 6 0-м инутн ой и нф узи ей к аж ды е 2 4 ч аса в
д н и 3 , 5 , 7 п ер ед ц ита р аб и ном **;
Э то по зи д ** 1 50 м г/м 2 -ч асо во й и нф узи ей и нф узи ей в д н и 6 -8 ,
за 6 ч асо в д о ц ита р аб и на**;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д ен ь 1 .
A I :
Усл о ви е н ач ал а бл о ка: гр ан ул о ц иты > 1000/м кл , лей ко ц иты >
2000/м кл ,  т р ом бо ц иты > 1 00 0 00/м кл
Ц ита р аб и н ** 500 мг/м /с у тк и   неп рер ы вн ой инф узи ей в
теч ен ие  4 д н ей ;
И да руб и ци н ** 5 м г/м 6 0-м инутн ой и нф узи ей в д н и 3 и 5 ;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д ен ь 0 .
h aM :
Усл о ви е н ач ал а бл о ка: гр ан ул о ц иты > 1000/м кл , лей ко ц иты >
2000/м кл ,  т р ом бо ц иты > 1 00 0 00/м кл
Ц ита р аб и н ** 1000 м г/м 60-м инутн ой инф узи ей каж ды е 12
ч асо в в д н и 1 -3 ;
М ито кса н тр он ** 7 м г/м /с у тк и 6 0-м инутн ой и нф узи ей в д н и 3 и
4 ;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д ен ь 0 .
H A :
Усл о ви е н ач ал а бл о ка: гр ан ул о ц иты > 1000/м кл , лей ко ц иты >
2000/м кл ,  т р ом бо ц иты > 1 00 0 00/м кл
В ы со ки е дозы ци та р аб и на ** 3 г /м 3 -ч асо во й и нф узи ей к аж ды е
12 ч асо в в д н и 1 -3 ;
Ц ита р аб и н ** и нтр ате к ал ьн о в в о зр аст н ой д ози ровк е в д ен ь 0 .
П ри лож ен и е А 3.3 . Показа н и я к ал ло - ТК М / ал ло -
ТГС К в пер во й пол н ой рем исс и и ОМ Л
2
2
2
2
2
2
2

Таб л и ца 3.3 .1 . Си нте т и ческ и е показа н и я к ал ло - ТК М в
перво й полн ой рем исс и и ОМ Л в за в и си м ост и от
м ол ек ул яр н о - ге н ет и ческ и х , кли ни ческ и х хар ак те р и ст и к
О М Л и ри ск а тр ан спл ан та ц и он ной лет а л ьн ост и [7 5]
Группа
интегрированного
риска
Определение
группы риска
Риск развития
рецидива в
зависимости
от выполнения
Бальная оценка прогноза
летальности, не связанной с
рецидивом, которая позволяет
считать алло-ТГСК
предпочтительным вариантом
консолидации
ХТ
или
ауто-
ТГСК,
%
алло-
ТГСК,
%
шкала
ЕВМТ
шкала
HCT-
CI
риск
смерти, не
связанный
с
рецидивом,
%
Благоприятный t(8;21) и л. ≤20
х 10 /л
inv16; t(16;16)
до 35 лет
мутация CEBPA
(2-аллельная)
мутация NPM
без FLT3- ITD
мутаций
ПР после 1-го
курса индукции
Отсутствие МОБ
35-40 15-20 ≤ 1 < 1 10-15
Промежуточный t(8;21) и л. >
20 х 10 /л
Нормальный
кариотип (или
потеря только
Х, или толь ко Y
хромосомы) с л.
≤100 х 10 /л и
при достижении
ПР после 1-го
курса
50-55 20-25 ≤ 2 < 2 < 20-25
9
9
9

Плохой Недостижение
ПР после 1-го
курса у
пациентов из
групп
благоприятного
и
промежуточного
риска
Нормальный
кариотип и л.
>100 х 10 /л
Аномальный
кариотип,
неотмеченный в
группе
промежуточного
и очень плохого
прогноза
70-80 30-40 < 3-4 < 3-4 < 30
Очень плохой Моносомный
кариотип
> 90 40-50 ≤ 5 ≤ 5 < 40
9

При лож ен и е Б . Алго р и тм ы
веде ни я пац и ен та

При лож ен и е В . Инф ор м ац и я для
п ац и ен то в
Ост р ы й миел о и дн ы й лей ко з – ред ко е зл о кач ест в ен ное
за б ол ев ан ие кр оветв о р н ой тк ан и, хар ак те р и зу ю щ ая ся
н ек о н тр ол и руе м ой прол и ф ер ац ией , нар уш ен ием
д и ф фер ен ц ировк и и  нак о п лен ием в  ко ст н ом мозге и
пер и ф ер и ческ о й к р ови н езр ел ы х г е м оп оэт и ческ и х к л ето к
П ри разв и ти и О М Л пор аж аю тся все ор га н ы и си ст е м ы , т.к .
за б ол ев ан ие носи т ге н ер ал и зо ван ны й (р асп рост р ан ен ны й)
хар ак те р . В кл и ническ о й кар ти не за б ол ев ан ия прео бл ад аю т
си ндром ы , св я за н ны е с прогр есс и рую щ им нар аст а н ием
к ол и чест в а з л о кач ест в ен ны х к л ето к в к о ст н ом м озге , а т а к ж е в
п еч ен и, се л езе н ке, та к ж е в о зм ож но п ор аж ен ие Ц НС и д руги х
ор га н ов и с и ст е м . Н аи бол ее ч аст о е п роявл ен ие з а б ол ев ан ия:
1. Л ихо р ад ка.
П овы ш ен ие т е м пер ату р ы т ел а в ы ш е 3 8,0 С м ож ет б ы ть п ер вы м и
е д и нст в ен ны м п роявл ен ием за б ол ев ан ия, в св я зи с н ал и чи ем
б л аст н ы х (о п ух о л ев ы х) кл ето к, вы дел ен ием их прод ук то в
ж изн ед ея тел ьн ост и , а т а к ж е в с в я зи с р азв и ти ем и нф ек ц ион ного
п роц есс а
2. И нф ек ц ион ны й п роц есс (а н ги н а, ст о м ати т, п н ев м он ия и д р.)
р азв и вается в св я зи с вы те сн ен ием бл аст н ы ми кл етк ам и
кл ето к нор м ал ьн ого кр оветв о р ен ия – лей ко ц ито в/
н ей тр оф ило в, за щ ищ аю щ их в зд ор ово м со ст о ян ии о р га н и зм
р еб ен ка о т б ак те р и ал ьн ой и г р и бко во й и нф ек ц ии
3. Г е м ор раги ческ и й с и ндром (к р ово теч ен ия, п оявл ен ия с и няко в)
в с л ед ст в и и в ы те сн ен ия б л аст н ы ми к л етк ам и и з н ор м ал ьн ого
к р оветв о р ен ия тр ом бо ц ито в (к л ето к отв етст в ен ны х за
о ст а н овк у к р ово теч ен ия)
4. А нем ическ и й си ндром (б л ед н ост ь , вя л о ст ь , бы ст р ая
у то м ляем ост ь , с л аб о ст ь ), т а к ж е р азв и вается и з – з а о тсу тст в и я
эр и тр оц ито в (с н иж ен ие ге м огл о би на) в ко ст н ом мозге
п ац иен та с О М Л.
5. Б ол ь в к о ст я х и д руги х п ор аж ен ны х о р га н ах
6. У вел и чен ие р азм ер ов п еч ен и и с е л езе н ки , п оявл ен ие ж ел ту х и

7. П ор аж ен ие Ц НС м ож ет п роявл ять ся го л о вн ой б ол ью , р во то й ,
су д ор ога м и
Для уст а н овл ен ия д и агн оза н ео бхо д и м о вы пол н ен ие бол ьш ого
к ол и чест в а иссл ед ован ий кр ови , пун кц ии ко ст н ого мозга и
лю мбал ьн ой пун кц ии, рен тге н овск и х и то м огр аф ическ и х
иссл ед ован ий. Для провед ен ия хи м иоте р ап и и нео бхо д и м а
пост а н овк а цен тр ал ьн ого вен озн ого кате те р а (Ц ВК ), во
и зб еж ан ие м ного ч и сл ен ны х у к ол о в в п ер и ф ер и ческ и е в ен ы .
Все инвази вн ы е проц ед ур ы (п ун кц ии, пост а н овк а ЦВК )
вы пол н яю тся п од о бщ ей а н ест е зи ей .
Л еч ен ие ост р ого м иел о и дн ого лей ко за со ст о и т в осн овн ом и з
двух эт а п ов: инте н си вн ая фаза те р ап и и и провед ен ие
тр ан сп лан та ц ии ге м оп оэт и ческ и х ст в о л о вы х кл ето к. В о вр ем я
инте н си вн ой фазы хи м иоте р ап и я прово д и тся с неб ол ьш им и
инте р вал ам и, част о нео бхо д и м о преб ы ван ие пац иен та в
ст а ц ион ар е. Хим иоте р ап и я пер во й ли нии со ст о и т из тр ех
о сн овн ы х преп ар ато в: цито за р , веп ези д, даун ор уб и ц ин
(и дар уб и ц ин и ли м итр окса н тр он ).  З ате м п рово д и тся н еск ол ьк о
к ур со в в ы со код озн ой х и м иоте р ап и и.
П обоч н ы е э ф фек ты х и м иоте р ап и и:
1. В ы пад ен ие в о л о с
2. Т ош нота и р во та
3. С ниж ен ие / и зм ен ен ие а п пети та
4. Л ихо р ад ка
5. Р азв и ти е и нф ек ц ион ны х о ч аго в
6. Ц ел ью т е р ап и и я вл яется и зл еч ен ие б ол езн и, п ред отв р ащ ен ие
рец иди во в и осл ож нен ий св я за н ны х как с проявл ен иям и
бол езн и та к и с разв и ти ем индуц ирован ной (в ы зв ан ной
хи м иоте р ап и ей ) ап лази и кр оветв о р ен ия. Сум мар н ая
д ли тел ьн ост ь те р ап и и со ст а в л яет окол о 6 меся ц ев , без
п ровед ен ия Т ГС К . С окр ащ ен ие д ли тел ьн ост и те р ап и и м ож ет
п ри вест и к у в ел и чен ию р и ск а р ец иди ва б ол езн и. П ри т е р ап и и
в со отв етст в и и с со вр ем ен ны ми прогр ам мам и леч ен ия
вер оятн ост ь в ы зд ор овл ен ия с о ст а в л яет о кол о 7 0% .

При лож ен и е Г .
При лож ен и е Г 1. Мол ек ул яр н о - ге н ет и ческ ая
к ласс и ф икац и я ОМ Л
Таб л и ц а Г1 .1 . Euro p ea n Leu kem ia Net (E LN ) мол ек ул яр н о-
ге н ети ческ ая к л асс и ф икац ия О М Л ( 2 017г.) [ 2 5].
Категории риска Молекулярно-генетические характеристики
Благоприятный
прогноз
t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
in v(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
Мутации NPM 1 без FLT 3-ITD или с FLT 3-ITD и низкой аллельной
нагрузкой*
Биаллельная мутация CEBPA
Промежуточный
прогноз
Мутации NPM 1 и FLT 3-ITD с высокой аллельной нагрузкой**
Дикий тип гена NPM 1 без FLT 3-ITD или с FLT 3-ITD с низкой
аллельной нагрузкой (при отсутствии цитогенетических критериев
неблагоприятного прогноза)
t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT 3- KMT 2Ad
Цитогенетические аномалии, которые не относятся к категории
благоприятного прогноза или неблагоприятного прогноза
Неблагоприятный
прогноз
t(6;9)(p23;q34.1); DEK -NUP214
t(v;11q23.3); перестройки KMT2A
t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR -ABL1
inv(3)(q21.3q26.2) или t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2 ,MECOM(EVI1)
-5 or del(5q); -7; -17/abn(17p)
Комплексный кариотип
Моносомный кариотип
Дикий тип гена NPM 1 и FLT 3-ITD с высокой аллельной
нагрузкой**
Мутации RUNX 1***
Мутации ASXL 1***
Мутации TP 53
(* ) н изк ая а л лел ьн ая н агр узк а ( 0 ,5 )
(* *) в ы со кая а л лел ьн ая н агр узк а ( >0 ,5 )
(* **) есл и ук аза н ны е м ута ц ии обн ар уж иваю т у пац иен то в с
бл аго п ри ятн ы ми цито ге н ети ческ и м и ан ом ал и ям и, то их
обн ар уж ен ие н е и м еет з н ач и м ост и .
П ри лож ен и е Г 2. Мол ек ул яр н о - ге н ет и ческ и е
прогн ост и ческ и е фак то р ы ри ск а при ОМ Л
Таб л и ца Г 2.1 . Мол ек ул яр н о - ге н ет и ческ и е и кли ни ческ и е
пр изн ак и ОМ Л , разде ляю щ ие пациен то в на бл аго пр иятн ую
и неб л аго пр иятн ую прогн ост и ческ и е гр уппы [2 5]
Цитогенетические маркеры Молекулярные маркеры Клинические
факторы
Благоприятные прогностические факторы:

t(15;17), (t(8;21)(q22;q22);
inv(16)(p13.1q22) или
t(16;16)(p13.1;q22)
Мутированный CEBPA (биаллельная
мутация),
мутированный NPM1 без FLT3-
ITD при нормальном кариотипе
Негативные
маркеры МОБ
Неблагоприятные прогностические факторы:
inv(3)(q21q26.2) или t(3;3)
(q21;q26.2);
t(9;22),
t(6;9)(p23;q34);
t(v;11)(v;q23);
-5 или del(5q);
-7;
аберрации (17р);
комплексный кариотип,
моносомный кариотип
Увеличена экспрессия Evi1 ;
MLL -реаранжировки;
FLT3-ITD -мутация;
DNMT3A -мутация;
С-KIT- мутация (для t(8;21);
inv(16))
BAALC- экспрессия
ERG- экспрессия
MN1 -экспрессия
WT1- полиморфизм
BCR-ABL- позитивность
Вторичный ОМЛ
Гиперлейкоцитоз
(>100х10 /л для
любого
М0-вариант по F AB)
Экспрессия CD34
на бластных
клетках
Экстрамедуллярные
поражения
(особенно, кожа)
Отсутствие
ремиссии после
первого курса
Персистенция
маркеров МОБ
9
X