• Название документа

    Cкачать DOCX Jauaptar бесплатно


  • Размер: 0.03 Мб | Формат: DOCX
  • Сообщить о нарушении / Abuse

    Скачать через: 20 сек.

Установите безопасный браузер



Предпросмотр документа

1.Миокардит этиологиясы

1) жұқпалы қоздырғыштар (вирустар: Коксакки А және В, тұмау, ECHO, В гепатиті, ЦMВ, герпес және басқалар), бактериялар: стафилококк, пневмококк, спирохеталар, хламидиоз, миокаплазма, саңырауқұлақтар: актиномицеттер, аспергиллия, протозопа: гельминттер: эхинококк, трихинелла)
2) аллергиялық немесе иммунологиялық факторлар (түрлі сарысулар, вакциналар, аллергиялық аурулары бар - БА, тамақ аллергиясы және т.б.емдеу кезінде)
3) улы заттар мен әсерлер (уремия, күйік ауруы, бірқатар препараттар: цитостатиктер, прокаинамид, айлық химиотерапиясы бар туберкулезге қарсы дәрілер, кеуде қуысының сәулелік терапиясы)
4) дәнекер тінінің және жүйелік васкулиттің жүйелі аурулары (СКВ, бастапқы дерматомиозит, ревматоидты артрит, спецификалық емес аортерарит және т.б.)
5) идиопатиялық миокардит (Абрамова-Фидлер).

Патогеннің кардиомиоциттерге цитопатикалық әсері, оның токсиндерінің әсері, миокардтың инфекциялық токсикалық зақымдалуы (иммундық емес қабыну), гипертензияның босатылуы («ашылмаған») миокардқа қарсы антиденелердің, иммундық кешендердің (ГНТ) құрылуы, Т-лимфоциттердің көбеюі, миокардтың трансформациясы (ГЗТ).

Патоморфология: экссудативті, пролиферативті немесе өнімді компонент басым миокардтың қабыну процесі; миокард инфильтраттары, миофибриллалардың дистрофиясы, васкулит.
Ревматикалық емес миокардиттің жіктелуі:
а) этиологиясы: инфекциялық, аллергиялық, уытты, радиациялық, идиопатиялық
б) таралуы жағынан: ошақтық және диффузиялық

в) патогенез бойынша: инфекциялық-токсикалық, аллергиялық, токсико-аллергиялық
ж) курсымен: жедел, жеделдеу, қайталанатын

д) ауырлық дәрежесінде: жұмсақ (жүрек өлшемі өзгермейді, науқастың субъективті сезімдері көрінбейді, қуыстардың кеңеюі және жүректің тоқырау жеткіліксіздігі белгілері жоқ, қалпына келтірілгеннен 1-2 ай өткен соң қалпына келтіру, кардиосклероз фокусы сақталуы мүмкін), орташа (жүректің мөлшері ұлғаюы, жиырылу жоқ) Демалу кезіндегі СН, аурудың ұзақтығы - 2 ай немесе одан көп, нәтижесі - кардиосклероз), ауыр (жүрек мөлшері жоғарылайды, жүрек жеткіліксіздігі, нашар болжам).

Кардиомиопатия этиологиясы,патогенезі

Генетикалық факторлар: генетикалық фактор шешуші рөл атқаратын отбасылық кеңейтілген КМП аурудың барлық жағдайларының 20-30% -ында байқалады.
Экзогендік факторлар: инфекциялық агенттердің әсерінен (энтеровирустар, боррелия, С гепатиті вирусы, АИТВ) инфекцияланған инфекциялық миокардит пен кеңейтілген КМП дамуы (15% жағдайда). Коксаки вирустарынан туындаған инфекциядан кейін жүрек жеткіліксіздігі дамуы мүмкін (бірнеше жылдан кейін де). Сонымен қатар, молекулалық будандастыру әдісін қолдана отырып, миокардитпен және кеңейтілген КМП бар пациенттерде ядролық ДНҚ-да энтеровирустық РНҚ анықталды. Алкогольдің уытты әсері кеңейтілген IL-ге әкелуі мүмкін.
Аутоиммундық бұзылулар: экзогендік факторлардың әсерінен жүрек ақуыздары антиденелердің қасиеттерін алады, бұл антиденелер синтезін ынталандырады және кеңейтілген КМП дамуына ықпал етеді. Қанда цитокиндердің, белсендірілген Т-лимфоциттер санының жоғарылауы анықталады. Сонымен қатар, ламининге, ауыр тізбекті миозинге, тропомиозинге, актинге антиденелер кездеседі.

Экзогендік факторлардың әсерінен толық жұмыс істейтін кардиомиоциттер саны азаяды, бұл жүрек камераларының кеңеюіне және миокардтың контрактильді функциясының бұзылуына әкеледі. Жүректің қуыстары кеңейеді, бұл екі қарыншаның систолалық және диастоликалық дисфункциясының дамуына әкеледі. Созылмалы жүрек жеткіліксіздігі дамиды.

Аурудың бастапқы кезеңдерінде Франк-Старлинг заңы қолданылады (диастолалық таралу дәрежесі миокард талшықтарының жиырылу күшіне пропорционалды). Жүректің шығуы жүрек соғу жиілігінің жоғарылауына және физикалық жаттығулар кезінде перифериялық төзімділіктің төмендеуіне байланысты сақталады.

Бірте-бірте компенсаторлық механизмдер бұзылып, жүректің қаттылығы жоғарылайды, систолалық функция нашарлайды, Франк-Старлинг заңы қолдануды тоқтатады. Жүректің минуттық және инсульт көлемі азаяды, сол жақ қарыншадағы соңғы диастолалық қысым жоғарылайды, жүректің қуыстарының одан әрі кеңеюі байқалады. Қарыншалардың кеңеюіне және клапан сақиналарының кеңеюіне байланысты митральды және трикуспидті клапандардың салыстырмалы жеткіліксіздігі байқалады. Бұған жауап ретінде миокард гипертрофиясы және дәнекер тіннің көлемінің ұлғаюы нәтижесінде жүректің компенсаторлық гипертензиясы (қабырға кернеуі мен қуыстың кеңеюінің төмендеуіне ықпал етеді) пайда болады (жүрек салмағы 600 г-дан асады). Жүректің шығуының төмендеуі және көктамырішілік диастолалық қысымның жоғарылауы коронарлық перфузияның төмендеуіне әкеліп соқтырады, нәтижесінде субэндокард ишемиясы пайда болады. Өкпе қантамырларының тоқырауының нәтижесінде тіндердің оксигенациясы азаяды.

Жүректің жедел ревматикалық ауруы этиологиясы мен патогенезі

Этиологиясы:

Streptococcus pyogenes(А тобының β-гемолитикалық стрептокогы) грам оң каталазонегативты коккты білдіреді. Патогенды штамдары БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Бұған стрептококктардың патогенді факторларының көптігі ықпал етеді:

Адгезивты факторлар

Стрептококкты суперантигендер

М-протеин

Стрептолизин-S

Стрептолизин-О

Стрептогиалуронидаза

Стрептопротеиназа

Гиалуронды қышқыл

ЖРВ патогенезінде ревматикалық патогенетикалық триада туралы айтуға болады:

БГС-A патогенділік факторлары арқылы миокардқа тікелей зақым.

Аутоиммундық механизм:

а - тікелей зақымдану салдарынан миокард аутоантигендерінің әсері;

б - БГС-A мен миокардтың антигендік мимикасы (антигендердің ұқсастығы), яғни БГС-A-ға антиденелер миокардқа да әсер етуі мүмкін;

Қан тамырлары механизмі (жоғарыда көрсетілген механизмдердің көмегімен миокард тамырларының зақымдануы миокардтағы дискиркуляторлық өзгерістерге әкеледі - ишемия, ацидоз - бір жағынан қабынудың дамуына ықпал етеді, екінші жағынан реактивті фиброзбен).

Ювенильді РА этиологиясы мен патогенезі

РА себептері жақсы түсінілмеген. Аурудың пайда болуында белгілі рөл бактериалды, стрепто- және стафилококктарды немесе олардың сүзгілеу формаларын (L-формалары), сондай-ақ вирустар мен микоплазмаларды (бактериялар мен вирустар арасындағы ең кіші микроорганизмдер) қоса инфекцияларға беріледі. Балалардағы ЮРА дамуының жұқпалы теориясының жақтауы, бездердің, өт жолдарының және зәр шығару жолдарының инфекция ошақтарын жиі анықтау, сонымен қатар жоғарғы тыныс жолдарының катаральды ауруынан кейін тонзиллит ауруы дамиды. Бұған дәлел - зардап шеккен буынның синовиальды мембранасының жасушаларында вирус тәрізді қосылыстардың анықталу фактісі, сондай-ақ қызылша вирусына, параинфлуаца 1 типіне және қызылша вирусына РА антиденелері бар пациенттердің қан сарысуындағы мазмұн. Сондай-ақ, зардап шеккен буындардың синовиальды мембранасы мен сұйықтығынан микоплазма және гальпровий класындағы микроорганизмдерді бөліп алуға болатындығы ескеріледі. Алайда, қазіргі уақытта РА пайда болуында микроорганизмдердің тікелей қатысуы туралы жеткілікті сенімді мәліметтер жоқ. Сондықтан, Е.М.Тареевтің пікірі бойынша, ересектерде де, балаларда да ревматоидты артрит пациенттердің өзгерген реактивтілігіне, олардың қоршаған ортаның әртүрлі факторларына сезімталдығына негізделген.

Көптеген зерттеушілер РA-ны иммунопатологиялық ауруларға жатқызады, олардың дамуында жас, жыныс және тұқым қуалайтын бейімділік ерекше маңызды. Гуморальдық иммунитеттің толық зерттелген бұзушылықтары. Негізгі зардап шеккен орган иммунокомпетентті жасушаларға бай буынның синовиальды мембранасы болып табылады. Міне, сарапшылардың пікірінше, РA патогенезінің күрделі аутоиммундық механизмінің пайда болуымен массивті иммундық қабыну реакциясы жүруде. Әзірге белгісіз бастапқы антиген (бактериялар, микоплазмалар және т.б.) өзгертілген иммуноглобулиндердің гиперпродукциясын тудырады, олар иммунокомпетенттік жүйемен аутоантигендер ретінде қабылданады. Бұған жауап ретінде бірлескен синовиальды мембрананың плазмалық жасушалары ревматоидты фактор деп аталатын антиденелер шығарады. Комплементтің қатысуымен синовиальды ұлпада жүретін аутоантиген-аутоантидене реакциясы иммундық кешендердің пайда болуына алып келеді және серотонин мен басқа биологиялық белсенді заттардың шығарылуымен тромбоциттердің агрегациясы жүреді. Бұл агенттер тамыр қабырғасында әрекет етеді, оның өткізгіштігін жоғарылатады, вазодиляцияны тудырады. Белсенді комплемент компоненттері нейтрофильді лейкоциттердің бірлескен қуысқа қоныс аударуын (химотаксис) ынталандырады. Нейтрофильді лейкоциттермен иммундық кешендердің фагоцитоз процесінде протеолитикалық ферменттер синовиальды сұйықтыққа шығарылады.

2.Миокардит жіктелуі

фульминантты;

жедел(фульминантнты емес);

жеделдеу;

созылмалы белсенді;

созылмалы персистирлеуші.

Кардиомиопатияның жіктелуі

генетикалық:

гипертрофиялық кардиомиопатия;

аритмогенды оң қарыншалық кардиомиопатия;

сол қарыншалық компактты емес миокард;

Ленегр ауруы;

ионные каналопатия.

аралас:

дилатационды кардиомиопатия;

біріншілік рестриктивты кардиомиопатия;

Журе пайда болған:

қабыну кардиомиопатия;

стресс-индуцированды кардиомиопатия(синдром tako-tsubo);

босанғаннан кейінгі кардиомиопатия.

Жедел ревматикалық ауру жіктелуі

I. Клиникалық формалары: жедел ревматикалық қызба, қайталанатын ревматикалық қызба.

II. Клиникалық көрінісі A. Негізгі: кардит, артрит, хорея, сақина тәрізді эритема, ревматикалық түйіндер. B. қосымша: безгегі, артралгия, іш қуысының синдромы, серозит.

III. Нәтижелер A. қалпына келтіру. B. созылмалы ревматикалық жүрек ауруы;  жүрек ауруымен.

IV. Қанайналым жеткіліксіздігі A. жіктелуіне сәйкес Н.Д. Стражеско және В.Х. Василенко (0, I, IIA, IIB, III кезеңдер). B. Нью-Йорк кардиологиялық қауымдастығының классификациясы бойынша - NYHA (функционалдық сыныптар 0, I, II, III, IV).

Ювенильді РА жіктелуі

Өкпе мен плевра аурулары сирек кездеседі және фокальды немесе диффузды пневмосклерозмен, плеврит фиброзымен, өкпе артеритімен аяқталатын плевритпен сипатталады. Амилоидоз, гломерулонефрит немесе интерстициальды нефрит түріндегі бүйректердегі өзгерістер жиі байқалады. Бауырдың өзгеруінің үш түрі мүмкін: 1) амилоидоз, 2) портал трактілеріндегі қабыну және склероз, 3) паренхиманың дистрофиясы және некрозы. Асқазан-ішек жолдары көбінесе жалпы амилоидоздың дамуы нәтижесінде зардап шегеді, онда амилоидтың жаппай шөгінділері қан тамырлары мен интерстициальды тіндердің қабырғаларында пайда болады.

3. Миокардиттің клиникалық көрінісі

Миокардитті антенатальды анықтаумен өткір қабыну ауруларының аналық тарихы; Алынған миокардит, оның ішінде босанғаннан кейінгі кезеңде жүрек белгілерін вирустық, 15 бактериялық инфекциялардың және анық емес безгектің эпизодтарымен, аллергиялық реакциялармен, вакцинациямен байланыстырған жөн. туа біткен миокардитте жүрек жеткіліксіздігі клиникасы туылғаннан кейінгі алғашқы 72 сағатта пайда болады; Алынған миокардит вирустық инфекцияның 5-7-ші күндерінде СН белгілерінің жедел дамуымен сипатталады (көбінесе жоғарғы тыныс жолдарының фебрильді безгегі, диарея синдромы), ал үлкен жастағы балаларда - 1-2 аптаның ішінде конъюнктура байқалады. тыныс алудың қысқаруы, анорексияға дейін тамақтану кезінде шаршау, қатты дем шығару, тершеңдік, әлсіздік және адинамия, үлкен балаларда жүрек аймағындағы ауырсыну шағымдары пайда болады, дене күйінің өзгеруімен ауыр миокардит, ісіну және іштің ауыруы мүмкін. Ауыр курс сол жақ қарыншалық жүрек жеткіліксіздігі белгілерінің жедел дамуымен, ентігумен, шырышты қабықтың цианозымен, тахикардиямен, жүрек соғуымен, өкпеде жиырылу сырылдарымен, содан кейін оң жақ қарыншалық жүрек жеткіліксіздігімен, аз дәрежеде көкбауырмен (әсіресе 1 жасқа дейінгі балаларда), ісінумен жүреді. аяқ-қолдар, полисерозит және асцит терминалды сатысында. Жеңіл жағдайларда ағымдық миокардитке қатысты жалғыз шағым жүрек ырғағының бұзылуының көрінісі ретінде жүрек соғысы немесе пальпация сезімі болуы мүмкін.

Кардиомиопатияның клиникалық көрінісі, оның себептеріне қарамастан, келесі синдромдарға дейін төмендеуі мүмкін:
Жүрек жеткіліксіздігі - сол жақ және оң жақ қарынша. Әдетте жүрек жеткіліксіздігі бар («шоғырланған»).

Кардиалгия, сондай-ақ стенокардия шабуылдары (науқастарда).
Жүрек ырғағының бұзылуы (көбінесе - атриальды фибрилляция, қарыншалық экстрасистолия) және өткізгіштік (Оның байламы аяқтарының қоршауы).

Тромбоэмболизм
Осылайша, аурудың клиникасы ерекше емес. Науқастар кенеттен, ырғағының бұзылуынан немесе жүрек жеткіліксіздігінің өршуінен өледі.
DCMP үшін объективті мәліметтер: кардиомегалия міндетті, жүректің перкуссиялық шекаралары барлық бағытта кеңейген, апикальды импульс солға-төменге жылжып, төгілген. Аускультация кезінде жүрек дыбыстары естілмейді, III және IV тондардың әсерінен «ырғағы» болуы мүмкін. Жиі салыстырмалы митральды және трикуспидті жеткіліксіздіктің систолалық күңкілдері естіледі. Жатыр мойнының ісінуі, ісіну синдромы, гепатомегалия анықталды.

Жедел ревматикалық ауру клиникалық көрінісі

Митральды регургитацияны көрсететін систолалық күңкіл келесі сипаттамаларға ие: ұзаққа созылған, сипаты бар; әртүрлі қарқындылыққа ие, әсіресе аурудың ерте кезеңдерінде; дене жағдайы мен тыныс алу фазасының өзгеруімен айтарлықтай өзгермейді; I тонымен байланысты және систоланың көп бөлігін алады, жүректің ұшында оңтайлы тыңдалады және сол жақ білектің аймағында жүзеге асырылады. • Жедел кардит кезінде митральды регургитациямен дамитын мезодиастикалық күңкілдеу (төмен жиілікті) келесі сипаттамаларға ие: ол көбінесе ІІІ тонға бағынады немесе оны шығарып тастайды, науқастың сол жақ жағында дем шығарғанда дем шығарумен жүректің ұшында тыңдалады. • Протодиастоликалық күңкілдеу, аорталық регургитацияны көрсетеді, келесі сипаттамаларға ие: 2-ші тоннан кейін бірден басталады, жоғары жиілікті соққының төмендеуші сипаты бар, пациент алға қарай еңкейгенде, терең дем шығарғаннан кейін стернумның сол жақ жиегінде жақсы естіледі, әдетте, ол систолалық күңкілмен біріктіріледі.

ЮРА клиникалық көрінісі. Аурудың негізгі клиникалық синдромы - артрит. Алдымен ауырсыну мен ісіну бір буында пайда болады, көбінесе тізеде, содан кейін 1-3 ай ішінде қарама-қарсы жағынан сол буынның тағы біреуі процеске қосылады. Бірлескен зақымданудың симметриясы - ересектерде де, балаларда да РА негізгі белгілерінің бірі. Бірақ балаларда бұл процесс үлкен буындардан басталады (тізе, білек), ал аурудың басында ересектерде саусақтардың кішкентай буындары - интерфалангальды және метакарпофалангиальды - ауырады. Зақымдалған буындардың ауыруы мен ісінуіне байланысты олардағы қозғалыстар шектеулі болады, орналасуы - аздап ауырсынуды қамтамасыз етеді. Бұл қабынудың бастапқы, экссудативті фазасы деп аталады. Болашақта процесс қабынудың өнімді фазасына байланысты дамиды. Зақымдалған буындардың конфигурациясы периартикулярлық тіндердің өзгеруіне, бурсит пен теновагинитке, жасөспірімдер артритіне тән.

4.

Күнделікті зертханалық зерттеулер (клиникалық және биохимиялық қан мен зәр анализі) кардит диагнозында жеткіліксіз болып табылады

Миокард зақымдануының биохимиялық және иммундық маркерлерін зерттеу ұсынылады.

Лактатты дегидрогеназа (ЛДГ) және креатин-фосфокиназа (КФK) белсенділігін жүрек фракциясын бөлек зерттеу ұсынылады.

Медициналық пептидтің (NT-proBNP) N-терминалды фрагментінің деңгейін CH-тің нақты маркері ретінде анықтау ұсынылады.

Кеуде рентгені ұсынылады
Электрокардиографияны жүргізу ұсынылады (тек ЭКГ және Холтер мониторингі)

5

Бета-блокаторлар - емдеудің негізгі препараттары, әсіресе отбасы формасы. Тек селективті препараттар (карведилол, бисопролол) қолданылады. Емдеу минималды мөлшерден басталады, басқа препараттармен жүрек жеткіліксіздігінің орнын толтырғаннан кейін. Доза өте баяу титрленеді, максимумға дейін жоғарылайды. Өмір сүруге оң дәлелденген әсер.

Диуретиктер - тиазид (аз мөлшерде, күн сайын), сондай-ақ цикл (әсіресе аурудың барысын декомпенсациялағанда). Диурезді міндетті түрде бақылау.

Альдостерон антагонистері (верошпирон) көптеген пациенттерге диуретиктермен бірге тағайындалады.

AПФингибиторлары жүрек жеткіліксіздігі бар барлық пациенттер үшін қолданылуы керек.

Вирусқа қарсы терапия. Вирусқа қарсы терапия вирустың ағзаға тікелей ену кезеңінде немесе көп ұзамай тиімді болады. Қазіргі уақытта вирусқа қарсы агенттер өткір миокардитті емдеуде қолдануға ұсынылмайды.

Жүрек гликозидтері (дигоксин) - атриальды фибрилляция үшін тағайындалады, бірақ оларды синус ырғағы мен төмен шығарылым фракциясы үшін қолдануға болады. Олар өмір сүруді арттырмайды, бірақ өмір сапасын жақсартады.

Ангиотензин II рецепторларының антагонистері ACE тежегіштеріне төзбеушілік жағдайында ғана емес, сонымен қатар ауыр декомпенсация кезінде, ACE ингибиторларымен үйлеседі.

Қарыншалық аритмия үшін өмірге қауіпті антиаритмиялық препараттар.

Антиплателетикалық заттар және жанама антикоагулянттар.

6.

Жедел миокардиттің алдын-алу вирустық инфекциялардың алдын-алу болып табылады: салауатты өмір салтын сақтау, сонымен қатар жүйелі профилактикалық тексерулер, созылмалы инфекция ошақтарын сауықтыру, вирустық аурулармен жанаспау. Ұлттық күнтізбеге сәйкес баланы уақтылы егу маңызды. Ауруды ертерек анықтау оның кеңейтілген кардиомиомиопатияға айналуМиокардитпен ауыратын барлық науқастар тұрғылықты жері бойынша клиникалық бақылауды қажет етеді, егер аурудың созылмалы ағымы жүрек жеткіліксіздігі клиникасында болса, баланы үнемі емделу және түзету үшін стационарлық тексерістен өткізу керек.

Жағдайы тұрақтанғаннан кейін және қабыну белсенділігі болмағаннан кейін кардиологиялық профильдегі санаторийлерде санаторий-курорттық емдеу мүмкін болады, ал бала тұратын аймақты және жыл мезгілін ескеру қажет - климаттың күрт өзгеруіне жол бермеу керек.

7.

Ауру анықталған кезде, баланы негізгі бақылауды тұрғылықты жердегі клиникада кардиолог пен педиатр жүргізеді. Кардиолог (немесе педиатр) баланың жағдайына динамикалық мониторинг жүргізеді, пациент пен оның ата-анасының ауруханадан шығарған кезде берілген ұсыныстарға сәйкестігін бағалайды

Қозғалыс және сүйықтық ішу режимін, дәрі-дәрмектерді қабылдау режимін және уақытын сақтау маңызды. Егер госпитализация қажет болса немесе жоспарлы түрде госпитализация кезінде, анықталған жаңа деректерді ескере отырып, қажетті терапияны түзету ауруханада жүргізіледі. Ауруханадан шыққаннан кейін балалар емделуді амбулаториялық негізде жалғастырады, мектепке бару мәселесі жеке шешіледі. Вакцинациялар жедел немесе субакутті кардиттен кейін 6 айдан 1 жылға дейін қарсы болады, созылмалы жағдайда мәселе жеке қарастырылады: ауру басталғаннан кейін 1 жылдан ертерек жағдай тұрақтандырылып, оң динамикасы болған жағдайда вакцинация үнемді режимде ұсынылады. Maнту реакциясы жыл сайын жүргізілуі керек. Манту сынамасы вакцина емес.

X