• Название:

    пороки сердца

  • Размер: 0.13 Мб
  • Формат: DOC
  • или



ПОРОКИ СЕРДЦА.
Классификация .
1. врожденные - диагностируются как правило в детском возрасте ( новорожденности).
2. приобретенные - человек их поучает в молодом , как правило юношеском возрасте.
К врожденным порокам сердца относят:
дефект межжелудочкового перегородки ( ДМЖП) - в мембранозной или мышечной ее части
открытый артериальный проток ( ОАП)
диспозиции сосудов
аномалии клапанного аппарата
Приобретенные пороки сердца ( ППС).
Подавляющее большинство их них - пороки клапанные, также относится перфорация межжелудочковой перегородки вследствие ОИМ или инфекционного эндокардита.
При постановке диагноза порок сердца надо учитывать, что любой порок имеет прямые симптомы то есть непосредственно связанные с нарушением тока крови, что создает шумы и дрожание, а также симптомы косвенные которые связаны либо с изменениями самого сердца ( гипертрофия, дилатация) и симптомы связанные с особенностью нарушений периферического кровообращения ( то есть те жалобы, с которыми приходит пациент к врачу).
Для каждого изолированного порока существует своя классификация, но на сегодняшний день предложена и широко используется на практике общая классификация для всех пороков сердца, которая была предложена Нью-йоркской ассоциацией кардиохирургов.
Согласно этой классификации все пороки можно поделить на 4 класса.
1. Первый функциональный класс - порок есть, но изменений в отделах сердца нет ( порок незначим) . пример пролапс митрального клапана.
2. Второй функциональный класс - есть изменения со стороны сердца, но они обратимы.
Изменений в других органах нет.
Успех операции 100%.
3. Третий функциональный класса - появляются необратимые изменения со стороны сердца и обратимые изменения со стороны других органов.
4. Четвертый функциональный класс характеризуется появлением необратимых изменений со стороны других органов и систем.
Эта классификация позволяет оценить прогноз трудоспособности, дать рекомендации относительно физической активности.
Фактически диагноз может быть сформулирован следующим образом:
n порок ( название)
n этиология порока
n функциональный класса порока
n функциональный класса сердечной недостаточности.
Приобретенные пороки сердца.
Этиология.
1. ревматизм - более ѕ случаев ( у молодых пациентов в 95-97%)
2. инфекционный эндокардит
3. атеросклероз и кальциноз
4. сифилис - вызывает порок аортального клапана
5. инфаркт миокарда
6. другие , редкие причины.
Клиника и диагностика.
Рассмотрим изолированные пороки, хотя на практике чаще наблюдаются комбинированные пороки ( 2 вида пороков в одном клапане) и сложные пороки ( когда одновременно поражено несколько клапанов).
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.
Этиология: как правило ревматическая, 0.5% случаев - другие причины.
Патоморфология.
Преимущественно пролиферативное воспаление у основания клапана, сужение собственно отверстия и сращение створок.
Патофизиология.
В результате сужения АВ-отверстия предсердию нужно создать большее давление ( появляются одышка и тахикардия при нагрузке, что часто объясняется нетренированностью).
Далее левое предсердие либо дилятируется, либо к мерцательной аритмии.
И то, и другое приводит к резкому уменьшению сократительной способности левого предсердия, вследствие этого возникает повышение давления в венах возникает рефлекс Китаева, а отсюда одышка.
Увеличивается давление в артериях малого круга и возникает гипертрофия правого желудочка, в результате чего малый круг переполняется кровью и возникает клиника левожелудочковой недостаточности, которая сама по себе является злокачественной.
Затем правый желудочке дилятирует и наступает изменения по большому кругу кровообращения.
Нормальная площадь митрального отверстия 4.5 см кубический, критичес4ая 1.5 см.
Таким образом 1/3 площади отверстия ещеоставляетвозможности для компенсации, далее идет упорная декомпенсация.
Клиника.
Кроме сердцебиения, жалобы на перебои в работе сердца, одышку и эпизоды удушья необходимо отметить кровохарканье.
Также часто отмечаются слабость и усталость.
Осмотр.
инфантильность ( то есть пациент выглядит немного моложе своего возраста)
facies mitralis - яркий румянце щек на фоне обще бледности, является одним из проявлений периферического цианоза (так как уменьшен сердечный выброс)
при пальпации асимметрия пульса и давления так как увеличенное левое предсердие сдавливает сосудистый пучок: слева пульс реже, АД ниже, нежели справа
сердечный толчок
осиплость голоса - так как левое предсердие сдавливает левый возвратный нерв
при перкуссии сердце увеличено влево и вверх.
мерцательная аритмия - зачастую способствует тромбоэмболии
резкое усиление первого тона ( хлопающий).
Это связано с недостаточным наполнением левого желудочка, систола его короче чес в норме.
появление щелчка открытия митрального клапана ( следует тотчас за вторым тоном)
в диастоле появляется шум: на фоне синусового ритма появляется пресистолический шум, который обусловлен сокращением левого предсердия; шум может быть диастолическим.
Эта симптоматика лучше всего выслушивается на верхушке , в точке Боткина и в аксиллярной области в положении пациента на левом боку.
Может быть акцент второго тона на a.pulmonalis как следствие легочной гипертензии.
Дополнительные методы исследования.
1. ЭКГ: признаки гипертрофии правого желудочка и левого предсердия.
Если возникает мерцательная аритмия - характерна ЭКГ картина
2. ФКГ - фактически дает данные о том, что мы слышим.
Позволяет оценить интервал 2 тон - митральный щелчок.
Чем интервал короче , тем степень стеноза тяжелее.
3. Эхо КГ - позволяет оценить размеры отделов сердца, площадь митрального отверстия.
Имея доплеровский датчик, можно регистрировать скорость движения крови через митральное отверстие.
4. Рентгенография грудной полости: увеличение сердца влево и вверх.
Признаки легочной гипертензии.
5. Катетеризация полостей сердца , измерение давления в них.
Происходит увеличение давления в левом предсердии с 25 мм.рт.ст. до 80 -100-110 мм.рт.ст.
ЛЕЧЕНИЕ. Радикальное - хирургическое.
1.баллонная вальвулопластика - самая атравматическая операция, можно использовать лишь на ранних стадиях порока.
2.комиссуротомия - через левое предсердия разрезаются створки митрального клапана.
Эти операции нерадикальны, они переводят стеноз в недостаточность, которая течет более благоприятно.
Через 10 лет у подавляющего числа больных появляется рестеноз.
3.Радикальное лечение заключается в протезировании митрального клапана
Терапия , если операция невозможна: вазодилататоры ( прямые и АСЕ-ингибиторы), диуретики, сердечные гликозиды при мерцательной аритмии ( тахисистолическая форма).
МИТРАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Этиология: инфекционный эндокардит, инфаркт папиллярных мышц, пролапс митрального клапана.
Патофизиология: в систолу происходит сброс крови в левое предсердие.
Для компенсации происходит дилатация и гипертрофия левого желудочка.
Возникает нагрузка объемом предсердия - он дилятирует, повышается давление в малом круге - гипертрофируется правый желудочек, но компенсаторные возможности левого желудочка лучше чем правого , вот почему правый желудочке дилятирует быстрее левого.
В итоге у больного формируется сердечная недостаточность с недостаточностью кровообращения по большому кругу кровообращения.
Клиника.
Характеризуется жалобами , связанными прежде всего с сердечной недостаточностью ( одышка, утомляемость, отеки, бои в правом подреберье и т.д.)
Осмотр.
Нет патогномоничных признаков.
Пальпация: границы сердца смещены влево вниз.
Аускультация: первый тон на верхушке ослабевает вплоть до полного его исчезновения.
Систолический шум возникает тотчас за первым тоном, занимает всю систолу.
Максимально хорошо выслушивается на верхушке, а также в аксиллярной области в положении больного на левом боку.
Дополнительные методы исследования.
1. ЭКГ - признаки гипертрофии преимущественно левого желудочка
2. ФКГ
3. Эхо КГ - дает представление о движение клапанов ( величина отверстия).
Доплерография позволяет оценить степень регургитации.
4. Рентгенография.
Признаки гипертрофии левого желудочка.
ЛЕЧЕНИЕ:
1. Консервативное - лечение сердечной недостаточности по общепринятым схемам.
2. Оперативное: вальвулопластика (сшивают хорды, и т.д.); протезирование митрального клапана.
АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ.
Этиология: ревматизм, кальциноз, реже - гипертрофия межжелудочковой перегородки, миксома.
Патологическая анатомия: пролиферативное воспаление в основании клапана, сращение его створок.
Патологическая физиология: левый желудочек вынужден создавать давление, дабы обеспечить ток крови через суженный аортальный клапан в аорту.
В ответ на это появляется его концентрическая гипертрофия левого желудочка.
Темпы развития порока медленные, поэтому порок в течение 20-30 лет остается компенсированным и жалоб нет.
Когда левый желудочек дилятируется, декомпенсация развивается быстро.
Нормальная площадь аортального отверстия 3 см,критическаяплощадь порока 1 см.
Клиника.
Появляется в период декомпенсации.
Первоначальная клиника связана с тем, что стеноз лимитирует сердечный выброс в условиях физической нагрузки - головные боли, усталость, слабость.
В условиях покоя сердце компенсирует ишемию головного мозга.
Далее у больных появляются боли в проекции сердца при нагрузке (очень похожи на ангинозный приступ , но возникает и уходит постепенно, они связаны с ишемией миокарда).
Наблюдаются синкопальные состояния ( обмороки) при физической нагрузке.
Последний - проявление у больного признаков левожелудочковой недостаточности ( одышка, отек легких).
Период компенсации.
При осмотре - усиление верхушечного толчка , при аускультации - типичный ромбовидный систолический шум.
Он слышен над всей поверхностью сердца, проводится на сосуды шеи и в межлопаточную область.
Обрывается в области верхушки сердца, лучше слышен над аортой.
Также появляются признаки гипертрофии левого желудочка, которая достигает огромных размеров.
Период декомпенсации.
Резко уменьшается пульсовое давление.
Появляется клиника левожелудочковой недостаточности.
Лечение : нитраты, бета-блокаторы, диуретики.
Бета -блокаторы показаны лишь на стадии компенсации.
Хирургическое лечение - лишь протезирование.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ПРОДОЛЖЕНИЕ)
Аортальная недостаточность.
Этот порок может развиваться вследствие либо деформации, разрушения, сморщивания аортальных клапанов, либо при растяжении аортального кольца, что может быть следствием растяжения корня аорты либо значительной дилятации левого желудочка.
4 наиболее частые причины аортальной недостаточности:
1. ревматический эндокардит
2. инфекционные эндокардит
3. сифилис (гуммозный)
4. идиопатическое расширение устья аорты, которое чаще наблюдается у больных с высокой длительной артериальной гипертензией ( самый частый вариант).
5. Среди редких причин аортальной недостаточности нужно отметить болезнь Марфана - врожденная генетически обусловленная патология, характеризующаяся дисплазией основного вещества соединительной ткани.
Это очень высокие люди с астенической грудной клеткой, паукообразными кистями рук, у них часто наблюдается расслоение аорты, разрывы ее, недостаточность аортального клапана.
Также аортальная недостаточность нередко встречается, при некоторых коллагенозах:

СКВ, болезнь Бехтерева ( анкилозирующий спондилоартроз).
ПАТОГЕНЕЗ: в момент диастолы левого желудочка аортальный клапана не смыкается и часть крови возвращается назад из аорты в левый желудочек.
Вследствие этого возникает нагрузка объемом на левый желудочек, которая практически сразу вызывает его дилатацию, и при хроническом течении одновременно гипертрофию, которая позволяет увеличить абсолютную величину ударного выброса.
Это приводит к тому, что величина сердечного выброса остается без изменений.
Таким образом данные компенсаторные механизмы поддерживают суммарную функцию сердца на неизмененном уровне.
Увеличение ударного объема клинически очень быстро проявляется увеличением систолического АД. Далее происходит декомпенсация, уменьшается диастолическое давление и развивается сердечная недостаточность.
Жалобы.
Ощущение биения сердца, особенно на левом боку в положении лежа, что связано с периодом декомпенсации порока: одышка, эпизоды сердечной астмы, обмороки, головокружения - связаны с недостаточностью эффективного кровотока и гипоксией головного мозга, по мере дилятации левого желудочка появляются кардиалгии длительные, ноющие.
Объективное исследование.
Усиление верхушечного толчка и смещение его кнаружи от медиоклавикулярной линии.
Пульс быстрый, увеличивается пульсовое давление за счет преимущественно роста систолического давления и затем снижения диастолического давления.
По мере увеличения пульсового давления у больного развиваются следующие симптомы:
1. вагонный симптом.
Пациент закидывает ногу на ногу, верхняя нога начинает ритмично в такт пульсу поддергивается.
2. Симптом Мюссе - качание головы в такт пульсу
3. капиллярный пульс Квинке - ритмическое покраснение и побледнение ногтевого ложа или конъюнктивы
4. шум пистолетного выстрела - при аускультации a.femoralis выслушивается громкий хлопающий тон, а при надавливании фонендоскоп появляется двойной шум Траубе
5. значительная асимметрия систолического давления при измерении на руках и ногах.
В норме эта разница составляет 20-30 мм.рт.ст., здесь же 80-100 и выше.
Этосвязано с тем, что калибр бедренной артерии в 2-3 раза более плечевой артерии
6. пляска каротид
Вся остальная симптоматика связана с развитием сердечной недостаточности, преимущественно левожелудочковой.
Аускультация: выявляется дующий высокочастотный диастолический шум, который локализуется на линии, соединяющий 2 межреберье справа от грудины по направлению к середине грудины.
Шум высокочастотный, вот почему он раньше выслушивается ухом, нежели ФКГ.
Дополнительные методы исследования.
ЭКГ - гипертрофия левого желудочка.
Рентгенограмма грудной клетки: очень ранее увеличение размеров левого желудочка ( за счет дилятации)
Эхо КГ - гипертрофия и дилатация левого желудочка, вибрация закрытых митральных клапанов.
Лечение .
1. Терапия основного заболевания (причины развития порока).
Терапия этиотропная.
2. Хирургическое вмешательство - протезирование аортального клапана, а в ряде случаях вальвулопластика.
Операция показана не ранее 2 функционального класса порока.
3. Терапия сердечной недостаточности, ограничение нагрузки
ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ.
Синонимы: бактериальный, септический эндокардит.
До 1940 года заболевание протекало подостро с летальностью 100% в сроки от 6 дней до 1 мес.
Появление пенициллина создало впечатление, что заболевание будет побеждено, и к середине 60 гг.
Заболеваемость действительно резко упала.
В последние годы наблюдается неизменный рост частоты бактериального эндокардита, сегодня без хирургического лечения летальность очень высока.
Диагностика инфекционного эндокардита довольно сложна от начала заболевания до постановки диагноза.
Этиология: зеленящий стрептококк, белый стафилококк, кишечная палочка, синегнойная палочка, клостридии, грибы рода Кандида.
Диагноз неспецифический эндокардит складывается из двух составляющих:
1. генерализованная инфекция, чаще всего протекающая по типу сепсиса
2. инфекция, которая первично локализована на эндокарде (Это отличает инфекционный эндокардит от других вариантов сепсиса).
Причины развития инфекционного эндокардита:
1. Бактериемия при стоматологические процедурах - в 1/3 случаев ( удаление зуба, нагноившиеся гранулемы сопровождающиеся бактериемией - в 1\2 случаев.
При обычной чистке зубов - в 15-20% случаев.
2. Бактериемия, связанная с катетеризацией мочевого пузыря, бужировании.
3. гинекологические процедуры
4. ЛОР-процедуры.
Однако далеко не у всех людей, у которых возникает бактерия, развивается инфекционный эндокардит.
Для возникновения инфекционного эндокардита необходимо повреждение эндокарда.
Поэтому становится ясным, почему мы имеем инфекционный эндокардит у лиц страдающих которая пороком сердца.
При пороке сердца наблюдается нарушение тока крови: турбуленции, завихрения, которые повреждают эндотелий, причем турбуленции чаще возникают при поражениях левых отделов сердца, они более выражены при митральном стенозе, который часто осложняется эндокардитом.
Раньше , 25 лет назад, даже был термин “септический ревмокардит”, то есть инфекционный эндокардит рассматривался как вариант течения ревматизма.
Часто инфекционный эндокардит возникает у больных с дефектом межжелудочковой перегородки.
Надо отметить что в последние годы значительно увеличилась частота возникновения инфекционного эндокардита правых отделов сердца, что связывают с внутривенными процедурами.
Оказывается, что в жидкостях, вводимых внутривенно, содержится огромное количество микроскопических пузырьков воздуха.
Это не тот воздух, который “повинен” в возникновении ТЭЛА, размеры пузырьком намного меньше, они повреждают эндокард.
Таким образом инфекционный эндокардит рассматривают как первичный, если порок сердца был, и как вторичный если порока не было.
Клиника.
Клиника обусловлена:
1. наличием сепсиса.
Может быть классическая лихорадка с ночными проливными потами, а может быть субфебрилитет.
Характерны симптомы общей интоксикации: анурия, слабость, похудание.
Циркулирующие иммунные комплексы осаждаются на мембранах капсул, развивается нефрит.
Считается, что изменения в моче являются вторым про значимости симптомом в диагностике инфекционного эндокардита; могут быть от минимальных изменений до клинически выраженного нефрита.
Ускорена СОЭ. При высокой лихорадке лейкоцитоза не бывает, что и объясняет подострое течение заболевания - нет достаточно адекватного ответа организма.
Возможно появление у пациента “барабанных палочек”, развитие спленомегалии, узелков Ослера - маленькие диаметром 2-3 мм, образующие под кожей, разрешающиесявтечение 10-15 дней.
Узелки Ослера по своей сути являются метастазами инфекционного процесса, микроэмболиями в сосуды кожи.
Точно такие же отсевы наблюдаются и во все остальные органы.
Сам же очаг инфекции образно можно представить в виде слоеного пирога, то есть в области очага образуется вегетация, состоящая из колоний микробов, тромбов, фибрина и других элементов.
Вегетации нередко отрываются, давая эмболии.
При локализации инфекционного эндокардита в левых отделах сердца это эмболии большого круга кровообращения, в том числе головного мозга, коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда, почек, конечностей.
Иногда эмболии бывают первым симптомом инфекционного эндокардита.
2. Развитием недостаточности аортального клапана, реже митрального, а при локализации процесса в правых отделах - трикуспидальной недостаточности.
Для верификации диагноза необходимо доказать 2 критерия:
1. у больного имеется генерализованная инфекция проводится посев крови на стерильность.
Но микроциркуляторное русло является своеобразным ситом, в котором часть возбудителей задерживается.
Посев чаще бывает положительным, если сеется артериальная кровь.
Посев надо брать до начала антибактериальной терапии, лучше на высоте лихорадки.
2. Очаг инфекции находится на эндокарде.
Здесь используется аускультация, Эхо КГ (вегетации от 2-3 до 10-12 см)
Лечение: сегодня включает в себя 2 компонента.
1. Обязательный - адекватная антибактериальная терапия:
микроорганизм должен быть чувствителен к антибиотику
антибиотики применяются в максимально допустимых количествах
максимально длительно
Пример.
На посеве - стрептококк.
Препарат выбора - бензилпенициллин натрия, доза 24-32 млн.
Ед. в сутки.
Время лечения 4 недели.
Пенициллин в комбинации с гентамицином.
Пенициллин в той же дозе, гентамицин 240 мг в сутки, на 3 введения.
Сроки терапии до 4 недель.
2. необязательный компонент - хирургическое лечение.