Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов

Формат документа: docx
Размер документа: 0.04 Мб




Прямая ссылка будет доступна
примерно через: 45 сек.



  • Сообщить о нарушении / Abuse
    Все документы на сайте взяты из открытых источников, которые размещаются пользователями. Приносим свои глубочайшие извинения, если Ваш документ был опубликован без Вашего на то согласия.


Биосинтез пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов. Оротовая ацидурия.
Пути синтеза пуринов:
синтез de novo,
синтез из готовых продуктов (реутилизация пуриновых оснований).
При синтезе де ново конечный продукт ИМФ (затрачивается 6 АТФ)
ИМФ
Реутилизация:
Протекает проще и требует меньше АТФ, чем синтез de novo.
Аденин + ФРПФ = АМФ + ПФн аденинфосфорибозилтрансфераза
Гуанин + ФРПФ = ГМФ + ПФн Гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансфераза
Гипоксантин + ФРПФ = ИМФ + ПФн.
Гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазаСинтез пиримидинов:

аспартаткарбамоил трансферазааспартаткарбамоиласпартат
дигидрооротаторотовая кислотаДигидрооротатдегидрогеназа
lefttopдигидрооротазадигидрооротаткарбамоиласпартат
Оротовая ацидурия I типа связана с утратой функции двух ферментов: оротатфосфорибозилтрансферазы, ОМФ-декарбоксилазы. наследуется.С мочой выделяется много оротовой кислоты.Недостаток пиримидиновых нуклеотидов.Лечат уридином.В детстве приводит к: отставанию в развитии, мегалобластической анемии, «оранжевой» кристаллоурии, подверженности инфекциям.
Оротовая ацидурия II типа связана с недостатком ОМФ-декарбоксилазы. С мочой выделяются оротидин и оротовая кислота.
X